Syndrome de Moebius: manifestations chez l’enfant et traitement

Le syndrome de Möbius est une affection congénitale rare et non progressive du développement des nerfs crâniens, caractérisée par une faiblesse des muscles faciaux et une limitation de l'abduction d'un ou des deux yeux. Dans la littérature moderne, il est considéré comme une affection congénitale de l'innervation crânienne plutôt que comme une « myopathie » classique. Les estimations de prévalence varient considérablement d'un registre à l'autre, ce qui reflète la rareté du syndrome et les difficultés diagnostiques rencontrées par le passé. [1]

Les critères diagnostiques minimaux adoptés après la conférence de Bethesda de 2007 sont formulés très clairement: faiblesse faciale congénitale non progressive associée à un déficit congénital de l’abduction oculaire. Tous les autres signes sont des caractéristiques supplémentaires qui peuvent être présentes ou non. C’est cette formulation qui permet aujourd’hui de distinguer le syndrome de Möbius des autres causes de faiblesse faciale congénitale. [2]

La signification clinique de ce syndrome dépasse la simple incapacité à sourire ou à froncer les sourcils. Dans la petite enfance, les problèmes d'alimentation, de déglutition, de protection des voies respiratoires, de fermeture incomplète des paupières, de strabisme et de faible prise de poids sont bien plus importants. Plus tard, les troubles de la parole, de la mastication, les problèmes dentaires, les difficultés motrices, l'adaptation scolaire et le stress psychosocial deviennent plus marqués. [3]

Ce syndrome n’est pas considéré comme progressif, mais cela ne signifie pas qu’il évolue de façon bénigne. Son caractère non progressif signifie que la maladie ne détruit pas le système nerveux au fil du temps par un processus dégénératif. Cependant, le trouble initial de l’innervation peut avoir un impact grave sur le développement de l’enfant pendant de nombreuses années si une prise en charge multidisciplinaire précoce n’est pas mise en place. [4]

En pratique, cette pathologie nécessite l’intervention non pas d’un seul médecin, mais d’une équipe. Cette équipe comprend généralement un pédiatre, un neuropédiatre, un ophtalmologue, un spécialiste de l’alimentation et de la déglutition, un orthophoniste, un dentiste, un orthodontiste, un chirurgien orthopédiste, un généticien, un kinésithérapeute et, si nécessaire, un chirurgien plasticien et un psychologue. Cette approche est désormais considérée comme le fondement de soins de qualité. [5]

Tableau 1. Éléments considérés comme fondement du diagnostic et signes complémentaires

Niveau de fonctionnalité	Ce qui est inclus
Critères minimaux	Faiblesse faciale congénitale non progressive
Critères minimaux	Déficit congénital d'abduction d'un ou deux yeux
Symptômes supplémentaires fréquents	Strabisme, fermeture incomplète des paupières, difficultés à téter et à avaler
Symptômes supplémentaires fréquents	Lésions d'autres nerfs crâniens
Symptômes supplémentaires fréquents	Anomalies des membres, des pieds, de la mâchoire et du système dentaire
Signes significatifs à long terme	Difficultés liées à la parole, à la motricité, à l'apprentissage et aux aspects psychosociaux

Le tableau est établi sur la base de critères diagnostiques modernes et d'examens interdisciplinaires. [6]

Pourquoi le syndrome de Moebius survient-il?

La cause exacte du syndrome de Möbius demeure inconnue. La plupart des cas sont sporadiques, c’est-à-dire qu’ils surviennent pour la première fois dans une famille. Une vaste étude phénotypique et génétique menée en 2025 n’a pas permis d’identifier de cause héréditaire unique et déterminante, confirmant ainsi l’hétérogénéité de la maladie et la nécessité d’expliquer clairement aux familles que, chez la plupart des enfants, aucun gène responsable unique ne peut être identifié. [7]

L’une des hypothèses les plus connues est l’hypothèse vasculaire. Elle suggère une interruption de l’irrigation sanguine du tronc cérébral en développement et des structures associées au cours des premiers stades de l’embryogenèse. Cette hypothèse, utilisée depuis longtemps, explique bien l’association de lésions des nerfs crâniens à des anomalies des membres et de la paroi thoracique chez certains enfants. [8]

Outre la théorie vasculaire, les causes génétiques sont également abordées. Des variants pathogènes ont été décrits dans la littérature, notamment dans les gènes PLXND1 et REV3L, mais leur contribution reste limitée et n’explique pas la majorité des cas. Par conséquent, les tests génétiques sont importants principalement pour élucider les cas atypiques, les observations familiales et exclure des syndromes similaires, plutôt que pour « confirmer » le diagnostic chez chaque enfant. [9]

Des effets tératogènes potentiels ont également été décrits par le passé. Des études font état d'associations avec des effets vasculaires et toxiques précoces, notamment avec le misoprostol et le thalidomide, mais ces données ne permettent pas d'établir un lien de causalité chez chaque enfant. Il est plus juste de parler d'associations et d'hypothèses plutôt que d'une relation de cause à effet formellement établie. [10]

Pour les familles, cela a deux implications pratiques importantes. Premièrement, dans la plupart des cas, la cause n'est pas une erreur parentale pendant la grossesse. Deuxièmement, le conseil génétique est utile, notamment en cas de phénotype atypique, d'antécédents familiaux, de malformations multiples ou de projet de grossesse future, mais un résultat négatif au test génétique n'exclut pas le syndrome. [11]

Tableau 2. Ce que l'on sait aujourd'hui sur l'origine du syndrome

Direction	Ce que l'on sait actuellement
Cas sporadiques	Ils constituent la majorité
Une seule cause génétique	Pour la plupart des patients, cela n'est pas confirmé.
Associations génétiques	Des variants des gènes PLXND1 et REV3L ont été décrits chez une minorité de patients.
Hypothèse vasculaire	Il demeure l'un des principaux modèles de travail
effets tératogènes	On les évoque comme des associations, mais cela n'explique pas tous les cas.
tests génétiques	Utile pour clarifier et exclure les syndromes similaires.

Le tableau est basé sur des revues de 2023, des ressources cliniques et une étude génétique de 2025.[12]

Comment ce syndrome se manifeste-t-il chez l'enfant?

Chez le nouveau-né, les premiers signes incluent souvent une faible expression faciale, une succion faible, des fausses routes, une incapacité à fermer complètement les lèvres et une fermeture incomplète des yeux. Les parents décrivent souvent le bébé comme ayant l'air « trop calme », ne souriant pas et ne changeant pas d'expression faciale lorsqu'il pleure. À cet âge, l'alimentation, le poids, la respiration et l'état de la cornée sont particulièrement importants pour le médecin. [13]

Les manifestations ophtalmologiques constituent un élément central du syndrome. Elles se caractérisent par une abduction limitée, un strabisme convergent, un clignement incomplet et un risque de kératopathie d’exposition dû à la faiblesse faciale. D’après les séries cliniques, le strabisme est fréquent et l’objectif du traitement oculaire n’est pas de « restaurer une motilité normale », mais de protéger la cornée, de prévenir l’amblyopie et d’améliorer la position primaire des yeux. [14]

Outre les sixième et septième paires de nerfs crâniens, certains enfants présentent également des lésions d'autres nerfs crâniens, notamment les neuvième, neuvième et douzième. Ceci explique les troubles de la mastication et de la déglutition, la dysarthrie, la faiblesse de la langue, l'hypersalivation et le risque accru d'aspiration. Dans les études interdisciplinaires, l'atteinte des nerfs crâniens inférieurs est estimée à environ 40 à 50 % des cas, et la micrognathie est fréquemment observée. [15]

Ce syndrome s'accompagne souvent d'anomalies extracrâniennes. Les anomalies les plus fréquemment décrites comprennent le pied bot, la symbrachydactylie, l'hypoplasie des doigts, des anomalies de la paroi thoracique, la micrognathie, le palais ogival et des problèmes orthodontiques. Selon les études cliniques, le pied bot est présent chez environ 32 à 40 % des patients, l'hypoplasie de la main chez environ 20 % et l'hypotonie peut atteindre 75 % dans certaines séries. [16]

De nombreux enfants ont une intelligence normale, mais cela n'exclut pas des difficultés fonctionnelles importantes. Ils peuvent présenter des retards de langage, des difficultés de développement moteur, des troubles de la communication sociale, des troubles du sommeil, une anxiété accrue, et certains peuvent être considérés à tort comme ayant une « faible intelligence » simplement en raison de leurs traits faciaux inexpressifs et de leur dysarthrie. Le stress psychosocial fait partie intégrante du syndrome, et n'en est pas un facteur secondaire. [17]

Les conséquences dentaires et maxillo-faciales doivent être considérées séparément. En raison d'une mauvaise fermeture des lèvres, d'une salive visqueuse, d'une sécheresse buccale, d'une hypoplasie dentaire et d'une croissance anormale des mâchoires, les enfants présentent un risque accru de caries dentaires, de malocclusion et de difficultés d'hygiène bucco-dentaire. Par conséquent, les soins dentaires doivent débuter tôt et ne pas attendre l'âge scolaire. [18]

Tableau 3. Principales manifestations du syndrome de Moebius par système

Système	Manifestations fréquentes
Affronter	Visage figé, expressions faciales faibles, incapacité à sourire, fermeture incomplète des lèvres
Yeux	Abduction limitée, strabisme, clignement incomplet, risque de lésion cornéenne
Alimentation et déglutition	Faible succion, étouffement, fausse route, prise de poids insuffisante
Discours	Dysarthrie, retard de langage, difficultés d'articulation
Système musculo-squelettique	Pied bot, anomalies des mains et des pieds, hypotonie, scoliose
région maxillofaciale	Micrognathie, palais haut, malocclusion, problèmes dentaires
Développement et comportement	Difficultés motrices et d'apprentissage, troubles du sommeil, difficultés psychosociales

Le tableau est établi à partir d'études ophtalmologiques, neurologiques et interdisciplinaires. [19]

Comment le diagnostic est-il confirmé et que faut-il vérifier en premier?

Le diagnostic du syndrome de Möbius reste essentiellement clinique. Si un enfant présente une faiblesse non progressive des muscles faciaux et un déficit d’abduction d’un ou des deux yeux dès la naissance, le diagnostic devient très probable. Il s’agit d’un point pratique important: l’absence d’un test sanguin de confirmation ne remet pas le diagnostic en cause si le tableau clinique est typique. [20]

Après le diagnostic clinique, il est important non seulement de confirmer le syndrome, mais aussi d'en évaluer la gravité et les conséquences systémiques. Les protocoles actuels recommandent d'évaluer initialement l'état ophtalmologique, la sécurité de l'alimentation et de la déglutition, les risques respiratoires, l'audition, le développement et les anomalies congénitales associées. Certains centres recommandent une échocardiographie d'emblée, car des malformations cardiaques ont également été rapportées chez certains patients. [21]

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et du tronc cérébral peut s’avérer très utile, notamment en cas de phénotype atypique ou de doute diagnostique. Elle peut révéler une hypoplasie du tronc cérébral, une absence ou une hypoplasie des nerfs facial et abducens, ainsi que d’autres anomalies. Toutefois, une IRM normale n’exclut pas le syndrome et ne peut donc constituer le seul critère diagnostique. [22]

L’électromyographie et les études de conduction nerveuse peuvent être utiles dans les cas complexes où il est nécessaire de différencier le syndrome de Möbius des myopathies congénitales, des neuropathies, des syndromes myasthéniques et d’autres causes de faiblesse faciale congénitale. Ceci est particulièrement important chez les enfants présentant une faiblesse musculaire atypique, des contractures, un tonus musculaire anormal ou des signes neurologiques supplémentaires. [23]

Le diagnostic différentiel est vaste. Il comprend la paralysie faciale congénitale d'origine traumatique, le syndrome de Duane, la fibrose congénitale des muscles extra-oculaires, le syndrome CHARGE, la parésie faciale congénitale héréditaire, la dystrophie myotonique congénitale, la myasthénie grave et plusieurs autres affections neuromusculaires rares. Par conséquent, les cas atypiques doivent être évalués par un neuropédiatre et un généticien, et non par un seul spécialiste. [24]

Les tests génétiques sont pertinents, notamment en cas de phénotype incomplet, d’antécédents familiaux, de malformations multiples ou de doutes quant à la distinction entre le syndrome de Möbius et des affections similaires. Toutefois, lors de la discussion avec la famille, il est important d’expliquer au préalable qu’un résultat négatif n’invalide pas le diagnostic clinique et que la détection des variants causaux est actuellement limitée. [25]

Tableau 4. Ce qui est généralement inclus dans l'examen initial d'un enfant

Scène	Pourquoi est-ce nécessaire?
Examen neurologique	Confirmation des critères cliniques et évaluation des autres nerfs crâniens
Examen ophtalmologique	Évaluation de l'aversion oculaire, du strabisme, de la cornée et du risque d'amblyopie
Évaluation de l'alimentation et de la déglutition	Identification des risques d'aspiration, de la faible prise de poids et de la nécessité d'une alimentation par sonde
Évaluation des risques respiratoires	Exclusion des troubles de l'apnée et de la protection des voies respiratoires
test auditif	Dépistage précoce de la perte auditive et son impact sur la parole
Imagerie par résonance magnétique selon les indications	Précision de la structure du tronc et des nerfs crâniens, exclusion d'autres causes
conseil génétique	Clarification des cas atypiques et du risque familial
Examen orthopédique et dentaire	Détection des anomalies des membres, des mâchoires et des dents

Le tableau est basé sur des protocoles modernes de gestion interdisciplinaire. [26]

Tableau 5. Quels sont les éléments les plus souvent nécessaires pour différencier le syndrome de Moebius?

État	Ce qui permet de distinguer
Lésion du nerf facial à la naissance	Il n'existe pas de déficit typique d'abduction oculaire, mais un lien avec un traumatisme obstétrical.
Syndrome de Duane	Le principal problème est oculomoteur, sans faiblesse faciale congénitale typique.
Fibrose congénitale des muscles extraoculaires	Tableau ophtalmologique différent et groupe génétique différent
parésie faciale congénitale héréditaire	Peut affecter le visage sans la combinaison caractéristique avec la paire VI
myopathies congénitales	On observe généralement des symptômes musculaires plus généralisés.
Syndromes myasthéniques congénitaux	De la fatigue et d'autres modifications électrophysiologiques peuvent survenir.
Syndrome CHARGE et autres formes syndromiques	Il existe d'autres anomalies congénitales typiques

Le tableau est établi à partir d'études cliniques et de documents ophtalmologiques. [27]

Comment traite-t-on le syndrome de Moebius?

Il n’existe actuellement aucun traitement étiotrope, c’est-à-dire une thérapie qui élimine la cause sous-jacente du syndrome. Par conséquent, la prise en charge est axée sur la fonction, la sécurité et la qualité de vie. Concrètement, cela implique une stabilisation précoce de l’alimentation et de la respiration, la protection oculaire, puis un travail ultérieur sur la parole, la motricité, le système dentaire, les problèmes orthopédiques et l’adaptation psychosociale. [28]

En période néonatale, l'alimentation et la déglutition deviennent la priorité. Les enfants présentant une mauvaise prise du sein ou du biberon, des fuites labiales, une toux et des fausses routes nécessitent une évaluation précoce par un orthophoniste concernant l'alimentation, le choix des biberons et des tétines, une adaptation occasionnelle de la consistance des biberons et, si nécessaire, un enregistrement vidéo de la déglutition. Si la prise de poids reste insuffisante malgré ces mesures conservatrices, l'alimentation par sonde est mise en place. [29]

La protection ophtalmologique est tout aussi importante. Une faiblesse faciale peut entraîner un clignement insuffisant des yeux chez l'enfant, l'empêchant de fermer complètement les paupières et provoquant ainsi un dessèchement de la cornée. C'est pourquoi on utilise des larmes artificielles, des pommades ophtalmiques nocturnes, parfois des caméras de protection et, dans les cas les plus graves, une intervention chirurgicale. Le strabisme est traité selon les principes généraux de l'ophtalmologie pédiatrique: lunettes, surveillance, parfois injection de toxine botulique et chirurgie des muscles oculomoteurs. Cependant, l'objectif est généralement d'améliorer la position des yeux plutôt que de restaurer complètement leur mobilité. [30]

La réadaptation précoce comprend l'orthophonie, la kinésithérapie et l'ergothérapie. L'orthophonie est nécessaire non seulement pour la parole, mais aussi pour l'alimentation, la motricité bucco-faciale et, chez certains enfants, la communication alternative. La kinésithérapie et l'ergothérapie contribuent à corriger l'hypotonie, la maladresse motrice, les anomalies des membres et les limitations dans les activités quotidiennes. Les protocoles modernes définissent même des étapes spécifiques à chaque âge pour l'évaluation de la parole, du développement, de l'audition et du bien-être psychologique. [31]

Les soins dentaires et orthodontiques doivent débuter tôt, idéalement dès l'apparition des premières dents. Les enfants présentent un risque accru de caries dentaires, de malocclusions et de problèmes d'hygiène bucco-dentaire; un programme de prévention, un suivi orthodontique et, parfois, une correction orthognathique ultérieure sont donc essentiels. Il ne s'agit pas d'un détail esthétique, mais bien d'un élément fondamental du traitement fonctionnel. [32]

La reconstruction chirurgicale du sourire et du visage constitue un domaine à part entière. Selon une vaste série chirurgicale réalisée en 2025, le transfert musculaire fonctionnel libre est considéré comme la technique de référence pour la reconstruction du sourire dans le syndrome de Möbius et donne des résultats fonctionnels et esthétiques bons, voire excellents, chez la plupart des patients. Dans les protocoles cliniques, la question de la reconstruction est souvent abordée à partir de l'âge de 6 ans environ, lorsque l'enfant est mieux à même de participer aux soins postopératoires. [33]

Le soutien psychologique et social est tout aussi important que la chirurgie et la rééducation. L’absence d’expression faciale peut nuire aux interactions avec autrui, et les autres perçoivent souvent, à tort, l’enfant comme « peu émotif » ou « moins intelligent ». Les parents, les enseignants et l’enfant lui-même ont besoin d’explications et, si nécessaire, de l’aide d’un psychologue ou d’un psychiatre. [34]

Tableau 6. Principales orientations du traitement et du soutien

Direction	Que font-ils habituellement?
Alimentation et déglutition	Évaluation de la sécurité de la déglutition, sélection des méthodes d'alimentation, modification de la consistance des aliments, insertion de la sonde selon les besoins
protection oculaire	Larmes artificielles, pommades, surveillance de la cornée, traitement du strabisme
Parole et communication	Orthophoniste, développement des compétences orales et motrices, communication alternative si nécessaire
Sphère motrice	Physiothérapie, ergothérapie, correction orthopédique
Dentisterie et occlusion	Prévention précoce, traitement des caries, suivi orthodontique
Sommeil et respiration	Évaluation de l'apnée et des troubles des voies respiratoires
Aide psychologique	Soutien à la famille, à l'école et à l'enfant
Reconstruction du sourire	Transfert musculaire fonctionnel libre chez les patients éligibles

Le tableau est basé sur des publications interdisciplinaires et chirurgicales de ces dernières années. [35]

Pronostic et suivi à long terme

Le syndrome de Möbius est non évolutif, et c'est l'un des facteurs pronostiques les plus importants. L'enfant ne devrait pas subir de destruction progressive du système nerveux, comme c'est le cas pour les maladies neurodégénératives. Cependant, la gravité des limitations fonctionnelles est très variable d'un individu à l'autre et dépend de l'importance des lésions des nerfs crâniens, de l'état nutritionnel, de l'état oculaire, de la présence d'anomalies des membres, de l'audition et de la qualité de la rééducation précoce. [36]

À long terme, il est particulièrement important de prendre en charge cinq domaines à risque: la nutrition et la croissance, la cornée et la vision, l’audition et la parole, le système maxillo-facial et l’adaptation psychosociale. C’est pourquoi les protocoles modernes proposent un plan de suivi adapté à l’âge: évaluation ophtalmologique et nutritionnelle précoce, suivie d’un suivi de la parole, du développement, de l’audition, du soutien psychologique et, le cas échéant, d’une chirurgie reconstructive. [37]

Le pronostic est généralement bon pour la plupart des enfants, à condition d'éviter les complications respiratoires néonatales graves et les risques d'aspiration. Les ressources cliniques des grands centres soulignent qu'avec un traitement et un soutien appropriés, l'espérance de vie n'est généralement pas réduite. Cependant, cela ne doit pas laisser croire que le syndrome « ne nécessite pas d'intervention »: sans soutien, un enfant peut rencontrer d'importantes difficultés fonctionnelles et sociales. [38]

La collaboration avec la famille et l'école est essentielle. Un enfant atteint du syndrome de Möbius peut ressentir des émotions aussi intensément que les autres enfants, mais les exprimer différemment, voire pas du tout. L'absence de sourire ou d'expressions faciales familières ne doit pas être interprétée comme un manque d'intérêt, d'empathie ou d'intelligence. Plus tôt les adultes qui entourent l'enfant le comprennent, plus le risque d'isolement social et de problèmes psychologiques secondaires diminue. [39]

La réadaptation précoce a effectivement un impact sur les résultats. Même les études antérieures et les protocoles modernes s'accordent à dire qu'une aide rapide en matière d'alimentation, de parole, de vision, de motricité et d'adaptation émotionnelle améliore la participation de l'enfant à la vie familiale et scolaire. Pour cette maladie, cette règle est particulièrement vraie: plus la prise en charge est précoce, plus les gains fonctionnels ultérieurs sont importants. [40]

FAQ

S’agit-il d’une maladie héréditaire?
Pas toujours. La plupart des cas sont sporadiques, c’est-à-dire qu’ils surviennent pour la première fois dans une famille. Des causes génétiques ont été décrites, mais pour la plupart des patients, aucune cause héréditaire unique et déterminante n’a encore été confirmée. [41]

Le syndrome de Möbius progresse-t-il avec l’âge?
Non, il est considéré comme non progressif. Cependant, ses effets peuvent avoir des répercussions variables sur le développement de l’enfant; ainsi, sans surveillance, les problèmes d’élocution, d’alimentation, de vue, de dents et d’adaptation sociale peuvent devenir plus apparents. [42]

Peut-on établir un diagnostic uniquement sur la base de l'apparence du visage?
Non. Le diagnostic requiert une combinaison de faiblesse faciale congénitale non progressive et de déficit d'abduction oculaire. D'autres signes sont utiles, mais ne remplacent pas à eux seuls les critères minimaux. [43]

Un enfant aura-t-il toujours une intelligence réduite?
Non. De nombreux enfants ont une intelligence normale. Cependant, des difficultés d’élocution, motrices, d’apprentissage et de communication sociale peuvent survenir, nécessitant un soutien précoce. [44]

Pourquoi un enfant a-t-il des difficultés à s'alimenter et à prendre du poids?
La cause est généralement une combinaison de facteurs: mauvaise fermeture des lèvres, faiblesse de la langue, difficultés de déglutition et parfois problèmes respiratoires. Par conséquent, l'enfant peut avoir besoin de biberons spéciaux, d'une modification de la consistance des aliments ou d'une alimentation par sonde temporaire. [45]

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est-elle nécessaire pour tous les enfants?
Pas nécessairement pour tous, mais elle est très utile en cas de phénotype atypique, de diagnostic incertain ou lorsqu’il est nécessaire d’exclure d’autres causes. Une IRM normale n’exclut pas le syndrome de Möbius. [46]

Est-il possible d’aider un enfant à sourire?
Oui, un traitement reconstructeur est possible dans les cas appropriés. Selon les données chirurgicales modernes, le transfert musculaire fonctionnel libre est considéré comme la technique de référence pour la reconstruction du sourire et donne de bons résultats chez de nombreux enfants. [47]

Pourquoi est-il important de consulter un dentiste si tôt?
Parce que les enfants présentent un risque plus élevé de caries, de sécheresse buccale, de mauvaise hygiène bucco-dentaire et de malocclusion. Il est recommandé de commencer un programme de soins dentaires préventifs dès l’apparition des premières dents. [48]

Pourquoi un enfant peut-il présenter des troubles du sommeil et du comportement?
Certains de ces troubles peuvent être liés à des lésions des structures du tronc cérébral, tandis que d’autres peuvent être dus à la surcharge cognitive accumulée, notamment en ce qui concerne la parole, les expressions faciales, les difficultés sociales et les limitations fonctionnelles chroniques. Par conséquent, la prise en charge nécessite non seulement l’intervention d’un neurologue et d’un ophtalmologue, mais aussi un soutien psychologique. [49]

Quand un nourrisson a-t-il particulièrement besoin d'une évaluation médicale urgente?
En cas d'étouffement, d'épisodes de cyanose, de faible prise de poids, d'aspirations fréquentes, de difficultés d'alimentation importantes, de signes de sécheresse oculaire ou d'épisodes de respiration nocturne. Ce sont les problèmes les plus significatifs sur le plan clinique chez le nourrisson. [50]

Conclusion

Le syndrome de Möbius est une affection congénitale rare et non progressive de l’innervation crânienne, caractérisée par une faiblesse faciale congénitale et des déficits d’abduction oculaire. Cependant, sur le plan clinique, ce trouble a toujours des répercussions plus importantes qu’une simple absence de sourire: il affecte l’alimentation, la respiration, la vision, la parole, la dentition, les membres et les interactions sociales. [51]

Les tactiques modernes reposent sur une prise en charge interdisciplinaire précoce. La première étape privilégie la sécurité alimentaire, la protection de la cornée et l’élimination des risques respiratoires. Viennent ensuite l’orthophonie, l’audiologie, la dentisterie, l’orthopédie, la psychologie et, si nécessaire, la reconstruction du sourire. Cette approche offre aujourd’hui le meilleur pronostic fonctionnel pour l’enfant et sa famille. [52]