Encéphalocèle
Dernière revue: 20.11.2021
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L'encéphalocèle est une protrusion hernie du contenu intracrânien par un défaut congénital de la base du crâne. Méningocèle contient seulement une dure-mère, tandis qu'un méningoencéphalocèle contient également du tissu cérébral. L'encéphalocèle de l'orbite peut être: antérieure (frontale-etmoïdale), postérieure (associée à une dysplasie osseuse sous-jacente).
[Les symptômes de l'encéphalocèle
L'encéphalocèle est généralement observée chez les jeunes enfants.
L'encéphalocèle antérieure est localisée dans le quadrant médial supérieur de l'orbite et déplace le globe oculaire vers l'avant et vers l'extérieur. L'encéphalocèle postérieure déplace le globe oculaire vers l'avant et vers le bas.
Le kyste augmente de taille avec le stress physique et les pleurs et peut diminuer avec la pression à la main.
L'exophtalmie pulsatile peut être due à la communication avec l'espace sous-arachnoïdien, mais en raison de sa nature non vasculaire, elle n'est jamais accompagnée de bruit ou de tremblement.
La tomodensitométrie révèle un défaut osseux à travers lequel la protrusion se produit.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Diagnostic différentiel de l'encéphalocèle
- l'encéphalocèle antérieur doit être différencié des kystes dermoïdes et des kystes du sac lacrymal, qui peuvent également provoquer un œdème dans la zone d'adhérence interne;
- l'encéphalocèle postérieure se différencie des maladies orbitaires qui surviennent à un âge précoce: hémangiome capillaire, xanthogranules juvéniles, tératome, microphthalmus avec kyste.
Combinaisons d'encéphalocèle:
- avec d'autres anomalies osseuses (hypertélorisme, large pont du nez et ciel fendu);
- avec des pathologies oculaires (microphtalmie, colobome et syndrome de "lumière du matin");
- La neurofibromatose de type I se combine souvent avec l'encéphalocèle postérieure.