Cholestase
Dernière revue: 23.04.2024
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Cholestase - congestion et diminuer l'excrétion biliaire entrant 12 duodenum en raison de sa violation en raison d'un processus pathologique dans une partie de l'hépatocyte au mamelon Vater. Une cholestase prolongée entraîne le développement d'une cirrhose biliaire du foie pendant plusieurs mois ou plusieurs années. La formation de la cirrhose n'est pas accompagnée de changements brusques dans le tableau clinique. Le diagnostic morphologique est la cirrhose biliaire, ensemble avec un régénérés-noeuds dans la cirrhose du foie et des symptômes tels que l'encéphalopathie hépatique ou la rétention d'eau.
Sur le plan fonctionnel, la cholestase signifie une diminution du débit biliaire tubulaire, une excrétion hépatique de l'eau et des anions organiques (bilirubine, acides biliaires).
Morphologiquement, cholestase signifie l'accumulation de bile dans les hépatocytes et les voies biliaires.
Cliniquement, cholestase signifie un retard dans le sang des composants normalement excrétés dans la bile. Augmente la concentration des acides biliaires dans le sérum sanguin. Les signes cliniques sont des démangeaisons cutanées (pas toujours), une augmentation du taux de phosphatase alcaline (isoenzyme biliaire), GGTP dans le sérum.
[Causes de la cholestase
La violation du passage de la bile peut être observée à n'importe quel niveau, des conduits intra-hépatiques à l'ampoule du mamelon du Fater. Les causes de la cholestase intrahépatique comprennent l'hépatite, les effets toxiques des médicaments et les maladies alcooliques du foie. Les causes plus rares comprennent la cirrhose biliaire primitive, la cholestase gravidique et le cancer métastatique.
Les causes extra-hépatiques de cholestase comprennent les concrétions du cholédoque et le cancer du pancréas. Les sténoses de la voie biliaire principale (habituellement associées à une opération antérieure), le cancer canalaire, la pancréatite, le pseudokyste pancréatique et la cholangite sclérosante sont moins fréquents.
Comment la cholestase se développe-t-elle?
Les mécanismes de développement de la cholestase sont complexes, même avec une obstruction mécanique. Les mécanismes physiopathologiques reflètent l'absence d'éléments biliaires (plus important - bilirubine, sels biliaires et lipides) dans les intestins et l'absorption du dos, ce qui conduit à leur entrée dans la circulation sanguine systémique. La chaise est le plus souvent décolorée en raison de la faible consommation de bilirubine dans l'intestin. L'absence de sels biliaires peut conduire à une malabsorption, provoquant le stéatite et la carence en vitamines liposolubles (en particulier A, K et D); Une carence en vitamine K peut entraîner une diminution du taux de prothrombine. En cas d'évolution prolongée de la cholestase, une malabsorption concomitante de la vitamine D et du calcium peut provoquer une ostéoporose ou une ostéomalacie.
La violation du passage de la bilirubine entraîne le développement d'une hyperbilirubinémie mixte. Une certaine quantité de bilirubine conjuguée entre dans l'urine et lui donne une couleur foncée. Avec le taux élevé de sels d'acides biliaires circulant dans le sang, l'apparition d'un prurit est probablement associée. L'augmentation du niveau de cholestérol et de phospholipides conduit à l'hyperlipidémie, bien que malabsorption des graisses (ce qui contribue à une augmentation de la synthèse du cholestérol dans le foie et une réduction du plasma sanguin d'estérification); un changement significatif du taux de triglycérides ne se produit pas. Les lipides circulent dans le sang sous la forme d'une lipoprotéine spéciale, atypique, à basse densité, appelée lipoprotéine X.
Hyperbilirubinémie conjuguée néo-électrique
Les perturbations du métabolisme de la bilirubine qui provoquent une hyperbilirubinémie conjuguée sans cholestase se produisent sans symptômes cliniques et sans complications, à l'exception de la jaunisse. Contrairement à l'hyperbilirubinémie non conjuguée dans le syndrome de Gilbert, la bilirubine peut apparaître dans l'urine. Les taux d'aminotransférases et de phosphatase alcaline restent dans les limites normales. Le traitement n'est pas requis.
Les symptômes de la cholestase
Le syndrome de Dubin-Johnson
Cette maladie autosomique récessive rare entraîne une diminution de l'excrétion de la bilirubine par les glucoronides. La maladie est généralement diagnostiquée avec une biopsie du foie; tandis que le foie est significativement pigmenté à la suite de l'accumulation intracellulaire d'une substance semblable à la mélanine, mais sinon la structure histologique du foie est normale.
Syndrome du rotor
C'est une maladie rare qui se déroule cliniquement comme le syndrome de Dubin-Johnson, mais la pigmentation du foie n'est pas notée, bien qu'il existe d'autres différences métaboliques subtiles.
L'hyperbilirubinémie non conjuguée est une violation du métabolisme de la bilirubine, qui consiste en une synthèse accrue ou une perturbation de la conjugaison.
Hémolyse
L'hémolyse des érythrocytes est la raison la plus fréquente et la plus importante sur le plan clinique de l'augmentation de la synthèse de la bilirubine. Malgré le fait qu'un foie en bonne santé peut lier l'excès de bilirubine, l'hémolyse peut conduire à une augmentation incontrôlée. Cependant, même en cas d'hémolyse intensive, la bilirubine sérique atteint rarement des valeurs supérieures à 5 mg / dl (> 86 μmol / L). Dans le même temps, l'hémolyse contre la maladie du foie peut provoquer une augmentation significative du taux de bilirubine; dans ces cas, l'excrétion biliaire canalaire est également altérée, entraînant dans certains cas une hyperbilirubinémie conjuguée.
Le syndrome de Gilbert
Le syndrome de Gilbert est vraisemblablement une maladie à évolution asymptomatique et une hyperbilirubinémie non conjuguée modérée tout au long de la vie; il peut être pris pour l'hépatite chronique ou d'autres maladies du foie. Le syndrome de Gilbert survient chez 5% de la population. Une histoire familiale est tracée, mais il est difficile d'établir une image claire de l'héritage.
La pathogenèse implique un complexe de perturbations complexes dans le métabolisme de la bilirubine dans le foie. Dans le même temps, l'activité de la glucuronyltransférase est réduite, mais pas aussi significativement que dans le type II du syndrome de Kriegler-Nayar. De nombreux patients ont également légèrement accéléré la destruction des globules rouges, mais cela n'explique pas l'hyperbilirubinémie. La structure histologique du foie est dans les limites normales.
Le syndrome de Gilbert est le plus souvent retrouvé par hasard chez les jeunes lorsque l'on trouve une augmentation de la bilirubine, généralement comprise entre 2 et 5 mg / dL (34-86 μmol / L) et tend à augmenter avec le jeûne et le stress.
Le syndrome de Gilbert doit être distinguée des fractions de bilirubine exploration de l'hépatite qui démontrent la prédominance de la bilirubine non liée, des niveaux normaux de tests de la fonction hépatique, et l'absence de bilirubine dans l'urine. L'absence d'anémie et de réticulocytose permet d'exclure l'hémolyse. Un traitement spécial n'est pas requis.
Le syndrome de Kriegler-Nayar
C'est un syndrome héréditaire rare, associé à une déficience de l'enzyme glucuronyltransférase. Chez les patients atteints d'une maladie de type I (complète) autosomique récessive, une hyperbilirubinémie prononcée est observée. Ils meurent généralement de l'encéphalopathie bilirubinique à l'âge de 1 an, mais peuvent vivre jusqu'à l'âge adulte. Le traitement inclut l'ovni et la transplantation hépatique. Chez les patients atteints d'une maladie de type II (partielle) autosomique dominante (à pénétrance variable), l'hyperbilirubinémie est moins exprimée [<20 mg / dL (<342 μmol / L)]. Ils ont tendance à vivre jusqu'à l'âge adulte sans troubles neurologiques. Le phénobarbital (1,5-2,0 mg / kg par voie orale 3 fois par jour) peut être efficace, induisant des enzymes microsomales des hépatocytes.
Déviation primaire giperbilirubinemia. Il s'agit d'une affection bénigne familiale rare associée à une hyperproduction de bilirubine marquée précocement.
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Classification de la cholestase
La cholestase est divisée en extra- et intra-hépatique, ainsi que aiguë et chronique.
La cholestase extrahépatique se développe avec une obstruction mécanique des voies biliaires, généralement à l'extérieur du foie; dans le même temps, l'obstruction du cholangiocarcinome des portes du foie qui germent les principaux canaux intrahépatiques peut également être attribuée à ce groupe. La cause la plus fréquente de cholestase extrahépatique est la pierre du canal cholédoque; D'autres causes incluent le cancer du pancréas et le mamelon fatal, les sténoses bénignes du canal et le cholangiocarcinome.
Diagnostic cholestase
L'évaluation est basée sur l'anamnèse, l'examen physique et les tests de diagnostic. Il semble très important des diagnostics différentiels entre les causes intra-hépatiques et extra-hépatiques.
La cholestase entraîne une jaunisse, un assombrissement de l'urine, une décoloration des selles et des démangeaisons cutanées généralisées. Si cholestase a un cours chronique, peut développer des saignements excessifs (en raison de malabsorption de la vitamine K) ou des douleurs osseuses (dues à l'ostéoporose en raison de la malabsorption de la vitamine D et de calcium). La douleur abdominale et les symptômes généraux (par exemple, anorexie, vomissements, fièvre) reflètent la cause sous-jacente et ne se manifestent pas directement sous forme de cholestase. Les signes d'hépatite due à l'abus d'alcool ou à la prise potentiellement dangereuse du point de vue du développement des médicaments cholestase présument la présence d'une cholestase intrahépatique. La colique hépatique ou la douleur, typique des maladies pancréatiques (par exemple, le cancer du pancréas), implique une cholestase extrahépatique.
Examen physique
Dans l'évolution chronique de la cholestase, on peut observer une pigmentation de la peau foncée, une excoriation (due à des démangeaisons) ou des dépôts cutanés de lipides (xanthélasme ou xanthome). Les symptômes des maladies hépatocellulaires chroniques (par exemple, varicosités, splénomégalie, ascite) indiquent la présence d'une cholestase intrahépatique. Les symptômes de la cholécystite suggèrent une cholestase extrahépatique.
Recherche en laboratoire
Indépendamment de l'étiologie, une augmentation typique du taux de phosphatase alcaline reflète un degré plus élevé de sa synthèse qu'une diminution de l'excrétion. Les taux d'aminotransférase augmentent habituellement modérément. Le niveau de bilirubine varie. Afin de clarifier la cause de l'augmentation de la phosphatase alcaline, à condition que les autres tests hépatiques soient dans les limites normales, il est nécessaire de déterminer le taux de gamma glutamyltranspeptidase (GGT). En cas de suspicion d'insuffisance hépatique, il est nécessaire de définir le PV (MHO est généralement utilisé). Malheureusement, ni le taux de phosphatase alcaline et de GGT ni le taux de bilirubine ne reflètent la cause de la cholestase.
Parfois, d'autres tests de laboratoire aident à clarifier la cause de la cholestase. Une augmentation du taux d'aminotransférases suggère des troubles hépatocellulaires, mais leur augmentation est souvent observée même avec une cholestase extrahépatique, en particulier dans les cas d'obstruction aiguë du canal cholédoque avec une pierre. Un taux élevé d'amylase sérique est un indice non spécifique, mais suggère une obstruction complète du canal cholédoque. La correction d'une PV ou d'une MHO prolongée après un apport en vitamine K suggère une obstruction extrahépatique, mais ceci peut être observé dans les troubles hépatocellulaires. La détection des anticorps antimitochondriaux indique spécifiquement la cirrhose biliaire primitive du foie.
Les études instrumentales des voies biliaires sont obligatoires. L'échographie, la TDM et l'IRM révèlent la dilatation de la voie biliaire principale, qui survient habituellement quelques heures après l'apparition des symptômes d'obstruction mécanique. Les résultats de ces études peuvent établir la cause principale de l'obstruction; en général, les calculs biliaires sont bien diagnostiqués en échographie, et les lésions pancréatiques - avec CT. L'échographie est généralement préférée en raison du coût plus faible et de l'absence de rayonnement ionisant. Si une obstruction extra-hépatique est établie en échographie, mais pas sa cause, une étude plus informative, habituellement endoscopique ou résonance magnétique cholangiopancreatography (ERCPG, MRCPG), est montrée. La laparoscopie diagnostique ou la laparotomie est rarement utilisée, seulement en cas de progression de l'obstruction extra-hépatique et s'il est impossible d'établir la cause par d'autres méthodes instrumentales. Une biopsie du foie est indiquée en cas de suspicion de cholestase intrahépatique si le diagnostic n'est pas établi par des méthodes de diagnostic non invasives. Puisque cette manipulation implique des dommages à l'arbre biliaire, ce qui peut conduire à une péritonite, la biopsie doit être précédée d'une dilatation des voies biliaires (échographie ou TDM).
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement cholestase
L'obstruction biliaire extra-hépatique nécessite une décompression mécanique. Dans d'autres cas, il est nécessaire de traiter la cause sous-jacente, les manifestations et les complications (par exemple, la malabsorption des vitamines).
La décompression des voies biliaires nécessite habituellement une laparotomie, une endoscopie (par exemple, pour l'ablation des calculs) ou l'installation de parois et un drainage avec sténose et obstruction partielle. Quand un néoplasme malin inopérable est obstrué, le stent est généralement installé par voie transhépatique ou endoscopique pour assurer un drainage adéquat.
Le prurit disparaît généralement après élimination des causes principales de la cholestase ou la réception de cholestyramine à une dose de 2 à 8 g par voie orale 2 fois par jour. La cholestyramine lie les sels biliaires dans l'intestin. Cependant, la cholestyramine est inefficace avec obstruction biliaire complète. Si les troubles hépatocellulaires ne sont pas exprimés hypoprothrombinemia généralement compensé en utilisant les préparations de vitamine K. L'ajout de calcium et de vitamine D, avec ou sans un bisphosphonate, légèrement ralentir la progression de l'ostéoporose dans la longue et irréversible pendant cholestase. Supplémentation en vitamine A pour prévenir les carences et les symptômes de la stéatorrhée sévère peut être réduite au minimum en remplaçant les triglycérides (graisses alimentaires à chaîne moyenne).