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Achalasie de l'œsophage chez l'enfant: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Expert médical de l'article
Dernière revue: 12.07.2025
L'achalasie œsophagienne (cardiospasme) est un trouble primaire de la fonction motrice de l'œsophage, caractérisé par une augmentation du tonus du sphincter œsophagien inférieur (SOI), ce qui entraîne une violation de sa relaxation et une diminution du péristaltisme œsophagien.
Code CIM-10
K.22.0. Achalasie de l'œsophage.
Quelles sont les causes de l’achalasie de l’œsophage chez les enfants?
Des causes génétiques, neurogènes, hormonales et infectieuses sont supposées jouer un rôle dans la pathogenèse de l'achalasie. Des cas d'achalasie chez des frères et sœurs, y compris des jumeaux monozygotes, suggèrent l'implication possible de facteurs génétiques. Cependant, les études de population n'ont pas confirmé la voie de transmission familiale verticale. Le zona pourrait être impliqué dans le développement de l'achalasie.et mécanismes auto-immuns. En Amérique du Sud, l'achalasie est considérée comme l'un des symptômes de la maladie de Chagas, causée par Trypanosoma cruzi. Dans la plupart des cas, l'étiologie de l'achalasie ne peut être déterminée.
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L'atteinte motrice de l'achalasie est associée à un dysfonctionnement des neurones inhibiteurs postganglionnaires qui assurent la relaxation du SIO par la libération de polypeptide intestinal vasoactif (VIP) et d'oxyde nitrique. À mesure que l'achalasie progresse, une dégénérescence et une diminution importante du nombre de ganglions du plexus intermusculaire dans le segment distal de l'œsophage se produisent. Dans certains cas, une infiltration inflammatoire du plexus intermusculaire et une fibrose périneurale prononcée, accompagnées de modifications dégénératives des muscles lisses de l'œsophage et des cellules interstitielles de Cajal-Retzius, ont été décrites. Une altération de la fonction motrice de l'achalasie a été observée non seulement dans l'œsophage, mais aussi dans l'estomac, l'intestin et la vésicule biliaire.
Symptômes de l'achalasie de l'œsophage chez les enfants
L'achalasie de l'œsophage est beaucoup moins fréquente chez l'enfant que chez l'adulte et peut survenir à tout âge, le plus souvent après 5 ans. Les premiers symptômes n'attirent pas l'attention du médecin et le diagnostic est posé tardivement. En 2000, S. Nurko a publié les données d'une méta-analyse des symptômes cliniques de l'achalasie chez 475 enfants: les symptômes les plus fréquents sont les vomissements pendant ou immédiatement après les repas (80 %) et la dysphagie (76 %).
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Dès le plus jeune âge, des vomissements de lait non caillé, sans mélange avec le contenu gastrique, surviennent pendant la tétée; l'enfant s'étouffe car le péristaltisme du bas œsophage ne s'accompagne pas d'une ouverture du cardia. Après les repas ou pendant le sommeil, des régurgitations, une toux nocturne et une dysphagie progressive sont possibles. Les patients ressentent le passage des aliments dans l'œsophage, se plaignent de douleurs derrière le sternum, de régurgitations nocturnes, de bronchites fréquentes et de pneumonies. La malnutrition chronique peut entraîner des retards de développement physique et une progression de l'anémie.
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Diagnostic de l'achalasie de l'œsophage chez l'enfant
Sur la radiographie standard du thorax et de la cavité abdominale, on observe une dilatation du médiastin et un niveau horizontal de liquide contenant de l'air dans l'œsophage. Il n'y a pas de bulle de gaz dans l'estomac.
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Lors d'une étude de contraste radiologique, la suspension de baryum est maintenue au-dessus du cardia rétréci, créant une image en forme de « flamme de bougie inversée », ou « queue de radis ». Le baryum pénètre ensuite dans l'estomac. L'œsophage peut être considérablement dilaté, prenant parfois une forme en S.
L'endoscopie est nécessaire pour exclure une tumeur et d'autres causes organiques de sténose. En cas d'achalasie, l'œsophage est dilaté et des restes d'aliments ou de liquide trouble sont visibles au-dessus du cardia rétréci. Cependant, une légère pression de l'endoscope permet toujours de faire passer le dispositif dans l'estomac.
La manométrie permet une évaluation plus précise de la nature des troubles moteurs de l'œsophage et du tonus du sphincter inférieur de l'œsophage. L'achalasie se caractérise par:
- une augmentation du tonus du sphincter œsophagien inférieur d'environ deux fois (normalement 25-30 mm Hg), parfois la pression ne dépasse pas la limite supérieure de la norme;
- absence de péristaltisme de l'œsophage sur toute sa longueur, il ne reste parfois que des contractions de faible amplitude;
- relâchement incomplet du sphincter œsophagien inférieur (normalement le relâchement est de 100 %, avec l'achalasie il ne dépasse pas 30 %);
- la pression dans l'œsophage est supérieure à la pression dans le fond de l'estomac d'une moyenne de 6 à 8 mm Hg.
La scintigraphie radio-isotopique au Tc permet d'évaluer les caractéristiques du passage des aliments solides ou liquides marqués par un isotope dans l'œsophage. Cette étude peut être utile dans le diagnostic différentiel de l'achalasie et des troubles secondaires du péristaltisme œsophagien (par exemple, dans la sclérodermie).
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Image différentielle de l'achalasie du cardia
L'achalasie doit être distinguée des maladies accompagnées d'une obstruction œsophagienne (sténose œsophagienne congénitale, kystes ou tumeurs du médiastin, malformations vasculaires, sténose œsophagienne due à un reflux gastro-œsophagien sévère et œsophage de Barrett).
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Comment examiner?
Traitement de l'achalasie du cardia œsophagien chez l'enfant
Traitement conservateur de l'achalasie du cardia
L'étiologie de l'achalasie étant inconnue, le traitement vise à éliminer les symptômes et à réduire l'obstruction fonctionnelle du sphincter œsophagien inférieur. Actuellement, seuls les nitrates et les inhibiteurs calciques sont considérés comme ayant un effet clinique prouvé.
Les nitrates détendent les muscles lisses, notamment le sphincter œsophagien inférieur. Le dinitrate d'isosorbide (nitrosorbide), à une dose de 5 à 10 mg par jour, présente la plus grande efficacité clinique. Les données d'œsophagomanométrie ont montré que le médicament réduit le tonus du sphincter œsophagien inférieur de 30 à 65 %, entraînant un soulagement chez 53 à 87 % des patients. Cependant, en cas d'utilisation prolongée, l'efficacité du traitement diminue et des effets secondaires apparaissent (le plus souvent des céphalées).
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Les inhibiteurs calciques altèrent l'activation des contractions musculaires lisses. Lors d'études cliniques, la nifédipine, à la dose de 10 à 20 mg par jour, réduit le tonus du sphincter inférieur de l'œsophage chez les patients atteints d'achalasie, accélérant ainsi le transit œsophagien. Avec un traitement au long cours (6 à 18 mois), le médicament élimine efficacement les symptômes de la maladie chez 2/3 des patients, principalement dans les formes légères. Les effets secondaires tels que varices, fièvre et hypotension générale étaient rares et n'apparaissaient qu'en début de traitement. Aucune étude n'ayant été menée chez l'enfant, l'opportunité d'un traitement médicamenteux au long cours (sur plusieurs années) semble controversée.
Plusieurs études ont montré que les injections de toxine botulique dans le sphincter œsophagien inférieur réduisent son tonus. Cependant, l'observation dynamique a montré que des injections répétées du médicament sont nécessaires pour maintenir l'effet, et que la réponse au traitement s'affaiblit avec le temps. Ces résultats ne permettent pas d'envisager les injections de toxine botulique comme méthode de choix chez l'enfant.
La cardiodilatation par ballonnet pneumatique est l'une des méthodes les plus efficaces pour traiter l'achalasie; son efficacité chez l'enfant est confirmée dans environ 60 % des cas. Compte tenu de sa relative simplicité et de son efficacité, cette méthode est largement utilisée chez l'adulte et l'enfant comme principale méthode de traitement de l'achalasie.
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Traitement chirurgical de l'achalasie du cardia
La myotomie est indiquée lorsque le traitement conservateur est inefficace. Une méthode thérapeutique prometteuse est la myotomie laparoscopique, une alternative au cardiodilatateur à ballonnet pneumatique.