La maladie de Paget
Dernière revue: 23.04.2024
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[Les causes et la pathogenèse de la maladie de Paget
La maladie de Paget se réfère à des conditions précancéreuses. On pense que les formes extramammaires sont associées au carcinome des glandes sudoripares. Les foyers dans la région des glandes mammaires sont considérés comme des métastases par le cancer du sein continu. Comme les facteurs provoquant de la maladie de Paget peuvent être un traumatisme, des changements de cicatrice et d'autres facteurs endogènes et exogènes.
Gistopathologie
Il y a l'acanthose, la papillomatose, le polymorphisme des cellules semblables à la colonne vertébrale, la présence de cellules ijet (grandes cellules avec un cytoplasme léger et un noyau pâle ou hyperchromique). Les cellules sont dépourvues de liaisons intercellulaires. Dans le derme, on observe une réaction inflammatoire constituée principalement de lymphocytes, de plasma et de quelques mastocytes.
Patomorphologie
Dans les éléments frais de l'épiderme - acanthose avec allongement et expansion des excroissances épidermiques, dans les éléments anciens, l'épiderme est aminci. De façon caractéristique, parmi les cellules épithéliales des cellules de Paget - grandes, dépourvues de cellules de ponts avec un cytoplasme léger et un grand noyau. Ils sont généralement particulièrement nombreux dans la couche basale de l'épiderme, ils provoquent sa désorganisation. En règle générale, les cellules tumorales ne pénètrent pas dans le derme. Quand il y a beaucoup de cellules de Paget, elles forment des cellules qui poussent et déforment les cellules de l'épiderme. Dans leur cytoplasme, le glycogène, les glycosaminoglycanes neutres et une substance de type sialomucine sont détectés. Certaines cellules peuvent contenir de la mélanine, les pénétrant des mélanocytes voisins, alors que les cellules Peget elles-mêmes sont DOPA négatives.
Dans la couche papillaire du derme, des infiltrats inflammatoires sont notés d'intensités variables. Dans l'épiderme, près des passages lactés, les brins cellulaires des cellules atypiques sont parfois déterminés. La microscopie électronique a révélé que les cellules de Paget sont légèrement différenciées, ont des desmosomes et des microvillosités. Un schéma similaire ressemble à la structure des cellules épithéliales des canaux des glandes apocrines ou eccrines. Histochimiquement, ces cellules présentaient des signes de différenciation apocrine.
Les changements pathohistologiques avec les formes extramammaires de la maladie de Paget sont similaires à ceux de la localisation dans la glande mammaire.
Histogénétiquement, la maladie de Paget de localisation mammaire est associée à des cellules de cancer du sein, ainsi que des carcinomes de glandes apocrines modifiées. Avec la localisation extramammaire, une tumeur peut se développer à partir des cellules de la région infundibulaire des follicules pileux et des glandes apocrines en relation avec la localisation ectopique de l'épididyme de l'épididyme.
Le diagnostic différentiel doit être fait avec l'eczéma microbienne, la gale, primaire) syphilis, candidose superficielle pyodermite chronique, le carcinome basocellulaire, mycosis fongoïde, névrodermite, l'infection de l'herpès, le mélanome. La différenciation de la maladie de Paget résulte de la maladie de Bowen, dans laquelle des cellules épithéliales vacuolisées peuvent également être détectées. Cependant, contrairement à ces dernières cellules n'ont pas les ponts intercellulaires Paget et contiennent la substance PAS-positive et sialomutsinov donnant métachromasie lorsqu'ils sont colorés avec le bleu de toluidine et thionine. De plus, la maladie de Bowen, contrairement à la formation de grumeaux de la maladie de Paget observée dans les noyaux polynucléaires cellules épithéliales géantes, ainsi que le phénomène de dyskeratosis. Du mélanome malin pagétoïde, la maladie de Paget est caractérisée par le fait que les cellules tumorales pénètrent dans le derme; dans certaines cellules de mélanome malin, il y a une petite quantité de mélanine, et ils donnent une réaction positive avec les anticorps monoclonaux HMB-45.
Les symptômes de la maladie de Paget
La maladie de Paget se développe, en règle générale, chez les personnes âgées de plus de 40 ans, principalement chez les femmes.
La maladie commence comme une lésion tachetée limitée, pelant et ressemblant à l'eczéma. Les contours de la mise au point sont incorrects, polycycliques. Au bout de quelques mois, voire des années, la taille du foyer augmente, augmente de macération, le joint devient plus prononcé, en particulier au niveau des bords, formés érosion, recouvertes de croûtes séreuses-sanglante, après le retrait de ce qui est visible par voie humide, granulaire, surface légèrement saignement. Au centre, des cicatrices peuvent survenir, à la suite de quoi, dans certains cas, le mamelon est dessiné. Chez les patients présentant une forme extramammaire de la maladie de Paget, des tumeurs malignes d'autres sites peuvent être observées. Le tableau clinique de la localisation extramammaire de la maladie de Paget peut ressembler au psoriasis, à l'eczéma limité ou à la maladie de Bowen.
Un emplacement typique de la lésion est le halo du mamelon, beaucoup moins souvent d'autres parties de la peau (organes génitaux, périnée, abdomen, cavités axillaires). La lésion unilatérale des glandes mammaires est caractéristique. La maladie de Paget commence par une rougeur, un peeling à peine perceptible du mamelon de la poitrine. Puis les phénomènes exsudatifs sont notés jusqu'à un moknutija facile, une démangeaison. Le contour de la lésion est le plus souvent irrégulier, polycyclique, sa zone s'élargit très lentement et s'étend au-delà du cercle du mamelon. La lésion ressemble à l'eczéma. Au fil du temps (mois, années), les bords de la mise au point deviennent denses, la surface est couverte de croûtes séro-sanglantes. Après avoir enlevé les croûtes, humide, granuleuse (à cause de la végétation), on trouve une surface légèrement saignante.
En conséquence, le mamelon se rétracte plus profondément jusqu'à ce qu'il disparaisse complètement. La palpation révèle une densification tumorale des tissus et une augmentation des ganglions lymphatiques régionaux. À divers degrés de démangeaisons marquées, de brûlure et de douleur.
Avec une localisation extramammaire, la maladie de Paget est localisée dans la région anogénitale et se manifeste cliniquement par un polymorphisme important. Les foyers peuvent s'étendre progressivement aux zones cutanées voisines.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la maladie de Paget
La maladie de Paget est traitée par chirurgie et / ou radiothérapie.