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Histiocytose-X : causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 23.04.2024
 
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Histiocytose-X se réfère à une maladie granulomateuse assez rare d'étiologie inconnue. Sa variété clinique est un syndrome, ou une maladie, Hyunda-Schuiller-Christen. Dans cette maladie dans 50% des cas, le tableau clinique sont les principaux symptômes de diabète insipide, qui peut durer plusieurs années à se manifester monosemeiotic. Histiocytose-X doit être exclu en premier lieu avec l'image du diabète insipide dans la petite enfance hypothalamus vozraste.Destruktsiya et le haut hypophyse de la tige à la suite de l' infiltration néoplasique ou granulomateuse peut conduire au développement de l'image clinique de diabète insipide. La destruction de la glande pituitaire postérieure est une cause extrêmement rare de diabète insipide. Cela est dû au fait que certains axones voies supraoptique-hypophysaire se terminant dans les vaisseaux sanguins situés dans la partie supérieure de la tige ou dans l'éminence médiane de l' hypothalamus. L'atteinte néoplasique de l'hypothalamus est possible à la fois en tant que tumeur primaire et en tant que processus métastatique.

Les lésions du SNC sont une maladie relativement rare dans la sarcoïdose. Le sucré non diabétique dans la sarcoïdose est souvent associé à une galactorrhée due à une hyperprolactinémie et à une défaillance partielle ou totale du lobe antérieur de l'hypophyse. Pour exclure le processus néoplasique ou granulomateux, une radiographie du crâne, une analyse du fond et des champs visuels, une ponction lombaire, une tomodensitométrie sont nécessaires.

Le diagnostic de l'histiocytose-X est facilité par les manifestations systémiques des maladies, la symptomatologie neurologique concomitante, les changements caractéristiques dans le liquide céphalo-rachidien.

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