Lèpre (maladie de Hansen, lèpre)
Dernière revue: 23.04.2024
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Lèpre (lat. Lèpre, la maladie de Hansen, hanseniaz, la lèpre, la maladie de Saint - Lazare, ilephantiasis Graecorum, lépreuse Arabum, leontiasis, satyriasis, mort paresseux, maladie noire, triste maladie) est une infection chronique de BAAR Micobacterium leprae, qui a un tropisme unique , nerfs périphériques, la peau et les muqueuses. Les symptômes de la lèpre (lèpre) est extrêmement diversifiée et comprennent des lésions cutanées douloureuses et une neuropathie périphérique. Diagnostic leprae (lèpre) clinique et confirmé par une biopsie. Lèpre de traitement (lèpre) est réalisée dapsone en combinaison avec d' autres agents antibactériens.
Épidémiologie
Bien que la plupart des cas se trouvent en Asie, le lepra est également répandu en Afrique. Des foyers endémiques existent également au Mexique, en Amérique centrale et du Sud, dans les îles du Pacifique. Sur les 5 000 cas recensés aux États-Unis, presque tous ont été détectés chez des immigrants originaires de pays en développement qui se sont établis en Californie, à Hawaï et au Texas. Il existe plusieurs formes de la maladie. La forme lépromateuse la plus sévère est plus fréquente chez les hommes. La lèpre peut survenir à n'importe quel âge, bien que la fréquence la plus élevée se situe entre les âges de 13-19 ans et de 20 ans.
Jusqu'à récemment, les gens étaient considérés comme le seul réservoir naturel de la lèpre, mais il s'est avéré que 15% des tatous étaient infectés, les primates humains pouvaient aussi être un réservoir d'infection. Cependant, à l'exception de la voie de transmission de l'infection (à travers les insectes, les moustiques), l'infection par les animaux n'est pas un facteur déterminant pour la maladie humaine. M. Leprae se trouve également dans le sol.
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Causes lèpre
La lèpre (maladie de Hansen, lèpre) est causée par Micobacterium leprae, qui est un parasite intracellulaire obligatoire.
On pense que l'agent causal de la lèpre est transmis par l'éternuement et la sécrétion du patient. Un patient atteint de la lèpre non traité est porteur d'un grand nombre de pathogènes situés sur la muqueuse nasale et dans les secrets, avant même l'apparition de la clinique; environ 50% des patients ont été en contact étroit avec une personne infectée, souvent avec des membres de la famille. Un contact court entraîne un faible risque de transmission. Les formes tuberculoïdes non sévères ne sont généralement pas contagieuses. La plupart (95%) des personnes immunocompétentes ne tombent pas malades même après un contact; ceux qui sont malades ont probablement une prédisposition génétique.
Micobacterium leprae se développe lentement (la période de doublement est de 2 semaines). Habituellement, la période d'incubation est de 6 mois - 10 ans. Lorsque l'infection se développe, la dissémination hématogène se produit.
Symptômes lèpre
Environ 3/4 des patients infectés développent une lésion cutanée unique, qui passe spontanément; les patients restants développent la lèpre clinique. Les symptômes de la lèpre et la sévérité de la maladie varient en fonction de la gravité de l'immunité cellulaire à M. Leprae.
La lèpre tuberculeuse (maladie oligobacillaire de Hansen) est la forme la plus facile de la lèpre. Les patients ont une forte immunité cellulaire médiée, ce qui limite la maladie à plusieurs sites sur la peau ou à séparer les nerfs. Les dommages contiennent une petite quantité de bactéries ou n'en contiennent pas. Les lésions cutanées contiennent un ou plusieurs points hypo-pigmentés, avec des bords saillants acérés, avec une sensibilité réduite. Rash, ainsi que toutes les formes de lepra, ne démange pas. Les lésions sont sèches, car les troubles des nerfs autonomes endommagent l'innervation des glandes sudoripares. Les nerfs périphériques peuvent être endommagés asymétriquement et palpés avec des nerfs agrandis dans les foyers adjacents de lésions cutanées.
La lèpre lépromateuse (maladie polybacillaire de Haneana) est la forme la plus grave de la maladie. Les patients atteints ont une réponse immunitaire insuffisante à M. Leprae, ainsi qu'une infection systémique avec la propagation d'infiltrats bactériens de la peau, des nerfs et d'autres organes (nez, testicules et autres). Ils peuvent apparaître sur les taches cutanées, les papules, les noeuds et les plaques, souvent symétriques (bourrées de mycobactéries lépreuses). Une gynécomastie, une perte de doigts et souvent une neuropathie périphérique sévère peuvent apparaître. Les patients laissent tomber les cils et les sourcils. La maladie dans l'ouest du Mexique et ailleurs en Amérique latine provoque le développement d'infiltration cutanée diffuse avec perte de cheveux sur le corps et d'autres lésions cutanées, mais sans signes de foyers. C'est ce qu'on appelle la lépromatose diffuse ou leptra bonita. Les patients peuvent développer un érythème noueux subaiguë, et chez les patients atteints lepromatozom diffus - le phénomène du Latium, des ulcères, en particulier sur les jambes, qui servent souvent comme source d'infection secondaire, conduisant à la bactériémie et la mort.
La lèpre frontalière (multibacillaire) a un caractère intermédiaire et est la plus fréquente. Les lésions cutanées ressemblent à la lèpre tuberculoïde, mais elles sont plus nombreuses et irrégulières; affecter le membre entier, les nerfs périphériques avec l'apparition de la faiblesse, la perte de sensibilité. Ce type a un cours instable et peut aller à la lèpre lépromateuse ou avoir un développement inverse avec le passage à la forme tuberculoïde.
Réactions lépromateuses
Les patients développent des réactions à médiation immunologique. Il y a deux types de réactions.
Une réaction de type 1 se développe à la suite d'une augmentation spontanée de l'immunité cellulaire. Ils surviennent chez environ un tiers des patients atteints de lèpre borderline, généralement après le début du traitement. Cliniquement, il existe une augmentation de l'inflammation au sein des lésions déjà existantes avec le développement d'un œdème cutané, d'un érythème, d'une névrite avec douleur, d'une perte de fonction. De nouvelles lésions peuvent se développer. Ces réactions jouent un rôle important, notamment en l'absence de traitement précoce. À mesure que la réponse immunitaire augmente, on parle de réaction réversible, malgré la possible détérioration clinique.
Le deuxième type de réaction est une réaction inflammatoire systémique résultant du dépôt de dépôts de complexes immuns. On l'appelle aussi une lèpre subaiguë érythème noueux. Auparavant, il était survenu chez environ la moitié des patients atteints de lèpre limite et lépromateuse au cours de la première année de traitement. Maintenant, il est devenu moins fréquent, puisque la clofazimine est ajoutée au traitement. Il peut également se développer avant le traitement. C'est une vascularite ou une panniculite polymorphonucléaire avec la participation possible de complexes immuns circulants et une augmentation de la fonction des assistants T. Le niveau de facteur de nécrose tumorale augmente. La lèpre érythème noueux subaigu est une papule douloureuse érythémateuse ou un nodule avec pustules et ulcères. Avec elle se développe la fièvre, la névrite, la lymphadénite, l'orchite, l'arthrite (les grandes articulations, particulièrement le genou), la glomérulonéphrite. À la suite de l'hémolyse et la suppression de la moelle osseuse, l'anémie, une hépatite avec une augmentation modérée des tests fonctionnels peuvent se développer.
Complications et conséquences
La lèpre (lèpre) a des complications qui se développent à la suite d'une névrite périphérique, à la suite d'une infection ou d'une réaction lépreuse; il y a une diminution de la sensibilité et de la faiblesse. Les troncs nerveux et les nerfs microscopiques de la peau, en particulier le nerf ulnaire, peuvent être affectés, ce qui conduit à la formation de 4 et 5 doigts griffus. En outre, les branches du nerf facial (buccal, zygomatique) et le nerf de l'oreille postérieure peuvent être affectés. Les fibres nerveuses individuelles responsables de la douleur, de la température et de la sensibilité tactile fine peuvent être affectées, tandis que les fibres nerveuses plus grandes responsables des vibrations et de la sensibilité de position sont généralement moins affectées. Les mouvements chirurgicaux des tendons permettent un ajustement de la lagophtalmie et des troubles fonctionnels des membres supérieurs, mais doivent être effectués 6 mois après le début du traitement.
Les ulcères plantaires avec une infection secondaire secondaire sont la principale cause d'invalidité et doivent être traités avec l'élimination des tissus nécrotiques et des antibiotiques appropriés. Les patients doivent exclure la charge de poids et porter un bandage d'immobilisation (la botte d'Unna), qui permet de garder la capacité de bouger. Pour éviter la récurrence, les cors doivent être traités, les patients doivent porter des chaussures spéciales faites sur un modèle individuel, ou des chaussures profondes qui empêchent le frottement du pied.
Vos yeux peuvent être très affectés. Avec la lèpre lépromateuse ou avec la lèpre érythème noueux, les irites peuvent conduire au glaucome. L'insensibilité de la cornée et la lésion de la branche zygomatique du nerf facial (responsable du lagophtalmie) peuvent entraîner des traumatismes cornéens, des cicatrices et une perte de la vision. Chez ces patients, il est nécessaire d'utiliser des lubrifiants artificiels (gouttes).
La muqueuse et le cartilage du nez peuvent être affectés, ce qui entraîne une rhinorrhée chronique et parfois des saignements de nez. Moins souvent peuvent développer une perforation du cartilage nasal, la déformation du nez, qui se produit généralement chez les patients non traités.
Chez les hommes, les patients atteints de la lèpre, peuvent se développer hypogonadisme, en raison d'une diminution de la testostérone sérique et l'augmentation de l'hormone FSH et lutéinisante, avec le développement de la dysfonction érectile, l'infertilité et genikomastii. Substitution testostérone peut soulager les symptômes.
Chez les patients présentant un épisode récurrent sévère d'érythème subaigu de la lèpre, une amylose avec insuffisance rénale progressive peut apparaître.
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Diagnostics lèpre
Le diagnostic de la lèpre (lèpre) est basé sur l'image clinique charaterique des lésions cutanées et de la neuropathie périphérique et est confirmé par la microscopie des spécimens de biopsie; sur des milieux artificiels, les micro-organismes ne poussent pas. La biopsie est réalisée à partir des bords relevés des lésions tuberculoïdes. Chez les patients atteints de forme lépromateuse, une biopsie doit être réalisée à partir de nodules et de plaques, bien que des modifications pathologiques puissent même survenir dans des zones cutanées normales.
Le test de détection des anticorps IgM dirigés contre M. Leprae est très spécifique, mais peu sensible. Ces anticorps sont pratiquement chez tous les patients atteints de forme lépromateuse, mais seulement chez 2/3 des patients ayant une forme tuberculoïde. Puisque la détection de tels anticorps peut indiquer une infection asymptomatique dans les foyers endémiques, la valeur diagnostique du test est limitée. Ils peuvent être utiles pour surveiller l'activité de la maladie, car le taux d'anticorps chute avec une chimiothérapie efficace et augmente avec la rechute.
La lépramine (leprae thermo-activé) est disponible pour les tests cutanés, mais elle n'a pas de sensibilité et de spécificité, elle n'est donc pas recommandée pour une utilisation clinique.
Qui contacter?
Traitement lèpre
La lèpre a un pronostic favorable fourni un traitement rapide de la maladie, mais la déformation cosmétique conduit à l'ostracisme des patients et de leurs familles.
Médicaments contre la lèpre
Le principal médicament utilisé pour traiter la lèpre est la dapsone 50-100 mg par voie orale une fois par jour (pour les enfants de 1 à 2 mg / kg). Les effets secondaires comprennent l'hémolyse et l'anémie (légère), la dermatite allergique, qui peut être assez grave; rarement un syndrome comprenant une dermatite exofuge, une forte fièvre et des modifications de l'analyse sanguine (leucocytes), comme dans la mononucléose (syndrome de la dapsone). Bien que les cas de résistance à la dapsone de la lèpre soient décrits, la résistance est faible et les patients répondent aux doses habituelles de médicaments.
La rifampicine est le premier bactéricide à traiter M. Leprae. Mais il est très cher pour de nombreux pays en voie de développement, s'il est administré aux doses recommandées: 600 mg par voie orale une fois par jour. Les effets secondaires sont associés à l'arrêt du traitement et comprennent l'hépatotoxicité, les symptômes pseudo-grippaux et, rarement, la thrombocytopénie et l'insuffisance rénale.
La clofazimine a une activité semblable à la dapsone contre M. Leprae à des doses de 50 mg par voie orale une fois par jour à 100 mg 3 fois par semaine; 300 mg une fois par mois sont utiles 1 (X pour la prévention des réactions léthargiques de type 2 et, probablement, de type 1. Les effets secondaires comprennent des troubles gastro-intestinaux et une dichromie rougeâtre-sombre de la peau.
Le traitement de la lèpre est également effectué avec de l'éthionamide à des doses de 250 à 500 mg par voie orale une fois par jour. Cependant, il peut souvent provoquer des troubles gastro-intestinaux et des dysfonctionnements hépatiques, en particulier lorsqu'il est utilisé avec la rifampicine, et n'est pas recommandé s'il n'y a pas de possibilité de surveillance régulière de la fonction hépatique.
A récemment constaté que trois des minocycline antibiotiques (100 mg par voie orale une seule fois par jour), la clarithromycine (500 mg deux fois par voie orale par jour) et l'ofloxacine (400 mg par voie orale une fois par jour 1) rapidement tué M. Leprae et de réduire l'infiltration de la peau. Leur activité bactéricide combinée contre M. Leprae est plus élevée que la dapsone, la clofazimine et l'éthionamide, mais pas la rifampicine. Seule la minocycline a démontré sa sécurité dans l'utilisation à long terme du traitement, nécessaire à la lutte contre la lèpre.
Schémas recommandés
Malgré le fait que le traitement antimicrobien de la lèpre est efficace, les schémas optimaux sont inconnus. Aux États-Unis, pour les patients atteints de formes lépromateuses et borderline, la lèpre est souvent recommandée pour effectuer un test de sensibilité aux médicaments chez la souris.
L'OMS recommande un régime combiné pour l'utilisation de médicaments pour toutes les formes de lèpre. Le lepra de traitement sous forme lépromateuse nécessite des schémas plus actifs et une durée plus longue que pour la lèpre tuberculoïde. Chez les adultes, l'OMS recommande dapsone 100 mg une fois par jour, la clofazimine 50 mg une fois par jour + 300 mg une fois par mois et la rifampine 600 mg une fois par mois pendant au moins 2 ans ou jusqu'à ce que la biopsie de la peau des résultats négatifs (environ dans 5 ans). Avec la lèpre tuberculoïde sans isolement des bacilles acidorésistants, l'OMS recommande la dapsone 100 mg 1 fois par jour et la rifampicine 600 mg une fois par mois pendant 6 mois. De nombreux auteurs indiens recommandent un traitement de plus d'un an.
Aux États-Unis, la lèpre lépromateuse est traitée avec de la rifampicine 600 mg une fois par jour pendant 2 à 3 ans et de la dapsone 100 mg une fois par jour à vie. La lèpre tuberculeuse est traitée avec de la dapsone 100 mg une fois par jour pendant 5 ans.
Réactions lépromateuses
Les patients avec le premier type de réaction (à l'exclusion de l'inflammation mineure) reçoivent de la prednisolone 40-60 mg par voie orale une fois par jour, en commençant par 10-15 mg une fois par jour, suivi d'une augmentation de plusieurs mois. Les petites inflammations cutanées ne sont pas traitées.
Lorsque le premier ou le deuxième épisode de subaiguë aspirine cas de tuberculose pulmonaire aiguë érythème noueux lépreux peut être administré dans des cas plus sévères - vnugr prednisolone 40-60 mg une fois par jour pendant 1 semaine plus antimicrobiens. Si des rechutes sont prescrites, la thalidomide est de 100 à 300 mg par voie orale une fois par jour, mais compte tenu de sa tératogénicité, elle ne devrait pas être administrée aux femmes qui pourraient avoir une grossesse. Les effets secondaires incluent la constipation, la leucopénie légère et la somnolence.
Médicaments
La prévention
Le vaccin BCG et la dapsone ont une efficacité limitée et ne sont pas recommandés pour la prophylaxie. Depuis la lèpre (lèpre) a une contagiosité minimale, l'isolement historiquement utilisé n'a aucune base scientifique. La prévention de la lèpre consiste à exclure le contact direct avec les secrets et les tissus des patients infectés.