Attaque cérébrale

Ataxie cérébelleuse - un terme générique qui fait référence à la coordination des mouvements, dus à des maladies et des lésions du cervelet et de ses connexions. Ataxie cérébelleuse manifeste des troubles de la démarche spécifiques mouvements équilibre de discoordination (cérébelleux disbaziya) des extrémités (en fait ataxie), violation de la fluence verbale (cérébelleuse dysarthrie), divers types de tremblements cérébelleux, hypotonie musculaire, et la dysfonction oculomotrice, des étourdissements. Un grand nombre de tests spécifiques pour détecter un dysfonctionnement du cervelet et une pluralité de symptômes individuels, qui peut émerger.

Un grand nombre de maladies capables d'affecter le cervelet et ses connexions étendues rendent difficile la classification pratique de l'ataxie cérébelleuse. La classification unifiée n'a pas encore été créée, bien qu'il y ait beaucoup de tentatives de ce genre dans la littérature et qu'elles reposent toutes sur des principes différents.

Du point de vue d'un médecin praticien, il est plus commode de s'appuyer sur une telle classification, qui repose sur tel ou tel signe clinique important. Nous avons arrêté notre attention sur la classification basée sur les caractéristiques de l'ataxie cérébelleuse (ataxie aiguë, subaiguë, chronique et paroxystique). Cette classification est complétée par la classification étiologique de l'ataxie cérébelleuse.

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Classification de l'ataxie cérébelleuse

Ataxie avec début aigu

1. Les courses et les processus volumétriques avec le courant psedoinsultnym.
2. Sclérose en plaques
3. Le syndrome de Guillain-Barre
4. Encéphalite et cérébellite post-infectieuse
5. Intoxication (y compris les médicaments: lithium, barbituriques, diphénine)
6. Troubles métaboliques
7. Hyperthermie
8. Hydrocéphalie obstructive

Ataxie avec apparition subaiguë (dans une semaine ou plusieurs semaines)

1. Tumeurs, abcès et autres processus volumineux dans le cervelet
2. Hydrocéphalie normotenzive
3. Troubles toxiques et métaboliques (y compris ceux associés à une absorption et une nutrition altérées).
4. Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique
5. Sclérose en plaques

Ataxie progressant de façon chronique (pendant plusieurs mois ou années)

1. Ataxie spinocérébelleuse (habituellement avec un début précoce)

• L'ataxie de Friedreya
• Nefridreihovskaya ataxie avec début précoce avec des réflexes préservés, hypogonadisme, myoclonie, et d'autres troubles

2. corticale ataxie cérébelleuse

• Atrophie corticale du cervelet Holmes
• L'atrophie cérébelleuse tardive de Marie-Foix-Alajuanin

3. Ataxie cérébelleuse avec apparition tardive, atteinte des structures du tronc cérébral et d'autres structures du système nerveux

• OPCA
• Atrophie de Dentato-rubro-pallid-Lewis
• Maladie de Machado-Joseph
• Autres dégénérescences impliquant le cervelet
• Dysgénésie cérébelleuse

Ataxie épisodique paroxystique

Dans l'enfance:

• Ataxie périodique héréditaire autosomique dominante (type 1 et type 2, différant dans la durée des crises).
• Autre ataxie (maladie de Hartnup, insuffisance de la pyruvate déshydrogénase, maladie de l'érable)

Ataxie épisodique chez les adultes

• Médicinal
• Sclérose en plaques
• Attaques ischémiques transitoires
• Processus de compression dans la région de la grande ouverture occipitale
• Obstruction intermittente du système ventriculaire

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Ataxie cérébelleuse avec début aigu

L'AVC, apparemment, est la cause la plus fréquente d'ataxie aiguë en pratique clinique. Infarctus lacunaires dans la région du pont variolium et supratentorial peuvent provoquer une ataxie, généralement dans l'image de l'hémiparésie atactique. L'ischémie dans la région du thalamus, le genou postérieur de la capsule interne et la corona radiata (la zone d'apport sanguin de l'artère cérébrale postérieure) peut se manifester par une ataxie cérébelleuse. En même temps, les infarctus lacunaires «muets» se retrouvent souvent dans le cervelet. L'infarctus cérébelleux peut également se manifester par un vertige isolé. L'embolie cardiaque et l'occlusion athéroscléreuse sont les deux causes les plus fréquentes d'AVC cérébelleux.

Gemiataksiya avec caractéristique gemigipesteziey de coups dans la région du thalamus (branche de l'artère cérébrale postérieure). Démarche ataxique isolé se trouve parfois dans les lésions de pénétration branches de l'artère basilaire. Gemiataksiya avec la participation de diverses lésions des nerfs crâniens se développe dans les parties supérieures de la protubérance (artère cérébelleuse supérieure) des sections de pont inférolatérale et medulla latéral (l'artère inférieure avant inférieure et postérieure du cervelet), image habituellement tige hémiplégie alternatif.

Les infarctus cérébelleux étendus ou les hémorragies sont accompagnés par le développement rapide de l'ataxie généralisée, du vertige et d'autres manifestations de tige et de cerveau souvent en rapport avec le développement de l'hydrocéphalie obstructive.

Les tumeurs du cervelet, les abcès, granulomateux et d'autres processus volumineux se manifestent parfois brusquement et sans symptômes grossiers (maux de tête, vomissements, ataxie légère lors de la marche).

La sclérose en plaques se développe parfois brusquement et se produit rarement sans symptômes cérébelleux. Habituellement, il existe d'autres signes (cliniques et neuro-imagerie) de lésions multifocales du tronc cérébral et d'autres parties du système nerveux.

Le syndrome de Guillain-Barré se présente sous la forme d'une forme rare de lésion impliquant les nerfs crâniens et l'ataxie. Mais ici même une hyporéflexie faiblement exprimée, une augmentation de la protéine dans le liquide céphalo-rachidien, est révélée. Le syndrome de Miller Fisher évolue intensément avec le développement de l'ataxie, de l'ophtalmoplégie et de l'aréflexie (d'autres symptômes sont optionnels), suivi d'une bonne restauration des fonctions altérées. Ces manifestations sont très spécifiques et suffisantes pour le diagnostic clinique.

L'encéphalite et la cérébellite post-infection découlent souvent de l'atteinte du cervelet. La cérébellite dans les oreillons est particulièrement fréquente chez les enfants présentant des anomalies cérébelleuses prémorbides. La varicelle peut causer une cérébellite. Le virus d'Epstein-Bar provoque une mononucléose infectieuse avec une ataxie cérébelleuse secondaire aiguë. L'ataxie post-infectieuse aiguë est particulièrement fréquente parmi les conséquences des infections infantiles.

Les intoxications sont une autre cause fréquente d'ataxie aiguë. En règle générale, il existe une démarche atactique et un nystagmus. Si l'ataxie est détectée dans les membres, elle est généralement symétrique. Les causes les plus fréquentes: l'alcool (y compris l'encéphalopathie de Wernicke), les anticonvulsivants, les psychotropes.

Les troubles métaboliques tels que l'insulinome (l'hypoglycémie provoque une ataxie aiguë et la confusion) sont des causes assez fréquentes d'ataxie aiguë.

Hyperthermie sous la forme d'une contrainte thermique à long et intensif (forte fièvre, coup de chaleur, syndrome malin des neuroleptiques, l'hyperthermie maligne, l'hyperthermie intoxication au lithium) peuvent affecter le cervelet, en particulier dans la zone autour des parties rostrale de la vis sans fin.

Hydrocéphalie obstructives développé aiguë, qui se manifeste par un ensemble de symptômes d'hypertension intracrânienne (maux de tête, somnolence, engourdissement, vomissements), parmi lesquels est souvent le cas aigu ataxie cérébelleuse. Avec le développement lent de l'hydrocéphalie, l'ataxie peut survenir avec des troubles cérébraux minimes.

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Ataxie avec apparition subaiguë

Les tumeurs ( en particulier médulloblastome, astrocytome, l' épendymome, des hémangioblastomes, des méningiomes et des schwannomes (angle de pont-cérébelleuse), et des abcès et des autres formations volumineux dans les zones cérébelleux peut lui - même cliniquement manifeste que l' ataxie de courant subaiguë ou chronique progressive. En plus d' accroître l' ataxie cérébelleuse fréquents symptômes d'engagement voisins formations, apparaissent des signes relativement précoces de la pression intracrânienne. Diag nostic aide neuroimagerie.

Hydrocéphalie à pression normale (syndrome Hakim-Adams: dilatation ventriculaire progressive au CSF à pression normale) triade clinique caractéristique de symptômes sous la forme disbazii (marche apraxie), l'incontinence urinaire et sous-corticale type de démence qui se développent en quelques semaines ou quelques mois.

Les principales causes: les conséquences de l'hémorragie sous-arachnoïdienne, la méningite subie, traumatisme craniocérébral avec hémorragie sous-arachnoïdienne, chirurgie du cerveau avec saignement. L'hydrocéphalie normotensive idiopathique est également connue.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson, la chorée de Huntington, la démence multi-infarctus.

Troubles toxiques ou métaboliques (manque de vitamine B12, de la vitamine B1, la vitamine E, l'hypothyroïdie, l'hyperparathyroïdie, l'intoxication alcoolique, taliem, le mercure, le bismuth, la diphénylhydantoïne surdosage ou d'autres anticonvulsivants, ainsi que le lithium, la cyclosporine et d'autres substances) peuvent conduire à des cérébelleuse progressive ataxie.

Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique. Le néoplasme malin peut être accompagné d'un syndrome cérébelleux subaigu (parfois aigu), souvent accompagné de tremblements ou de myoclonies (ainsi que d'opsonone). Souvent, il s'agit d'une tumeur des poumons, du tissu lymphoïde ou des organes génitaux féminins. La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique est cliniquement parfois en avance sur les manifestations immédiates de la tumeur elle-même. Une ataxie cérébelleuse subaiguë (ou chronique) inexpliquée nécessite parfois une recherche oncologique ciblée.

La sclérose en plaques doit être confirmée ou éliminée dans l'ataxie cérébelleuse subaiguë, en particulier chez les personnes de moins de 40 ans. Si le tableau clinique n'est pas typique ou discutable, alors l'IRM et les potentiels évoqués de différentes modalités résolvent habituellement ce problème.

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Ataxie cérébelleuse évoluant chroniquement (pendant plusieurs mois ou années)

En plus des tumeurs à croissance lente et d'autres processus volumineux, ce groupe est caractérisé par:

Ataxie spinocérébelleuse (début précoce)

L'ataxie spinocérébelleuse est un groupe de maladies, dont la liste n'est pas rigidement fixée et comprend, selon différents auteurs, diverses maladies héréditaires (surtout dans l'enfance).

L'ataxie ataxie de Friedreich (symptômes typiques: ataxie cérébelleuse, ataxie sensorielle, hyporéflexie, Babinski, scoliose, « arrêter l'ataxie de Friedreich» (pes cavus), cardiomyopathie, diabète, axonale polyneuropathie).

Les dégénérescences spinocérébelleuses du type "nephridreyich". Contrairement à l'ataxie de Friedreich, un début précoce de la maladie, des réflexes tendineux préservés, l'hypogonadisme est caractéristique ici. Dans certaines familles - la paraparésie spastique inférieure ou d'autres signes de lésion primaire de la moelle épinière.

ataxie cérébelleuse corticale

Atrophie corticale du cervelet Holmes - une maladie héréditaire des adultes, manifestant ataxie cérébelleuse lentement progressive, dysarthrie, tremblements, nystagmus, et, plus rarement, d'autres signes neurologiques (isolés tserebellofugalnaya de type atrophie famille geredoataksiya B). Sur IRM - atrophie du ver du cervelet.

Marie tardive atrophie cérébelleuse Foy Alajouanine commence à la fin (âge moyen 57 ans) et très progresse lentement (15-20 ans), ressemblant en grande partie la forme précédente (cliniquement et morphologiquement), mais sans antécédents familiaux (tserebellofugalnaya atrophie isolée du type sporadique ). Des manifestations pathomorphologiques et cliniques similaires sont décrites dans la dégénérescence cérébelleuse alcoolique.

Ataxie cérébelleuse avec apparition tardive, atteinte des structures du tronc cérébral et d'autres structures du système nerveux

Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (OPCA)

Il existe plusieurs classifications OCAA. La forme sporadique (Dejerine-Toma) ressemble à un type cliniquement «pur» ou à un type avec des manifestations extrapyramidales et végétatives (insuffisance végétative progressive). La dernière option fait référence à l'atrophie systémique multiple. Les formes héréditaires (environ 51%) OPTSA (type geredoataksii A) parfois cliniquement et pathologiquement (contrairement à des formes sporadiques ne sont pas typiques HRP) diffèrent peu des formes sporadiques OPTSA comprend actuellement sept variantes génétiques.

La principale manifestation de toute forme d'OPCA est l'ataxie cérébelleuse (en moyenne plus de 90% des patients), particulièrement visible dans la marche (plus de 70%); dysarthrie (troubles du chant, dysphagie, bulbaire et pseudobulbaire); Le syndrome parkinsonien survient dans environ 40 à 60% des cas; pas moins caractéristiques sont les signes pyramidaux. Certains variants cliniques comprennent la myoclonie, la dystonie, l'hyperkinésie choréique, la démence, les troubles oculomoteurs et visuels; rarement des amyotrophies, des fascinations et d'autres (crises d'épilepsie, apraxie siècle) symptômes. Ces dernières années, l'apnée du sommeil est de plus en plus décrite dans l'OPCA.

CT ou IRM révèle l'atrophie du cervelet et du tronc cérébral, l'expansion du quatrième ventricule et la citerne de l'angle cérébelleux. Souvent, les paramètres des potentiels évoqués de la tige auditive sont perturbés.

Le diagnostic différentiel est effectué dans les diverses formes d'atrophie multisystématisée (mode de réalisation sporadique OPTSA, le syndrome de Shy-Drager, la dégénérescence striatonigrale). La gamme de maladies qui ont OPTSA différenciées comprennent des maladies telles que la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive, la chorée de Huntington, la maladie de Machado-Joseph, l'ataxie de Friedreich, ataxie-télangiectasie, le syndrome de Marinesco-Sjogren, abetalipoproteinemia, CM2-gangliosidose, la maladie de Refsum , leucodystrophie métachromatique, l' adrénoleucodystrophie, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, paraneplasticheskaya de la dégénérescence cérébelleuse et, parfois, la maladie d'Alzheimer, Lewy diffus corpuscules maladie et d' autres.

-Dentate atrophie rubrène-pallido-Lewis - une famille rare maladie décrite principalement au Japon, où ataxie cérébelleuse combiné avec dystonie et choréoathétose et, dans certains cas, notamment myoclonies, la maladie de Parkinson, l'épilepsie ou la démence. Le diagnostic exact est effectué par l'analyse génétique moléculaire de l'ADN.

Maladie de Machado-Joseph (maladie Açores) - une maladie avec une transmission autosomique dominante, qui se manifeste lentement progressive ataxie cérébelleuse à l'adolescence ou l'âge adulte, en combinaison avec hyperréflexie, rigidité extrapyramidal, de la dystonie, des signes bulbaires faiblesse motrice distale et ophtalmoplégie. La variabilité interfamiliale de certaines manifestations neurologiques est possible. Le diagnostic précis est réalisé par l'analyse génétique de l'ADN.

Autre ataxie héréditaire avec atteinte du cervelet. Il y a beaucoup de descriptions de ataxies héréditaires cérébelleux avec des caractéristiques cliniques inhabituelles (ataxie cérébelleuse avec atrophie optique, la dégénérescence pigmentaire de la rétine et de la surdité congénitale, dégénérescence de la rétine et diabétique, l'ataxie de Friedreich avec parkinsonisme juvénile;. Et al).

Ce groupe peut également comprendre que l'on appelle « ataxie plus » syndromes (maladie de von Hippel-Lindau, l'ataxie-télangiectasie, « ataxie cérébelleuse, plus hypogonadisme »; syndrome Marinescu-Sjogren, « ataxie cérébelleuse, plus la perte d'audition ») et maladies à défaut biochimique connue (maladie Refsum, la maladie basse Korntsveyga), ainsi que d'autres maladies rares (maladie de Leigh, une maladie Gerstman Shtrouslera Gerstmann-Straussler); La maladie de Creutzfeldt-Jakob; L'adrénoleucodystrophie liée à l'X; Syndrome MERRF; La maladie de Thea-Sachs; La maladie de Gaucher; La maladie de Nyman-Pick; La maladie de Sandhoff).

Dyskinésie cérébelleuse

Malformation Arnold Chiari manifeste saillie dans le cérébelleux amygdales foramen magnum. Type I Malformation cela reflète la plus faible saillie et se manifeste par des maux de tête, douleurs au cou, nystagmus (surtout en battant vers le bas), atactique disbaziey et atteinte des nerfs crâniens, ainsi que les systèmes de canon conducteur. Type IV - le plus difficile et semble hypoplasie cérébelleuse avec l'expansion kystique du quatrième ventricule. Ce type chevauche le syndrome de Dandy-Walker, qui peut inclure de nombreuses autres anomalies cérébrales.

De tels variants de la dyskinésie cérébelleuse comme hypoplasie congénitale d'une couche de cellules granulaires sont également décrits; agénésie du ver cérébelleux.

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Ataxie paroxystique (épisodique)

Dans l'enfance

L'ataxie épisodique familiale (paroxystique) existe sous deux formes.

Le type I commence à 5-7 ans et se caractérise par de courtes attaques d'ataxie ou de dysarthrie, qui durent de quelques secondes à plusieurs minutes. Dans la période interictale, le myocarde est détecté, ce qui est généralement observé dans les muscles circulaires des yeux et des mains. Les attaques sont généralement provoquées par un effort de surprise ou physique. Dans certaines familles, les convulsions répondent aux anticonvulsivants. Parmi d'autres résultats, des contractures articulaires et des dyskinésies paroxystiques sont décrites. Sur EMG - l'activité constante des unités motrices.

Ataxie épisodique de type II caractérisée par des crises pouvant durer plusieurs jours. Les attaques sont provoquées par le stress émotionnel et le stress physique. La maladie commence souvent à l'âge scolaire. Chez certains patients, les crises s'accompagnent d'une migraine, de vertiges et de nausées, c'est-à-dire une image excluant la migraine basilaire. Dans la période interictale, le nystagmus qui frappe est typique. Dans certains cas, une ataxie cérébelleuse progressive peut survenir. L'IRM montre parfois un schéma d'atrophie sélective du ver cervelet.

La maladie de Hartnup est une maladie rare avec un type de transmission autosomique récessif, consistant en une violation du métabolisme du tryptophane. Il est caractérisé par une ataxie cérébelleuse intermittente. Les symptômes se développent pendant plusieurs jours et durent d'une semaine à un mois. Les enfants atteints de cette maladie sont caractérisés par une photosensibilité accrue de la peau (photodermatose). De nombreux patients ont des épisodes d'ataxie cérébelleuse, parfois accompagnés de nystagmus. Les manifestations neurologiques sont provoquées par le stress ou des infections intercurrentes, ainsi qu'un régime contenant du tryptophane. Le flux est favorable. Caractéristique de l'aminoacidurie. Les attaques sont évitées par l'administration orale quotidienne de niconitamide (25 à 300 mg par jour).

Insuffisance de la pyruvate déshydrogénase. La plupart des patients montrent un léger retard de développement dans la petite enfance. Les attaques d'ataxie, de dysarthrie et parfois d'hypersomnie commencent habituellement après l'âge de 3 ans. Dans les formes plus sévères, les épisodes d'ataxie commencent dès l'enfance et s'accompagnent d'une faiblesse généralisée et d'une altération de la conscience. Certaines crises se développent spontanément; d'autres sont provoqués par le stress, les infections. Les attaques de discoordination cérébelleuse sont répétées à des intervalles irréguliers et peuvent durer de 1 jour à plusieurs semaines. L'acidose du lactate et la polyneuropathie récidivante sont caractéristiques. La concentration de lactate et de pyruvate augmente toujours pendant les crises. Lorsque la charge de glucose per os, l'hyperglycémie est prolongée et la concentration de lactate dans le sang augmente. Ce test peut provoquer l'apparition de symptômes cliniques.

La maladie du «sirop d'érable» est héritée par le type autosomique récessif et consiste dans la violation du métabolisme des acides aminés. Les manifestations cliniques deviennent visibles à l'âge de 5 mois à 2 ans: il y a des épisodes d'ataxie, d'irritabilité et d'hypersomnie croissante. Facteurs provocateurs: infections, interventions chirurgicales et alimentation riche en protéines. La durée des crises est variable; La plupart des enfants connaissent un rétablissement spontané, mais certains meurent avec une image d'acidose métabolique grave. Le développement psychomoteur survivant reste normal. Le diagnostic repose sur des données cliniques générales et la détection d'une odeur sucrée spécifique d'urine. Dans le sérum sanguin et dans l'urine, les acides aminés leucine, isoleucine et valine sont présents en grandes quantités (ils donnent cette odeur à l'urine). Le diagnostic différentiel est effectué avec la phénylcétonurie et d'autres anomalies héréditaires du métabolisme des acides aminés.

Ataxie épisodique chez les adultes

L'ataxie médicamenteuse (toxique) a déjà été mentionnée plus haut. Son apparition est souvent due au cumul ou au surdosage de médicaments tels que la diphénine et d'autres anticonvulsivants, certains médicaments psychotropes (lithium) et d'autres médicaments. La sclérose en plaques avec écoulement rémittente au moment des exacerbations (ainsi que pseudorecidivi) peut se manifester comme une ataxie récurrente. Les accidents ischémiques transitoires, qui se manifestent par une ataxie cérébelleuse, sont caractéristiques de la destruction des artères vertébrales et principales (y compris sur l'image de la migraine basilaire).

Les processus de compression dans la région du grand foramen occipital peuvent également se manifester sous la forme d'épisodes d'ataxie cérébelleuse.

L'obstruction intermittente du système ventriculaire dans certaines maladies neurochirurgicales, entre autres manifestations neurologiques, contient des épisodes d'ataxie cérébelleuse.

L'analyse syndrome-nosologique présentée de l'ataxie cérébelleuse concerne les principales formes de maladies neurologiques qui surviennent avec l'ataxie, mais elle ne l'est pas et peut difficilement être complètement complète. Par conséquent, nous présentons en outre une autre classification de l'ataxie cérébelleuse, dans laquelle l'étiologie (et non les signes cliniques) constitue la base de la classification. Il contient principalement une liste détaillée des maladies et peut servir d'aide à la classification clinique précédente lors de la réalisation d'un diagnostic différentiel de l'ataxie cérébelleuse.

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