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Acromégalie et gigantisme - Revue d'information
Expert médical de l'article
Dernière revue: 12.07.2025
L'acromégalie et le gigantisme sont des maladies neuroendocrines qui reposent sur une augmentation pathologique de l'activité de croissance.
Le gigantisme (du grec gigantos, géant; synonyme: macrosomie) est une maladie qui survient chez les enfants et les adolescents présentant une croissance physiologique incomplète. Il se caractérise par une hypertrophie épiphysaire et périostée relativement proportionnelle des os, des tissus mous et des organes, dépassant les limites physiologiques. Une croissance pathologique est considérée comme supérieure à 200 cm chez l'homme et 190 cm chez la femme. Après ossification des cartilages épiphysaires, le gigantisme évolue généralement vers l'acromégalie. Le principal symptôme de l'acromégalie (du grec akros, extrême, le plus éloigné, et megas, megalu, grand) est également une croissance corporelle accélérée, non pas en longueur, mais en largeur, qui se manifeste par une hypertrophie périostée disproportionnée des os du squelette et des organes internes, associée à un trouble métabolique caractéristique. La maladie se développe généralement à l'âge adulte.
Cette maladie a été décrite pour la première fois par P. Marie en 1886, et un an plus tard, O. Minkowski (1887) a prouvé que la maladie de P. Marie était due à une augmentation de l'activité hormonale d'une tumeur hypophysaire, qui, comme l'a établi S. Benda (1903), est un « conglomérat de cellules éosinophiles fortement multipliées du lobe antérieur de l'appendice ». Dans la littérature russe, le premier rapport sur l'acromégalie a été rédigé en 1889 par B. M. Shaposhnikov.
Causes et pathogénèse de l'acromégalie et du gigantisme. La grande majorité des cas sont sporadiques, mais des cas d'acromégalie familiale ont été décrits.
La théorie du syndrome hypophysaire a été avancée dès la fin du XIXe siècle. Par la suite, des chercheurs, principalement nationaux, ont démontré, à partir d'importants échantillons cliniques, l'incohérence des concepts locaux sur le rôle exclusif de l'hypophyse dans la pathogenèse de la maladie. Il a été démontré que des modifications pathologiques primaires du diencéphale et d'autres parties du cerveau jouent un rôle important dans son développement.
L'acromégalie se caractérise par une augmentation de la sécrétion d'hormone de croissance. Cependant, il n'existe pas toujours de lien direct entre sa concentration sanguine et les signes cliniques de la maladie. Dans environ 5 à 8 % des cas, les patients présentant un taux sérique d'hormone somatotrope faible, voire normal, présentent une acromégalie prononcée, qui s'explique soit par une augmentation relative de la concentration d'une forme particulière d'hormone de croissance à forte activité biologique, soit par une augmentation isolée du taux d'IGF.
[ Symptômes de l'acromégalie et du gigantisme
Les symptômes typiques de l'acromégalie incluent des maux de tête, des modifications de l'apparence et une hypertrophie des mains et des pieds. Les patients ressentent un engourdissement des mains, une faiblesse, une sécheresse buccale, une soif, des douleurs articulaires et des mouvements limités et douloureux. En raison de l'augmentation progressive de la taille, les patients sont obligés de changer fréquemment de chaussures, de gants, de chapeaux, de sous-vêtements et de vêtements. Presque toutes les femmes présentent des irrégularités menstruelles et 30 % des hommes développent une faiblesse sexuelle. Une galactorrhée est observée chez 25 % des femmes atteintes d'acromégalie. Ces anomalies sont causées par une hypersécrétion de prolactine et/ou une perte de la fonction gonadotrope de l'hypophyse. Des plaintes d'irritabilité, de troubles du sommeil et de baisse de performance sont fréquentes.
Les céphalées peuvent varier en nature, en localisation et en intensité. Parfois, des céphalées persistantes sont observées, associées à un larmoiement, entraînant le patient dans une frénésie. La genèse des céphalées est associée à une augmentation de la pression intracrânienne et/ou à une compression de la selle turcique par une tumeur en croissance.
Diagnostic de l'acromégalie et du gigantisme
Lors du diagnostic de l'acromégalie, il convient de prendre en compte le stade de la maladie, sa phase d'activité, ainsi que la forme et les caractéristiques de l'évolution du processus pathologique. Il est conseillé d'utiliser les données de l'examen radiologique et les méthodes de diagnostic fonctionnel.
L'examen radiographique des os du squelette révèle une hyperostose périostée avec des signes d'ostéoporose. Les os des mains et des pieds sont épaissis, leur structure étant généralement préservée. Les phalanges unguéales des doigts sont épaissies en forme de pagode, et les ongles présentent une surface rugueuse et irrégulière. Parmi les autres modifications osseuses de l'acromégalie, la croissance d'« éperons » est constante au niveau des os du talon, et un peu plus rare au niveau des coudes.
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Traitement de l'acromégalie et du gigantisme
Le traitement de l'acromégalie doit être complet et adapté à la forme, au stade et à la phase d'activité de la maladie. Il vise avant tout à réduire le taux d'hormone de croissance dans le sérum sanguin en supprimant, détruisant ou en éliminant la tumeur active sécrétant de l'hormone de croissance. Ce traitement est obtenu par des méthodes radiologiques, chirurgicales et pharmacologiques, ou par leur combinaison. Le choix judicieux et l'adéquation du traitement permettent de prévenir l'apparition de complications ultérieures. En cas de complications liées à la perte des fonctions trophiques de l'hypophyse ou à la perturbation de l'activité fonctionnelle de divers organes et systèmes, des agents corrigeant les troubles neurologiques, endocriniens et métaboliques sont ajoutés au traitement.
Les méthodes les plus courantes de traitement de la maladie comprennent divers types d'irradiation externe (radiothérapie, télé-y-thérapie de la région interstitielle-hypophysaire, irradiation de l'hypophyse par un faisceau de protons). Moins fréquemment, on utilise l'implantation d'isotopes radioactifs dans l'hypophyse – or ( 198 Au) et yttrium 90 I) – afin de détruire les cellules tumorales, ainsi que la cryodestruction de la tumeur à l'azote liquide. L'irradiation de l'hypophyse provoque une hyalinose périvasculaire, qui survient deux mois ou plus après l'irradiation.