Micropénis

Le micropénis est un terme utilisé pour décrire un pénis dont la taille est inférieure à 2 écarts types par rapport à la norme en l'absence de toute autre pathologie visible associée au sous-développement du pénis (par exemple, hypospadias, hermaphrodisme).

La taille du pénis est généralement mesurée en le tirant de la base vers l'extrémité, le long de la face dorsale. La taille normale du pénis chez un nouveau-né est d'environ 3,5 cm. Un micropénis est un pénis de moins de 2 cm (2 écarts-types de moins que la normale).

Causes micropénis

La croissance principale du pénis débute dans la seconde moitié de la période intra-utérine. Par conséquent, lors de naissances prématurées, le pénis des nouveau-nés de sexe masculin sera plus court que celui des bébés nés à terme, mais cela ne signifie pas la présence d'un micropénis. Tuladhar et al. (1998) ont établi une formule pour la relation entre la longueur du pénis et l'âge gestationnel chez les enfants nés entre la 24e et la 36e semaine de grossesse:

Longueur du pénis (cm) = 2,27 + 0,16 x semaines de grossesse.

Après la naissance, les dimensions changent légèrement jusqu'à la puberté, ce qui n'est pas dû à l'influence des hormones sexuelles, mais à la croissance somatique générale. Des tables de normes de taille en fonction de l'âge ont été élaborées.

La synthèse intra-utérine de testostérone et sa conversion en dihydrotestostérone sont nécessaires au développement normal des organes génitaux externes du fœtus mâle. Au début de la gestation, sous l'influence de l'hCG, qui se lie au récepteur de la LH, la différenciation et le développement initiaux des organes génitaux se produisent. Vers la 14e semaine, le système hypothalamo-hypophysaire du fœtus est activé. Par conséquent, en cas de dysfonctionnement de ce système, le développement du pénis se déroule normalement (l'hCG maternelle étant le principal facteur influençant ce développement), mais le pénis ne grossit pas et un micropénis se développe. En revanche, un trouble du développement des gonades, survenant entre la 7e et la 10e semaine de développement intra-utérin, entraîne également une absence de croissance. Les principales causes de sous-développement sont donc les suivantes:

• hypogonadisme hypergonadotrope - un trouble du développement gonadique (anorchisme, syndrome de Klinefelter, dysgénésie gonadique, hypoplasie des cellules de Leydig, conséquence d'un défaut du gène LH ou du récepteur LH);
• défauts dans la biosynthèse de la testostérone;
• déficit de l’activité 17.20-lyase;
• Déficit en 3bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase (30-HSD);
• déficit en 17β-hydroxystéroïde déshydrogénase;
• défaut de synthèse de la dihydrotestostérone - déficit en 5a-réductase;
• insensibilité aux récepteurs aux androgènes;
• hypogonadisme hypogonadotrope (hypopituitarisme, syndrome de Kallmann, dysplasie septo-optique, hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique);
• forme familiale (les hommes de la famille ont un petit pénis ou un micropénis en l'absence d'autres troubles).

En plus des raisons ci-dessus, le micropénis est retrouvé dans diverses maladies syndromiques et anomalies chromosomiques (syndrome de Prader-Willi, syndrome de Barder-Biedl, syndrome de Noonan, syndrome de Robinow, syndrome de Rud, syndrome de CHARGE).

« Faux micropénis » - chez les patients obèses, un raccourcissement du pénis peut être déterminé visuellement en raison du pli de graisse en surplomb sur sa base - le soi-disant pénis enfoncé.

Symptômes micropénis

Lors de l'examen d'un patient présentant des plaintes de sous-développement ou de micropénis, il est nécessaire de recueillir des antécédents familiaux: décès en période néonatale, petite taille dans la famille, pathologies du développement des organes génitaux externes chez les proches.

Diagnostics micropénis

Inspection et examen physique

La taille de l'enfant est mesurée et son taux de croissance est déterminé. Tout signe de dysembryogenèse ou de malformations combinées d'autres systèmes est exclu.

Si un micropénis est associé à une hypoglycémie néonatale et à un retard de croissance à un âge avancé, il faut exclure un hypopituitarisme. Une altération de l'odorat permet de suspecter un syndrome de Kallmann (anosmie et hypogonadisme hypogonadotrope, micropénis). La présence de troubles du développement ou de stigmates de l'embryogenèse nécessite une consultation auprès d'un généticien afin d'exclure toute pathologie chromosomique ou autre syndrome génétique.

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Études en laboratoire et instrumentales

Le caryotypage et l'analyse chromosomique sont indiqués si une pathologie chromosomique et la présence de stigmates de dysembryogenèse sont suspectées.

Détermination des concentrations de LH et de FSH: entre 1 et 2 mois de vie, leur concentration correspond à celle de la puberté; par conséquent, des valeurs surestimées ou sous-estimées indiqueront un hypogonadisme hypergonadotrope ou hypogonadotrope (respectivement). Testostérone, dihydrotestostérone. Le rapport T/DHT dans l’échantillon contenant la gonadotrophine chorionique permet d’exclure un déficit en 5a-réductase.

Taux d'hormones thyroïdiennes, cortisol, IGF-1, glucose - des études sont indiquées si un hypopituitarisme est suspecté, en particulier si un enfant atteint de micropénis a eu une crise d'hypoglycémie.

Traitement micropénis

Il a été démontré que le traitement à la testostérone chez les enfants présentant un déficit est efficace et permet de traiter efficacement le micropénis, en augmentant la taille du pénis jusqu'aux normes généralement acceptées. La testostérone est utilisée sous diverses formes (gels, patchs, injections). Bin-Abbas (1999) a montré qu'une série de trois injections de testostérone de 25 à 50 mg à 4 semaines d'intervalle chez les nourrissons permet d'atteindre des tailles de référence.

Traitement chirurgical du micropénis

Si un véritable micropénis est présent, une phalloplastie est utilisée.