Granulomatose de Wegener: symptômes

Pour les patients otorhinolaryngologie sont généralement traités au stade initial de la granulomatose de la maladie de Wegener, et quand rhino- image faringoskopicheskaya est considéré comme l'inflammation trivial (atrophique, la rhinite catarrhale, pharyngite), dans le cadre de laquelle le précieux manqué le temps de début du traitement. Il est important de reconnaître en temps opportun les signes caractéristiques des lésions des sinus nasaux et paranasaux avec la granulomatose de Wegener.

La défaite du nez avec la granulomatose de Wegener

La première plainte des patients qui cherchent à otorhinolaryngologie, généralement limitée à la congestion nasale (généralement unilatérale), sécheresse, pauvre mucus, qui devient bientôt purulente, puis saniopurulent. Certains patients se plaignent de saignements dus au développement de granulations dans la cavité nasale ou à la destruction de la cloison nasale. Cependant, les saignements de nez ne sont pas un symptôme pathognomonique, car ils sont relativement rares. Un symptôme plus permanent de la défaite de la muqueuse nasale, qui se produit dans les premiers stades de la granulomatose de Wegener, est la formation de croûtes purulentes et sanglantes.

Avec la rhinoscopie antérieure, des croûtes de couleur brun-brun caractéristique sont révélées, qui sont enlevées sous forme de moules. Après l'enlèvement des pics, la membrane muqueuse est amincie, a une couleur rouge cyanotique, dans certains endroits (plus souvent dans la région de la coquille inférieure et moyenne) est nécrotique. Au fur et à mesure que la maladie progresse, surtout si une thérapie rationnelle n'est pas réalisée, le nombre de croûtes augmente, elles deviennent plus massives et une odeur putride apparaît. La masse de la croûte ressemble à de l'ozone, mais ils diffèrent de la couleur azoïque (avec la granulomatose de Wegener, ils sont gris-brun avec un mélange de sang, tandis que le vert est vert). En outre, l'odeur putride qui s'en dégage ne ressemble pas à l'odeur caractéristique de la cavité nasale chez les patients atteints d'ozona. Les médecins devraient être alertés des dommages unilatéraux à la cavité nasale.

Parfois, dans les fosses nasales, il y a un tissu de granulation rouge brillant et bosselé, le plus souvent il est situé sur les coquilles et dans les parties supérieures de la partie cartilagineuse de la cloison nasale. Moins souvent, le tissu de granulation est localisé dans les parties postérieures de la cloison nasale, fermant le choana. Pendant le sondage de cette zone, même avec un toucher très léger, des saignements sont observés, c'est pourquoi le processus est souvent confondu avec une tumeur.

L'une des caractéristiques de la granulomatose de Wegener est la présence d'une membrane muqueuse ulcérée dans la région de la partie antérieure de la cloison nasale. Dans les premiers stades de la maladie, l'ulcère est superficiel, mais peu à peu s'approfondit et peut atteindre le cartilage. Avec le progrès du processus, la nécrose du cartilage se développe et une perforation de la cloison du nez est formée. Typiquement, sur les bords de la perforation il y a aussi un tissu de granulation. Dans un premier temps, la perforation se traduit principalement par des sections de plaque avant (partie cartilagineuse), ainsi que le processus de capture et les sections d'os, dans le cadre de laquelle le nez externe est dépourvue de support et acquiert une forme de selle. En plus de l'inspection visuelle, un examen radiographique de la cavité nasale est nécessaire pour détecter les changements dans la cloison nasale.

Dans certains cas d'évolution chronique de la granulomatose de Wegener, la défaite du nez et des sinus paranasaux peut survenir sans phénomènes d'intoxication fréquents (fièvre, perte de poids, faiblesse générale).

D'autres organismes peuvent ne pas être impliqués dans le processus pendant 2-3 ans. Cependant, sipi, l'évolution «inoffensive» de la rhinite nécrotique ulcéreuse et de la sinusite avec granulomatose de Wegener est extrêmement rare. Plus souvent après 3-4 mois, les phénomènes d'intoxication se développent et la généralisation du processus commence avec les symptômes de la défaite des autres organes. À la détection des phénomènes atrophiques de la membrane muqueuse en présence de la santé malade du malade, la température du corps subfébrile, la protéine dans l'urine, il est nécessaire de passer l'étude complète du malade en excluant la granulomatose de Wegener.

Avec les changements inflammatoires dans la cavité nasale, la pathologie dans les sinus paranasaux peut également se produire. Le plus souvent, l'un des sinus maxillaires est affecté, généralement du côté des changements prononcés dans la cavité nasale. La sinusite maxillaire unilatérale survient généralement dans le contexte de la rhinite nécrotique ulcéreuse et lorsque le processus s'aggrave, l'état général s'aggrave, la réaction de température et les joues gonflent du côté de la lésion. Au fil du temps, le processus ulcéreux-nécrotique capture la muqueuse de la cavité nasale, qui est également la paroi interne du sinus maxillaire. Graduellement, le mur devient nécrotique et une cavité unique avec une cavité nasale est créée. Moins souvent observé la destruction simultanée du septum du nez et de la paroi antérieure du sinus sphénoïdal. Dans les stades les plus avancés de la granulomatose de Wegener, la cavité nasale et les sinus sont tapissés de muqueuses nécrosées avec un grand nombre de croûtes sèches, difficiles à enlever sous la forme d'une impression massive.

Les modifications du tissu osseux dues à la granulomatose de Wegener sont dues à la présence d'un granulome spécifique des tissus mous situé directement au niveau des parois osseuses des sinus paranasaux. Dans le même temps, le muckeroper est affecté, à la suite de laquelle la nutrition de l'os est perturbée. La désintégration de l'os se produit en raison de périvasculaire dans le tissu osseux lui-même, et dans les vaisseaux situés en périphérie. Les parois osseuses sont détruites à la suite d'une inflammation et d'un processus ostéoclastique: l'os est remplacé d'abord par la granulation puis par le tissu cicatriciel; il se produit parfois une nécrose. La destruction de l'os est précédée de sa déminéralisation.

Traitement réalisé après la normalisation de motif d'os de la cavité nasale et des sinus paranasaux avec la granulomatose de Wegener est observée, qui est associé à une perturbation notable des processus ostéoblastiques dans l'os et de la muqueuse de réparation.

Les lésions systémiques de la granulomatose de Wegener se manifestent parfois dès les premiers stades de la maladie, lorsque des symptômes ophtalmiques apparaissent avec des symptômes rhinologiques. Apparemment, cela est dû à la généralité de l'apport sanguin au nez et aux yeux, en relation avec laquelle ils peuvent simultanément développer une vascularite. En cas de défaite combinée de la muqueuse nasale, des sinus paranasaux et des yeux, les premiers apparaissent dans la plupart des cas des symptômes rénaux.

Dommages oculaires dans la granulomatose de Wegener

L'un des symptômes les plus fréquents et les plus précoces de lésions de l'œil dans la granulomatose de Wegener est la kératite, une inflammation de la cornée de l'œil. Dans certains cas, la kératite peut être le résultat d'effets toxiques, mais des lésions granulomateuses plus spécifiques de la cornée sont observées. Avec un arrangement profond d'infiltrats granulomateux dans la région de la cornée, ils peuvent s'ulcérer et conduire au développement d'ulcères profonds avec des marges élevées en contre-dépouille. La kératite débute par l'infiltration du tissu de la cornée à partir du réseau de boucles marginales et des vaisseaux scléraux, des infiltrats se forment le long du bord de la coquille, les ulcères en développement sont marginaux. L'image objective (hyperémie des tissus entourant l'infiltrat et les ulcères) dépend de la vascularisation de l'infiltrat (conjonctival ou scléral). Dans les formes sévères de kératite, une injection péri-cornéenne de vaisseaux apparaît, qui entoure toute la cornée de l'œil d'une large auréole.

Une sclère peut être impliquée dans le processus. Selon la profondeur des lésions, on distingue l'épiclite (inflammation des couches superficielles de la sclérotique) ou la sclérite (inflammation des couches profondes). Un processus sévère dans la sclérotique peut entraîner une uvéite (inflammation de la choroïde du globe oculaire). Avec la kératosclérite et la kératosclérovite, on observe un œdème de la conjonctive de l'œil. Les plaintes des patients dépendent de la sévérité du processus, il peut y avoir une douleur dans la zone du globe oculaire, une déficience visuelle, l'apparition de la photophobie et de la lacrymation, le développement du blépharospasme. En présence de ces symptômes, le patient atteint de granulomatose de Wegener doit être examiné avec soin par un ophtalmologiste.

Le processus dans la zone des yeux est souvent unilatéral (du côté du nez), beaucoup moins souvent - bilatéral. Parfois, l'ulcère de la cornée atteint la plaque de bordure postérieure (membrane de Descemet), tandis que l'œil est perforé, sa chambre antérieure est vidée.

Dans les derniers stades de la granulomatose de Wegener, l'exo- ou l'eiophtalmie peut se développer chez les patients. L'exophtalmie (déplaçant le globe oculaire vers l'avant) peut avoir un caractère récurrent. On peut supposer que l'exophtalmie se développe en rapport avec l'apparition du tissu granulomateux dans l'orbite, ses manifestations s'intensifient avec l'exacerbation du procès et diminuent avec la réduction de l'activité du procès sous l'influence de la thérapeutique. Enofthalm est un symptôme encore plus tardif de la granulomatose de Wegener, avec son développement, la mobilité du globe oculaire est perturbée jusqu'à l'ophtalmoplégie complète. Au cœur de l'énophtalmie, il y a évidemment de gros changements cicatriciels dans les tissus de l'orbite. Aux manifestations ophtalmologiques de la granulomatose de Wegener dans la période tardive peut être attribuée dacryocystite, qui est le résultat de changements non spécifiques, et l'attachement d'une infection secondaire. Traitement des manifestations ophtalmologiques, rhinologiques de la granulomatose de Wegener, ainsi que la défaite d'autres organes dans cette maladie est systémique.

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Lésion du pharynx et du larynx avec granulomatose de Wegener

Les changements nécrotiques ulcéreuses dans le pharynx dans le larynx comme la manifestation primaire de la granulomatose de Wegener se produisent dans environ 10% de l'observation. Les lésions isolées du larynx sont très rares, le plus souvent associées à des lésions de la bouche et de la gorge. Dans ces cas, il y a une sensation de douleur ou d'inconfort dans la gorge (transpiration, maladresse à la déglutition), plus tard la douleur dans la gorge augmente, il y a une salivation abondante. Les symptômes dominants sont des douleurs de nature spontanée, augmentant fortement en cas d'ingestion. Dans les stades initiaux de la maladie, l'état général peut ne pas être perturbé, mais avec l'augmentation des symptômes, il y a des signes d'intoxication, de faiblesse, de faiblesse. En règle générale, les patients les associent à la malnutrition en raison de la peur de la douleur dans la gorge lorsqu'ils reçoivent un bébé. Cependant, en l'absence de traitement rationnel, des maux de tête et une température subfébrile apparaissent bientôt. Souvent, la température d'entrée est septique.

Le processus peut être limité seulement par le pharynx, mais dans un certain nombre de cas, la muqueuse de la cavité buccale et du larynx peut être modifiée. La membrane muqueuse est hyperémique, sur les arcades antérieures des amygdales, le palais mou et la paroi postérieure du pharynx apparaissent de petits tubercules. Les tubercules s'ulcèrent rapidement et la surface est recouverte d'un enduit jaune-grisâtre. Plaque enlevée avec beaucoup de difficulté, en dessous se trouve la surface saignante. Graduellement, la nécrose de la muqueuse est amplifiée et le changement est caractérisé par un ulcère profond. Au début, les aphtes séparés sont marqués, formant des cicatrices de zèbre. Les aphons de surface forment une cicatrice douce et n'entraînent pas de déformation du tissu sous-jacent et environnant. Lorsque le processus d'ulcération progresse, ils se confondent rapidement, formant un ulcère étendu qui occupe toute la paroi postérieure du pharynx, la région des amygdales, le palais mou, et s'empare de la région de l'épiglotte. Selon l'emplacement du processus, les cicatrices sont contractées par le palais mou, la région du larynx, l'épiglotte. Lorsque la déformation cicatricielle du voile du palais est observée, ouvrir les aliments nasaux et jeter la nourriture dans le nasopharynx. La cicatrisation de l'épiglotte limite sa mobilité, modifie sa forme, ce qui favorise les déchirures dues à l'ingestion de nourriture dans le larynx. Le traitement initial est initié, moins la fonction de l'organe est affectée.

Avec la défaite du pharynx et du larynx avec la granulomatose de Wegener, malgré des changements importants, les ganglions lymphatiques régionaux ne sont ni élargis ni élargis de façon insignifiante et indolore.

Dans la littérature, il n'y a aucun rapport d'une lésion combinée de la cavité nasale et du pharynx, ou des cavités nasales et laryngées. Dans la gorge, le processus, en général, est combiné avec des changements dans le larynx. Ceci est évidemment expliqué par la généralité de l'apport sanguin au pharynx et aux parties externes du larynx et divers apport sanguin au pharynx et à la cavité nasale.

Dommages à l'oreille avec la granulomatose de Wegener

Les lésions de l'oreille moyenne et interne ne sont pas spécifiques, mais surviennent chez un tiers des patients atteints de granulomatose de Wegener. Ceux-ci comprennent: perte d'audition due à la perturbation de la perception sonore et sonore, otite adhésive, perte auditive neurosensorielle. Une attention particulière est requise pour l'otite aiguë purulente, qui ne se prête pas au traitement anti-inflammatoire habituel. Au plus fort de l'activité de la maladie sous-jacente, l'otite moyenne purulente est souvent compliquée par la parésie du nerf facial. Il y a des rapports dans la littérature que les granulations enlevées de l'oreille sont morphologiquement caractérisées comme tissu de granulation d'inflammation non spécifique et vascularite nécrotique.

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Le cours de la granulomatose de Wegener

Il existe plusieurs variantes de l'évolution de la granulomatose de Wegener. Maintenant, nous perdons de vue la granulomatose de Wegener en tant que maladie rare (casuistique). Dans la littérature, il y a de plus en plus de rapports sur les diverses manifestations de cette maladie polysymptomatique. Grâce à ces travaux, il existe une idée du tableau clinique de la maladie dans son ensemble. Cependant, il n'y a presque pas de publications sur les schémas généraux de développement de la granulomatose de Wegener. Cette lacune dans l'étude de cette maladie est probablement due au fait que des études de ce type nécessitent une observation à long terme de grands groupes de patients.

À la suite de l'étude clinique et en laboratoire avancée des patients atteints de granulomatose de Wegener, les caractéristiques cliniques et pathologiques de divers variants de l'évolution de la maladie ont été affinées.

La sévérité du développement du processus pathologique (subitement ou progressivement) est due à la réponse de l'organisme aux dommages et peut déterminer à la fois l'apparition et l'évolution de la granulomatose de Wegener. Cette classification des variantes d'écoulement est basée sur les caractéristiques du début et de l'évolution de la maladie, son activité, la présence ou l'absence de rémissions, leur durée et l'espérance de vie des patients.

• Dans le cours aigu, le processus pathologique est le plus actif; les caractéristiques de l'homéostasie immunologique, qui déterminent la progression rapide et la généralisation du processus (développement des lésions pulmonaires, rénales et cutanées) sont nettement exprimées. Dans ce cas, l'état général des patients est sévère - haute température (parfois trépidante), perte de poids, faiblesse générale, arthralgie. Dans l'analyse clinique de sang a été une augmentation rapide de ESR à 40-80 mm / h, une diminution de l'hémoglobine, leucocytose, lymphopénie, changement de hémogramme apparaît juste hypergammaglobulinémie. L'échantillon pour la protéine C-réactive est fortement positif. Dans l'analyse générale de l'urine - hématurie prononcée, albuminurie, cylindrurie. Malgré un traitement actif, ces patients ne peuvent pas obtenir une rémission stable de la maladie, et ils meurent au cours de la première année et demie. L'espérance de vie moyenne est d'environ 8 mois.
• Dans le cours subaigu de la maladie, le début du processus n'est pas aussi turbulent que lorsqu'il est aigu. La généralisation est beaucoup plus lente. Dans les premiers stades, de petites rémissions spontanées sont possibles, et avec un traitement adéquat (rémission induite par rémission) peut atteindre 1-2 ans. Dans certains cas, une thérapie de soutien est nécessaire, correspondant à l'activité du processus. Au début de la maladie, des symptômes généraux (faiblesse, perte de poids, anémie, réaction à la température) peuvent survenir, mais ils disparaissent ou diminuent sous l'influence de la thérapie. Les changements hématologiques sont moins prononcés. Augmentation ESR, leucocytose sont notés seulement dans la période initiale de la maladie ou dans son aggravation. Une variante subaiguë de l'évolution de la granulomatose de Wegener est compliquée pour le diagnostic, puisque les symptômes de la maladie se développent lentement. Cependant, une reconnaissance opportune et une thérapie adéquate sont extrêmement importantes pour la prédiction de la maladie dans son ensemble. L'espérance de vie avec cette forme varie de 2 à 5 ans, selon le moment du diagnostic et le début du traitement.
• Avec une variante chronique de la maladie, la maladie se développe lentement, elle peut rester monosymptomatique pendant plusieurs années. Au début de la maladie, des rémissions spontanées sont possibles, qui seront facilement réalisées à l'avenir dans la conduite de la pharmacothérapie. La généralisation du processus avec l'apparition de symptômes généraux et la modification des paramètres hématologiques peuvent se développer 3-4 ans après le début de la maladie. L'aggravation de la maladie et une généralisation précoce peuvent contribuer au refroidissement, aux infections respiratoires aiguës, aux blessures et à diverses infections secondaires. L'espérance de vie moyenne de ces patients est de 7 ans. Il convient de noter que la localisation primaire du processus (nez, pharynx) ne détermine pas le cours ultérieur de la maladie.