Fibrose hépatique congénitale : causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Les signes histologiques de la fibrose congénitale du foie sont des cordons fibreux collagènes larges et larges entourant les lobules hépatiques inchangés. Les cieux contiennent un grand nombre de canaux biliaires microscopiques entièrement formés, dont certains contiennent de la bile. Les branches des artères sont normales ou hypoplasiques, tandis que la taille des veines est réduite. L'infiltration inflammatoire est absente. Peut-être une combinaison avec le syndrome de Caroli, ainsi qu'avec un kyste du canal biliaire commun.
On observe des formes sporadiques et familiales de fibrose hépatique congénitale héréditaire de type autosomique récessif. Il est suggéré que la pathogenèse de la fibrose hépatique congénitale est associée à une perturbation de la formation de la plaque ductale des voies biliaires interlobulaires.
Typiquement, l'hypertension portale se développe, parfois à la suite de défauts dans les branches principales de la veine porte, mais plus souvent en raison de l'hypoplasie ou de la compression des branches de la veine porte par le tissu fibreux à l'intérieur des bandes fibreuses entourant les nodules.
Les lésions rénales concomitantes comprennent une dysplasie rénale, une polykystose rénale chez l'adulte et l'adulte et une néphronophtisie (rein spongieux médullaire).
Les symptômes de la fibrose hépatique congénitale
La fibrose congénitale du foie est souvent confondue avec une cirrhose. Le diagnostic est généralement établi à l'âge de 3-10 ans, mais parfois beaucoup plus tard, chez les adultes. Les hommes et les femmes souffrent également souvent. Les premières manifestations peuvent être hémorragiques à partir de veines de l'oesophage dilatées de varices, hépatomégalie asymptomatique exprimée avec un bord très dense du foie, splénomégalie.
Les premières manifestations cliniques de la fibrose hépatique congénitale chez 16 patients
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Manifestation |
Nombre de patients |
Âge des patients, années |
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Augmentation de l'abdomen |
9ème |
2,5-9 |
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Vomissements sanglants ou melena |
5 |
3-6 |
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Jaunisse |
1 |
10 |
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Anémie |
1 |
16 |
Peut-être la combinaison de la polycysticose avec d'autres anomalies congénitales, en particulier les voies biliaires, accompagnée d'une cholangite.
La maladie peut être compliquée par un carcinome, à la fois hépatocellulaire et cholangiocellulaire, ainsi que par une hyperplasie glandulaire.
Diagnostic de la fibrose hépatique congénitale
Les taux de protéines, la bilirubine sérique et l'activité des transaminases sériques sont généralement normaux, mais l'activité de la phosphatase alcaline sérique peut dans certains cas augmenter.
Une biopsie du foie est nécessaire pour établir un diagnostic. Sa performance peut être compliquée par une consistance dense du foie.
Lorsque l' échographie est détectée zones d'échogénicité significativement accrue, correspondant à des souches denses de tissu fibreux. Avec la cholangiographie percutanée ou endoscopique, le rétrécissement des voies biliaires intra-hépatiques est révélé, ce qui suggère la présence d'une fibrose.
La phlébographie portale révèle une circulation collatérale et des branches intra-hépatiques normales ou déformées de la veine porte.
Avec l' échographie et la TDM, la pyélographie intraveineuse révèle des changements kystiques dans les reins ou dans les reins spongieux médullaires.
Pronostic et traitement de la fibrose hépatique congénitale
La fibrose hépatique congénitale doit être différenciée de la cirrhose du foie, puisque la fonction hépatique n'est pas altérée et que le pronostic est bien meilleur.
Chez les patients de ce groupe, en cas de saignement, l'imposition d'une anastomose porto-cave est un bon effet.
La cause du décès du patient peut servir d'insuffisance rénale. Une greffe de rein réussie est possible.
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