La bouche du loup

La bouche du loup est une anomalie du développement de la genèse congénitale, qui se manifeste par la non-guérison des zones dures et molles du ciel, à la suite de laquelle les cavités nasale et orale sont connectées.

L'apparition du défaut est due au retard dans la croissance de l'ouvreur avec les excroissances de la mâchoire supérieure. La fréquence de la pathologie atteint 0,1% chez les enfants nés.

Le fractionnement est possible lorsqu'il y a une zone non infectée de zones molles et dures, ou incomplète - quand seulement une ouverture dans le ciel est observée. Parmi toutes les mutations innées, la bouche du loup est considérée comme une anomalie commune, qui est parfois notée avec une bifurcation de la langue.

Aux causes de l'apparition de la bouche du loup est la dégradation génétique qui se produit dans le gène TBH22. Cependant, certains facteurs contribuent à la formation de ce défaut. Ceux-ci comprennent des effets mutagènes sur le fœtus, à la fois du monde extérieur et de l'organisme de la future maman. Un rôle spécial dans la survenue de la mutation est joué par le tabagisme, la consommation d'alcool et de drogues pendant la grossesse.

Aussi, ne pas oublier les maladies telles que la pathologie endocrinienne, les troubles métaboliques et l'apport insuffisant d'acide folique. Le risque d'émergence de la pathologie augmente avec la présence de toxicose chez la femme enceinte, de pathologies infectieuses passées, de traumatismes mentaux ou mécaniques.

Il est à noter que c'est au cours des trois premiers mois de la grossesse, lorsque le fœtus est particulièrement vulnérable, que réside la pose des structures du dispositif maxillo-facial. L'impact négatif des facteurs dommageables pendant le premier trimestre laisse l'empreinte la plus significative sur la santé du fœtus.

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Causes de la bouche du loup

Malgré les hypothèses sur la voie génétique du développement de la pathologie, il est accepté séparément de distinguer les facteurs qui augmentent le risque de cette pathologie. Pour plusieurs années de recherche, plusieurs facteurs prédisposants ont été identifiés. Ceux-ci comprennent une responsabilité aggravée, lorsque la famille a déjà vu des cas de pathologie. Si l'un des parents du genre avait une bouche de loup, le risque de cette pathologie chez un bébé augmente de 7 fois par rapport aux autres enfants.

Dans le cas où les parents ont ce défaut de développement, la probabilité que le bébé forme une bouche de loup varie de 10% (si la pathologie est notée chez l'un des parents) à 50% (si les deux).

Les causes de la bouche du loup sont également dans le mode de vie de la femme enceinte, car fumer, boire de l'alcool et des drogues ont un impact négatif non seulement sur la formation de la bouche du loup, mais aussi sur le développement de l'organisme dans son ensemble. Les statistiques indiquent que fumer une femme enceinte de 1 à 10 cigarettes par jour augmente la probabilité de diviser le ciel 30 fois. En même temps, un paquet de cigarettes augmente le risque à 70%.

Ne pas oublier les diverses maladies de la genèse infectieuse, les infections intra-utérines, la pathologie chronique concomitante de la future mère, y compris les infections sexuellement transmissibles. Toutes ces conditions pathologiques et perturbations dans le travail des organes et des systèmes sont à l'origine de l'apparition de la bouche du loup.

Parmi les facteurs environnementaux qui ont un impact négatif, il est nécessaire de noter les risques professionnels des deux parents, vivant dans des zones contaminées par une exposition radioactive ou chimique. En outre, la probabilité de non seulement le développement d'une anomalie dans la zone maxillo-faciale, mais aussi d'autres organes au cours de la première grossesse après 35 ans augmente. Le processus même de porter un fœtus est assez difficile pour une femme, sans compter les complications possibles à l'accouchement.

Les raisons peuvent être la violation des processus métaboliques avec le développement de l'obésité, l'utilisation de médicaments à forte dose, en particulier les médicaments qui sont contre-indiqués pendant la grossesse. Parmi les facteurs concomitants, citons l'apport insuffisant d'acide folique, l'impact de situations stressantes avec une violation de l'état psycho-affectif et la toxicose des femmes enceintes.

Compte tenu de ces facteurs, on peut conclure que la mutation peut résulter des effets néfastes d'un grand nombre de facteurs, y compris une rupture accidentelle. Les gènes trouvés avec l'étude ne sont coupables que dans 5% des cas, à propos desquels d'autres recherches se poursuivent.

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Signes d'une bouche de loup

Depuis la naissance, les signes de la bouche du loup peuvent compliquer le processus de travail, car il y a un risque d'aspirer le bébé du liquide amniotique par les organes respiratoires. Le processus de respiration pour un bébé donne beaucoup de difficultés, la succion est presque impossible.

En conséquence, l'enfant ne peut pas se développer complètement en raison d'une consommation insuffisante d'oxygène et du développement d'une hypoxie cérébrale. Le manque de nutrition adéquate inhibe également la croissance du bébé, ce qui menace le développement du rachitisme et le sous-développement des organes. Ces enfants sont en retard par rapport à leurs pairs, car le niveau physique et mental est moins développé.

Nourrir un bébé avec une anomalie nécessite une approche particulière, car il nécessite une cuillère spéciale, qui est mis sur la bouteille. Ainsi, la parole et l'ouïe sont affectées, ce qui réduit considérablement l'estime de soi de l'enfant, sans compter un défaut visuel.

La formation de la parole est difficile en raison de la croissance incorrecte des dents, et l'expression des troubles de la parole est représentée par rhinolaly. En raison d'une morsure incorrecte, il y a une violation du processus de mastication, à cause de laquelle la nourriture n'est pas complètement écrasée et mal digérée dans l'estomac.

Le défaut du ciel provoque un transport libre de l'air inhalé de la cavité nasale vers la cavité buccale. La même chose est observée dans le processus de manger, quand le liquide et la nourriture peuvent entrer dans la cavité nasale. En outre, le liquide à travers la fente peut être jeté dans les trompes d'Eustache et les sinus nasaux avec le début de l'otite ou de la sinusite.

Le développement de maladies respiratoires fréquentes est dû au manque de réchauffement de l'air et à sa purification en passant par les voies respiratoires supérieures.

La lèvre de Lièvre et la bouche du loup

Très souvent, des cas de formation d'une lèvre de lièvre parallèle à la bouche du loup sont enregistrés. En plus de l'anomalie de la lèvre supérieure, il existe d'autres mutations dans la structure de la partie faciale et l'appareil pour assurer la fonction auditive.

La lèvre et la bouche du loup se forment au cours du 1er trimestre de la grossesse, lorsque tous les organes sont pondus. Les anomalies du développement sont notées quand il n'y a pas assez de tissu pour la construction normale des structures faciales, ou elles ne fusionnent pas correctement.

La lèvre de Hare est une fente de la lèvre supérieure ressemblant visuellement à une ouverture étroite dans la peau. Dans certains cas, le non-étalement s'étend à la région nasale et aux structures osseuses de la mâchoire supérieure, les gencives.

Le défaut palatin ou la bouche dite de loup peut impliquer des parties dures et molles dans le processus pathologique. Ces anomalies sont localisées sur un ou les deux côtés de la cavité buccale. En raison du fait que la formation du ciel et des lèvres est notée séparément, l'anomalie du développement peut être notée ensemble ou séparément de l'embouchure du loup.

La mutation de la fente labiale est la quatrième plus fréquente parmi les anomalies congénitales du développement. Les causes de l'apparition d'une anomalie de développement combinée ne sont pas encore connues, il n'y a donc pas de prévention pour prévenir ces mutations. Il existe une opinion selon laquelle les facteurs génétiques associés aux facteurs environnementaux jouent un rôle dans la formation de la lèvre du lièvre avec la partie du loup. En particulier, le risque de développement chez les enfants augmente si la mutation est observée chez les parents ou les proches.

En outre, un certain risque est présent lorsqu'une femme enceinte utilise certains médicaments. Ils augmentent la probabilité d'une anomalie dans le développement des lèvres et du palais. Parmi ces médicaments devraient être attribués anti-bicyclettes, des fonds qui comprennent Accutane, ainsi que des cytostatiques utilisés pour traiter le cancer, par exemple, le méthotrexate. En outre, l'apparition d'une mutation chez un fœtus peut être déclenchée par des virus ou d'autres produits chimiques. Très souvent, ces mutations peuvent être l'une des manifestations d'une maladie.

La fente palatine chez les enfants

Dans la plupart des cas, c'est une pathologie congénitale, comme la bouche d'un loup, chez les enfants qui provoque l'apparition de nombreux problèmes. La fente dans le ciel est posée dans le processus de développement intra-utérin, en particulier dans les 3 premiers mois de grossesse. Parfois, il y a une mutation de la bouche du loup en combinaison avec la lèvre du lièvre.

Basé sur la gravité du processus pathologique, quatre types de pathologie sont distingués. Ainsi, la mutation peut se manifester par la non-cicatrisation de la partie molle du ciel, douce en combinaison avec la partie solide, ainsi que par le non-gonflage complet des deux sites d'un côté ou des deux.

Lors du diagnostic d'une mutation, il suffit que le médecin effectue un examen visuel et évalue la gravité du processus, en particulier la violation des fonctions de respiration, de parole et de déglutition. En outre, à l'aide de méthodes diagnostiques instrumentales, le diagnostic est confirmé, et des dommages auditifs, des anomalies de la structure du crâne, la perméabilité des passages de la cavité nasale et de nombreux autres défauts sont établis.

Environ 75% de tous les cas de bouche de loup chez les enfants est la seule anomalie de développement. Cependant, si elle est disponible, il est recommandé de procéder le plus tôt possible au traitement afin d'éviter l'apparition de perturbations dans le fonctionnement des autres organes et systèmes.

La bouche du loup chez les nouveau-nés

Compte tenu du fait que la bouche du loup chez les nouveau-nés n'est pas si rare, parfois en combinaison avec d'autres défauts, les scientifiques du monde entier essaient de trouver les gènes qui causent le développement de la mutation. À l'heure actuelle, il n'y a que 3 gènes responsables de l'anomalie congénitale du développement. Cependant, de tous les cas, ils jouent le rôle principal dans seulement 5%, dans les 95% restants, la répartition est notée dans d'autres supports d'information.

La bouche du loup à partir du moment de la naissance entraîne de nombreux problèmes. Même au cours du travail, il y a la possibilité d'aspirer le bébé au liquide amniotique dans les voies respiratoires. De plus, il y a des violations de la fonction respiratoire et de la succion du sein, ce qui fait que le bébé est en retard de développement et ne prend pas suffisamment de poids pour son âge. Le cerveau subit une hypoxie, c'est-à-dire un apport insuffisant d'oxygène résultant d'une respiration inférieure, ce qui entraîne un retard dans le développement physique et mental. Nourrir ces enfants est effectué avec une cuillère spéciale, qui est mis sur la bouteille.

La fente dans le ciel empêche la digestion normale, la respiration, la formation de la parole, la fonction auditive, et provoque également une diminution de l'estime de soi de l'enfant. Le discours incomplet provient d'une croissance incorrecte des dents, qui se manifeste par la rhinololie ouverte.

Chez les enfants, des maladies respiratoires fréquentes sont notées, car l'air pénètre dans les voies respiratoires à froid, non humidifié et non purifié. En outre, l'air inhalé sort librement par le nez, et la nourriture à travers un défaut pénètre également dans la cavité nasale, ce qui conduit à une sinusite fréquente.

Syndrome de la bouche de Wolverine

La formation d'un espace dans les zones molles et dures du ciel se produit pendant la grossesse, en particulier, dans le premier trimestre. Le développement d'anomalies peut être la seule pathologie chez un bébé ou être un signe clinique d'une autre maladie. Ainsi, la bouche du loup peut être observée avec des syndromes tels que Stickler ou Lois-Dits.

Le syndrome de la bouche du loup provoque des violations dans de nombreuses fonctions du corps. Ainsi, à travers l'espace dans le ciel, la nourriture et le liquide pendant l'alimentation peuvent pénétrer librement dans le nez avec le développement de la sinusite. L'ingestion de nourriture dans la trompe d'Eustache entraîne le développement de complications telles que l'otite moyenne.

Le processus de digestion est également perturbé en raison de la formation incorrecte de l'occlusion due à un mauvais développement des dents. Le bébé a besoin d'une alimentation spéciale, car la succion du sein pendant la période néonatale ou l'utilisation d'une cuillère régulière ne permet pas l'ingestion de nourriture.

En ce qui concerne la fonction respiratoire, l'inhalation ne fournit pas suffisamment d'oxygène aux poumons, ce qui entraîne une hypoxie cérébrale et l'apparition de complications. De plus, l'air non contaminé, non raffiné et non chauffé pénètre immédiatement dans les voies respiratoires, ce qui contribue à des processus inflammatoires fréquents.

Malgré la gravité de la situation, après tout, avec l'aide d'une intervention chirurgicale et le travail ultérieur de l'orthophoniste, un médecin ORL et un neurologue avec un bébé vous permettent de rétablir les fonctions perturbées.

Diagnostic de la bouche du loup

Tenant compte du fait que l'anomalie développementale est formée in utero, lorsque les organes et systèmes sont posés et développés, un diagnostic précoce de la bouche du loup est effectué pendant la grossesse, lorsque la période atteint 14-16 semaines. Chaque femme enceinte lors de l'inscription passe une échographie planifiée, à l'aide de laquelle le fœtus est visualisé et les anomalies de développement sont présentes (le cas échéant). De telles études sont répétées périodiquement tout au long de la grossesse, car toutes les mutations ne peuvent pas être détectées à la première échographie.

En outre, ce processus contrôle la croissance et le développement du fœtus, ce qui est également très important. Cependant, il n'est pas toujours possible de diagnostiquer la fente palatine à ce moment-là, et sa sévérité ne peut être établie qu'après la naissance du bébé.

Un diagnostic précis est effectué après l'examen du pharynx du patient par un médecin après la naissance. Souvent, il y a une pathologie combinée, quand à l'exception de la bouche du loup, il y a une lèvre du lièvre, mais ne se fâche pas, parce que les défauts peuvent être dissimulés avec l'aide d'une opération chirurgicale avant même que les complications se développent.

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Traitement de l'embouchure du loup

Il a longtemps été le traitement de la fente palatine faite par voie chirurgicale, à travers laquelle fente se ferme efficacement de la crête alvéolaire, le défaut de la lèvre supérieure, après quoi la bouche supérieure est réalisée en matière plastique. Cependant, en plus de la chirurgie, l'aide d'orthophonistes, d'oto-rhino-laryngologistes, de pédiatres, d'un neurologue et de nombreux autres spécialistes est nécessaire pour rétablir les fonctions altérées et prévenir l'apparition de nouvelles complications.

Avant l'opération chez les nouveau-nés, l'acte de sucer le sein est difficile, c'est pourquoi des obturateurs spéciaux sont utilisés pour eux, qui permettent d'éviter de jeter des aliments et des liquides dans les voies nasales.

Bien sûr, la chirurgie nécessite beaucoup d'expérience des chirurgiens dans le service maxillo-facial, car la cavité buccale du bébé est petite, ce qui rend difficile l'exécution d'une intervention chirurgicale. Dans ce cas, la préférence est accordée à la véloplastie lorsque le ciel doux est cousu ensemble. Une telle opération est autorisée à l'âge de 8 mois.

Dans certains cas, un traitement chirurgical est effectué à l'aide de plusieurs opérations. Selon la gravité de l'anomalie de développement, l'intervention chirurgicale peut être réalisée après un an ou à l'âge de 5-7 ans.

Après la première opération, une amélioration significative sera perceptible, ce qui permettra de normaliser le processus de respiration et de digestion. À l'avenir, avec l'aide du plastique, un défaut visuel est éliminé, ce qui augmente l'estime de soi du bébé. Cependant, après l'opération, un orthophoniste, un dentiste et un oto-rhino-laryngologiste sont nécessaires pour traiter les complications et les fonctions altérées causées par cette pathologie.

Opération avec une bouche de loup

Afin de restaurer la structure normale du processus alvéolaire et des lèvres, la plasticité du palais est réalisée. Opération avec une bouche de loup est effectuée au plus tôt 6 mois, et avec le processus de réadaptation prend environ 5 ans. Il est recommandé d'effectuer les opérations étape par étape, lorsque la première intervention chirurgicale permet l'élimination du défaut, ce qui permet de restaurer la fonction respiratoire et digestive, et que d'autres opérations sont nécessaires pour corriger le défaut visuel.

Un traitement rapide permet d'éviter des complications aussi graves que les lésions cérébrales dues à un apport insuffisant d'oxygène aux tissus. Après la chirurgie, vous avez besoin de l'aide d'un orthophoniste, d'un dentiste, d'un neurologue, d'un médecin ORL et d'autres spécialistes pour rétablir les fonctions physiologiques.

L'opération est réalisée par la méthode d'uranoplastie, notamment par la méthode de Limberg. Cette intervention chirurgicale est considérée comme la plus efficace pour aujourd'hui. Si, en plus de cette pathologie, il y a un défaut comme une lèvre du lièvre, alors l'opération est réalisée par la méthode de la cheyloplastie.

Un effet positif de l'uranoplastie est observé chez 95% des patients. Dans la période postopératoire, vous devriez observer le repos de lit pendant les premiers jours, manger la nourriture émiettée et boire beaucoup de liquide alcalin. En utilisant une solution de permanganate de potassium, rincer la bouche après avoir mangé. Il est également nécessaire de gonfler les ballons 3-4 fois par jour, et à partir de la troisième semaine - pour effectuer un ensemble spécial d'exercices et effectuer un massage soft-sky.

Pour prévenir l'infection d'une plaie postopératoire, il est nécessaire de prendre 7 jours de médicaments antibactériens, et de réduire la gravité du syndrome douloureux - médicament contre la douleur. Après l'uranoplastie, une cicatrice peut rester sur le visage.

Prévention de la bouche de loup

La prévention efficace de la bouche de loups n'a pas été développée, car il n'y a aucune méthode qui affecterait l'information génétique. Cependant, avec l'aide de certaines recommandations, il est possible de réduire le risque d'anomalie développementale chez le bébé.

Lors de la planification de la grossesse, une femme est recommandé de subir un examen approfondi afin de déterminer les contre-indications disponibles. Ceci s'applique aux maladies infectieuses, ainsi que la pathologie des organes, ce qui peut avoir un impact négatif sur le développement du fœtus.

Avant la grossesse, l'acide folique doit être pris à la dose de 400 mcg et, au début de la grossesse, la dose doit être portée à 600 mcg.

Une condition préalable est le refus de prendre des médicaments qui sont interdits pendant la grossesse. Si une femme a besoin d'un apport constant de médicaments, par exemple antihypertenseurs ou hypoglycémiants, le médecin doit choisir les médicaments et les doses optimales afin d'éviter un effet négatif sur le fœtus.

La prévention consiste également dans le refus des boissons alcooliques, des stupéfiants et du tabagisme. En outre, une femme devrait accorder plus d'attention aux promenades en plein air, éviter les situations stressantes et dormir suffisamment.

Prévision de l'embouchure du loup

Dans la plupart des cas, le pronostic de la bouche du loup est favorable, à condition qu'une intervention chirurgicale soit effectuée. Ainsi, le défaut dans le ciel est fermé et la fonction respiratoire et digestive est restaurée. Un traitement complémentaire est nécessaire pour un orthophoniste, un médecin ORL, un neurologue et un dentiste pour éliminer les complications qui ont été associées à une anomalie de développement.

Bien sûr, le cours de traitement prend plus d'un an, mais à la fin, l'enfant devient le même que ses pairs, ce qui augmente son estime de soi. La première opération élimine le défaut et les opérations suivantes visent à corriger les anomalies visuelles.

Si la bouche d'un loup est détectée au cours de la grossesse, le futur fœtus devrait être rassuré par la future maman et expliqué que le défaut est facilement éliminé et que le pronostic est favorable. Même dans le cas d'une pathologie combinée avec une lèvre de lièvre, tout de même, avec l'aide d'une intervention chirurgicale, le bébé ne sera pas différent des autres enfants, physiquement ou mentalement.

La fente palatine n'est pas une menace pour la vie du bébé, fourni un traitement rapide et une assistance dans le processus de travail. Cette anomalie de développement nécessite une approche de traitement spécial pendant 5 ans, ce qui donne finalement le résultat souhaité.

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