Leucémie myéloïde aiguë (leucémie myéloblastique aiguë)

Dans la leucémie myéloïde aiguë, la transformation maligne et la prolifération incontrôlée de la série myéloïde anormalement différenciée de progéniteurs longue durée de vie provoque des cellules blastiques dans la circulation sanguine, le remplacement de la moelle osseuse normale par les cellules malignes.

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Les symptômes et le diagnostic de la leucémie myéloblastique aiguë

Les symptômes incluent la fatigue, la pâleur, la fièvre, l'infection, le saignement, l'hémorragie sous-cutanée facilement formée; les symptômes de l'infiltration leucémique ne sont présents que chez 5% des patients (souvent sous forme de manifestations cutanées). Pour établir le diagnostic, il est nécessaire d'étudier le frottis du sang périphérique et de la moelle osseuse. Le traitement comprend une chimiothérapie d'induction pour obtenir une rémission et une thérapie post-rémission (avec ou sans greffe de cellules souches) pour prévenir les rechutes.

L'incidence de la leucémie myéloïde aiguë augmente avec l'âge, c'est la leucémie la plus fréquente chez les adultes avec un âge médian de développement de la maladie, égal à 50 ans. La leucémie myéloblastique aiguë peut se développer comme un cancer secondaire après une chimiothérapie ou une radiothérapie pour divers types de cancer.

La leucémie myéloblastique aiguë comprend un certain nombre de sous-types qui diffèrent par la morphologie, l'immunophénotype et la cytochimie. Sur la base du type cellulaire prédominant, 5 classes de leucémies aiguës myéloblastiques sont décrites: myéloïde, myéloïde monocytaire, monocytaire, érythroïde et mégacaryocytaire.

La leucémie promyélocytaire aiguë est un sous-type particulièrement important et représente 10 à 15% de tous les cas de leucémie myéloblastique aiguë. Il survient dans le groupe de patients le plus jeune (âge médian 31 ans) et principalement dans un groupe ethnique particulier (hispaniques). Cette variante fait souvent ses débuts avec des troubles de la coagulation du sang.

Traitement de la leucémie myéloblastique aiguë

Le but de la thérapie initiale pour la leucémie aiguë myéloblastique est d'obtenir une rémission, et, contrairement à la leucémie lymphoblastique aiguë, dans la leucémie myéloïde aiguë, la réponse est obtenue avec moins de médicaments. Le mode d'induction de la rémission de base comprend une perfusion intraveineuse prolongée de cytarabine ou de cytarabine à fortes doses pendant 5-7 jours; pendant ce temps pendant 3 jours, on a injecté par voie intraveineuse de la daunorubicine ou de l'idarubicine. Certains régimes comprennent la 6-thioguanine, l'étoposide, la vincristine et la prednisolone, mais l'efficacité de ces régimes de traitement n'est pas claire. Le traitement entraîne habituellement une myélosuppression sévère, des complications infectieuses et des saignements; jusqu'à ce que la restauration de la moelle osseuse prenne généralement beaucoup de temps. Pendant cette période, une thérapie attentive et préventive est essentielle.

Dans la leucémie promyélocytaire aiguë (APL), ainsi que plusieurs autres modes de réalisation de la leucémie myéloblastique aiguë au moment du diagnostic peut être présent coagulation intravasculaire disséminée (DIC), aggravée par la libération de cellules leucémiques procoagulants. Dans la translocation de la leucémie promyélocytaire aiguë t (15; 17) l'application AT-RA (acide trans-rétinoïque) favorise la différenciation des cellules blastiques et de correction de la coagulation intravasculaire disséminée dans les 2-5 jours; en combinaison avec daunorubicine ou idarubicine, ce régime peut induire une rémission chez 80-90% des patients avec un taux de survie à long terme de 65-70%. Le trioxyde d'arsenic est également efficace dans la leucémie promyélocytaire aiguë.

Après avoir atteint la rémission, la phase d'intensification avec ces médicaments ou d'autres est effectuée; Les régimes utilisant la cytarabine à fortes doses peuvent augmenter la durée de la rémission, en particulier chez les patients de moins de 60 ans. La prévention des lésions du système nerveux central n'est généralement pas effectuée, car avec une thérapie systémique suffisante, les lésions du système nerveux central sont une complication rare. Les patients recevant un traitement intensif n'ont pas démontré les avantages du traitement d'entretien, mais dans d'autres situations, cela peut être utile. Les lésions extramédullaires en rechute isolée sont rares.

Prévisions pour la leucémie myéloïde aiguë

La fréquence d'induction de la rémission varie de 50 à 85%. La survie à long terme sans maladie est atteinte chez 20-40% de tous les patients et chez 40-50% des jeunes patients dont le traitement incluait une greffe de cellules souches.

Les facteurs pronostiques aident à déterminer le protocole de traitement et son intensité; les patients présentant des facteurs pronostiques manifestement défavorables reçoivent habituellement un traitement plus intensif, car l'avantage potentiel d'un tel traitement justifie vraisemblablement la plus grande toxicité du protocole. Le facteur pronostique le plus important est le caryotype des cellules leucémiques; Les caryotypes négatifs sont t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). D'autres facteurs pronostiques défavorables sont l'âge avancé, la phase myélodysplasique dans l'histoire, la leucémie secondaire, la leucocytose élevée, l'absence de bâtons d'Auer. L'utilisation des seules classifications du FAB ou de l'OMS ne permet pas de prédire la réponse au traitement.

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