Hypogonadisme secondaire
Dernière revue: 23.04.2024
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L'hypogonadisme secondaire, ou hypogonadisme hypogonadotrope, survient le plus souvent à la suite d'une insuffisance gonadotrope primaire, qui peut être associée à l'insuffisance d'autres hormones tropiques dans l'hypophyse. Dans le cas d'une insuffisance gonadotrophique isolée, les principaux symptômes cliniques sont causés par un faible taux d'androgènes, comme dans le cas de l'hypogonadisme primaire.
Causes hypogonadisme secondaire
Les causes les plus fréquentes de l'hypopituitarisme sont les tumeurs, les troubles vasculaires, les processus inflammatoires de l'hypophyse et de l'hypothalamus, ainsi que les opérations sur le premier. Il existe également des formes congénitales d'hypogonadisme secondaire dans les troubles du développement embryonnaire de l'hypophyse. Dans le plasma, ces patients ont un faible taux de gonadotrophines (LH et FSH) et de testostérone.
Symptômes hypogonadisme secondaire
L'hypogonadisme hypogonadotrope est caractérisé par une diminution de la taille des testicules due à des modifications hypoplasiques et atrophiques du parenchyme de l'organe. Les tubules séminifères ont une taille réduite, dépourvue de lumière, bordée de cellules de Sertoli. Les spermatogonies sont rares. La spermatogenèse, si elle est observée, est seulement jusqu'au stade des spermatocytes de premier ordre. Dans l'interstitium, seuls les précurseurs des cellules de Leydig sont trouvés.
La sévérité des symptômes de l'hypogonadisme dépend du degré d'insuffisance de l'hypophyse et de l'âge auquel la maladie est apparue.
Formes
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Hypogonadisme secondaire congénital
Le syndrome de Cullman est caractérisé par un déficit en gonadotrophines (hormone lutéinisante et FSH), hyposmie ou anosmie (réduction ou absence d'odeur). Chez ces patients, il y a un défaut de naissance de l'hypothalamus, qui se manifeste par un déficit de l'hormone de libération des gonadotrophines, ce qui conduit à une production réduite de gonadotrophines pituitaires et le développement de l'hypogonadisme hypogonadotrophique secondaire. Le défaut d'accompagnement dans la formation des nerfs olfactifs provoque l'anosmie ou l'hyposmie.
Cliniquement, ces patients sont diagnostiqués avec l'eunuchoïdie, qui est parfois accompagnée de cryptorchidie. En outre, ils ont trouvé des défauts tels que la lèvre supérieure fente ( « bec de lièvre ») et le ciel ( « palais »), la surdité, syndactylie (six doigts), et d'autres. La maladie est la famille, donc de l'histoire, vous pouvez savoir que certains membres les familles sont présentes ou il y avait des malformations décrites. Caryotype chez les patients avec 46.XY. Dans un plasma, une faible teneur en hormone lutéinisante, FSH et testostérone.
Le traitement du syndrome est Kallmena l'administration prolongée de gonadotrophine chorionique humaine ou ses analogues (prophase Pregnil, horiogonin et al.) A 1500-2000 unités 2-3 fois par semaine par voie intramusculaire - cours de mois à un mois d'intervalle. Lors de la coupe le long d'une gonadotrophine chorionique hypoplasie des testicules et de l'androgène est administré: injection Sustanon-250 (ou omnadren-250) à 1 ml une fois par mois ou testenat 10% de 1 ml tous les 10 jours au cours de l'année. Avec un niveau de testostérone suffisant dans le sang d'un patient en raison du traitement que la gonadotrophine ne peut le traitement choriogonadotropine (ou ses analogues).
Il conduit au développement de caractères sexuels secondaires, à une augmentation du pénis, à la normalisation de la fonction copulatrice. Pour restaurer les fonctions de reproduction peuvent utiliser gonadotrophines, follicule avec une plus grande activité: Humegon, Pergonal, 75 ME par voie intramusculaire neopergonal (en combinaison avec d'autres analogiques ou pregnilom 1500 ED) 2-3 fois par semaine pendant 3 mois. L'utilisation ultérieure de ces médicaments dépend de l'efficacité du traitement. Parfois, la fertilité est restaurée.
La déficience isolée de l'hormone lutéinisante se manifeste par la symptomatologie caractéristique de la déficience en androgènes. Le rôle principal dans le développement de cette pathologie est donné à l'insuffisance congénitale de la production d'hormone lutéinisante et à une diminution de la sécrétion de testostérone. La diminution de la concentration en fructose dans l'éjaculat observée chez ces patients, ainsi qu'une diminution de la motilité des spermatozoïdes, est une manifestation d'une déficience en androgènes.
Le niveau de FSH dans le plasma reste dans la plupart des cas dans les limites normales, ce qui explique la sécurité de toutes les étapes de la spermatogenèse. Oligozoospermie, observée avec cette condition, est apparemment associée à une carence en androgènes. En 1950, Paskualini a d'abord rapporté de tels patients. Ils avaient un tableau clinique distinct de l'eunuchoïdie et, en même temps, une spermatogenèse satisfaisante. De tels cas de "fertilité" chez les patients atteints d'hypogonadisme ont été appelés "syndrome de Pascualini", ou "syndrome d'eunuque fertile". Ce dernier est infructueux, car la fertilité est dans la plupart des cas violée.
Les symptômes dépendent de la gravité du déficit en hormone lutéinisante. Ce syndrome est caractérisé par le sous-développement du pénis, l'embolisme des poils clairsemés, les aisselles et le visage, les proportions du corps eunuque, la violation des fonctions sexuelles. Les patients ont rarement une gynécomastie, pas de cryptorchidie. Parfois, ils consultent un médecin au sujet de l'infertilité. Les résultats de l'étude de l'éjaculat, généralement du même type: une petite quantité de celui - ci, oligozoospermie, motilité des spermatozoïdes faible, une forte diminution de la teneur en fructose dans le liquide séminal. Caryotype 46.XY.
Le traitement du déficit en hormone lutéinisante isolée, il est conseillé de traiter la gonadotrophine chorionique humaine ou ses analogues (Pregnil, Profazi et al.) A 1500-2000 UI par voie intramusculaire 2 fois par semaine - cours mensuels à tous les mois pendant la période de reproduction de la vie. À la suite du traitement, les fonctions copulatoires et reproductrices sont rétablies.
Le syndrome de Maddock est une maladie rare qui survient à la suite de l'insuffisance simultanée des fonctions gonadotropes et adrénocorticotrope de l'hypophyse. Apparaît après la puberté. Dans le sang, de faibles niveaux d'hormone lutéinisante, de FSH, d'ACTH et de cortisol. Une petite quantité dans l'urine de 17-ACS. Avec l'introduction de la gonadotrophine chorionique, le taux plasmatique de testostérone augmente. La fonction thyrotropique est conservée. L'étiologie de cette maladie est inconnue.
Les symptômes Chez les patients présentant evnuhoidizma hospitalier associée à des signes d'insuffisance surrénale chronique d'origine centrale, donc il n'y a pas de pigmentation de la peau et des muqueuses, ce qui est typique pour un hypocorticoidism secondaire. Dans la littérature, il existe une description de cas uniques de cette pathologie.
Le traitement de ces patients est effectué avec les gonadotrophines selon le schéma habituel: les préparations stimulant la fonction du cortex surrénalien (cortico-tropins), ou avec l'aide du traitement substitutif par les glucocorticoïdes.
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Hypogonadisme secondaire acquis
Ces formes de la maladie peuvent se développer après les processus infectieux et inflammatoires transférés de la région hypothalamo-hypophysaire. Ainsi, chez les patients qui ont eu une méningite TB, dans certains cas, présenter des signes d'hypogonadisme, accompagnés de précipitations et d'autres fonctions hypophysaires (thixotropique, hormone de croissance), parfois - polydipsie. Avec l'examen radiographique du crâne, chez certains patients, il est possible de révéler des imprégnations de pétrification sur la selle turque - un signe indirect du processus tuberculeux dans la région hypothalamique. Les formes d'hypogonadisme secondaire sont soumises à une thérapie de remplacement comme décrit ci-dessus. En outre, de tels patients présentent une thérapie de substitution avec ces hormones déficientes dans le corps.
Dystrophie adipeuse-génitale
Une maladie indépendante ne peut être considérée que si ses signes sont apparus dans l'enfance et la cause de la maladie n'a pu être établie. Les symptômes de cette pathologie peuvent se développer avec des lésions organiques de l'hypothalamus ou de l'hypophyse (tumeur, neuroinfection). Lors de l'établissement de la nature du processus qui endommage l'hypothalamus (inflammation, gonflement, traumatisme), l'obésité et l'hypogonadisme doivent être considérés comme des symptômes de la maladie sous-jacente.
La violation des fonctions de l'hypothalamus entraîne une diminution de la fonction gonadotrope de la glande pituitaire, ce qui entraîne le développement d'un hypogonadisme secondaire. La dystrophie adiposo-génitale est le plus souvent détectée à l'âge prépubertaire (10-12 ans). Le syndrome se caractérise par une obésité générale avec dépôt de graisse sous-cutanée par le "type féminin": dans l'abdomen, le bassin, le tronc, le visage. Certains patients ont une fausse gynécomastie. Les proportions du corps sont eunuchoïdes (pelvis large, membres relativement longs), la peau est pâle, il n'y a pas de poil sur le visage, dans les aisselles et le pubis (ou très maigre). Le pénis et les testicules sont de taille réduite, certains patients ont une cryptorchidie. Parfois, le diabète est diagnostiqué.
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Traitement hypogonadisme secondaire
Le traitement de l'hypogonadisme dans la dystrophie adipozo-génitale: appliquer l'injection de gonadotrophine chorionique humaine ou ses analogues (Pregnil, Profazi et al.) A partir de 1500 UI à 3000 (selon la gravité de l'obésité), 2 fois par semaine, des cours mensuels à tous les mois. Avec peu d'effet sur le traitement de gonadotrophine peut simultanément affecter androgènes d'injection: sustanon-250 (ou omnadren-250) à 1 ml une fois par mois ou par injection testenata 10% de 1 ml tous les 10 jours. Si la fonction hépatique anormale chez un patient est conseillé d'utiliser des préparations orales: Andriol 1 capsule 2-4 fois par jour. Il faut appliquer des mesures pour réduire le poids: régime subkaloriynaya, les médicaments qui réduisent l'appétit, la thérapie de l'exercice.