Acrogérie familiale (syndrome de Gottron): causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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L'acroheria familiale (syndrome de Gottron) est une maladie rare décrite en 1941 par N. Gottron.
Les causes et la pathogenèse de l'acroheria de la famille (syndrome de Gottron) ne sont pas entièrement comprises. Dans le développement de la maladie, un rôle important est joué par la perturbation de la structure et la fonction des fibroblastes et la synthèse du collagène, l'hypofonction de la glande pituitaire. Il y a des rapports de cas familiaux de la maladie. Actuellement, de nombreux dermatologues considèrent l'acrogeia comme une maladie familiale héréditaire du tissu conjonctif transmise par un type autosomique récessif.
Les symptômes de la famille d'acrogeria (syndrome de Gottron). Les foyers de lésions apparaissent soit à la naissance, soit dans les premières années de la vie de l'enfant. La maladie est plus fréquente chez les femmes. Contrairement aux autres atrophies cutanées, le processus pathologique s'observe principalement sur les mains et les pieds, moins souvent sur le visage (surtout sur le nez), le menton et les oreilles. La peau de l'arrière et les mains des pieds a un grand âge: sec, mince, ridé (geradermia), de couleur jaunâtre, translucide, facilement traumatisé avec la formation de contusions et de cicatrices. L'amincissement de la graisse sous-cutanée dans ces zones est noté. Les doigts sont coniques, les pinceaux sont petits (acromycria), le menton est petit; dystrophie des dents et des ongles rarement observée. Les cheveux ne sont généralement pas modifiés. Les autres zones de la peau ne sont pas non plus modifiées. Dans la littérature, d'autres anomalies, la présence de foyers de poïkilodermie et le sous-développement des caractères sexuels secondaires sont décrits.
Les ongles des pieds sont déformés, soumis à l'onycholyse.
Histopathologie. Détecter l'atrophie du derme, dans une moindre mesure - tissu sous-cutané. Les fibres de collagène sont mal agencées, dégénèrent et leur nombre diminue.
Le diagnostic différentiel doit être effectué avec la géradermie acquise, le syndrome de Tchernogoubov-Ehlers-Danlo, le progéria des enfants.
Le traitement de l'acroheria de la famille (le syndrome de Gottron) est symptomatique. Il est nécessaire de se prémunir contre les effets des facteurs mécaniques et physiques. Les patients recommandent des médicaments qui améliorent la trophicité (actovegin, solcoseryl), des crèmes contenant des vitamines A et F.
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