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Lymphangiectasie: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Expert médical de l'article
Dernière revue: 05.07.2025
La lymphangiectasie peut être locale, affectant la sous-muqueuse et la séreuse, associée à une dilatation des capillaires lymphatiques d'autres organes. Un apport insuffisant en acides aminés entraîne une altération de la synthèse d'albumine, puis de gammaglobulines, dans le foie. La perte de lymphocytes entraîne une lymphopénie.
La lymphangiectasie primaire est le plus souvent transmise selon un mode autosomique récessif. Ses manifestations peuvent survenir à différents âges, selon la capacité du foie à compenser les pertes dues à sa fonction synthétique.
Code CIM-10
K55.8. Autres maladies vasculaires de l'intestin.
Symptômes
Souvent, le syndrome œdémateux prédomine, la diarrhée pouvant être absente. Une hypocalcémie est possible, provoquant des convulsions. Faiblesse, fatigue et perte de poids sont associées à l'hypokaliémie. Seuls certains patients s'accompagnent d'une diarrhée persistante, d'une polyfécale, d'une distension abdominale, d'une stéatorrhée et d'une ascite. Un œdème lymphatique unilatéral des extrémités et des organes génitaux est fréquent.
Diagnostic
Le diagnostic est posé par examen endoscopique (la muqueuse de l'intestin grêle est hypertrophiée et ressemble à une boucle) avec prélèvement de matériel pour biopsie. La lymphographie de contraste permet de détecter une dilatation des capillaires lymphatiques. L'examen radiographique de la cavité abdominale révèle parfois des signes d'hypotension, des accumulations de liquide et un épaississement des parois intestinales. Le coprogramme a une réaction positive aux protéines plasmatiques.
Traitement
Le traitement consiste en un régime riche en protéines et pauvre en graisses. En cas d'œdème sévère, des antagonistes de l'aldostérone (véroshpiron) sont prescrits.
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