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Le lymphome non hodgkinien chez l'enfant
Expert médical de l'article
Dernière revue: 12.07.2025
[ Épidémiologie des lymphomes non hodgkiniens
L'incidence des lymphomes non hodgkiniens infantiles en Europe, en Amérique du Nord et en Russie est de 6 à 10 cas pour 1 000 000 d'enfants. Les lymphomes non hodgkiniens représentent 5 à 7 % de toutes les tumeurs malignes de l'enfance. Le pic d'incidence se situe entre 5 et 10 ans; les enfants de moins de 3 ans sont extrêmement rares. Parmi les patients de moins de 14 ans, les garçons prédominent significativement: le ratio garçons/filles est, selon les auteurs nationaux, de 3,2:1. Chez les adolescentes, cet indicateur évolue en raison de l'augmentation de la fréquence des lymphomes non hodgkiniens chez les filles, atteignant 1,4:1.
Symptômes du lymphome non hodgkinien chez les enfants
L'anamnèse est brève; des symptômes d'activité biologique ne sont observés que chez 10 à 15 % des patients. Les manifestations cliniques sont principalement déterminées par la localisation et la masse de la tumeur. Chez l'enfant, 40 à 50 % des lymphomes non hodgkiniens sont initialement localisés dans la cavité abdominale: dans la région iléo-cæcale, l'appendice, le côlon ascendant, le mésentérisme et d'autres groupes de ganglions lymphatiques intra-abdominaux. Une augmentation de volume de l'abdomen, associée à un état général satisfaisant de l'enfant, peut être le premier symptôme de la maladie. L'examen clinique permet de détecter une tumeur, une ascite ou une hépatosplénomégalie.
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Classification des lymphomes non hodgkiniens
Les lymphomes non hodgkiniens sont des tumeurs de cellules lymphoïdes d'origines histogénétiques et de degrés de différenciation variés. Ce groupe comprend plus de 25 maladies. Les différences biologiques des lymphomes non hodgkiniens sont dues aux caractéristiques des cellules qui les composent. Ce sont les cellules qui les constituent qui déterminent le tableau clinique, la sensibilité au traitement et le pronostic à long terme. Des translocations chromosomiques non aléatoires et des réarrangements de récepteurs spécifiques sont connus pour la plupart des lymphomes, et jouent un rôle clé dans leur pathogenèse.
Classification des lymphomes non hodgkiniens
Diagnostic des lymphomes non hodgkiniens chez les enfants
L'ensemble des études diagnostiques nécessaires en cas de suspicion de lymphome non hodgkinien comprend les mesures suivantes.
- Recueil d'anamnèse et examen détaillé avec évaluation de la taille et de la consistance de tous les groupes de ganglions lymphatiques.
- Analyse sanguine clinique avec numération plaquettaire (généralement aucune anomalie, une cytopénie est possible).
- Analyse biochimique du sang avec évaluation de la fonction hépatique et rénale, détermination de l'activité LDH, dont une augmentation a une valeur diagnostique et caractérise la taille de la tumeur.
- Examen de la moelle osseuse pour détecter les cellules tumorales - ponction à partir de trois points avec calcul du myélogramme; détermine le pourcentage de cellules normales et malignes, leur immunophénotype.
- Ponction lombaire avec examen morphologique du liquide céphalo-rachidien cytopréparation pour déterminer les lésions du système nerveux central (présence possible de cellules tumorales dans le liquide céphalo-rachidien).
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Traitement des lymphomes non hodgkiniens chez l'enfant
Le traitement adéquat des syndromes initiaux causés par la localisation et la masse de la tumeur (syndromes de compression) et des troubles métaboliques dus à sa désintégration (syndrome de lyse tumorale) est d'une importance fondamentale. Dans le lymphome non hodgkinien, les mesures thérapeutiques débutent dès l'admission du patient à l'hôpital: l'accès veineux est assuré, la perfusion est déterminée et le traitement antibactérien est mis en place. Le traitement initial est réalisé par cathéter périphérique; le cathétérisme de la veine centrale est réalisé sous anesthésie générale, simultanément aux examens diagnostiques. La surveillance des paramètres biochimiques est indispensable pour détecter rapidement les troubles métaboliques.