Craniosinostose

Craniosynostose - envahissement prématuré d'une ou plusieurs coutures du crâne, conduisant à la formation d'une déformation caractéristique.

Craniostenosis est une lésion cérébrale non spécifique qui se produit à la suite d'une expansion insuffisante de la cavité crânienne au cours de la croissance la plus active du cerveau.

Malgré le fait que sinostozirovanie prématurée conduit à la déformation caractéristique du crâne et du squelette du visage et suspecter la maladie facilement, même dans le nouveau-né, dans notre pays, cette malformation est diagnostiquée rarement. Et le plus important - dans la grande majorité des cas, le diagnostic est fait après 1 an, ce qui se reflète de manière significative à la fois dans le développement de l'enfant et le résultat final du traitement. Réalisations modernes de la chirurgie reconstructive et changer les attitudes des médecins à la déformation du crâne comme des états inopérables qui se sont produits au cours des dernières années, nous permettent d'espérer plus fréquentes et, plus important encore, la détection précoce des malformations cranio-faciales associées à des coutures sinostozirovaniem prématurées.

Code de la CIM-10

Dans la classification internationale des maladies, la craniosténose est répertoriée dans plusieurs rubriques.

Classe XVII.

• (Q00-Q99). Anomalies congénitales [malformations], difformités et anomalies chromosomiques.
• (Q65-79). Anomalies congénitales [malformations] et déformations du système musculo-squelettique.
• Q67. Déformations musculo-squelettiques congénitales de la tête, du visage, de la colonne vertébrale et du thorax.
• Q75. Autres malformations congénitales des os du crâne et du visage.
• Q80-89. Autres anomalies congénitales [malformations] et déformations du système musculo-squelettique.
• Q87.0. Syndromes d'anomalies congénitales affectant principalement l'apparence du visage.

Epidémiologie

Selon les statistiques internationales, la fermeture prématurée d'une des sutures crâniennes se produit en moyenne chez 1 pour 1000 nouveau-nés (de 0,02 à 4%). La craniosténose syndromique survient à une fréquence de 1: 100 000-300 000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Quelles sont les causes de la craniosténose?

À l'heure actuelle, on connaît peu de choses sur la nature de la synostose prématurée des sutures. De nombreuses explications sont proposées pour expliquer la survenue d'une craniosélose. Les plus populaires d'entre eux sont des théories sur les troubles intra-utérins, hormonaux, héréditaires, la théorie mécanique (compression de la tête fœtale dans l'utérus), etc. La déficience du gène du récepteur du facteur de croissance des fibroblastes (FGFR) 1,2,3 est actuellement reconnue comme l'un des principaux facteurs pathogéniques.

Les principales veines de la voûte crânienne sont sagittales, coronaires, lambdoïdes et métopiques. Lorsque la couture osseuse est atteinte, la croissance compensatoire des os est perpendiculaire à son axe (loi de Virchow). Le résultat est une déformation caractéristique - la sienne pour chacune des coutures fermées.

Ainsi, craniosténose sagittale conduit à scaphocéphalie, tous synostosis de suture coronaire - à brachycéphalie, la moitié synostosis de suture coronaire provoque plagiocéphalie et synostosis couture métopique - trigonocéphalie. Synostozirovanie couture lambdovidnogo entière ou sa moitié conduit à la déformation de la région occipitale. Son degré dépend non seulement du degré et le nombre de points sinostozirovaniya inclus dans la déformation, mais aussi sur l'état du cerveau. Ainsi, en présence d'hydrocéphalie concomitante, sa gravité augmente. En présence de microcéphalie due à une altération de la croissance cérébrale, ils sont à peine perceptibles.

Comment se manifeste la craniosténose?

L'indicateur le plus célèbre de la synostose prématurée de la couture du crâne est la fermeture précoce de la grande fontanelle. Dans certains cas, les syndromes synostosis, lorsque le processus pathologique comprend plusieurs articulations, et en particulier avec l'expansion concomitante des ventricules du cerveau, fontanelle antérieure ne peut pas être fermé jusqu'à 2-3 ans.

La présence d'empreintes digitales sur les radiographies d'arpentage du crâne est caractéristique des patients présentant une synostose prématurée des sutures crâniennes. Le renforcement de la pression des doigts se produit lorsque d'autres mécanismes de compensation ne parviennent pas à faire face à l'hypertension intracrânienne. Parfois, les empreintes digitales sont déjà visibles chez les nouveau-nés. Dans de tels cas, une combinaison de «lésion de plusieurs coutures du crâne».

Un autre signe pathognomonique de l'augmentation de la pression intracrânienne est la congestion veineuse du fundus et l'œdème du mamelon du nerf optique. Dans les cas de monosynostose isolée, ces résultats ne sont pas si fréquents. Avec la polysynostose, l'hypertension intracrânienne à long terme conduit souvent à la formation d'une atrophie partielle des nerfs optiques.

Comment la craniosynostose est-elle classifiée?

La classification étiologique la plus pratique de la craniosténose a été suggérée par M. Cohen (1986).

La craniosténose suivante est connue:

• Craniostenose non indromique (isolée).
• Craniostenosis syndromique:
  • craniosténose monogénique:
  • avec un type d'héritage autosomique dominant:
  • avec un type d'héritage autosomique récessif:
  • Craniosynostose liée à l'X;
  • avec un type d'héritage non spécifié:
  • craniosynostose chromosomique;
  • syndromal incomplet (de deux à quatre signes):
  • syndromes causés par des facteurs environnementaux.

Selon le signe anatomique, la craniosténose peut être divisée comme suit.

• Monosynostose:
  • craniosténose sagittale isolée;
  • craniosténose métopique isolée;
  • craniosténose unilatérale isolée coronaire;
  • craniosténose bilatérale coronaire isolée;
  • craniosténose unilatérale lambdoïde isolée;
  • craniosténose bilatérale lambdoïde isolée.
• Polisinostoz.
• Pancinostose.

Dans la plupart des cas, la fermeture prématurée de l'une des coutures du crâne - monosynostose. Parfois, deux sutures et plus peuvent être inclus dans le processus - polysynostose. Dans les cas les plus graves, il existe une synostose de toutes les sutures crâniennes - cette affection est appelée pansinostose.

Très souvent, la synostose prématurée n'est pas accompagnée d'autres malformations. Dans de tels cas, ils parlent de craniosténose isolée. Il existe un autre groupe, caractérisé par la présence d'un ensemble d'anomalies développementales accompagnant la synostose d'une suture particulière ou dans lequel il existe une synostose d'un groupe séparé de sutures crâniennes conduisant à une déformation caractéristique du visage et du crâne. Dans de tels cas, en règle générale, le type d'hérédité peut être établi, et parfois des troubles génétiques sont également révélés - alors ils parlent de la craniosynostose syndromique.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Parmi le nombre total de synostoses isolées, la scaphocephaly est la maladie la plus fréquente qui survient avec une fréquence de 50-60%.

Symptômes

La craniosténose sagittale est caractérisée par une augmentation de la taille antéro-postérieure du crâne et une diminution de sa largeur. La tête de l'enfant est fortement allongée dans la direction longitudinale avec des zones frontales et occipitales en surplomb et des zones temporales impressionnées. Ces changements dans le crâne conduisent à la formation d'une face ovale étroite. Ce type de déformation est appelé scaphocephaly, ou un crâne scaphoïde.

Diagnostic, examen et examen physique

La forme caractéristique du crâne est visible dès la naissance. En examinant la tête d'en haut, il y a une rétraction notable des régions pariétales, ce qui donne une sensation de constriction circulaire de la voûte crânienne au niveau ou légèrement postérieur des oreillettes. Une caractéristique est la présence d'une crête osseuse, palpable dans la projection de la suture sagittale. La forme de la tête change de façon insignifiante avec l'âge. À la fin de la croissance du crâne cérébral (5-6 ans), la déformation du visage devient plus évidente comme un ovale allongé le long de l'axe vertical, rétréci dans les zones temporales.

Dans l'enfance, les enfants peuvent avoir un retard facile dans le développement psychomoteur. Mais, en règle générale, en l'absence de pathologie concomitante, l'enfant développe normalement jusqu'à 3-4 ans. À partir de cet âge, des troubles visuels dus à des lésions du nerf optique et des symptômes neurologiques sous la forme de maux de tête, de fatigue rapide, d'irritabilité, etc. Peuvent apparaître. Souvent, ces plaintes sont considérées comme un caractère depuis longtemps, une réaction aux changements de temps, une carence en vitamine, un déficit d'attention, etc.

[12], [13], [14], [15], [16]

Laboratoire et recherche instrumentale

La tomodensitométrie (TDM) pour la synostose sagittale est considérée comme spécifique pour la détection du diamètre antéropostérieur élargi dans les coupes et pratiquement la même longueur des diamètres bi-temporal et bipariétal. Lors de la réalisation d'une image de remodelage tridimensionnel, il y a un manque de clairance dans la projection de la veine sagittale.

Traitement

Le traitement opératoire est le meilleur pour les enfants de l'âge de 4-6 mois. Dans cette période, avec un minimum d'intervention, un résultat assez stable peut être obtenu. A cet âge, la technique du l-plastique est généralement utilisée. La signification de l'opération est de créer des défauts osseux dans les os pariétaux pour faciliter la croissance du cerveau en largeur.

Les enfants âgés de plus d'un an doivent souvent effectuer un remodelage de la totalité de la voûte crânienne, ce qui augmente le temps de fonctionnement trois fois et s'accompagne d'un plus grand risque de complications postopératoires. Habituellement, une opération est suffisante pour permettre au cerveau de se développer sans entrave, et les proportions du visage deviennent normales.

Craniosynostose non -otopique (trigoncephalus)

Le plus rare représentant du groupe de craniosténose isolée est la craniosténose hétéropathique, qui représente 5 à 10% du total.

Symptômes

Malgré la faible fréquence, cette maladie est peut-être le plus souvent reconnue en raison du tableau clinique caractéristique.

Avec la fermeture précoce de la suture métoplastique, une déformation triangulaire du front est formée avec la formation d'une quille osseuse, allant du nadperium à la grande fontanelle. Vue de dessus, une déformation triangulaire nette est observée avec un sommet dans la région du péri-transfert. Dans ce cas, les marges supérieure et latérale des orbites se déplacent vers l'arrière, ce qui donne la sensation de faire tourner le plan orbital vers l'extérieur dans la réduction de la distance orbitaire-hypo-hologarisme. Cette pathologie du front est si inhabituelle que les enfants atteints de trigonécéphales sont souvent consultés par la génétique et observés comme porteurs de syndromes héréditaires accompagnés d'une diminution de l'intelligence. En effet, la trigonécéphalie est considérée comme partie intégrante de syndromes tels que Opitz, Oro-facio-digital et quelques autres.

Avec l'âge, il y a une légère correction de la déformation du front en raison de lissage du sommet de la crête et le développement des sinus frontaux, mais sauvé la courbure prononcée de l'os frontal, et en tournant gipotellorizm bords sourcilières vers l'extérieur. Prédire l'étendue des dommages au cerveau est impossible.

Dans ce groupe de patients, avec une fréquence presque égale, on note une bonne compensation et des troubles prononcés des organes visuels, avec un retard intellectuel notable.

Traitement

Il est traité une telle craniosynostose dès l'âge de 6 mois. Le schéma traditionnel de l'opération consiste à remodeler le complexe orbitaire supérieur avec élimination des orbites tournant en arrière et corrigeant la courbure de l'os frontal. Dans la plupart des cas, par une intervention effectuée à temps, il est possible non seulement d'améliorer les fonctions du système nerveux central, mais aussi d'obtenir un bon résultat esthétique.

Craniosynostose coronaire unilatérale

Avec cette pathologie, la suture coronaire est perpendiculaire à l'axe médian et consiste en deux moitiés équivalentes. Dans l'infestation prématurée d'une de ses moitiés, une déformation asymétrique typique, appelée plagiocéphalie, est formée. Le type d'enfant atteint de plagiocéphalie est caractérisé par un aplatissement de la marge orbitaire supérieure de l'orbite et de l'os frontal du côté de la lésion avec un surplomb compensatoire de la moitié opposée du front (figure 6-14, voir encadré). Avec l'âge, l'aplatissement de la zone zygomatique et la courbure du nez vers le côté sain se manifestent plus clairement. À l'âge scolaire, la déformation de l'occlusion est associée à une augmentation de la hauteur de la mâchoire supérieure et, par conséquent, un déplacement de la mâchoire inférieure du côté de la suture prématurément fermée.

Les perturbations de la part des organes de la vision sont le plus souvent représentées par le strabisme. La plagiocéphalie est plus souvent considérée comme une particularité de la configuration postnatale de la tête. Mais contrairement à ce dernier, il ne disparaît pas dans les premières semaines de la vie.

Traitement

Cette craniosténose est la seule de la monosynostose, dans laquelle la signification cosmétique de l'opération est égale, et parfois même supérieure à la fonctionnelle. Un traitement chirurgical, comme avec d'autres craniosynostoses, peut être pratiqué dès les premiers mois de la vie. Une opération réalisée à l'âge de 6 mois, si elle n'élimine pas complètement la déformation présentée, en atténuera significativement la manifestation. La correction des déformations cosmétiques résiduelles du visage peut être entreprise à un âge plus avancé. La procédure de l'intervention consiste en la craniotomie de l'os frontal et la marge supra-orbitaire d'un côté ou des deux côtés avec un remodelage symétrique ultérieur de la marge supérieure des orbites et l'élimination de la déformation de l'os frontal. Parfois, pour obtenir un effet cosmétique plus persistant, il est nécessaire de remodeler la région pariétale du côté de la lésion.

Craniosynostose coronarienne bilatérale

La craniosténose coronarienne bilatérale isolée est retrouvée avec la même fréquence que les lésions unilatérales, soit environ 15 à 20% du nombre total de synostoses.

La craniosynostose coronarienne recto-verso entraîne la formation d'une large direction antéropostérieure aplatie avec un front plat et des marges orbitaires supérieures aplaties. Cette forme est appelée brachycéphalie. Dans les cas graves, la tête acquiert une forme de tour, se rétrécissant vers le haut. Cette déformation est appelée acrocephaly.

L'image neurologique, comme dans la plupart des cas de synostose isolée, n'est pas spécifique, mais la sévérité des phénomènes neurologiques et ophtalmiques est généralement plus forte et se manifeste plus tôt. Il est connecté, très probablement, avec une longue longueur de la couture.

Traitement

Le traitement opératoire vise à augmenter la taille antéro-postérieure. Pour cela, la craniotomie bifrontale et l'ostéotomie du complexe supra-orbitaire sont réalisées. Puis supraorbital complexe fixé en avant avec une extension de 1 à 2 cm. Os frontal fixé de manière rigide au complexe supraorbital et laissé sans fixation dans le défaut formé dans la saillie et la couture coronaire recouvert, ce qui permet une nouvelle croissance dans le cerveau. Une telle technique est très répandue dans le monde et s'appelle le "front flottant".

Le pronostic du traitement chirurgical de la craniosynostose coronarienne isolée est assez favorable, généralement en une seule opération, ils éliminent les déformations et assurent la croissance ultérieure du cerveau.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Craniosténose lambdoïde

Suture Lambdovidy, ainsi que la suture coronaire, est divisé en deux moitiés au point de contact avec la suture sagittale, donc, éventuellement à la fois une lésion unilatérale et bilatérale.

La fréquence de la fermeture prématurée de l'articulation est d'environ 10% et dans la grande majorité des cas est unilatérale.

Avec la synostose unilatérale, l'aplatissement de la partie occipitale se produit avec la formation de la plagiocéphalie occipitale. Cette synostose semble être la plus difficile à diagnostiquer en raison du fait que l'occlusion unilatérale de la nuque est presque toujours considérée par les médecins comme «positionnelle» causée par la position forcée de la tête de l'enfant sur son côté. Une telle situation forcée est souvent observée chez les enfants présentant une augmentation unilatérale du tonus musculaire ou en cas de torticolis. Signes distinctifs de la synostose: la déformation sinostotique est déterminée dès la naissance, avec l'âge, elle ne change pas de manière significative, quelles que soient les mesures prises pour changer la position de la tête du bébé dans le berceau.

La plagiocéphalie positionnelle survient après la naissance, s'aggrave dans les premières années de la vie et a tendance à régresser significativement après le début de la physiothérapie.

Puisque la déformation est presque invisible sous les cheveux, il n'y a pas de manifestations neurologiques évidentes, la synostose lambdoïde est la plus non diagnostiquée dans ce groupe de maladies. Malgré cela, le risque de troubles neurologiques dicte la nécessité d'une reconnaissance et d'un traitement précoces de la maladie.

Traitement

Le traitement chirurgical est généralement effectué à l'âge de 6-9 mois. Quand l'enfant commence à passer plus de temps dans un état de veille, comme la probabilité de rechute de la pression de la pression à la région remodelée diminue. La signification de l'opération est une craniotomie du volet pariéto-occipital du côté de la lésion et son remodelage pour créer une courbure acceptable.

Presque toujours, le traitement est en une étape et en une seule étape, car de petites déformations résiduelles se cachent de manière fiable derrière la racine des cheveux et ne nécessitent pas d'interventions répétées.

Kraksiosynystose syndromique

Syndromique craniosténose - les plus rares et en même temps le groupe le plus difficile des maladies congénitales de la région craniofaciale tant en termes de correction chirurgicale des déformations fournies et en termes de pronostic du développement neurologique et mental.

Image clinique et diagnostic

Dans la très grande majorité des cas, en même temps que la craniosténose chez les enfants, une violation de la croissance des os du crâne facial est révélée, entraînant des troubles de la respiration, de l'alimentation, une déficience visuelle et une déformation cosmétique sévère.

Habituellement, le principal signe clinique est la brachycéphalie avec une synostose prématurée de la suture coronaire. Déformation composé du sous-développement de la mâchoire, ce qui conduit à la déformation caractéristique enfoncée visage avec exophtalmie et gipertelloriemom orbital. Il en résulte des lésions associées au nouveau-né violé fortement la respiration et le processus d'alimentation qui détermine la gravité de l'état dans les premiers jours et les mois de vie et nécessitent une surveillance intensive. Souvent, dans les cas de craniosynostœnes syndromiques, non seulement les coronaires, mais aussi d'autres coutures sont envahies, ce qui provoque une craniosténose. Ainsi, la détresse respiratoire et les difficultés nutritionnelles sont aggravées par des troubles neurologiques, ce qui dicte la nécessité d'un traitement chirurgical précoce. Il est important de se rappeler que la majorité des patients atteints de craniosténose syndromique montrent une forte augmentation en grande fontanelle, voire l'extension de la suture sagittale sur toute la longueur. Cela confond souvent les cliniciens qui n'imaginent pas la possibilité de coexister une fontanelle étendue avec une prolifération prématurée des articulations.

En règle générale, en l'absence de soins qualifiés, les enfants atteints de synostose syndromique meurent au cours de la première année de la vie contre des maladies respiratoires graves et fréquentes compliquées par une pneumonie. En l'absence de traitement chirurgical opportun et compétent, la plupart de ces patients présentent de graves anomalies mentales et neurologiques.

Traitement

Le traitement des enfants atteints de synostose syndromique devrait déjà commencer à la maternité. Il est nécessaire d'assurer une respiration et une alimentation optimales de ces patients. À cause de l'hypoplasie du maxillaire chez les enfants, on suppose souvent l'atrésie fausse du khoan, à propos de qui on réalise la chanotomie. Parfois, un tel traitement est efficace, puisque le port postopératoire des doublures nasales améliore la respiration nasale. Vous pouvez également utiliser un conduit d'air oral, ce qui facilite la respiration pendant le sommeil. Dans certains cas, l'enfant peut avoir besoin d'une trachéotomie.

Le bébé devrait être nourri le plus tôt possible. Naturellement, pendant les premiers jours de la vie, il peut parfois être justifié d'essayer d'allaiter, mais le bébé devrait être transféré du mamelon, de la cuillère ou du buveur dès que possible. L'expansion du système ventriculaire du cerveau est parfois mal comprise comme hydrocéphalie et prescrit de fortes doses de diurétiques. Cependant, en observant de près la croissance de la circonférence de la tête, il est important de noter qu'il n'y a pratiquement aucun écart par rapport aux taux de croissance normaux. L'exorbitisme expressif chez les enfants atteints de synostose syndromique doit faire l'objet d'une attention particulière de la part des oculistes. Les enfants devraient recevoir une thérapie spécifique visant à prévenir le dessèchement de la cornée. Dans les cas graves d'exorbitisme, une blépharophrénie peut être nécessaire pendant plusieurs semaines pour prévenir de graves lésions de la cornée et la luxation du globe oculaire. Le traitement chirurgical des enfants atteints de craniosténose syndromique comporte traditionnellement trois étapes.

• Dans la première année de vie, la cranioplastie est réalisée en utilisant la technique du «front flottant». Éliminer la brachycéphalie et augmenter le volume du crâne, créant les conditions d'une croissance normale du cerveau. Dans les cas où une grande fontanelle est fermée ou petite, le traitement peut être commencé à partir de 6 mois.
• À l'étape suivante, la zone médiane du visage est avancée pour améliorer la respiration nasale, éliminer l'hypertellorisme et l'exorbitisme. A ce stade, une correction esthétique importante est réalisée et une occlusion normale. Cette étape est réalisée pour les enfants âgés de 5-6 ans.
• Au dernier stade, les interventions cosmétiques finales visant à normaliser l'occlusion, à corriger les déformations du nez, des orbites et de la zone périorbitaire sont réalisées.

Actuellement, une méthode de compression-distraction a été développée pour le mouvement des os du crâne et du visage. Avec l'aide d'un appareil de distraction, il est possible de combiner les première et deuxième étapes en une seule, ce qui à la fois simplifie grandement le traitement lui-même et permet une amélioration précoce de la fonction respiratoire. La craniosténose est traitée avec un appareil de distraction à l'âge de 9 mois.

Malgré toutes les tentatives pour accélérer la restauration des proportions normales du crâne et normaliser la respiration dans les cas de troubles syndromiques, le pronostic du traitement de ces enfants est pire que dans le traitement de la synostose isolée. Cela est dû au fait qu'environ 90% des enfants ont des malformations concomitantes du cerveau et d'autres organes. Malgré un traitement qualifié et opportun, environ 30% des patients ont un retard dans le développement neuropsychologique.

Mais si l'on considère un groupe d'enfants non traités, le pourcentage de leur pleine valeur intellectuelle atteint 80%, en dépit du fait que la moitié des enfants peut être réhabilitée. Ainsi, la craniosynostose, avec toutes les sévérités des manifestations externes et fonctionnelles, avec l'aide des réalisations modernes de la chirurgie reconstructive est traitée avec succès, et nous permet d'espérer des progrès significatifs dans la réhabilitation esthétique, fonctionnelle et sociale de ces patients dans un proche avenir.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Comment reconnaître la craniosténose?

Des méthodes instrumentales de diagnostic, le meilleur est la tomodensitométrie avec remodelage tridimensionnel de l'image des os de la voûte crânienne et du visage. L'étude permet d'identifier les signes intracrâniens d'hypertension, de confirmer la présence d'une synostose dans le cas d'une lésion isolée, et d'établir tous les points intéressés dans le cas de polysynostose.

Le moyen le plus facile de diagnostiquer une synostose prématurée de la suture crânienne est d'examiner. Même un nouveau-né peut assumer une craniosténose uniquement sur la base de la forme de la tête. La forme non-standard du crâne, en particulier en combinaison avec la déformation du squelette facial, devrait inciter n'importe quel docteur à penser à cette maladie.

Chez les enfants présentant une synostose de plusieurs sutures, il existe une nette tendance à augmenter le degré de déficit neurologique proportionnellement au nombre de sutures intéressées. En cas d'atteinte à deux articulations ou plus, on peut déjà parler de craniostenose. Si les enfants avec une synostose isolé du passage de sutures crâniennes de l'étape de subcompensation étape de décompensation se produit dans environ 10% des cas, lorsqu'une telle transition se produit polisinostoze plus de la moitié des enfants. Habituellement, les signes neurologiques apparaissent à l'âge de 2-3 ans, mais à ce moment le cerveau est déjà endommagé.

Diagnostic différentiel

Les déformations du crâne peuvent ne pas être associées à une synostose prématurée des articulations. Ou, au contraire, la craniosynostose peut être le résultat de tout dommage cérébral provoquant un arrêt de sa croissance. Dans de tels cas, le traitement chirurgical peut être envisagé uniquement pour des raisons esthétiques, car il est impossible d'obtenir une amélioration fonctionnelle à partir d'une telle interférence.

L'exemple le plus fréquent de déformation non-sinostotique du crâne est la plagiocéphalie positionnelle. Dans cette condition, le changement dans la forme de la tête se produit pendant la période du nouveau-né sur le fond de la limitation de l'activité motrice spontanée de l'enfant avec la rotation involontaire de la tête dans n'importe quelle direction. La cause en est souvent le torticolis et les troubles dystoniques résultant de l'encéphalopathie périnatale. La déformation positionnelle du crâne diffère de la vraie craniosynostose en ce qu'elle se manifeste dès les premières semaines de vie, alors que les synostoses existent dès le moment de la naissance. En outre, avec les soins appropriés de l'enfant et en effectuant des exercices de physiothérapie et de physiothérapie, le massage et la normalisation de la tête du bébé dans le berceau à l'aide de divers dispositifs, la déformation peut considérablement diminuer ou même disparaître complètement. Lors de l'examen radiographique du crâne, toutes les sutures crâniennes sont toujours clairement tracées.

Le gonflement ou la torsion de certaines zones de la tête peut être le résultat d'un traumatisme intrapartum (fracture des os du crâne, céphalhématome, etc.). Dans de tels cas, une anamnèse indique toujours une anomalie dans le cours normal du travail ou la période postnatale précoce. Les mêmes déformations peuvent être une conséquence des kystes cérébraux sous-jacents, des malformations vasculaires, etc.

Auparavant, la brachycéphalie était souvent observée chez les enfants atteints de craniotubies dans un contexte de carence en vitamine D. De nos jours, la prévention généralisée du rachitisme a réduit le nombre de ces pathologies à un minimum.

Dans certains cas, la craniosynostose est confondue avec une microcéphalie. En ce qui concerne la synostose, la fermeture précoce des fougères et des coutures du crâne est caractéristique de la microcéphalie. Et dans certains cas, une véritable synostose des sutures crâniennes individuelles peut se produire dans un temps qui n'est pas caractéristique de leur fermeture physiologique. Il faut se rappeler qu'avec la microcéphalie le retard du taux de croissance du cerveau entraîne une diminution de l'activité ostéogénique, de sorte que la synostose des articulations se produit progressivement. Dans le cas de la craniosynostose, la réduction de l'activité ostéogénique est primaire, donc, dès la naissance, il est toujours possible de révéler une image radiographique caractéristique. Le retard du développement psychomoteur chez les enfants atteints de microcéphalie survient plus tôt et est toujours beaucoup plus lourd que celui de la craniosélose.

Et enfin, la différence la plus importante de microcéphalie craniosténose - signes de lésions cérébrales sans preuve de la pression intracrânienne, détectée par des techniques de neuro-imagerie telles que la résonance magnétique et la tomodensitométrie. Un diagnostic différentiel correct est très important du point de vue de la prévision, car en cas de détection précoce de la synostose, le retard mental peut être évité avec succès et, avec une microcéphalie, le traitement chirurgical est pratiquement inefficace.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Comment traiter la craniosténose?

En ce qui concerne le traitement de la craniosynostose, les techniques chirurgicales ont été soigneusement étudiées et, dans les conditions d'une clinique spécialisée, elles ne s'accompagnent pratiquement pas de complications. Et le plus important - moins l'âge du patient, moins le risque de complications et mieux les résultats fonctionnels et cosmétiques.

La période la plus active de la croissance du cerveau est l'âge de jusqu'à 2 ans. À cet âge, le cerveau atteint 90% du volume de l'adulte. Ainsi, du point de vue fonctionnel, la craniosténose peut être prévenue par un traitement chirurgical précoce. Selon la littérature, l'âge optimal de traitement de la craniosynostose peut être considéré comme la période de 6 à 9 mois. Les faits suivants sont reconnus comme les avantages du traitement à cet âge:

• facilité de manipulation des os persistants et mous du crâne:
• faciliter le remodelage final de la forme du crâne par un cerveau en croissance rapide:
• plus l'enfant est jeune, plus il guérit rapidement et plus rapidement les défauts osseux résiduels.

Si le traitement est effectué après 3 ans, il est douteux que cela conduise à une amélioration significative des fonctions du cerveau et de l'organe de vision. Dans une plus grande mesure, l'opération visera à éliminer la déformation présentée, par exemple E. Aura un caractère cosmétique.

La principale caractéristique du traitement chirurgical moderne est non seulement une augmentation du volume du crâne, mais aussi une correction de sa forme.

Actuellement, le traitement le plus efficace est celui où le chirurgien maxillo-facial et le neurochirurgien travaillent ensemble. Le traitement opératoire consiste à remodeler les os de la voûte crânienne. Pour cela, les os des zones déformées sont enlevés et réarrangés à la position anatomique correcte, avec la cavité crânienne croissante.