Acromégalie
Dernière revue: 23.04.2024
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La tumeur la plus fréquente est la glande pituitaire, qui chez 20% des patients contient des éosinophiles, et les autres ont des granules chromophobes. L'acromégalie peut être la conséquence de l'épendyme III du ventricule, gliome de l'hypothalamus.
La forme effacée de l'acromégalie peut être due à un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire conditionné par la constitution. Les symptômes de l'acromégalie peuvent être détectés dans le syndrome de la selle turque "vide".
[Causes de l'acromégalie
La maladie est principalement liée à la surproduction de l'hormone de croissance, qui est hypophysaire primaire provoqué le développement de la tumeur autonome, ou a l'origine hypothalamique liée à une sécrétion excessive du facteur de libération de l'hormone de croissance ou une sécrétion insuffisante de la somatostatine. La dernière vue est soutenue par la possibilité d'une tumeur hypophysaire avec hypersécrétion d'hormone de croissance en raison de la stimulation à long terme du facteur libérant STG.
Les symptômes de l'acromégalie
Les symptômes de l'acromégalie apparaissent généralement après 20 ans, se développent progressivement. Les premiers signes d'acromégalie - gonflement et hypertrophie des tissus mous du visage et des extrémités. La peau s'épaissit, la sévérité des plis cutanés s'aggrave. L'augmentation du volume des tissus mous nécessite d'augmenter constamment la taille des chaussures, des gants, des bagues.
Souvent, il y a un hirsutisme généralisé, une pigmentation accrue, l'apparition de nodules fibreux cutanés, une augmentation de la graisse de la peau, une augmentation de la transpiration. Les changements osseux se rejoignent plus tard, se développent plus lentement, consistent en un épaississement de la couche corticale des os, la formation d'excroissances osseuses, des épines à la fin des phalanges.
À la suite de l'arthropathie hypertrophique, souvent le phénomène de l'arthralgie et de l'arthrite déformante. L'élargissement de la mâchoire inférieure conduit au prognathisme, à la protrusion des incisives inférieures et à l'élargissement des espaces entre les dents. Il y a une prolifération du squelette facial, une augmentation de la taille des sinus osseux, une hypertrophie des cordes vocales, conduisant à un grossissement de la voix. Si l'hypersécrétion de l'hormone de croissance commence dans l'enfance, alors il y a une augmentation proportionnelle de la croissance avec le développement du vrai gigantisme, qui, en règle générale, s'accompagne d'un hypogonadisme. Peut-être une combinaison de gigantisme avec des phénomènes d'acromégalie, ce qui indique un temps assez long pour l'apparition de la maladie. Les patients ont souvent des signes de viscromégalie, le plus souvent sous forme de cardio- et d'hépatomégalie. Les divers syndromes tunnels (plus souvent le canal carpien), qui résultent de la croissance des nerfs voisins des ligaments et des tissus fibreux, sont un signe commun.
En règle générale, l'acromégalie est associée à divers degrés de signes d'hypogonadisme, d'obésité et de diabète.
Parmi les patients présentant une acromégalie typique, les sujets présentant une acromégaloïde caractérisée par des signes légers ou transitoires d'acromégalie doivent être isolés. L'état acromégaloïde, ou, selon les termes de N., «acromégalie fugace», est caractéristique des périodes de réarrangements hormonaux: pubertaire, grossesse, ménopause. Des signes individuels d'acromégalie peuvent survenir dans l'obésité cérébrale, le diabète insipide, l'œdème idiopathique, le syndrome de la selle turque «vide».
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Traitement de l'acromégalie
Il existe trois approches thérapeutiques: chirurgicale, radiologique et pharmacologique. Les deux premières approches sont appliquées en présence d'un processus tumoral. La pharmacothérapie avec les œstrogènes et la progestérone, en règle générale, ne donne pas suffisamment d'effet. Utilisez des médicaments qui affectent le métabolisme des neurotransmetteurs dans le système nerveux central (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergoline, cyprogentadine). L-Dopa a la capacité de supprimer rapidement la sécrétion de STH en acromégalie. Traitement largement utilisé avec la bromocriptine (parlodel) à une dose de 10-15 mg / jour. En fonction de la tolérance pour un temps indéfiniment long. Il existe des rapports que parlodel reste actif dans la suppression de l'hyper-sécrétion de STH même avec une admission continue pendant 7 ans. Parlodel est non seulement capable d'inhiber la sécrétion de STH, mais a également une activité antitumorale. Le traitement par Parlodel doit être recommandé en cas de processus tumoraux contre-indiqués en chirurgie et en radiothérapie. Il est principalement utilisé pour l'hypersécrétion de STH et l'absence de processus tumoral. Le traitement de l'acromégalie avec cyprogentadina (peritola, deseril) est une longue période dans une dose de 25 mgs / jours.