Gympomélanose
Dernière revue: 17.10.2021
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L'hypomélanose est une pathologie de la formation de la pigmentation de la peau sur le fond d'une maladie. Le développement de l'hypomélanose est basé sur une violation de la production de mélanine par les mélanocytes situés dans l'épaisseur de la peau. Cette condition pathologique peut se manifester sous la forme de leucodermie, une quantité réduite de mélanine, ainsi que son absence complète.
Le point de départ dans le développement de l'hypomélanose est l'endommagement d'une ou de plusieurs liaisons dans la production et la transformation de la mélanine. Cela peut être l'absence de mélanocytes dans la peau, une violation de la formation de mélanomes à part entière et leur transport vers les kératinocytes.
Les principales manifestations cliniques de la pathologie sont les taches blanches qui apparaissent à la suite d'une maladie avec dyschromie superficielle de la peau. Souvent observé hypomélanose chez les tout-petits, survenant dans un proche avenir après la maladie.
L'histologie est souvent utilisée pour faire le bon diagnostic. Après tout, en son absence, vous pouvez sauter l'hypomélanose, ce qui entraîne un retard de développement dans l'enfance. Les objectifs thérapeutiques de la pathologie sont orientés vers les procédures de décollement et l'utilisation des rétinoïdes.
[Les causes de l'hypomélanose
L'apparition de taches blanches peut se produire dans les premiers jours de la vie d'un bébé, parce que les causes de l'hypomélanose sont posées à un niveau génétique. Ainsi, il y a un échec de la synthèse de la mélanine - un pigment spécial responsable de la coloration de la peau.
La production de mélanine commence grâce à l'action d'une enzyme spéciale, la tyrosinase, après quoi de nombreuses réactions en chaîne sont déclenchées au niveau moléculaire. Ce processus complexe est régulé par une combinaison spéciale de gènes, parmi lesquels il y a une rupture.
Ainsi, les causes de l'hypomélanose doivent être recherchées dans l'appareil génétique. En outre, la transmission de la pathologie est caractérisée par un type récessif, en particulier parmi les mariages connexes. Le porteur de gène peut être exposé en ayant une section de cheveux gris avec des limites claires, des taches de rousseur et des taches blanches sur la peau.
En raison du fait que les causes exactes de l'hypomélanose n'ont pas été clarifiées et que les dommages génétiques ne peuvent pas encore être influencés, il n'y a pas de traitement pathogénique. Merci à la recherche, il était possible de trouver des méthodes et des préparations qui peuvent partiellement normaliser la synthèse de la mélanine.
Les symptômes de l'hypomélanose
Compte tenu du fait que cet état pathologique a des causes génétiques de perturbation de la production de mélanine, les premières manifestations cliniques de l'hypomélanose peuvent déjà être observées dès la naissance du bébé.
Les symptômes de l'hypomélanose sont exprimés par la formation d'une zone blanche de la peau avec des limites claires, qui diffère de l'ombre du reste de la peau. Le nombre et la taille de ces taches peuvent varier et augmenter avec le temps.
Si le bébé a la peau pâle ou blanche, alors les symptômes d'hypomélanose ne peuvent pas être immédiatement observés. Pour une visualisation plus précise, l'utilisation d'une lampe Wood est nécessaire pour étudier un site sans pigmentation dans une pièce sombre.
Grâce à cette lampe, le contraste entre la coloration habituelle de la peau et l'hypomélanose est renforcé. Dans le cas de gipomelanoza Ito possible que les manifestations cutanées de la pathologie du système nerveux avec des troubles neurologiques comme les troubles mentaux et l'augmentation de la préparation convulsive, ainsi que des anomalies du système squelettique.
Hypomélanose chez l'enfant
Des quantités insuffisantes de pigment produites chez les nourrissons peuvent indiquer la présence du syndrome de Vardenburg, qui est transmis génétiquement par un type dominant. Ses principales manifestations cliniques sont des mèches de cheveux blanches, des plaques d'hypopigmentation sur la peau, différentes couleurs de l'iris et des yeux, ainsi qu'un large nez et une surdité congénitale.
De plus gipomelanoz l'enfant est observée pour la sclérose tumoroznom, qui se caractérise par l'apparition de taches blanches allant jusqu'à 3 cm et la localisation sur le tronc et les nœuds - sur le front, les mains et les pieds. En plus des manifestations cutanées observé un retard mental, épilepsie, phakomatoses rétine formation de cystiform dans les reins, les poumons, les os et rhabdomyomes cardiaques.
L'hypomélanose chez un enfant est notée avec l'hypomélanose d'Ito avec l'apparition de plaques hypopigmentées de la peau de diverses formes sous la forme d'ondes et de bandes. Des symptômes similaires peuvent disparaître avec l'âge.
Le vitiligo est également un défaut dans la synthèse du pigment, qui se caractérise par l'apparition de zones de peau blanche avec un contour distinct. La localisation est possible sur le visage, les organes génitaux, les pieds, les mains, dans la région des articulations.
Hypomélanose larme
Cette forme de pathologie peut le plus souvent être observée chez les femmes la moitié de la population âgée de 35 à 55 ans. Les plus sensibles aux femmes hypomélaniques qui ont une légère teinte de la peau, et passent également beaucoup de temps sous la lumière directe du soleil.
En conséquence, une diminution du nombre de mélanocytes est observée presque deux fois dans les lésions. En outre, il existe des opinions que l'hypomélanose larme est associée à HLA-DR8.
Les facteurs génétiques jouent un rôle important dans le développement de cette maladie, surtout si elle est observée chez les proches parents.
Les manifestations cliniques de l'hypomélanose sont caractérisées par l'apparition de taches sur la peau de couleur blanche et de forme arrondie. Le diamètre de ces zones altérées atteint jusqu'à 1 cm.
L'hypomélanose en forme de goutte apparaît d'abord sur le tibia (surface de l'extenseur), puis se propage aux avant-bras, au haut du dos et au thorax. Pour cette condition pathologique ne se caractérise pas par des dommages à la peau du visage.
La progression du processus est observée avec l'âge, ainsi qu'avec une exposition excessive à la lumière directe du soleil.
Gypomelanoz Ito
La pathologie est observée chez les hommes et en particulier chez les femmes et en termes de prévalence est le deuxième à la neurofibromatose et la sclérose tubéreuse. L'hypomélanose est le résultat de maladies sporadiques, mais l'hérédité par type récessif et dominant n'est pas exclue.
Sous-jacente migration cellulaire pathologique est une défaillance du tube neural pendant la période prénatale, résultant en un emplacement anormal marqué matière grise du cerveau, ainsi que d'un nombre insuffisant de mélanocytes dans l'épaisseur de la peau.
La migration avec le mélanoblaste survient au deuxième trimestre de la grossesse. Dans le même temps, le mouvement des neurones est observé, à la suite de laquelle l'hypomélanose de l'otho comprend des manifestations cliniques de troubles de la pigmentation et de la pathologie cérébrale.
Les symptômes cutanés sont exprimés par des zones d'hypopigmentation de forme irrégulière (boucles, zigzags, vagues). La plupart de ces foyers sont situés près des lignes de Blaschko, et leur apparition peut déjà être observée dans les premiers jours ou mois de la vie du bébé, mais avant l'adolescence, ils peuvent devenir moins visibles ou même disparaître complètement.
Les symptômes neurologiques sont caractérisés par des troubles mentaux, des crises d'épilepsie, qui se distinguent par leur résistance à la thérapie anticonvulsivante. Souvent, les enfants souffrent d'autisme, d'hypotension musculaire et de désinhibition motrice. Dans un quart des cas, une macrocéphalie est notée.
En outre, la pathologie fréquemment observée d'autres organes, tels que les maladies cardiaques, anomalie de la structure des organes génitaux, du visage, une déformation de la colonne vertébrale, les pieds, les symptômes oculaires, ainsi que la violation de la structure et la croissance des dents et des cheveux.
Gemmelanosis idiopathique
Au cœur du développement de l'hypomélanose est une violation des stades de la synthèse de la mélanine en raison de l'absence de mélanocytes, un échec dans la formation de mélanomes à part entière et leur migration.
Les mélanocytes sont dérivés de l'ectomésenchyme. Leur différenciation passe par 4 étapes. Le premier est l'apparition de précurseurs de mélanocytes dans le pétoncle neural, le second est la migration des mélanocytes dans l'épaisseur du derme vers la membrane basale de l'épiderme. De plus, leur mouvement dans l'épiderme est noté, et, enfin, l'étape de formation des processus (dendritiques), lorsque la cellule occupe ses positions dans l'épiderme.
Gipomelanoz idiopathiques développement en cas de rupture d'une de ces étapes, ce qui mélanocytes peut être situé dans un endroit inhabituel pour elle, à cause duquel une certaine zone de la peau reste « incolore » comme synthèse du pigment est manquante.
Il peut se produire chez les tout-petits ou avec l'âge. En outre, lors de l'exposition aux rayons ultraviolets, la progression de cette pathologie est possible.
La principale raison du développement de la maladie est difficile à identifier, puisque presque 100% des cas - c'est une dégradation génétique. L'hypomélanose idiopathique en gouttes peut survenir immédiatement après la naissance ou pendant l'adolescence. Le plus souvent, la pathologie a un type chronique de flux avec des rechutes périodiques.
Les manifestations cliniques de la maladie sont des foyers d'hypopigmentation de localisation différente (tibia, avant-bras, dos) et d'un diamètre allant jusqu'à 1 cm Les sites sont situés séparément les uns des autres et ne sont pas capables de fusion.
Le plus souvent hypomélanose guttate idiopathique est observée chez les femmes qui ont une légère nuance de la peau, en particulier ceux qui vivent dans une zone avec une exposition accrue à la lumière du soleil. En outre, à la première apparition de l'accent sur le tibia, puis sous l'influence de l'insolation des sites de dépigmentation devient de plus en plus.
La thérapie pathogénétique visant à éliminer le facteur causatif n'existe pas, et donc un traitement symptomatique est utilisé pour réduire l'intensité des manifestations de la pathologie.
Le diagnostic de l'hypomélanose
La violation des processus de pigmentation peut se manifester sous diverses formes. Pour la vérification de la pathologie, en plus d'un examen visuel, il est nécessaire d'utiliser la recherche en utilisant la lampe en bois. Particulièrement souvent il est utilisé en présence de peau claire et de pathologie indistinctement manifestée.
Le diagnostic de l'hypomélanose est basé sur l'identification des limites claires du foyer hypopigmenté dans le processus de lueur de la lampe dans une pièce sombre. Grâce à cela, il devient possible de localiser le site et de le vérifier.
Le diagnostic gipomelanoza Ito comprend en outre le maintien tomodensitométrie du cerveau où l'augmentation détectée dans le troisième et les ventricules latéraux, frontière floue entre la substance du cerveau, ainsi que l'atrophie des lobes frontaux.
L'examen histologique aboie la possibilité de révéler une quantité insuffisante de mélanocytes sur le site d'hypopigmentation. En outre, l'hypomelanoïde Ito peut avoir d'autres caractéristiques dans la flambée, par exemple, des naevus vasculaires, des taches de cacao, des taches bleues névus Ott ou mongoloïdes.
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Traitement de l'hypomélanose
Ce processus pathologique est caractérisé par sa propagation au niveau génétique, en relation avec laquelle le traitement pathogénétique n'existe pas encore. La thérapie symptomatique est utilisée, dont les directions principales sont d'arrêter la généralisation de la pathologie et de réduire ses manifestations cliniques.
Le traitement de l'hypomélanose implique l'utilisation de corticostéroïdes, dont l'introduction est effectuée à l'intérieur du foyer. En outre, diverses études ont montré l'efficacité de l'utilisation de rétinoïdes locaux, le pimécrolimus (Elidel), ainsi que le cryomassage des zones touchées.
En outre, l'hypomélanose peut être traitée par photothérapie, grâce à laquelle l'activation de la production de mélanine par les cellules pigmentaires est notée. En outre, une thérapie de substitution avec la mélagénine est recommandée. Son action vise à stimuler les mélanocytes pour synthétiser le pigment.
Quant à la thérapie de biorésonance, elle vise à restaurer le fonctionnement normal du système nerveux, ainsi qu'à augmenter le niveau des forces immunitaires de l'organisme.
Un traitement alternatif est également possible avec ce type de pathologie, mais avant de l'utiliser, consultez un médecin.
Prévention de l'hypomélanose
La prévention spécifique de l'hypomélanose n'existe pas, car la pathologie a un type d'hérédité génétique. Cependant, il existe encore des méthodes qui peuvent réduire le risque de développer une hypomélanose ou l'apparition de sa rechute.
Le principal facteur provoquant la généralisation et la progression du processus est considéré comme une insolation excessive. En conséquence, il est nécessaire d'informer la population sur son effet négatif non seulement sur l'hypomélanose, mais aussi sur la probabilité de développer un cancer.
La prévention de l'hypomélanose consiste à éviter l'exposition directe au soleil sur les peaux non protégées, en particulier entre 11h00 et 16h00, l'utilisation de produits cosmétiques solaires par temps chaud, car les UV et les objets environnants peuvent se refléter dans les nuages et les vêtements. Pour cette raison, il n'est pas recommandé d'être dans la rue dans la journée en l'absence d'un besoin aigu .. Aussi cela s'applique aux chaises longues dans le solarium. Pour protéger la peau, vous devez utiliser une crème spéciale, un chapeau et des vêtements qui couvrent les zones d'hypomélanose.
Pronostic de l'hypomélanose
En soi, les zones d'hypopigmentation sous la forme de taches blanches ne présentent pas de danger pour la santé, cependant, lorsque les premiers symptômes cliniques apparaissent, vous devriez consulter un spécialiste pour un diagnostic et un traitement plus approfondis. Plus tôt la pathologie est détectée, plus grande est la probabilité d'arrêter le processus et d'empêcher le développement de rechutes.
Le pronostic de l'hypomélanose est favorable, mais avec une exposition excessive au soleil, elle peut se propager aux tissus sains, car une insolation excessive aide à réduire la quantité de mélanosomes et de pigments.
Il est impossible de ne pas avertir de la possibilité de développer un processus cancérigène sous l'influence de la lumière du soleil. Cela est dû à la dégénérescence des cellules malignes due à des violations de l'expression des gènes. En outre, chaque personne a des taches de naissance qui sont également capables de changer sous l'influence du soleil.
Ainsi, l'hypomélanose n'est pas une pathologie terrible, mais nécessite encore une approche particulière et le respect de mesures spécifiques pour prévenir l'apparition et la rechute en cours chronique.