Malformations du vagin et de l'utérus

Les malformations des organes génitaux internes sont un trouble congénital de la forme et de la structure de l'utérus et du vagin.

Synonymes: anomalies ou malformations du développement du vagin et de l'utérus.

Code de la CIM-10

• Q51 Malformations congénitales (malformations) du corps et du col de l'utérus.
• Q51.0 Vieillissement et aplasie de l'utérus, y compris l'absence congénitale de l'utérus.
• Q51.1 Doubler le corps de l'utérus en doublant le col de l'utérus et le vagin.
• Q51.2 Autres duplications de l'utérus.
• Q51.3 utérus à double boutonnage.
• Q51.4 L'utérus à une corne.
• Q51.5 Aegèse cervicale et aplasie (absence congénitale du col de l'utérus).
• Q51.8 Autres anomalies congénitales du corps et du col de l'utérus (hypoplasie du corps et du col de l'utérus).
• Q51.9 Anomalies congénitales du corps et du col de la genèse non précisée.
• Q52 Autres malformations congénitales (malformations) des organes génitaux féminins.
• Q52.0 Absence congénitale du vagin.
• Q52.1 Doubler le vagin (divisé par une cloison vaginale), à l'exception du doublement du vagin avec un doublement du corps et du col de l'utérus, marqué Q51.1.
• Q52.3 L'hymen, recouvrant complètement l'entrée du vagin.
• Q52.8 Autres anomalies spécifiées des organes génitaux féminins.
• Q52.9 Anomalies congénitales des organes génitaux féminins de genèse non précisée.

Épidémiologie des saignements utérins pendant la période pubertaire

Malformations des organes génitaux féminins représentent 4% de l'ensemble des malformations congénitales et surviennent chez 3,2% des femmes en âge de procréer. Selon E.A. Bogdanova (2000), chez les filles avec une pathologie gynécologique sévère à 6,5% a montré un développement anormal du vagin et de l'utérus. Malformations du système urogénital occupent la quatrième place (9,7%) dans la structure de toutes les anomalies de l'homme moderne. Au cours des 5 dernières années, la fréquence de malformation des organes génitaux chez les filles a été multipliée par 10. La plus courante pendant l'adolescence chez les filles révèlent hymen atrésie, aplasie des départements inférieure du vagin et le doublement du vagin et de l'utérus avec aplasie partielle ou complète du vagin, ainsi que d'une aplasie de l'utérus et le vagin (syndrome de Rokitansky-Kuster-Mayer), et les défauts associés à une altération écoulement de sang menstruel. L'incidence de l'aplasie du vagin et de l'utérus est de 1 cas par 4000-5000 nouveau-nés.

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Causes et pathogenèse des malformations du vagin et de l'utérus

Jusqu'à présent, il n'a pas été établi exactement ce qui est exactement l'origine des défauts de développement de l'utérus et du vagin. Cependant, le rôle des facteurs héréditaires, l'infériorité biologique des cellules qui forment les organes sexuels, les effets d'agents physiques, chimiques et biologiques nocifs sont sans aucun doute importants.

L'émergence de diverses formes de malformations de l'utérus et du vagin dépend de l'effet pathologique des facteurs tératogènes ou de la réalisation de traits héréditaires dans le processus d'embryogenèse.

Quelles sont les causes des malformations du vagin et de l'utérus?

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Les symptômes des malformations du vagin et de l'utérus

A la puberté malformations manifestes du vagin et de l'utérus, qui est observée lorsque l'aménorrhée primaire et / ou de la douleur: aplasie atrésie vaginale et utérine hymen, aplasie de tout ou partie du vagin lorsque l'utérus fonctionnement.

Chez les filles avec une aplasie du vagin et de l'utérus, une plainte caractéristique est l'absence de règles, à l'avenir - l'impossibilité de l'activité sexuelle. Dans certains cas, s'il existe un utérus rudimentaire fonctionnel d'un côté ou des deux côtés du petit bassin, une douleur cyclique dans l'abdomen peut survenir.

Les patients présentant une atrésie de l'hymen à l'âge de la puberté se plaignent de douleurs cycliques, d'une sensation de lourdeur dans le bas-ventre, parfois de difficultés à uriner. Dans la littérature, il existe de nombreux exemples de violations de la fonction des organes voisins chez les filles présentant une atémie de l'hymen et la formation de gros hématocolpos.

Les symptômes des malformations du vagin et de l'utérus

Classification des malformations du vagin et de l'utérus

Actuellement, il existe de nombreuses classifications des malformations du vagin et de l'utérus, basées sur les différences dans l'embryogenèse des organes génitaux internes.

Dans la pratique des gynécologues d'enfants et d'adolescents, la classification de E.A. Bogdanova et GN. Alimbaeva (1991), qui traite des vices, se manifeste cliniquement à la puberté.

• Classe I - atrésie de l'hymen (variantes de la structure de l'hymen).
• Classe II - aplasie complète ou incomplète du vagin et de l'utérus:
  • aplasie complète de l'utérus et du vagin (syndrome de Rokitansky-Küster-Meyer-Hauser);
  • aplasie complète du vagin et du col de l'utérus avec un utérus fonctionnel;
  • aplasie vaginale complète avec l'utérus fonctionnel;
  • aplasie vaginale partielle au tiers moyen ou supérieur avec un utérus fonctionnel.
• Classe III - Défauts associés à l'absence de fusion ou de fusion incomplète des conduits génitaux embryonnaires appariés:
  • doublement complet de l'utérus et du vagin;
  • doublement du corps et du col de l'utérus en présence d'un vagin;
  • doublant le corps de l'utérus, col de l'utérus et le vagin une (bicorne de selle de l'utérus ou de l'utérus, utérus ou d'une paroi intérieure totale ou partielle ou de l'utérus avec le fonctionnement de la corne rudimentaire fermé).
• Classe IV - Défauts associés à une combinaison de doublement et d'aplasie de conduits génitaux embryonnaires appariés:
  • doublement de l'utérus et du vagin avec aplasie partielle d'un vagin;
  • le doublement de l'utérus et du vagin avec une aplasie complète des deux vagins;
  • doublement de l'utérus et du vagin avec aplasie partielle des deux vagins; o doubler l'utérus et le vagin avec une aplasie complète du canal entier d'un côté (unicorn utérus).

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Dépistage des saignements utérins période pubertaire

Les femmes présentant des risques professionnels et de mauvaises habitudes (alcoolisme, tabagisme) et les femmes ayant transféré des infections virales pendant la grossesse de 8 à 16 semaines devraient être incluses dans le groupe à risque pour la naissance des filles présentant des malformations. Et les filles nées de telles femmes sont sujettes au dépistage.

Diagnostic des malformations du vagin et de l'utérus

Le diagnostic progressif comprend un examen approfondi de l'anamnèse, un examen gynécologique (vaginoscopie et examen recto-abdominal). Échographie et IRM des organes et des reins pelviens, méthodes endoscopiques.

Le diagnostic des malformations de l'utérus et du vagin présente des difficultés importantes. Selon les études, le traitement chirurgical insuffisant avant l'admission dans un hôpital spécialisé est effectué dans 37% des filles avec des malformations génitales, en violation de l'écoulement du sang menstruel et la chirurgie injustifiée ou un traitement conservateur - dans chaque quatrième patient avec aplasie du vagin et de l'utérus.

Diagnostic des malformations du vagin et de l'utérus

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Traitement des malformations du vagin et de l'utérus

Le but du traitement est la création d'un vagin artificiel chez les patients présentant une aplasie du vagin et de l'utérus ou un écoulement de sang menstruel chez les patients présentant un retard.

Indications d'hospitalisation - consentement du patient à une correction conservatrice ou chirurgicale du développement de l'utérus et du vagin.

Le traitement médicamenteux pour les malformations de l'utérus et du vagin n'est pas utilisé.

Le colpopoiesis sans effusion de sang que l'on appelle utilisé uniquement chez les patients souffrant d'aplasie du vagin et de l'utérus à l'aide kolpoelongatorov. Lors de la conduite sur kolpoelongatsii Sherstneva vagin artificiel formé en étirant l'approfondissement vestibulaire de la muqueuse du vagin et de la procédure existante ou formée au cours de la vulve « puits » en utilisant une bande de roulement (kolpoelongatora). Le degré de pression de l'appareil sur le tissu du patient est régulé par une vis spéciale prenant en compte ses propres sensations. Le patient mène la procédure indépendamment sous la supervision du personnel médical.

Traitement des malformations du vagin et de l'utérus

Prévision des saignements utérins période pubertaire

Avec un accès rapide à un gynécologue dans un service gynécologique qualifié, équipé d'un matériel diagnostique et chirurgical moderne, le pronostic de l'évolution de la maladie est favorable. Les patients atteints d'aplasie du vagin et de l'utérus dans les conditions de développement des méthodes de procréation assistée ont la possibilité d'utiliser les services de mères porteuses dans le cadre du programme de fécondation in vitro et de transfert d'embryons.

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