Fibroélastose

Le terme "fibroélastose" en médecine fait référence à des modifications du tissu conjonctif du corps, recouvrant la surface des organes internes et des vaisseaux sanguins, dues à une violation de la croissance des fibres élastiques. Parallèlement, on assiste à un épaississement des parois des organes et de leurs structures, ce qui affecte nécessairement le fonctionnement des systèmes vitaux de l'organisme, notamment les systèmes cardiovasculaire et respiratoire. Ceci, à son tour, entraîne une détérioration du bien-être du patient, en particulier pendant l'effort physique, affectant la qualité et l'espérance de vie.

Épidémiologie

En général, les maladies accompagnées de modifications du tissu conjonctif, entraînant un épaississement des membranes et des cloisons des organes internes, peuvent être divisées en 2 groupes: la fibroélastose du cœur et la fibroélastose du poumon. La pathologie cardiaque peut être à la fois congénitale et acquise, avec une forme pulmonaire de la maladie, on parle d'une maladie acquise.

La fibroélastose des poumons commence à se développer à l'âge moyen (plus près de 55-57 ans), bien que dans la moitié des cas, la source de la maladie doive être recherchée dans l'enfance. Une période "légère" est caractéristique, lorsque les symptômes de la maladie sont absents. Dans le même temps, la maladie n'a pas de préférences sexuelles et peut également affecter les femmes et les hommes. Cette pathologie plutôt rare se caractérise par des modifications des tissus de la plèvre et du parenchyme (cellules fonctionnelles) du poumon, principalement dans le lobe supérieur du poumon. Étant donné que l'étiologie et la pathogenèse de la maladie restent inexpliquées, la maladie est qualifiée de pathologies idiopathiques. Selon la terminologie médicale, on parle de « fibroélastose pleuroparenchymateuse ». [1]

La fibroélastose du cœur est un nom généralisé pour la pathologie des membranes cardiaques, caractérisée par leur épaississement et leur fonctionnalité réduite. Pour les formes congénitales de pathologie, un épaississement diffus (commun) de la paroi interne du cœur est caractéristique. Il s'agit d'un mince tissu conjonctif tapissant la cavité du cœur (ses départements) et formant ses valves.

Chez les patients adultes, une forme focale de la maladie est généralement diagnostiquée, lorsque la surface interne du cœur semble être recouverte de plaques de tissu plus résistant et plus épais (elle peut inclure non seulement des fibres envahissantes, mais également des masses thrombotiques).

Dans la moitié des cas de fibroélastose du cœur, non seulement la paroi de l'organe s'épaissit, mais aussi les valves (bicuspide mitrale entre l'oreillette et le ventricule du même nom, tricuspide aortique entre le ventricule gauche et l'aorte, pulmonaire entre le ventricule droit et artère pulmonaire). Ceci, à son tour, peut perturber le fonctionnement des valves et provoquer un rétrécissement de l'orifice artériel, qui est déjà petit par rapport aux autres cavités du cœur.

La fibroélastose endocardique dans la terminologie médicale est appelée fibroélastose endocardique (fibroélastose prénatale, sclérose endocardique, endocardite fœtale, etc.). Mais assez souvent, la couche musculaire moyenne de la membrane cardiaque peut également être impliquée dans le processus. [2]

Des anomalies dans la structure du myocarde (la couche musculaire du cœur, constituée de cardiomyocytes), des mutations génétiques et des processus infectieux graves peuvent provoquer une forme courante de fibroélastose, lorsque non seulement l'endocarde, mais également le myocarde sont inclus dans le processus. Habituellement, des processus dysplasiques dans l'endocarde, causés par diverses raisons, se produisent à la frontière de son contact avec la membrane musculaire, violant la contractilité de cette couche. Dans certains cas, il y a même une croissance interne de la couche interne dans le myocarde, le remplacement des cardiomyocytes par des fibroblastes et des fibres, ce qui affecte la conduction de l'influx nerveux et le travail rythmique du cœur.

La compression par le myocarde épaissi des vaisseaux sanguins dans l'épaisseur de la membrane cardiaque perturbe la nutrition du myocarde (ischémie myocardique), ce qui peut entraîner une nécrose des tissus du muscle cardiaque.

La fibroélastose de l'endocarde avec atteinte du myocarde du cœur est appelée fibroélastose sous-endocardique ou endomyocardique.

Selon les statistiques, dans la plupart des cas de cette maladie rare (seulement 0,007% du nombre total de nouveau-nés), une fibroélastose du ventricule gauche du cœur est diagnostiquée, bien que dans certains cas, le processus s'étende également au ventricule droit et aux oreillettes, y compris les vannes qui les séparent.

La fibroélastose du cœur s'accompagne souvent de lésions des gros vaisseaux coronaires, également recouverts de tissu conjonctif. À l'âge adulte, il survient souvent dans le contexte d'une athérosclérose vasculaire progressive.

La maladie est plus fréquente dans les pays d'Afrique tropicale parmi les populations à faible niveau de vie, ce qui est facilité par une mauvaise alimentation, des infections fréquentes, certains aliments et végétaux consommés.

Un épaississement de l'endocarde est également noté au dernier stade de l'endocardite fibroplastique de Loeffler, qui touche principalement les hommes d'âge moyen. La pathogenèse de cette maladie est également associée à des agents infectieux qui provoquent le développement d'une éosinophilie sévère, plus caractéristique des infections parasitaires internes. Dans ce cas, les tissus du corps (principalement le muscle cardiaque et le cerveau) commencent à manquer d'oxygène (hypoxie). Malgré la similitude des symptômes de la fibroélastose cardiaque et de l'endocardite fibreuse de Leffter, les médecins les considèrent comme des maladies complètement différentes.

Causes fibroélastose

La fibroélastose désigne des modifications du tissu conjonctif des organes vitaux : le cœur et les poumons, qui s'accompagnent d'un dysfonctionnement des organes et affectent l'apparence et l'état du patient. La maladie est connue des médecins depuis des décennies. La fibroélastose de la paroi interne du cœur (endocarde) a été décrite au début du 18ème siècle; des changements similaires dans les poumons ont commencé à être discutés 2 siècles et demi plus tard. Cependant, les médecins ne sont pas parvenus à un accord définitif sur les causes de la croissance pathologique du tissu conjonctif.

On ne sait donc pas exactement ce qui cause une violation de la croissance et du développement des fibres conjonctives. Mais les scientifiques identifient certains facteurs de risque de tels changements, les considérant comme des causes possibles (mais pas définitives) de la maladie.

Ainsi, dans la pathogenèse de la fibroélastose pulmonaire, considérée comme une maladie des personnes matures, un rôle particulier est attribué aux lésions infectieuses récurrentes de l'organe, que l'on retrouve chez la moitié des patients. Les infections provoquent une inflammation des tissus du poumon et de la plèvre, et une inflammation à long terme prédispose à leur transformation fibreuse.

Chez certains patients, des cas de fibroélastose ont été retrouvés dans la famille, ce qui suggère une prédisposition héréditaire. Des auto-anticorps non spécifiques ont été trouvés dans leur corps, ce qui provoque des processus inflammatoires à long terme d'étiologie incertaine.

On pense que des changements fibrotiques dans le tissu pulmonaire peuvent être causés par un reflux gastro-oesophagien. Bien que cette relation soit probablement indirecte. On pense également que le risque de fibroélastose est plus élevé chez les personnes souffrant de maladies cardiovasculaires ou de thrombose pulmonaire.

La fibroélastose des poumons à un jeune et jeune âge peut vous rappeler pendant la grossesse. Habituellement, la maladie se cache pendant environ 10 ans ou plus, mais elle peut se manifester plus tôt, peut-être en raison de la charge accrue sur le corps de la future mère et des changements hormonaux, mais il n'y a toujours pas d'explication exacte. Cependant, une image similaire du développement de la maladie a été observée chez 30% des patients examinés en âge de procréer.

La grossesse elle-même ne peut pas causer la maladie, mais elle peut accélérer le développement d'événements, ce qui est très triste, car le taux de mortalité de la maladie est très élevé et l'espérance de vie avec la fibroélastose est courte.

La fibroélastose du cœur dans la plupart des cas peut être attribuée à des maladies infantiles. La pathologie congénitale est détectée même pendant la période prénatale chez un fœtus de 4 à 7 mois, mais le diagnostic ne peut être confirmé qu'après la naissance de l'enfant. Dans la pathogenèse de cette forme de maladie, plusieurs facteurs négatifs possibles sont pris en compte: maladies infectieuses et inflammatoires de la mère transmises au fœtus, anomalies du développement des membranes du cœur, altération de l'apport sanguin aux tissus cardiaques, mutations génétiques, manque d'oxygène.

On pense que parmi les infections, la plus grande contribution pathogénique au développement de la fibroélastose du cœur est apportée par les virus, car ils sont intégrés dans les cellules du corps, les détruisent et modifient les propriétés des tissus. Le système immunitaire immature du fœtus ne peut lui assurer une protection contre ces agents pathogènes, contrairement à l'immunité de la future mère. Ce dernier peut ne pas subir les conséquences d'une infection virale, alors que chez le fœtus, une infection intra-utérine transférée peut provoquer l'apparition d'anomalies diverses.

Certains scientifiques pensent qu'une infection qui affecte le fœtus jusqu'à l'âge de 7 mois joue un rôle décisif dans la pathogenèse de la forme infectieuse de la fibroélastose. À l'avenir, il ne pourra provoquer que des maladies inflammatoires du cœur (myocardite, endocardite).

Des anomalies dans le développement des membranes et des valves du cœur peuvent être déclenchées à la fois par le processus inflammatoire et par des réactions auto-immunes inadéquates, à la suite desquelles les cellules du système immunitaire commencent à infecter les propres cellules du corps.

Les mutations génétiques provoquent un développement anormal du tissu conjonctif, car les gènes contiennent des informations sur la structure et le comportement des structures protéiques (en particulier, les protéines de collagène et d'élastine).

L'hypoxie et l'ischémie du tissu cardiaque peuvent être le résultat d'un développement anormal du cœur. Dans ce cas, on parle de fibroélastose secondaire, provoquée par des malformations cardiaques congénitales (CHD). Ceux-ci incluent de telles anomalies qui provoquent des phénomènes d'obstruction (perméabilité altérée du cœur et de ses vaisseaux):

• sténose ou rétrécissement de l'aorte près de la valve,
• coarctation ou rétrécissement segmentaire de l'aorte à la jonction de son arc et de sa section descendante,
• atrésie ou absence d'ouverture naturelle de l'aorte,
• sous-développement des tissus cardiaques (le plus souvent le ventricule gauche, moins souvent le droit et les oreillettes), ce qui affecte la fonction de pompage du cœur.

On pense que la toxicose pendant la grossesse peut également agir comme un facteur prédisposant à la fibroélastose chez le fœtus.

Dans la période postnatale, le développement de la fibroélastose du cœur peut être facilité par des maladies infectieuses et inflammatoires des membranes de l'organe, des troubles hémodynamiques à la suite de blessures, une thromboembolie vasculaire, des hémorragies dans le myocarde, des troubles métaboliques (formation accrue de fibrine, troubles du métabolisme des protéines et du fer : amylose, hémochromatose). Ces mêmes causes provoquent le développement de la maladie chez l'adulte.

Pathogénèse

Le tissu conjonctif est un tissu spécial du corps humain, qui fait partie de presque tous les organes, mais ne participe pas activement à l'exécution de leurs fonctions. Le tissu conjonctif est crédité d'une fonction de soutien et de protection. Composant une sorte de squelette (squelette, stroma) et limitant les cellules fonctionnelles de l'organe, il lui donne sa forme et sa taille définitives. Ayant une résistance suffisante, le tissu conjonctif protège également les cellules du corps de la destruction et des blessures, empêche la pénétration d'agents pathogènes, absorbe les structures obsolètes à l'aide de cellules macrophages spéciales: cellules mortes des tissus, protéines étrangères, déchets sanguins, etc.

Ce tissu peut être appelé auxiliaire, car il ne contient pas d'éléments cellulaires qui assurent la fonctionnalité d'un organe particulier. Cependant, son rôle dans la vie du corps est assez important. Faisant partie des membranes des vaisseaux sanguins, le tissu conjonctif assure la sécurité et la fonctionnalité de ces structures, grâce auxquelles la nutrition et la respiration (trophisme) des tissus environnants de l'environnement interne du corps sont réalisées.

Il existe plusieurs types de tissus conjonctifs. La membrane recouvrant les organes internes est appelée tissu conjonctif lâche. C'est une substance incolore semi-liquide contenant des fibres de collagène ondulées et des fibres d'élastine droites, entre lesquelles différents types de cellules sont dispersés de manière aléatoire. Certaines de ces cellules (fibroblastes) sont responsables de la formation de structures fibreuses, d'autres (endothéliocytes et mastocytes) forment une matrice de tissu conjonctif translucide et produisent des substances particulières (héparine, histamine), d'autres (macrophages) assurent la phagocytose, etc.

Le deuxième type de tissu fibreux est un tissu conjonctif dense qui ne contient pas un grand nombre de cellules individuelles, qui à son tour est divisé en blanc et jaune. Le tissu blanc est constitué de fibres de collagène denses (ligaments, tendons, périoste) et le tissu jaune est constitué de fibres d'élastine entrelacées au hasard entrecoupées de fibroblastes (partie des ligaments, membranes des vaisseaux sanguins, poumons).

Les tissus conjonctifs comprennent également : les tissus sanguins, adipeux, osseux et cartilagineux, mais ils ne nous intéressent pas encore car, en parlant de fibroélastose, ils impliquent des modifications des structures fibreuses. Et les fibres élastiques et élastiques ne contiennent que des tissus conjonctifs lâches et denses.

La synthèse des fibroblastes et la formation de fibres de tissu conjonctif à partir de ceux-ci sont régulées au niveau du cerveau. Cela garantit la constance de ses caractéristiques (résistance, élasticité, épaisseur). Si, pour des raisons pathologiques, la synthèse et le développement du tissu auxiliaire sont perturbés (le nombre de fibroblastes augmente, leur «comportement» change), de fortes fibres de collagène se développent ou changent dans la croissance des élastiques (elles restent courtes, se tordent ), ce qui entraîne une modification des propriétés de la membrane de l'organe et de certaines structures internes recouvertes de tissu conjonctif. Ils deviennent plus épais que nécessaire, deviennent plus denses, plus forts et inélastiques, ressemblant à des tissus fibreux dans la composition des ligaments et des tendons, ce qui nécessite de grands efforts pour s'étirer.

Un tel tissu ne s'étire pas bien, limitant les mouvements de l'organe (mouvements rythmiques automatiques du cœur et des vaisseaux sanguins, modifications de la taille des poumons lors de l'inspiration et de l'expiration), d'où la perturbation de l'apport sanguin et des organes respiratoires, entraînant une manque d'oxygène.

Le fait est que l'approvisionnement en sang du corps s'effectue grâce au cœur, qui fonctionne comme une pompe, et à deux cercles de circulation sanguine. La circulation pulmonaire est responsable de l'apport sanguin et des échanges gazeux dans les poumons, d'où l'oxygène est acheminé vers le cœur avec le flux sanguin, et de là vers la circulation systémique et est distribué dans tout le corps, assurant la respiration des organes et des tissus.

La coque élastique, limitant la contraction du muscle cardiaque, réduit la fonctionnalité du cœur, qui pompe moins activement le sang, et avec lui l'oxygène. Avec la fibroélastose des poumons, leur ventilation (oxygénation) est perturbée, il est clair qu'une plus petite quantité d'oxygène commence à pénétrer dans le sang, ce qui, même avec une fonction cardiaque normale, contribuera à la privation d'oxygène (hypoxie) des tissus et des organes. [3]

Symptômes fibroélastose

La fibroélastose du cœur et des poumons sont deux types de maladies caractérisées par une violation de la synthèse des fibres dans le tissu conjonctif. Ils ont des localisations différentes, mais les deux sont potentiellement mortels car ils sont associés à une insuffisance cardiaque et respiratoire progressive ou sévère.

La fibroélastose des poumons est un type rare de maladie interstitielle de cet organe important du système respiratoire. Il s'agit notamment de pathologies chroniques du parenchyme pulmonaire avec atteinte des parois alvéolaires (inflammation, violation de leur structure et de leur structure), de la paroi interne des capillaires pulmonaires, etc. La fibroélastose est souvent considérée comme une forme rare particulière de pneumonie progressive avec une tendance aux changements fibrotiques dans les tissus du poumon et de la plèvre.

Il est presque impossible d'identifier la maladie au tout début, car pendant environ 10 ans, elle peut ne plus se rappeler d'elle-même. Cette période s'appelle la période lumineuse. L'apparition de changements pathologiques qui n'affectent pas encore le volume des poumons et les échanges gazeux peut être détectée par hasard en procédant à un examen détaillé des poumons en relation avec une autre maladie du système respiratoire ou une blessure.

La maladie se caractérise par une lente progression des symptômes, de sorte que les premières manifestations de la maladie peuvent être considérablement retardées dans le temps depuis son apparition. Les symptômes s'aggravent progressivement.

Les premiers signes de la maladie, auxquels vous devez prêter attention, peuvent être considérés comme une toux et un essoufflement croissant. Ces symptômes sont souvent le résultat d'une maladie respiratoire, ils peuvent donc être associés pendant longtemps à un rhume et à ses conséquences. L'essoufflement est souvent perçu comme un trouble cardiaque ou des changements liés à l'âge. Pourtant, la maladie est diagnostiquée chez les personnes qui approchent de la vieillesse.

Des erreurs peuvent être commises à la fois par les patients eux-mêmes et par les médecins qui les examinent, ce qui conduit à la détection tardive d'une maladie dangereuse. Il convient de prêter attention à la toux, qui est improductive dans la fibroélastose, mais n'est pas stimulée par les mucolytiques et les expectorants, mais est arrêtée par les antitussifs. Une toux prolongée de cette nature est un symptôme caractéristique de la fibroélastose pulmonaire.

L'essoufflement est causé par une insuffisance respiratoire progressive due à un épaississement des parois alvéolaires et de la plèvre, une diminution du volume et du nombre de cavités alvéolaires dans les poumons (le parenchyme de l'organe est visible sur une radiographie sous forme de nids d'abeilles ). Le symptôme est aggravé sous l'influence de l'effort physique, d'abord important, puis même petit. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle s'aggrave, ce qui entraîne une invalidité et la mort du patient. 

La progression de la fibroélastose s'accompagne d'une détérioration de l'état général: l'hypoxie entraîne une faiblesse et des vertiges, le poids corporel diminue (l'anorexie se développe), les phalanges des ongles changent comme des pilons, la peau devient pâle, a un aspect douloureux.

La moitié des patients développent des symptômes non spécifiques sous forme d'essoufflement et de douleurs thoraciques, caractéristiques du pneumothorax (accumulation de gaz dans la cavité pleurale). Cette anomalie peut également survenir à la suite de blessures, de maladies pulmonaires primaires et secondaires et d'un traitement inapproprié, de sorte qu'elle ne peut pas être diagnostiquée.

Pour la fibroélastose du cœur, ainsi que pour la pathologie de la croissance du tissu conjonctif des poumons, se caractérisent par: pâleur de la peau, perte de poids, faiblesse, souvent de nature paroxystique, essoufflement. Il peut également y avoir une fièvre légère persistante sans signes de rhume ou d'infection.

De nombreux patients ont un changement dans la taille du foie. Il augmente sans symptômes de dysfonctionnement. Il est également possible l'apparition d'un œdème des jambes, du visage, des mains, de la région sacrée.

Une manifestation caractéristique de la maladie est considérée comme une insuffisance circulatoire croissante associée à une violation du cœur. Dans le même temps, une tachycardie est diagnostiquée (une augmentation du nombre de battements cardiaques est souvent associée à une arythmie), un essoufflement (y compris en l'absence d'effort physique), une cyanose tissulaire (couleur cyanotique causée par l'accumulation de carboxyhémoglobine dans le sang, c'est-à-dire la combinaison de l'hémoglobine et du dioxyde de carbone en raison d'un flux sanguin perturbé et, par conséquent, des échanges gazeux).

Dans ce cas, les symptômes peuvent apparaître à la fois immédiatement après la naissance d'un enfant atteint de cette pathologie et pendant un certain temps. Chez les enfants plus âgés et les adultes, les signes d'insuffisance cardiaque sévère apparaissent généralement sur le fond d'une infection des voies respiratoires, qui agit comme un déclencheur. [4]

Fibroélastose chez les enfants

Si la fibroélastose pulmonaire est une maladie de l'adulte, souvent d'origine infantile, mais qui ne se rappelle pas longtemps, une telle pathologie de l'endocarde cardiaque apparaît souvent avant même la naissance du bébé et affecte sa vie dès le premier instants de naissance. Cette pathologie rare mais sévère est à l'origine d'insuffisances cardiaques difficiles à corriger chez les nourrissons, dont beaucoup meurent dans les 2 ans. [5]

La fibroélastose endocardique chez les nouveau-nés est dans la plupart des cas le résultat de processus pathologiques qui se produisent dans le corps du bébé même à l'âge prénatal. Les infections reçues de la mère, les mutations génétiques, les anomalies du développement du système cardiovasculaire, les maladies métaboliques héréditaires - tout cela, selon les scientifiques, peut entraîner des modifications du tissu conjonctif dans les membranes du cœur. Surtout si un fœtus de 4 à 7 mois est affecté simultanément par deux facteurs ou plus.

Par exemple, une combinaison d'anomalies du développement du cœur et des vaisseaux coronaires (sténose, atrésie, sténose de l'aorte, développement pathologique des cellules myocardiques, faiblesse de l'endocarde, etc.) qui contribue à l'ischémie tissulaire, associée à une processus inflammatoire dû à une infection, ne laisse pratiquement pas à l'enfant une chance de vivre plus ou moins. Si les défauts de développement d'un organe peuvent être corrigés rapidement, la fibroélastose progressive ne peut être que ralentie, mais pas guérie.

Habituellement, la fibroélastose du cœur chez le fœtus est déjà détectée pendant la grossesse lors du diagnostic par ultrasons au cours du deuxième ou du troisième trimestre. L'échographie et l'échocardiographie à une période de 20 à 38 semaines ont montré une hyperéchogénicité, ce qui indique un épaississement et un compactage de l'endocarde (souvent diffus, moins souvent focal), une modification de la taille et de la forme du cœur (l'organe est agrandi et prend la forme d'une balle ou d'une balle, les structures internes sont progressivement lissées ). [6]

Dans 30 à 35% des cas, la fibroélastose a été détectée avant 26 semaines de grossesse, dans 65 à 70% - dans la période suivante. Chez plus de 80 % des nouveau-nés, la fibroélastose est associée à une cardiopathie obstructive, c'est-à-dire est secondaire, malgré le moment précoce de sa détection. Chez la moitié des enfants malades, une hyperplasie ventriculaire gauche a été retrouvée, ce qui explique la forte prévalence de fibroélastose de cette structure cardiaque particulière. Les pathologies de l'aorte et de sa valve, déterminées chez un tiers des enfants présentant une prolifération endocardique, entraînent également une augmentation (dilatation) de la chambre ventriculaire gauche et une perturbation de sa fonctionnalité.

Avec une fibroélastose cardiaque confirmée par un instrument, les médecins recommandent d'interrompre la grossesse. Chez presque tous les enfants nés dont les mères ont refusé l'avortement médicamenteux, les signes de la maladie ont été confirmés. Les symptômes d'insuffisance cardiaque, caractéristiques de la fibroélastose, apparaissent dans l'année (rarement à 2-3 ans). Chez les enfants atteints d'une forme combinée de la maladie, des signes d'insuffisance cardiaque sont détectés dès les premiers jours de la vie.

Les formes congénitales de fibroélastose primaire et combinée chez les enfants ont le plus souvent une évolution rapide avec le développement d'une insuffisance cardiaque sévère. La maladie est indiquée par une faible activité, la léthargie de l'enfant, le refus du sein dû à la fatigue, un manque d'appétit, une transpiration excessive. Tout cela conduit au fait que l'enfant ne prend pas bien de poids. La peau du bébé est douloureusement pâle, parfois avec une teinte bleutée, le plus souvent au niveau du triangle nasolabial.

Il y a des signes de faible immunité, de sorte que ces enfants attrapent souvent et rapidement des infections respiratoires qui compliquent la situation. Parfois, dans les premiers jours et les premiers mois de la vie, un enfant n'a pas de troubles circulatoires, mais des infections fréquentes et des maladies pulmonaires deviennent un déclencheur d'insuffisance cardiaque congestive.

Des études supplémentaires sur la santé des nouveau-nés et des jeunes enfants atteints de fibroélastose suspectée ou précédemment diagnostiquée ont montré une pression artérielle basse (hypotension), une augmentation de la taille du cœur (cardiomégalie), des tonalités étouffées lors de l'écoute du cœur, parfois il y avait un souffle systolique caractéristique de l'insuffisance de la valve mitrale, de la tachycardie, de l'essoufflement L'auscultation des poumons montre la présence d'une respiration sifflante, indiquant une congestion.

La défaite de l'endocarde du ventricule gauche entraîne souvent un affaiblissement de la couche musculaire du cœur (myocarde). Le rythme cardiaque normal consiste en deux tonalités alternant rythmiquement. Avec la fibroélastose, un troisième (et parfois un quatrième) ton peut apparaître. Un tel rythme pathologique est bien audible et son son ressemble à une allure de cheval à trois temps (galop), c'est pourquoi on l'appelle le rythme du galop.

Un autre symptôme de la fibroélastose chez les jeunes enfants peut être considéré comme l'apparition d'une bosse cardiaque. Le fait est que les côtes de l'enfant au début de la période postnatale restent non ossifiées et sont représentées par du tissu cartilagineux. Une augmentation de la taille du cœur conduit au fait qu'il commence à exercer une pression sur les côtes "molles", à la suite de quoi elles se plient et prennent une forme incurvée constante vers l'avant (bosse cardiaque). Avec la fibroélastose chez l'adulte, la bosse cardiaque ne se forme pas en raison de la force et de la rigidité du tissu osseux des côtes, même si toutes les structures du cœur sont agrandies.

En soi, la formation d'une bosse cardiaque n'indique qu'une cardiopathie congénitale sans en préciser la nature. Mais dans tous les cas, cela est dû à une augmentation de la taille du cœur et de ses ventricules.

Le syndrome d'œdème avec fibroélastose chez les enfants est rarement diagnostiqué, mais chez de nombreux bébés, il y a une augmentation du foie, qui commence à dépasser en moyenne de 3 cm sous le bord de l'arc costal.

Si la fibroélastose a un caractère acquis (par exemple, elle est le résultat de maladies inflammatoires des membranes du cœur), le tableau clinique a le plus souvent un caractère lentement évolutif. Pendant un certain temps, il peut n'y avoir aucun symptôme, puis il y a des signes légers de dysfonctionnement cardiaque sous la forme d'essoufflement lors d'un effort physique, d'une augmentation de la fréquence cardiaque, de fatigue et d'une faible endurance physique. Un peu plus tard, le foie commence à augmenter, un gonflement et des vertiges paroxystiques apparaissent.

Tous les symptômes de la fibroélastose acquise sont non spécifiques, ce qui rend difficile le diagnostic de la maladie, ressemblant soit à une cardiomyopathie, soit à une maladie hépatique et rénale. La maladie est le plus souvent diagnostiquée au stade de l'insuffisance cardiaque sévère, ce qui affecte négativement les résultats du traitement.

Complications et conséquences

Il faut dire que la fibroélastose du cœur et des poumons est une pathologie grave dont l'évolution dépend de diverses circonstances. Les malformations cardiaques congénitales compliquent considérablement la situation, qui peut être éliminée chirurgicalement à un âge précoce, mais il reste un risque de décès assez élevé (environ 10%).

On pense que plus la maladie s'est développée tôt, plus ses conséquences seront graves. Ceci est confirmé par le fait que la fibroélastose congénitale a dans la plupart des cas une évolution fulminante ou aiguë avec une progression rapide de l'insuffisance cardiaque. Le développement d'une IC aiguë chez un enfant de moins de 6 mois est considéré comme un signe de mauvais pronostic.

Dans le même temps, le traitement ne garantit pas une restauration complète de la fonction cardiaque, mais ne fait que ralentir l'augmentation des symptômes d'insuffisance cardiaque. D'autre part, l'absence d'un tel traitement de soutien entraîne la mort au cours des deux premières années de la vie d'un bébé.

Si une insuffisance cardiaque est détectée dans les premiers jours et les premiers mois de la vie d'un bébé, il est fort probable que l'enfant ne vivra même pas une semaine. Les enfants réagissent différemment au traitement. En l'absence d'effet thérapeutique, il n'y a pratiquement aucun espoir. Mais avec l'aide apportée, l'espérance de vie d'un enfant malade est faible (de quelques mois à plusieurs années).

L'intervention chirurgicale et la correction des malformations cardiaques congénitales qui ont causé la fibroélastose améliorent généralement l'état du patient. Avec un traitement chirurgical réussi de l'hyperplasie ventriculaire gauche du cœur et le respect des exigences du médecin, la maladie peut acquérir une évolution bénigne: l'insuffisance cardiaque aura une évolution chronique sans signe de progression. Bien que l'espoir d'un tel résultat soit faible.

Quant à la forme acquise de fibroélastose cardiaque, elle acquiert rapidement une évolution chronique et progresse progressivement. Le traitement médicamenteux peut ralentir le processus, mais pas l'arrêter.

La fibroélastose des poumons, quel que soit le moment de l'apparition des modifications du parenchyme et des membranes de l'organe après une période de lumière, commence à progresser rapidement et tue en fait une personne en quelques années, provoquant une insuffisance respiratoire sévère. Le plus triste est que des méthodes efficaces de traitement de la maladie n'ont pas encore été développées. [7]

Diagnostics fibroélastose

La fibroélastose endomyocardique, dont les symptômes sont dans la plupart des cas détectés à un âge précoce, est une maladie congénitale. Si nous excluons les rares cas où la maladie a commencé à se développer dans l'enfance et l'âge adulte en tant que complication de blessures et de maladies somatiques, il est possible d'identifier la pathologie même dans la période prénatale, c'est-à-dire. Avant la naissance de l'enfant.

Les médecins pensent que des modifications pathologiques des tissus de l'endocarde, une modification de la forme du cœur fœtal et certaines caractéristiques de son travail, caractéristiques de la fibroélastose, peuvent déjà être déterminées à la 14e semaine de grossesse. Mais il s'agit encore d'une période assez courte et il ne peut être exclu que la maladie apparaisse un peu plus tard, plus près du troisième trimestre de la grossesse, et parfois même quelques mois avant l'accouchement. C'est pourquoi, lors de l'observation des femmes enceintes, il est recommandé d'effectuer des dépistages cliniques par ultrasons du cœur fœtal avec un intervalle de plusieurs semaines.

A quels signes les médecins peuvent-ils suspecter la maladie lors de la prochaine échographie? Tout dépend de la forme de la maladie. Le plus souvent, la fibroélastose est diagnostiquée dans la région du ventricule gauche, mais cette structure n'est pas toujours élargie. La forme dilatée de la maladie avec une augmentation du ventricule gauche du cœur est facilement déterminée lors d'un examen échographique par une forme sphérique du cœur, dont le sommet est représenté par le ventricule gauche, une augmentation générale de la taille du organe, et renflement du septum interventriculaire vers le ventricule droit. Mais le signe principal de la fibroélastose est l'épaississement de l'endocarde, ainsi que des septa cardiaques avec une augmentation caractéristique de l'échogénicité de ces structures, qui est déterminée au moyen d'un examen échographique spécifique.

L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement à ultrasons spécial avec des programmes cardiologiques. L'échocardiographie du fœtus ne nuit pas à la mère et à l'enfant à naître, mais vous permet d'identifier non seulement les modifications anatomiques du cœur, mais également de déterminer l'état des vaisseaux coronaires, la présence de caillots sanguins, les modifications de l'épaisseur de les membranes cardiaques.

L'échocardiographie fœtale est prescrite non seulement en présence d'écarts lors du décodage des résultats échographiques, mais également en cas d'infection (notamment virale) transmise par la mère, d'utilisation de médicaments puissants, de prédisposition héréditaire, de présence de troubles métaboliques, ainsi que des pathologies cardiaques congénitales chez les enfants plus âgés.

À l'aide de l'échocardiographie fœtale, d'autres formes congénitales de fibroélastose peuvent également être détectées. Par exemple, la fibroélastose du ventricule droit, un processus courant avec atteinte simultanée du ventricule gauche et des structures voisines : ventricule droit, valves cardiaques, oreillettes, formes combinées de fibroélastose, fibroélastose endomyocardique avec épaississement de la paroi interne des ventricules et atteinte d'une partie du myocarde dans le processus pathologique (généralement associé à une thrombose de la paroi).

La fibroélastose endocardique détectée à l'âge prénatal a un très mauvais pronostic, c'est pourquoi les médecins recommandent d'interrompre la grossesse dans ce cas. La possibilité d'un diagnostic erroné est exclue par une échographie répétée du cœur fœtal, qui est réalisée 4 semaines après le premier examen qui a révélé la pathologie. Il est clair que la décision finale d'interrompre ou de maintenir la grossesse appartient aux parents, mais ils doivent être conscients du genre de vie à laquelle ils condamnent l'enfant.

La fibroélastose endocardique n'est pas toujours détectée pendant la grossesse, d'autant plus que toutes les femmes enceintes ne sont pas inscrites à la clinique prénatale et ne subissent pas de diagnostic préventif par ultrasons. La maladie d'un enfant dans son ventre n'affecte pratiquement pas l'état d'une femme enceinte, de sorte que la naissance d'un bébé malade devient souvent une mauvaise surprise.

Dans certains cas, les parents et les médecins apprennent la maladie du bébé quelques mois après la naissance de l'enfant. Dans ce cas, les tests sanguins de laboratoire peuvent ne rien montrer, à l'exception d'une augmentation de la concentration de sodium (hypernatrémie). Mais leurs résultats seront utiles dans le diagnostic différentiel pour exclure les maladies inflammatoires.

L'espoir demeure sur les diagnostics instrumentaux. Une étude standard du travail du cœur (ECG) en cas de fibroélastose n'est pas particulièrement révélatrice. Elle permet d'identifier les troubles du cœur et de la conduction électrique du muscle cardiaque, mais ne précise pas les causes de ces dysfonctionnements. Ainsi, une modification de la tension ECG (à un âge plus jeune, elle est généralement sous-estimée, à un âge plus avancé, elle est au contraire excessivement élevée) indique une cardiomyopathie, qui peut être associée non seulement à des pathologies cardiaques, mais également à des troubles métaboliques. La tachycardie est un symptôme de maladie cardiaque. Et avec la défaite des deux ventricules du cœur, le cardiogramme peut généralement sembler normal. [8]

La tomodensitométrie (TDM) est un excellent outil non invasif pour détecter les calcifications cardiovasculaires et exclure une péricardite.[9]

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être utile pour détecter la fibroélastose car la biopsie est invasive. Un bord hypointense dans la séquence de perfusion myocardique et un bord hyperintense dans la séquence de rehaussement retardé indiquent une fibroélastose. [10]

Mais cela ne signifie pas du tout que l'étude doit être abandonnée, car elle aide à déterminer la nature du travail du cœur et le degré d'insuffisance cardiaque en développement.

Si des symptômes d'insuffisance cardiaque apparaissent et que le patient est référé à un médecin pour cela, ils sont également prescrits: une radiographie pulmonaire, une imagerie par résonance magnétique ou calculée du cœur, une échocardiographie (EchoCG). Dans les cas douteux, il est nécessaire de recourir à une biopsie des tissus cardiaques avec leur examen histologique ultérieur. Le diagnostic est très grave, par conséquent, nécessite la même approche de diagnostic, bien que le traitement ne soit pas très différent du traitement symptomatique de la maladie coronarienne et de l'insuffisance cardiaque.

Mais même un examen aussi approfondi ne sera pas utile si ses résultats ne sont pas utilisés dans le diagnostic différentiel. Les résultats de l'ECG peuvent être utilisés pour différencier la fibroélastose aiguë de la myocardite idiopathique, de la péricardite exsudative et de la sténose aortique. Dans le même temps, les études de laboratoire ne montreront pas de signes d'inflammation (leucocytose, VS élevée, etc.) et les mesures de température ne montreront pas d'hyperthermie.

Distinguer la fibroélastose endocardique de l'insuffisance valvulaire mitrale isolée et de la cardiopathie mitrale facilite l'analyse des tonalités et des souffles cardiaques, une modification de la taille des oreillettes et l'étude de l'anamnèse.

L'analyse des antécédents est utile pour faire la distinction entre la fibroélastose et la sténose cardiaque et aortique. Lors du rétrécissement de l'aorte, il convient également de ne pas faire attention à la préservation du rythme sinusal et à l'absence de thromboembolie. Les troubles du rythme cardiaque et l'installation de thrombus ne sont pas observés avec la péricardite exsudative, mais la maladie se manifeste par de la fièvre et de la fièvre.

La plus grande difficulté est la différenciation de la fibroblastose endocardique et de la cardiomyopathie congestive. Dans le même temps, la fibroélastose, bien que dans la plupart des cas elle ne s'accompagne pas de troubles sévères de la conduction cardiaque, a un pronostic thérapeutique moins favorable.

Avec les pathologies combinées, il convient de prêter attention à toute anomalie détectée lors d'une tomographie ou d'une échographie du cœur, car les malformations congénitales compliquent grandement l'évolution de la fibroélastose. Si une fibroélastose endocardique combinée est détectée dans la période prénatale, il est déconseillé de maintenir la grossesse. C'est beaucoup plus humain de l'interrompre.

Diagnostic de la fibroélastose pulmonaire

Faire un diagnostic de fibroélastose pulmonaire nécessite également certaines connaissances et compétences de la part du médecin. Le fait est que les symptômes de la maladie sont assez hétérogènes. D'une part, ils indiquent des maladies pulmonaires congestives (toux improductive, essoufflement), et d'autre part, ils peuvent également être une manifestation de pathologie cardiaque. Par conséquent, le diagnostic de la maladie ne peut se réduire au seul relevé des symptômes et à l'auscultation.

Les études du sang du patient aident à exclure les maladies inflammatoires des poumons, mais ne fournissent pas d'informations sur les changements quantitatifs et qualitatifs dans les tissus. La présence de signes d'éosinophilie aide à différencier la maladie de manifestations similaires de fibrose pulmonaire, mais ne rejette ni ne confirme le fait de la fibroélastose.

Les études instrumentales sont considérées comme plus indicatives : radiographie des poumons et examen tomographique des organes respiratoires, ainsi que des analyses fonctionnelles, consistant à déterminer les volumes respiratoires, la capacité vitale et la pression dans l'organe.

Avec la fibroélastose pulmonaire, il faut faire attention à une diminution de la fonction de respiration externe, mesurée lors de la spirométrie. Une diminution des cavités alvéolaires actives affecte significativement la capacité vitale des poumons (VC), et l'épaississement des parois des structures internes affecte la capacité de diffusion de l'organe (DSL), qui assure les fonctions de ventilation et d'échange gazeux (en termes simples, absorber le dioxyde de carbone du sang et libérer de l'oxygène).

Les signes caractéristiques de la fibroélastose pleuroparenchymateuse sont une combinaison d'apport d'air limité dans les poumons (obstruction) et une violation de l'expansion du poumon à l'inspiration (restriction), une détérioration de la fonction de respiration externe, une hypertension pulmonaire modérée (augmentation de la pression dans le poumons), diagnostiquée chez la moitié des patients.

Une biopsie du tissu pulmonaire montre des changements caractéristiques dans la structure interne de l'organe. Ceux-ci comprennent: la fibrose de la plèvre et du parenchyme en combinaison avec l'élastose des parois alvéolaires, l'accumulation de lymphocytes dans la zone des septa compactés des alvéoles, la transformation des fibroblastes en tissu musculaire inhabituel pour eux, la présence de liquide oedémateux.

Sur le tomogramme, des lésions pulmonaires dans les sections supérieures sont perceptibles sous la forme de foyers de compactage pleural et de modifications structurelles du parenchyme. Le tissu conjonctif envahissant des poumons ressemble au tissu musculaire en couleur et en propriétés, mais le volume des poumons diminue. Des cavités assez grandes contenant de l'air (kystes) se trouvent dans le parenchyme. Caractérisé par une dilatation focale (ou diffuse) irréversible des bronches et des bronchioles (bronchectasie de traction), position basse du dôme du diaphragme.

Dans les études radiologiques, de nombreux patients révèlent des zones de "verre dépoli" et de "poumon en nid d'abeille", indiquant une ventilation inégale des poumons due à la présence de foyers de compactage tissulaire. Environ la moitié des patients ont une augmentation des ganglions lymphatiques et du foie.

La fibroélastose du poumon doit être différenciée de la fibrose causée par une infection parasitaire et une éosinophilie associée, la fibroélastose endocardique, les maladies pulmonaires à ventilation altérée et à schéma « poumon en nid d'abeille », la maladie auto-immune histicytose X (l'une des formes de cette pathologie avec atteinte pulmonaire est appelée maladie de Hand-Schüller - Christian), manifestations de la sarcoïdose et de la tuberculose pulmonaire.

Traitement fibroélastose

La fibroélastose, quelle que soit sa localisation, est considérée comme une maladie dangereuse et pratiquement incurable. Les modifications pathologiques de la plèvre et du parenchyme pulmonaire ne peuvent pas être restaurées par voie médicale. Et même l'utilisation d'anti-inflammatoires hormonaux (corticostéroïdes) en association avec des bronchodilatateurs ne donne pas le résultat souhaité. Pour soulager légèrement l'état du patient, en éliminant le syndrome obstructif, les médicaments bronchodilatateurs aident, mais ils n'affectent pas les processus se produisant dans les poumons, ils ne peuvent donc être utilisés que comme traitement d'entretien.

Le traitement chirurgical de la fibroélastose pulmonaire est également inefficace. La seule opération qui pourrait changer la situation est une greffe d'organe de donneur. Mais la transplantation pulmonaire, hélas, a le même pronostic défavorable. [11]

Selon des scientifiques étrangers, la fibroélastose peut également être considérée comme l'une des complications fréquentes de la transplantation de poumons ou de cellules souches de moelle osseuse. Dans les deux cas, il y a des changements dans les fibres du tissu conjonctif des poumons, affectant la fonction de la respiration externe.

La maladie sans traitement (et il n'existe actuellement aucun traitement efficace) progresse et environ 40% des patients meurent d'une insuffisance respiratoire dans les 1,5 à 2 ans. Cependant, l'espérance de vie de ceux qui restent est également sévèrement limitée (jusqu'à 10-20 ans), tout comme leur capacité à travailler. La personne devient invalide.

La fibroélastose du cœur est également considérée comme une maladie médicalement incurable, en particulier lorsqu'il s'agit de pathologie congénitale. Les enfants ne vivent généralement pas au-delà de 2 ans. Seule une greffe cardiaque peut les sauver, ce qui est en soi une opération difficile avec un haut degré de risque et des conséquences imprévisibles, surtout à un si jeune âge.

Chirurgicalement, chez certains bébés, il est possible de corriger les anomalies cardiaques congénitales afin qu'elles n'aggravent pas l'état d'un enfant malade. Avec la sténose, les arts pratiquent l'installation d'un vasodilatateur - un shunt (pontage coronarien). Avec l'expansion du ventricule gauche du cœur, sa forme est rapidement restaurée. Mais même une telle opération ne garantit pas que l'enfant pourra se passer d'une greffe. Environ 20 à 25% des bébés survivent, alors qu'ils souffrent d'insuffisance cardiaque toute leur vie, c'est-à-dire ne sont pas considérés comme sains.

Si la maladie est acquise, cela vaut la peine de se battre pour la vie de l'enfant à l'aide de médicaments. Mais vous devez comprendre que plus la maladie se manifeste tôt, plus il sera difficile de la combattre.

Le traitement médicamenteux vise à combattre et à prévenir les exacerbations de l'insuffisance cardiaque. Les patients se voient prescrire de tels médicaments cardiaques:

• les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) qui affectent la tension artérielle et la maintiennent normale (captopril, énalapril, bénazépril, etc.),
• les bêta-bloquants utilisés pour traiter les troubles du rythme cardiaque, l'hypertension artérielle, la prévention de l'infarctus du myocarde (anapriline, bisoprolol, métoprolol),
• glycosides cardiaques, qui, en cas d'utilisation prolongée, non seulement soutiennent le travail du cœur (augmentent la teneur en potassium des cardiomyocytes et améliorent la conductivité myocardique), mais peuvent également réduire quelque peu le degré d'épaississement de l'endocarde (digoxine, gitoxine, strophanthine),
• diurétiques épargneurs de potassium (spironolactone, veroshpiron, dekriz), prévenant l'œdème tissulaire,
• thérapie antithrombotique avec des anticoagulants (cardiomagnyl, magnicor), qui empêche la formation de caillots sanguins et les troubles circulatoires dans les vaisseaux coronaires.

Dans la forme congénitale de fibroélastose endocardique, un traitement de soutien en cours ne contribue pas à la guérison, mais réduit le risque de décès par insuffisance cardiaque ou thromboembolique de 70 à 75 %.  [12]

Médicaments

Comme vous pouvez le constater, le traitement de la fibroélastose endocardique ne diffère pratiquement pas de celui de l'insuffisance cardiaque. Dans les deux cas, les cardiologues tiennent compte de la gravité de la cardiopathie. La prescription de médicaments est purement individuelle, en tenant compte de l'âge du patient, des maladies concomitantes, de la forme et du degré d'insuffisance cardiaque.

Dans le traitement de la fibroélastose endocardique acquise, des médicaments de 5 groupes sont utilisés. Considérez un médicament de chaque groupe.

L'énalapril est un médicament du groupe des inhibiteurs de l'ECA, produit sous forme de comprimés de différentes doses. Le médicament augmente le flux sanguin coronaire, dilate les artères, abaisse la pression artérielle sans affecter la circulation cérébrale, ralentit et réduit l'expansion du ventricule gauche du cœur. Le médicament améliore l'apport sanguin myocardique, réduit les effets de l'ischémie, réduit quelque peu la coagulation du sang, empêche la formation de caillots sanguins et a un léger effet diurétique.

Dans l'insuffisance cardiaque, un médicament est prescrit pour une durée supérieure à six mois ou de manière continue. Commencez à prendre le médicament avec une dose minimale (2,5 mg), en l'augmentant progressivement de 2,5 à 5 mg tous les 3 à 4 jours. Une dose constante sera celle qui est bien tolérée par le patient et maintient la tension artérielle dans les limites normales.

La dose quotidienne maximale est de 40 mg. Il peut être pris une fois ou divisé en 2 doses.

Dans le cas où la pression artérielle est inférieure à la normale, la dose du médicament est progressivement réduite. Il est impossible d'arrêter brutalement le traitement par Enalapril. Une dose d'entretien de 5 mg par jour est recommandée.

Le médicament est destiné au traitement des patients adultes, mais il peut également être prescrit à un enfant (la sécurité n'a pas été officiellement établie, mais dans le cas de la fibroélastose, on parle de la vie d'un petit patient, donc le rapport de risque est pris en compte). Ne pas prescrire d'inhibiteur de l'ECA aux patients présentant une intolérance aux composants du médicament, une porphyrie, une grossesse et pendant l'allaitement. Si plus tôt le patient avait un œdème de Quincke alors qu'il prenait des médicaments de ce groupe, l'énalapril est interdit.

La prudence s'impose lors de la prescription de médicaments à des patients présentant des pathologies concomitantes : maladies rénales et hépatiques graves, hyperkaliémie, hyperaldostéronisme, sténose de la valve aortique ou mitrale, pathologies systémiques du tissu conjonctif, ischémie cardiaque, maladie cérébrale, diabète sucré.

Lors du traitement avec le médicament, ne prenez pas de diurétiques conventionnels afin d'éviter la déshydratation et un fort effet hypotenseur. L'administration simultanée avec des diurétiques épargneurs de potassium nécessite un ajustement de la dose, car il existe un risque élevé d'hyperkaliémie, qui à son tour provoque des arythmies cardiaques, des crises convulsives, une diminution du tonus musculaire, une faiblesse accrue, etc.

L'énalapril est généralement bien toléré, mais certains patients peuvent développer des effets secondaires. Les plus fréquents sont : une forte diminution de la pression jusqu'au collapsus, des maux de tête et des vertiges, des troubles du sommeil, une fatigue accrue, un trouble réversible de l'équilibre, de l'ouïe et de la vision, l'apparition d'acouphènes, un essoufflement, une toux sans expectoration, des modifications de la composition du sang et de l'urine, indiquant généralement un dysfonctionnement du foie et des reins. Possible : chute de cheveux, baisse du désir sexuel, symptômes de « bouffées de chaleur » (sensation de chaleur et palpitations, hyperhémie de la peau du visage, etc.).

"Bisoprolol" est un bêta-bloquant à action sélective, qui a un effet hypotenseur et anti-ischémique, aide à combattre les manifestations de tachycardie et d'arythmie. Un remède économique sous forme de comprimés qui prévient la progression de l'insuffisance cardiaque dans la fibroélastose endocardique. [13]

Comme beaucoup d'autres médicaments prescrits pour l'IHD et l'ICC, le "Bisoprolol" est prescrit depuis longtemps. Il est conseillé de le prendre le matin avant ou pendant les repas.

Quant aux dosages recommandés, ils sont sélectionnés individuellement en fonction des indicateurs de pression artérielle et des médicaments prescrits en parallèle avec ce médicament. En moyenne, une dose unique (quotidienne) est de 5 à 10 mg, mais avec une légère augmentation de la pression, elle peut être réduite à 2,5 mg. La dose maximale pouvant être prescrite à un patient dont les reins fonctionnent normalement est de 20 mg, mais uniquement en cas d'hypertension constante.

L'augmentation des doses indiquées n'est possible qu'avec l'autorisation du médecin. Mais dans les maladies graves du foie et des reins, 10 mg sont considérés comme la dose maximale autorisée.

Dans le traitement complexe de l'insuffisance cardiaque dans le contexte d'un dysfonctionnement ventriculaire gauche, qui survient le plus souvent avec la fibroélastose, une dose efficace est sélectionnée, en augmentant progressivement la posologie de 1,25 mg. Dans ce cas, ils commencent par la dose la plus faible possible (1,25 mg). L'augmentation de la posologie est effectuée à des intervalles de 1 semaine.

Lorsque la dose atteint 5 mg, l'intervalle est porté à 28 jours. Après 4 semaines, la dose est augmentée de 2,5 mg. Adhérant à un tel intervalle et à une telle norme, ils atteignent 10 mg, que le patient devra prendre pendant longtemps ou constamment.

Si un tel dosage est mal toléré, il est progressivement réduit à un niveau confortable. Le refus d'un traitement par un bêta-bloquant ne doit pas non plus être brutal.

Le médicament ne doit pas être prescrit en cas d'hypersensibilité aux principes actifs et aux excipients du médicament, d'insuffisance cardiaque aiguë et décompensée, de choc cardiogénique, de blocage auriculo-ventriculaire de 2-3 degrés, de bradycardie, d'hypotension artérielle stable et de certaines autres pathologies cardiaques, de asthme, obstruction bronchique, troubles circulatoires périphériques sévères, acidose métabolique.

La prudence s'impose lors de la prescription d'un traitement complexe. Ainsi, l'association de "Bisoprolol" avec certains antiarythmiques (quinidine, lidocaïne, phénytoïne, etc.), des antagonistes du calcium et des antihypertenseurs centraux n'est pas recommandée.

Symptômes et troubles désagréables possibles pendant le traitement par Bisoprolol : fatigue accrue, maux de tête, bouffées de chaleur, troubles du sommeil, chute de pression et vertiges au lever du lit, perte auditive, symptômes gastro-intestinaux, troubles hépatiques et rénaux, diminution de la puissance, faiblesse musculaire et crampes. Parfois, les patients se plaignent de troubles circulatoires périphériques, qui se manifestent par une diminution de la température ou un engourdissement des extrémités, en particulier des orteils et des mains.

En présence de maladies concomitantes du système broncho-pulmonaire, des reins, du foie, dans le diabète sucré, le risque d'effets indésirables est plus élevé, ce qui indique une exacerbation de la maladie.

La digoxine est un glycoside cardiaque populaire à base de digitaline, qui est délivré strictement sur ordonnance (en comprimés) et doit être utilisé sous sa supervision. Le traitement par injection est effectué dans un hôpital avec exacerbation de l'IHD et de l'ICC, les comprimés sont prescrits de manière continue à des doses peu efficaces, car le médicament a un effet toxique et de type narcotique.

L'effet thérapeutique est de modifier la force et l'amplitude des contractions du myocarde (donne de l'énergie au cœur, le soutient dans des conditions d'ischémie). En outre, le médicament se caractérise par un vasodilatateur (réduit la congestion) et une certaine action diurétique, ce qui aide à soulager l'enflure et à réduire la force de l'insuffisance respiratoire, qui se manifeste par un essoufflement.

Le danger de la digoxine et d'autres glycosides cardiaques est qu'en cas de surdosage, ils peuvent provoquer des troubles du rythme cardiaque causés par une excitabilité myocardique accrue.

En cas d'exacerbation de l'ICC, le médicament est prescrit sous forme d'injections, en sélectionnant une posologie individuelle, en tenant compte de la gravité de l'état et de l'âge du patient. Lorsque l'état se stabilise, ils passent aux comprimés.

Habituellement, la dose unique standard du médicament est de 0,25 mg. La multiplicité de réception peut varier de 1 à 5 fois par jour à intervalles égaux. Au stade aigu de l'ICC, la dose quotidienne peut atteindre 1,25 mg; lorsque l'état se stabilise de manière continue, une dose d'entretien de 0,25 (moins souvent 0,5) mg par jour doit être prise.

Lors de la prescription du médicament aux enfants, le poids du patient est pris en compte. Une dose efficace et sûre est calculée à 0,05-0,08 mg par kg de poids corporel. Mais le médicament n'est pas prescrit en permanence, mais pendant 1 à 7 jours.

La posologie du glycoside cardiaque doit être prescrite par un médecin, en tenant compte de l'état et de l'âge du patient. Dans le même temps, il est très dangereux d'ajuster les doses par soi-même ou de prendre 2 médicaments ayant cet effet en même temps.

"Digoxin" n'est pas prescrit pour l'angor instable, les arythmies cardiaques sévères, le bloc cardiaque AV de 2-3 degrés, la tamponnade cardiaque, le syndrome d'Adams-Stokes-Morgani, la sténose isolée de la valve bicuspide et la sténose aortique, une anomalie cardiaque congénitale appelée syndrome de Wolf Parkinson- Cardiomyopathie obstructive blanche, hypertrophique, endo, péri- et myocardite, anévrisme de l'aorte thoracique, hypercalcémie, hypokaliémie et certaines autres pathologies. La liste des contre-indications est assez longue et comprend des syndromes à manifestations multiples, de sorte que seul un spécialiste peut décider de la possibilité d'utiliser ce médicament.

 La digoxine a également des effets secondaires. Ceux-ci comprennent des troubles du rythme cardiaque (résultant d'une dose mal choisie et d'un surdosage), une perte d'appétit, des nausées (souvent accompagnées de vomissements), des troubles des selles, une faiblesse et une fatigue sévères, des maux de tête, l'apparition de «mouches» devant les yeux, un diminution du taux de plaquettes et troubles de la coagulation sanguine, réactions allergiques. Le plus souvent, l'apparition de ces symptômes et d'autres est associée à la prise de fortes doses de médicament, moins souvent à un traitement à long terme.

« Spironolactone » fait référence aux antagonistes des minéralocorticoïdes. Il a un effet diurétique, facilitant l'excrétion du sodium, du chlore et de l'eau, mais retenant le potassium, nécessaire au fonctionnement normal du cœur, puisque sa fonction conductrice repose principalement sur cet élément. Aide à soulager l'enflure. Il est utilisé comme une aide dans l'insuffisance cardiaque congestive.

Avec CHF, le médicament est prescrit en fonction de la phase de la maladie. En cas d'exacerbation, le médicament peut être prescrit à la fois sous forme d'injections et de comprimés à une dose de 50 à 100 mg par jour. Lorsque l'état se stabilise, une dose d'entretien de 25 à 50 mg est prescrite pendant une longue période. Si l'équilibre du potassium et du sodium est perturbé dans le sens d'une diminution du premier, la dose peut être augmentée jusqu'à ce que la concentration normale d'oligo-éléments soit établie.

En pédiatrie, la posologie efficace est calculée sur la base du rapport de 1 à 3 mg de spironolactone par kilogramme de poids corporel du patient.

Comme vous pouvez le voir, ici aussi, la sélection de la dose recommandée est individuelle, comme dans la nomination de nombreux autres médicaments utilisés en cardiologie.

Les contre-indications à l'utilisation d'un diurétique peuvent être: un excès de potassium ou un faible taux de sodium dans le corps, une pathologie associée à un manque de miction (anurie), une maladie rénale grave avec une violation de leurs performances. Le médicament n'est pas prescrit aux femmes enceintes et aux mères allaitantes, ainsi qu'à celles qui présentent une intolérance aux composants du médicament.

La prudence dans l'utilisation du médicament doit être observée chez les patients présentant un bloc cardiaque AV (exacerbation possible), un excès de calcium (hypercalcémie), une acidose métabolique, un diabète sucré, des irrégularités menstruelles et des maladies du foie.

La prise du médicament peut provoquer des maux de tête, de la somnolence, un déséquilibre et une coordination des mouvements (ataxie), une hypertrophie des glandes mammaires chez l'homme (gynécomastie) et une diminution de la puissance, des modifications de la nature des menstruations, un grossissement de la voix et une pilosité excessive chez la femme (hirsutisme). ), douleurs épigastriques et troubles du travail du tractus gastro-intestinal, coliques intestinales, troubles des reins et de l'équilibre des minéraux. Des réactions cutanées et allergiques sont possibles.

Habituellement, des effets secondaires sont observés lorsque la norme requise est dépassée. Avec un dosage insuffisant, un œdème peut apparaître.

"Magnicor" - un médicament qui empêche la formation de caillots sanguins, à base d'acide acétylsalicylique et d'hydroxyde de magnésium. L'un des moyens efficaces de traitement antithrombotique prescrit pour l'insuffisance cardiaque. Il a un effet analgésique, anti-inflammatoire, antiplaquettaire, affecte la fonction respiratoire. L'hydroxyde de magnésium réduit l'effet négatif de l'acide acétylsalicylique sur la muqueuse gastro-intestinale.

Avec la fibroélastose de l'endomyocarde, le médicament est prescrit à des fins prophylactiques, par conséquent, la dose minimale efficace est respectée - 75 mg, ce qui correspond à 1 comprimé. En cas d'ischémie cardiaque due à une thrombose et au rétrécissement ultérieur de la lumière des vaisseaux coronaires, la dose initiale est de 2 comprimés et la dose d'entretien correspond à la dose prophylactique.

Le dépassement des posologies recommandées augmente significativement le risque de saignement difficile à arrêter.

Les dosages sont indiqués pour les patients adultes en raison du fait que le médicament contient de l'acide acétylsalicylique, dont l'utilisation sous l'âge de 15 ans peut avoir des conséquences graves.

Le médicament n'est pas prescrit aux patients de l'enfance et du début de l'adolescence, présentant une intolérance à l'acide acétylsalicylique et à d'autres composants du médicament, l'asthme "aspirine" (dans l'histoire), la gastrite érosive aiguë, l'ulcère peptique, la diathèse hémorragique, les maladies graves du foie et des reins, en cas d'insuffisance cardiaque décompensée sévère.

Pendant la grossesse, "Magnicor" n'est prescrit qu'en cas d'urgence et uniquement au 1-2 trimestre, compte tenu de l'effet négatif possible sur le fœtus et le déroulement de la grossesse. Au 3e trimestre de la grossesse, un tel traitement n'est pas souhaitable, car il contribue à réduire la contractilité utérine (travail prolongé) et peut provoquer des saignements importants. Le fœtus peut avoir : une hypertension pulmonaire et une fonction rénale altérée.

Les effets secondaires du médicament comprennent des symptômes du tractus gastro-intestinal (dyspepsie, douleurs épigastriques et abdominales, un certain risque de saignement gastrique avec le développement d'une anémie ferriprive). Pendant la prise du médicament, des saignements de nez, des saignements des gencives et des organes du système urinaire sont possibles,

En cas de surdosage, des étourdissements, des évanouissements, des bourdonnements dans les oreilles sont possibles. Les réactions allergiques ne sont pas rares, en particulier dans le contexte d'une hypersensibilité aux salicylates. Mais l'anaphylaxie et l'insuffisance respiratoire sont des effets indésirables rares.

La sélection des médicaments dans le cadre d'une thérapie complexe et les dosages recommandés doivent être strictement individuels. Une attention particulière doit être portée au traitement des femmes enceintes, des mères allaitantes, des enfants et des patients âgés.

Médecine alternative et homéopathie

La fibroélastose du cœur est une maladie grave et sévère avec une évolution progressive caractéristique et presque aucune chance de guérison. Il est clair qu'un traitement efficace d'une telle maladie par des moyens alternatifs est impossible. Les prescriptions de médecine alternative, qui sont pour la plupart des traitements à base de plantes, ne peuvent être utilisées qu'en tant qu'aide et uniquement avec l'autorisation d'un médecin, afin de ne pas compliquer un pronostic déjà sombre.

Quant aux remèdes homéopathiques, leur usage n'est pas interdit, mais peut faire partie du traitement complexe de l'insuffisance cardiaque. Certes, dans ce cas, il ne s'agit pas tant de traiter que de prévenir la progression de l'ICC.

Un homéopathe expérimenté doit prescrire des médicaments et la possibilité de les inclure dans une thérapie complexe relève de la compétence du médecin traitant.

Quels remèdes homéopathiques permettent de retarder la progression de l'insuffisance cardiaque dans la fibroélastose? Dans l'insuffisance cardiaque aiguë, les homéopathes ont recours à des médicaments : Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Malgré la similitude des indications, lors du choix d'un médicament efficace, les médecins s'appuient sur les manifestations externes de l'ischémie sous forme de cyanose (son degré et sa prévalence) et la nature du syndrome douloureux.

Avec CHF, le traitement d'entretien peut inclure : Lachesis et Nayu, Lycopus (dans les premiers stades de l'expansion cardiaque), Laurocerasus (avec essoufflement au repos), Latrodectus mactans (avec pathologies valvulaires), préparations d'aubépine (particulièrement utiles pour les lésions endomyocardiques).

Avec un rythme cardiaque fort pour le traitement symptomatique, Spigelia, Glonoinum (avec tachycardie), Aurum metallicum (avec hypertension) peuvent être prescrits.

Pour réduire la gravité de l'essoufflement, aidez: Grindelia, Spongia et Lahegis. Pour le soulagement des douleurs cardiaques, les éléments suivants peuvent être prescrits: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, pour soulager l'anxiété dans ce contexte - Aconitum. Avec le développement de l'asthme cardiaque sont représentés: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

La prévention

La prévention de la fibroélastose acquise du cœur et des poumons consiste en la prévention et le traitement rapide des maladies infectieuses et inflammatoires, en particulier lorsqu'il s'agit de dommages aux organes vitaux. Un traitement efficace de la maladie sous-jacente aide à prévenir les conséquences dangereuses, auxquelles appartient la fibroélastose. C'est une excellente occasion de prendre bien soin de votre santé et de celle des générations futures, le soi-disant travail pour un avenir sain et la longévité.

Prévoir

Les modifications du tissu conjonctif dans la fibroélastose du cœur et des poumons sont considérées comme irréversibles. Bien que certains médicaments avec un traitement à long terme soient capables de réduire quelque peu l'épaisseur de l'endocarde, ils ne garantissent pas la guérison. Bien que cette condition ne soit pas toujours mortelle, le pronostic est encore relativement sombre. Le taux de survie à 4 ans est de 77 %. [14]

Le pire pronostic, comme nous l'avons déjà mentionné, est celui d'une forme congénitale de fibroélastose cardiaque, des manifestations d'insuffisance cardiaque qui sont déjà visibles dans les premières semaines et les premiers mois de la vie d'un enfant. Seule une greffe cardiaque peut sauver le bébé, ce qui est en soi une opération risquée dans une période aussi précoce, et qui doit être réalisée avant 2 ans. Plus de ces enfants ne vivent généralement pas.

D'autres opérations ne peuvent qu'éviter la mort précoce d'un enfant (et encore pas toujours), mais elles ne peuvent pas le guérir complètement d'une insuffisance cardiaque. La mort survient avec décompensation et développement d'une insuffisance respiratoire.

Le pronostic de la fibroélastose pulmonaire dépend des caractéristiques de l'évolution de la maladie. Avec un développement ultra-rapide des symptômes, les chances sont extrêmement faibles. Si la maladie progresse progressivement, le patient peut vivre environ 10 à 20 ans, jusqu'à l'apparition d'une insuffisance respiratoire due à des modifications des alvéoles pulmonaires.

De nombreuses pathologies incurables peuvent être évitées si des mesures préventives sont suivies. Dans le cas de la fibroélastose du cœur, il s'agit avant tout de la prévention des facteurs pouvant affecter le développement du cœur et du système circulatoire du fœtus (à l'exception des prédispositions héréditaires et des mutations, devant lesquelles les médecins sont impuissants ). S'ils ne pouvaient être évités, un diagnostic précoce aide à identifier la pathologie au stade où l'avortement est possible, ce qui dans cette situation est considéré comme humain.