Ostéoblastoclastome

Les cas de cancer dans le monde ne cessent d'augmenter. Parmi les lésions du système squelettique, l'ostéoblastoclastome (tumeur à cellules géantes, ostéoclastome) est le leader en fréquence - un processus tumoral bénin, sujet à la malignité, capable d'endommager une variété d'os du squelette. [1] Le tableau clinique primaire de la maladie se déroule de manière imperceptible, mais avec le temps, le gonflement d'une zone osseuse distincte attire l'attention: la tumeur se développe progressivement, sans douleur. Le traitement de la pathologie est chirurgical, impliquant l'ablation de l'ostéoblastoclastome dans les tissus sains. Avec des mesures thérapeutiques opportunes, l'issue de la maladie est considérée comme encourageante.[2]

Épidémiologie

Pour la première fois, cette tumeur a été décrite en détail par le chirurgien français August Nelaton au 19e siècle. La masse cellulaire géante a été incluse dans la catégorie des ostéodystrophies fibreuses. La pathologie était désignée par différents termes : tumeur brune, gigantome, ostéoclastome, ostéodystrophie fibreuse locale, sarcome à cellules géantes. Le nom d'ostéoblastoclastome a été introduit dans la terminologie médicale par le professeur Rusakov.

À ce jour, les spécialistes n'ont aucun doute sur l'origine tumorale de l'ostéoblastoclastome, considéré comme l'un des néoplasmes osseux les plus courants. Chez les hommes et les femmes, la maladie survient à peu près à la même fréquence. Il existe des descriptions de pathologies familiales et héréditaires.

L'ostéoclastome peut se développer à presque n'importe quel âge. Il existe des cas connus de détection de tumeurs, tant chez les nourrissons d'un an que chez les personnes âgées de 70 ans. Selon les statistiques, près de 60% des patients atteints d'un tel néoplasme sont des personnes âgées de 20 à 30 ans.

L'ostéoblastoclastome appartient à la catégorie des tumeurs solitaires, le plus souvent solitaires. Développer rarement des foyers similaires dans les tissus osseux adjacents. La lésion s'étend le plus souvent aux os tubulaires longs (près de 75% des cas), les os petits et plats souffrent un peu moins souvent.

Les os tubulaires longs sont principalement affectés dans la région de l'épimétaphyse (dans l'enfance - dans la région de la métaphyse). Il n'y a pas de germination tumorale dans le tissu du cartilage articulaire et épiphysaire. Moins fréquemment, la pathologie touche le domaine de la diaphyse (moins de 1 % des cas).

L'ostéoblastoclastome des os de la face représente plus de 20 % de toutes les tumeurs avec cette localisation.

Les médecins spécialistes font la distinction entre ostéoblastoclastome malin et bénin. Dans l'enfance, la pathologie maligne est rare.

Causes ostéoclastome

Les médecins ne peuvent indiquer aucune cause claire d'ostéoblastoclastome. On pense que l'apparition d'une pathologie peut affecter:

• processus inflammatoires affectant l'os et le périoste;
• blessure traumatique ou blessures répétées de la même zone de l'os;
• expositions répétées;
• violation de la formation osseuse pendant la période prénatale.

Dans environ sept cas sur dix, l'ostéoclastome affecte les os longs, mais peut se propager au tendon et aux tissus mous adjacents.

Si la pathologie se développe dans la région maxillo-faciale, la cause en est le plus souvent un traumatisme osseux ou un processus infectieux - par exemple, après une extraction dentaire, une extirpation. Moins souvent, l'apparition d'un néoplasme est enregistrée dans la région du péroné et du tibia, des côtes et de la colonne vertébrale.

Chez la femme, les mains, les orteils, les fémurs et les articulations du genou sont souvent touchés, avec la formation d'une tumeur ténosynoviale à cellules géantes de forme diffuse. Une telle tumeur a l'apparence d'une formation dense parmi les tissus mous, localisée près des tendons. Progressivement, le processus se propage à l'os articulaire, l'endommageant et le détruisant.

En général, les causes de l'ostéoblastoclastome sont :

• changement dans l'équilibre des hormones;
• pathologies endocriniennes;
• exposition aux risques professionnels, mauvaises habitudes;
• nutrition irrationnelle;
• utilisation prolongée ou incorrecte de certains médicaments;
• lésions parasitaires;
• long séjour en zone radioactive.

La transformation d'un ostéoblastoclastome bénin en une tumeur maligne est possible sous l'influence de :

• blessures fréquentes d'un segment osseux pathologiquement altéré;
• de forts changements hormonaux (par exemple, pendant la grossesse);
• irradiation répétée.

Les facteurs énumérés ci-dessus ne conduisent pas nécessairement à l'apparition d'une pathologie, mais ils peuvent avoir un impact négatif chez les personnes prédisposées au développement de l'ostéoblastoclastome.

Facteurs de risque

L'ostéoclastome se développe souvent chez les patients âgés de plus de 10 ans. Chez les enfants de moins de 5 ans, la pathologie est très rare.

Le risque de développer une tumeur augmente sous l'influence de tels facteurs:

• Conditions environnementales défavorables, présence de risques professionnels et domestiques, intoxication, maladies infectieuses chroniques, lésions parasitaires.
• Pathologies oncologiques dans l'histoire, radiothérapie antérieure (en particulier plusieurs cours), autre exposition aux rayonnements (y compris vivre ou travailler dans des régions radioactivement dangereuses).
• Blessures fréquentes, fractures, ecchymoses, fractures osseuses.
• Facteurs génétiques, modifications ou mutations génétiques, diagnostics de cancer chez des parents proches.
• Défauts osseux congénitaux, troubles de la structure squelettique.

Souvent, le facteur environnemental n'est pas considéré comme la raison principale, et c'est complètement vain : les problèmes environnementaux ont un impact direct sur la qualité de l'air, les produits alimentaires et le régime hydrique de la région, ce qui affecte invariablement l'état de santé.. Les effets néfastes du rayonnement ultraviolet sont notés si une personne visite les plages et les piscines extérieures pendant une longue période et régulièrement, attrape un coup de soleil.

L'influence des agents cancérigènes et des rayonnements se retrouve également dans de nombreuses industries dangereuses associées aux produits chimiques tels que le nickel, l'amiante, l'acide sulfurique, l'arsenic, ainsi qu'au traitement des métaux et des plastiques.

Pathogénèse

La tumeur à cellules géantes est une lésion osseuse complexe histologiquement bénigne, rarement récidivante, bien qu'elle soit certainement source de métastases « bénignes » et se transforme souvent en sarcome après irradiation. En l'absence d'origine histogénétique claire, la tumeur à cellules géantes doit son nom à son aspect histologique spécifique. 
La description morphologique typique est une lésion bénigne des cellules stromales mononucléaires avec un grand nombre de cellules géantes bénignes de type ostéoclaste. Les études immunohistochimiques et moléculaires des tissus d'ostéoclastome démontrent deux populations de cellules stromales, l'une constituée de cellules fusiformes proliférantes qui représentent des marqueurs d'origine ostéoblastique,  [3]tandis que  [4] l'autre population est constituée de cellules polygonales qui se colorent pour les antigènes monocytes/macrophages CD14+/CD68+. [5] 

Les principales caractéristiques pathogéniques de l'ostéoblastoclastome:

• la tumeur comprend deux types de cellules : des cellules géantes multinucléées et des petites cellules uninucléaires;
• les plus fréquemment touchés sont le fémur distal, le tibia proximal, le radius distal, le bassin et l'omoplate (le plus rarement la colonne vertébrale) ;
• la lésion est majoritairement isolée et solitaire;
• la tumeur est située dans l'épiphyse ou la métaphyse, qui est considérablement enflée, déformée sous la forme d'un gros tubercule ou d'un hémisphère;
• le processus pathologique atteint le cartilage articulaire et est interrompu;
• le néoplasme augmente dans toutes les directions, cependant, la croissance principale est notée le long de l'axe des os longs jusqu'à la diaphyse;
• la dimension transversale augmente diamétralement plus de trois fois ;
• avec une variante cellulaire de l'ostéoblastoclastome, le néoplasme est constitué de chambres séparées les unes des autres par des barrières complètes et partielles (comme de la mousse de savon ou des nids d'abeilles irréguliers) ;
• il y a une divergence de la substance corticale, gonflée de l'intérieur, amincissante, sans couches périostées;
• si l'ostéoblastoclastome est de taille considérable, la substance corticale se résout, le néoplasme est entouré d'une fine capsule de coquille, constituée des parois des chambres de surface;
• dans la variante ostéolytique, il n'y a pas de motif de chambre, le défaut osseux est homogène;
• le défaut marginal est en forme de soucoupe;
• il y a résorption de la couche corticale, affinement de la croûte sur la ligne lésionnelle, sans décollement et couches périostées;
• le défaut a des contours nets ;
• des fractures pathologiques sont observées chez 12% des patients.

L'ostéoclastome affecte les zones riches en moelle osseuse myéloïde. On trouve souvent une courbure prononcée et un raccourcissement de l'os - en particulier avec un diagnostic et un traitement tardifs. Dans la plupart des cas, la tumeur est située de manière excentrée, avec la destruction de la grande majorité des condyles de l'os. La radiographie montre l'atteinte de la couche osseuse sous-chondrale. Dans près de la moitié des cas, c'est toute l'extrémité articulaire de l'os qui est touchée, qui gonfle, la couche corticale est détruite, la lésion dépasse les limites osseuses.

À ce jour, l'ostéoblastoclastome est rarement considéré comme une tumeur bénigne : il est classé comme une tumeur agressive, principalement en raison de son imprévisibilité et de sa forte probabilité de malignité.

Symptômes ostéoclastome

Les manifestations cliniques dans l'enfance et la vieillesse sont presque les mêmes. Les premiers signes ne sont pas détectés immédiatement, car au début, l'ostéoblastoclastome se développe caché, et il n'est possible de le déterminer que près d'un an après le début du développement.

Les experts divisent les symptômes en général et local. Des signes généraux accompagnent généralement l'ostéoblastoclastome malin, et des signes locaux sont présents avec une tumeur bénigne.

Les signes généraux ne dépendent pas de la localisation de l'os atteint :

• douleur intense dans la zone de croissance tumorale;
• craquement palpatoire, indiquant la croissance du néoplasme et la destruction du segment osseux;
• l'apparition d'un réseau de vaisseaux sur le foyer pathologique;
• une augmentation constante des ballonnements;
• augmentation de la douleur à mesure que le néoplasme se développe;
• violation de la fonction musculaire et articulaire près de la zone touchée;
• élargissement des ganglions lymphatiques voisins;
• malaise général, fatigue;
• augmentation de la température corporelle;
• perte d'appétit, perte de poids;
• apathie, impuissance.

Les manifestations locales sont "liées" au site de l'os affecté. Par exemple, si un ostéoblastoclastome se développe dans l'une des mâchoires, la symétrie faciale est progressivement rompue. Le patient commence à éprouver des difficultés d'élocution, de mastication, parfois les dents se déchaussent et tombent. Dans les cas graves, des zones nécrotiques, des fistules se forment.

90% des tumeurs à cellules géantes présentent une localisation épiphysaire typique. La tumeur s'étend souvent jusqu'à l'os sous-chondral articulaire ou même repose sur le cartilage. L'articulation et/ou sa capsule sont rarement atteintes. Dans les rares cas où l'ostéoclastome survient chez un enfant, la lésion est susceptible d'être localisée dans la métaphyse. [6]Les sites les plus courants,  [7] par ordre décroissant, sont le fémur distal, le tibia proximal, le radius distal et le sacrum. [8] 50% des ostéoclastomes surviennent dans la région du genou. D'autres sites communs incluent la tête du péroné, le fémur proximal et l'humérus proximal. La localisation pelvienne est rare.  La multicentricité ou la survenue synchrone d'ostéoclastomes dans différentes localisations squelettiques est connue, mais est extrêmement rare  [9]. , [10][11][12]

Si un ostéoblastoclastome se développe dans les jambes, la démarche du patient change, avec le temps, les muscles du membre inférieur endommagé s'atrophient, la marche devient difficile. Dans certains cas, des processus osseux dystrophiques se produisent, l'os devient plus mince. Des fractures pathologiques se produisent, accompagnées de douleurs intenses et d'un gonflement des tissus. Il peut y avoir des complications sous forme d'hémorragies, d'hématomes, de nécrose des tissus mous.

Si l'ostéoclastome se développe dans la région de l'humérus ou du fémur, la motricité des phalanges des doigts et, en général, la fonction du membre affecté sont altérées.

Avec la malignité du processus tumoral, l'état du patient s'aggrave. Les signes suivants sont remarquables :

• la douleur dans la zone affectée de l'os s'intensifie;
• le néoplasme augmente régulièrement;
• les tissus osseux sont détruits, la zone de cette destruction s'agrandit;
• le foyer tumoral perd ses limites claires ;
• la couche corticale est détruite.

De tels changements ne peuvent être vus que par un spécialiste lors de l'exécution de diagnostics instrumentaux.

Les ostéoblastoclastomes bénins se distinguent par une évolution progressive latente ou oligosymptomatique. Le syndrome douloureux ne survient qu'au cours de la progression de la pathologie, après quelques mois, le patient commence à être dérangé par la douleur avec irradiation. Chez de nombreux patients, la première indication de la maladie est une fracture pathologique. Au moment du diagnostic, environ 12 % des patients atteints d'ostéoclastome présentent une fracture pathologique. [13]On  [14] pense que la présence d'une fracture pathologique indique une maladie plus agressive avec un risque plus élevé de récidive locale et de propagation métastatique. [15]

Avec la malignité de l'ostéoblastoclastome, une tumeur auparavant peu visible devient douloureuse, des signes d'irritation des terminaisons nerveuses sont trouvés. Si le néoplasme est principalement malin, il existe des douleurs sévères et débilitantes, avec une image neurologique à croissance rapide.

Ostéoclastome chez les enfants

Les signes cliniques des différentes formes d'ostéoblastoclastome bénin ne sont souvent pas les mêmes. Les formes kystiques ne se manifestent pas de manière symptomatique pendant longtemps et, dans 50% des cas, elles ne sont détectées qu'après le développement d'une fracture pathologique. Le processus tumoral est détecté avec une forte prolifération intraosseuse de tissu, avec apparition de douleur. La saillie du site osseux ne se produit qu'avec des excroissances prononcées: le patient a un réseau veineux élargi, une mobilité articulaire limitée. La forme lytique de l'ostéoblastoclastome se caractérise par une croissance plus rapide, une apparition précoce de la douleur, mais les contractures sont moins fréquentes.

Le plus souvent dans l'enfance, l'ostéoblastoclastome touche les métaphyses supérieures de l'épaule et du fémur. Un peu moins souvent, la lésion se trouve dans la métaphyse fémorale inférieure, le tibia et le péroné. Dans la forme lytique, la destruction du cartilage épiphysaire est possible avec une extension ultérieure à l'épiphyse, sans pénétration dans l'articulation (le cartilage articulaire reste intact). Dans la forme kystique active, on note une croissance tumorale dans la partie centrale de la diaphyse, avec un amincissement net de la couche corticale et un gonflement osseux.

Les ostéoclastomes de l'enfance  sont majoritairement bénins, mais ils peuvent également entraîner une destruction osseuse importante. Avec la germination du cartilage épiphysaire, la croissance du segment des membres ralentit, des fractures pathologiques, de fausses articulations avec un défaut osseux prononcé et un syndrome douloureux peuvent survenir.

Dans un processus malin, un néoplasme se forme selon le type de sarcome ostéogénique: une croissance rapide et une destruction osseuse prononcée sont caractéristiques. Pour un diagnostic distinctif, les enfants subissent un examen histologique.

Étapes

Les spécialistes distinguent le stade de développement lytique et cellulaire-trabéculaire de l'ostéoblastoclastome.

1. Le stade cellulaire-trabéculaire est caractérisé par la formation de foyers de destruction du tissu osseux, séparés par des cloisons.
2. Le stade lytique est caractérisé par la formation d'un foyer destructeur continu, localisé de manière asymétrique par rapport à l'axe central de l'os. Au fur et à mesure que le néoplasme se développe, il peut se propager à tout le diamètre de l'os.

Un signe typique d'ostéoblastoclastome est la séparation du foyer destructeur de la partie saine de l'os. Le canal médullaire est délimité du néoplasme à l'aide de la plaque de fermeture.

Formes

En fonction des informations cliniques et radiologiques et des caractéristiques morphologiques, on distingue les types de base suivants d'ostéoblastoclastomes :

• L'aspect cellulaire se retrouve principalement chez les patients d'âge moyen et âgés. Le néoplasme se développe lentement, se révélant finalement comme un gonflement dense avec une surface nodulaire, sans possibilité de restriction à partir d'un os sain. Lorsqu'il est localisé dans la zone de la mâchoire, ce dernier acquiert une forme de fuseau. La position des dents ne change pas. Le tissu recouvrant l'ostéoblastoclastome cellulaire est anémique. Radiologiquement, une ombre se distingue d'un grand nombre de cavités et de formations cellulaires, clôturées par des barrières. Il n'y a pas de réaction du périoste.
• La forme kystique de l'ostéoblastoclastome est initialement douloureuse. Lors du sondage de la tumeur, certaines zones sont pliables, il y a un symptôme de « craquement du parchemin ». L'os sur le néoplasme devient plus mince, a une forme lisse, convexe et bombée. À la radiographie, le foyer ressemble à un kyste odontogène ou à un améloblastome.
• Le type de pathologie lytique est relativement rare, principalement chez les patients de l'enfance et de l'adolescence. La croissance est assez rapide. Dans le contexte de l'amincissement de la couche corticale, des douleurs apparaissent: d'abord elles commencent à perturber au repos, puis - en sondant la zone touchée. L'expansion de la vascularisation sur le site de la tumeur est notée. Avec la localisation du foyer pathologique dans la région de la mâchoire, les dents sont pliées, desserrées. Fractures pathologiques possibles. Sur la radiographie, il y a une zone d'illumination sans structure.

Selon le degré de malignité, l'ostéoblastoclastome est divisé en bénin (sans atypisme cellulaire), malin primaire et malin (transformé à partir d'une tumeur bénigne).

Selon la localisation, on distingue les types de pathologie suivants:

• La forme périphérique de l'ostéoblastoclastome de la mâchoire supérieure ne présente aucune caractéristique morphologique particulière, elle est située sur les gencives.
• La forme centrale est située à l'intérieur de la structure osseuse et, contrairement à la forme périphérique, présente des zones hémorragiques, qui provoquent la teinte brune du néoplasme. La tumeur est représentée par un conglomérat.
• L'ostéoblastome de la mâchoire inférieure est situé dans l'épaisseur du tissu osseux, dans la zone des molaires et des prémolaires. La croissance du néoplasme se produit sur plusieurs années (en moyenne - 3-10 ans), accompagnée d'un dysfonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire.
• L'ostéoclastome de la mâchoire supérieure se manifeste par l'apparition d'une saillie de la zone de la mâchoire touchée, le déchaussement des dents et l'asymétrie du visage. L'élargissement de la tumeur est lent et indolore.
• L'ostéoblastoclastome du fémur est la localisation la plus fréquente, affectant la zone de croissance osseuse : le grand trochanter, le col et la tête du fémur. Le petit trochanter est moins fréquemment atteint (isolément). La pathologie s'accompagne de douleurs, de déformations osseuses, de fractures pathologiques.
• L'ostéoblastoclastome de l'ilium se développe souvent à sa base. Il est également possible d'endommager le cartilage en forme de Y avec la destruction de la branche horizontale de l'os pubien ou de la branche descendante de l'ischion. La pathologie se déroule d'abord de manière asymptomatique, puis des douleurs apparaissent pendant l'exercice, la boiterie.

Complications et conséquences

La conséquence la plus défavorable de l'ostéoblastoclastome bénin est sa malignité, ou malignité. La tumeur maligne à cellules géantes est rare; l'analyse des études a révélé une incidence de 1,6 % de néoplasmes malins primaires et de 2,4 % de néoplasmes malins secondaires. Une croissance infiltrante est détectée, les ganglions lymphatiques les plus proches sont touchés et les métastases peuvent se propager. [16]

L'ostéoblastome malin à cellules géantes est capable de produire des métastases des types suivants :

• chaud (se développant rapidement, détruisant activement les tissus environnants);
• froid (sans développement défini, existant depuis longtemps dans un état inactif, mais ayant la capacité de se transformer en états "chauds") ;
• muet (existant à l'état anabiotique et détecté par hasard).

L'ostéoblastoclastome malin peut survenir dans trois variantes :

1. Une tumeur maligne primaire conserve le type de structure de base, cependant, il existe une atypicité des éléments mononucléaires et la présence de mitose en eux.
2. Malignité d'une tumeur bénigne primitive avec développement d'un sarcome à cellules fusiformes ou ostéogénique.
3. Malignité après un traitement antérieur - en particulier après des interventions non radicales ou une radiothérapie irrationnelle. Dans une telle situation, le sarcome à cellules polymorphes avec métastases pulmonaires se développe le plus souvent.

Il est généralement admis que l'ostéoclastome malin est un sarcome de haut grade; [17] cependant, les données de recherche suggèrent que l'ostéoclastome malin se comporte comme un sarcome de grade faible à modéré. [18] Des métastases surviennent chez 1 à 9 % des patients atteints d'ostéoblastoclastome, et certaines études antérieures ont corrélé l'incidence des métastases avec une croissance agressive et une récidive locale. [19], [20]

Après avoir effectué des interventions chirurgicales, les patients souffrant d'un handicap ou de sa perte se voient attribuer le groupe de handicap approprié.

Diagnostics ostéoclastome

Pour le diagnostic de l'ostéoblastoclastome, il est nécessaire d'utiliser les méthodes suivantes:

• interrogatoire du patient, examen attentif et palpation de la zone affectée de l'os, étude de l'anamnèse;
• diagnostics de laboratoire et instrumentaux, études morphologiques.

Lors de la détermination de l'anamnèse de la pathologie, le médecin prête attention aux premières manifestations de la tumeur, à la présence et à la nature de la douleur, aux maladies et blessures antérieures, aux traitements antérieurs et aux caractéristiques de l'état général. Il est également important de clarifier l'état des systèmes urinaire, reproducteur, respiratoire, du foie et des reins, des ganglions lymphatiques, pour établir un diagnostic échographique des organes internes.

Absolument tous les patients se voient prescrire des analyses de sang et d'urine, déterminant des indicateurs de protéines et de fractions, d'acides sialiques, de phosphore et de calcium. Il est nécessaire de déterminer l'activité enzymatique des phosphatases, d'effectuer un test de diphényle, d'évaluer la protéine C-réactive, etc. Il convient de noter que les paramètres de laboratoire pour les tumeurs osseuses sont généralement non spécifiques, mais peuvent aider au diagnostic différentiel. Par exemple, avec l'ostéoblastoclastome malin, des modifications telles qu'une leucocytose, une VS accélérée, une diminution des protéines sanguines et du fer non hémoglobinique, une augmentation des acides sialiques et de la phosphatase alcaline sont possibles. L'oxyproline, l'hexokinase apparaît dans les urines. Dans le sérum sanguin, les niveaux de phosphore et de calcium augmentent.

Les examens généralement acceptés en cas de suspicion d'ostéoblastoclastome comprennent les examens radiologiques et visuels, la tomographie. Sur la radiographie, il est possible de clarifier la localisation, l'échelle, la nature du processus pathologique, de déterminer sa prévalence sur les organes et tissus environnants. La tomodensitométrie vous permet d'explorer la destruction pathologique profonde, de déterminer la taille du foyer dans les limites osseuses. Cependant, l'imagerie par résonance magnétique est toujours considérée comme plus informative: selon les informations obtenues au cours de l'étude, les médecins peuvent collecter une image spatiale, y compris une image en trois dimensions.

Au cours de l'étude morphologique, le matériel obtenu lors de l'aspiration et de la trépanobiopsie, ou les zones osseuses retirées ainsi que l'ostéoblastoclastome, sont étudiés. Une biopsie par ponction est réalisée à l'aide d'aiguilles spéciales et la tumeur est percée sous observation aux rayons X. 

Au cours de l'examen aux rayons X des os tubulaires longs chez les patients, un foyer destructeur ostéolytique est trouvé, localisé selon un type excentrique dans la région de l'épiphyse. En dynamique, la pathologie diverge vers le cartilage articulaire, ainsi que vers la métaphyse osseuse, et peut occuper tout le diamètre (ce qui est typique des ostéoblastoclastomes de la tête du péroné et du radius). La couche corticale est fortement amincie, gonflée, on trouve souvent des destructions partielles. Dans un processus bénin, il n'y a pas de réaction périostée. La restriction entre le néoplasme et la substance spongieuse est floue, il n'y a pas de clarté. Le bord sclérotique est absent dans la plupart des cas.

Lorsque la colonne vertébrale est touchée, la tumeur dans 80% des cas est localisée dans le corps vertébral. Le corps avec une arche et des processus peut être affecté, parfois plusieurs vertèbres, sections costales, articulation sacro-iliaque sont impliquées dans le processus pathologique. Les foyers destructeurs peuvent avoir une structure cellulaire, ou lytique.

Lors de l'étude d'images en couches sur CT, la destruction de l'arc avec des processus transverses est déterminée, ce qui ne peut pas être vu sur une radiographie ordinaire. L'utilisation de l'IRM nous permet de considérer l'effet de la tumeur sur la moelle épinière. [21], [22]

L'ostéoblastoclastome malin primitif à la radiographie est défini comme un foyer destructeur lytique aux limites floues. Dans certains cas, la structure est à mailles grossières. Il y a un "gonflement" de la zone osseuse affectée, un fort amincissement de la couche corticale avec sa destruction ultérieure. La plaque corticale est hétérogène de l'intérieur. Réaction périostée possible.

Avec la malignité d'un ostéoblastoclastome initialement bénin, on trouve une structure à grandes mailles, à petites mailles ou lytique du foyer destructeur. La zone osseuse affectée est "enflée", la couche corticale est fortement amincie, avec des contours irréguliers le long de la face interne. Fracture corticale possible. La réaction périostée (faible visière de Codman) a le caractère d'une périostite bulbeuse.

Pour identifier d'éventuelles métastases, une échographie est prescrite pour aider à examiner l'état des organes internes. [23]

La dernière étape du diagnostic d'une tumeur osseuse est représentée par l'identification histologique et l'examen cytologique des frottis. Le matériel est prélevé en procédant à une biopsie (ouverte ou ponction).

Diagnostic différentiel

Les ostéoblastoclastomes bénins doivent être différenciés de toutes les pathologies montrant des signes de kyste osseux ou de lyse tissulaire à la radiographie. Parmi ces pathologies :

• dysplasie fibreuse;
• le sarcome ostéogénique lytique;
• ostéodystrophie parathyroïdienne;
• foyer de tuberculose osseuse;
• kyste osseux anévrismal.

En cas de lésions osseuses étendues et évolutives, un ostéoblastoclastome doit être suspecté. Cette tumeur se caractérise par l'absence d'ostéoporose osseuse environnante, un processus destructeur à partir de la métaphyse, et une pénétration tardive de la pathologie dans l'épiphyse.

Il est possible de distinguer l'ostéodystrophie parathyroïdienne de l'ostéoblastoclastome uniquement à l'aide de radiographies et d'études biochimiques.

Des difficultés peuvent survenir au cours du diagnostic d'ostéoblastoclastome des os longs, ainsi que pour différencier la maladie d'un sarcome ostéogénique ou de formations kystiques (osseuses ou anévrismales).

La localisation du kyste anévrismal est principalement la diaphyse ou la métaphyse. Avec la localisation excentrique d'un tel kyste, on note un gonflement osseux local, une fine couche corticale: le néoplasme est allongé le long de l'os, peut contenir des particules calcaires. Avec une localisation centrale, la métaphyse ou la diaphyse est symétriquement gonflée, ce qui n'arrive pas avec l'ostéoblastoclastome.

Dans l'enfance, l'ostéoblastoclastome peut être confondu avec le type monoosseux d'ostéodysplasie fibreuse. Dans cette situation, l'os est déformé, raccourci (parfois allongé), mais ne gonfle pas, comme dans le cas de l'ostéoblastoclastome. L'ostéodysplasie fibreuse affecte principalement la métaphyse et la diaphyse des os tubulaires. La couche corticale peut s'épaissir, des zones sclérotiques se forment autour des zones de destruction. Le processus de développement est indolore, lent.

Si l'ostéoblastoclastome affecte la mâchoire inférieure, la pathologie doit être différenciée de l'odontome, du fibrome osseux, de l'adamantinome, du kyste contenant une dent.

Traitement ostéoclastome

L'objectif du traitement est de minimiser la morbidité et de maximiser la fonctionnalité de l'os affecté; Traditionnellement, ce traitement était réalisé par grattage à l'intérieur de la lésion avec tamponnement de la cavité. De nouvelles techniques comme la cimentation au ciment osseux sont encourageantes car elles aident à la reconstruction et réduisent les récidives locales. [24]

Se débarrasser complètement de l'ostéoblastoclastome n'est possible que chirurgicalement: la tumeur est retirée, évitant ainsi d'autres dommages à l'os.

Les ostéoclastomes de petite taille sont soigneusement grattés avec une curette spéciale. Le défaut osseux formé est remplacé par l'autotransplantation. Avec une taille importante de la tumeur, une résection osseuse est réalisée, suivie d'une plastie. [25].  [26]. [27]

En raison du taux élevé (25 à 50 %) de récidives locales après curetage et greffe osseuse, les chirurgiens ont été encouragés à améliorer leurs procédures chirurgicales en utilisant des adjuvants chimiques ou physiques tels que l'azote liquide, le ciment acrylique, le phénol, le peroxyde d'hydrogène, la chimiothérapie topique ou radiothérapie.. [28]Il a  [29] été démontré que le traitement adjuvant topique aide à contrôler les taux de rechute. [30]

Si le patient est contre-indiqué pour une raison quelconque pour une intervention chirurgicale, une radiothérapie lui est alors prescrite. Avec l'aide de l'irradiation, il est possible d'arrêter la croissance du néoplasme et de détruire sa structure. [31]

Il est également possible d'utiliser les méthodes suivantes :

• Administration intralésionnelle de stéroïdes. Cette technique est relativement nouvelle et n'a pas été utilisée depuis très longtemps. Grâce aux injections, il est possible d'obtenir des résultats positifs avec de petits ostéoblastoclastomes : la tumeur diminue de taille. Parfois, à la fin du traitement, le foyer acquiert une plus grande radio-opacité par rapport à la zone osseuse environnante.
• Introduction de l'alpha-interféron. Partant de la théorie de l'origine vasculaire de l'ostéoblastoclastome, les experts ont mis en pratique l'injection d'interféron alpha. Ce remède a une capacité anti-angiogénique, c'est-à-dire qu'il ralentit la croissance des vaisseaux sanguins. Cette technique est devenue efficace chez environ 50% des patients, mais elle est utilisée relativement rarement, en raison d'un grand nombre d'effets secondaires - tels que maux de tête, détérioration générale du bien-être, fatigue intense et invalidité.

Pour le traitement de l'ostéoblastoclastome malin (primaire ou secondaire), seule une intervention chirurgicale est utilisée, qui comprend la résection tumorale avec le site osseux. Avant et après l'opération, le patient se voit prescrire une radiothérapie et une chimiothérapie.

Les ostéoclastomes inopérables (p. Ex., certaines tumeurs du sacrum et du bassin) peuvent être traités par embolisation transcathéter de leur apport sanguin. 

• Thérapie anti-RANKL

Les cellules géantes surexpriment un médiateur clé de l'ostéoclastogenèse : le récepteur RANK, lui-même stimulé par la cytokine RANKL, sécrétée par les cellules stromales. La recherche sur le dénosumab, un anticorps monoclonal qui se lie spécifiquement au RANKL, a conduit à des résultats de traitement impressionnants, conduisant à son approbation par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis. [32]Le denosumab est  [33] principalement destiné aux patients à haut risque de rechute après chirurgie initiale et récidive locale.

Opération

Diverses études montrent que la résection large est associée à un risque réduit de récidive locale par rapport au curetage intralésionnel et peut augmenter la survie sans rechute de 84 % à 100 %. [34]Cependant,   la résection large est associée à un taux plus élevé de complications chirurgicales et entraîne une altération fonctionnelle, qui nécessite généralement une reconstruction  [35]. . . [36][37][38][39]

Si l'ostéoblastoclastome est localisé dans les os tubulaires longs, il est alors possible d'utiliser de telles interventions chirurgicales:

• L'ablation marginale avec allo ou autoplastie est réalisée avec un ostéoblastoclastome bénin, à développement lent, à structure cellulaire, situé à la périphérie de l'épimétaphyse. Peut être fixé avec des vis métalliques.
• Si le processus tumoral s'étend jusqu'au milieu diamétral de l'os, les 2/3 du condyle et une partie de la diaphyse avec la zone articulaire sont retirés. Le défect est comblé par une allogreffe de cartilage. Utilisez des boulons et des vis d'accouplement solides. La connexion de l'allogreffe et de la couche corticale de l'os hôte est réalisée obliquement, afin d'éviter l'affaissement de l'articulation.
• Si l'épimétaphyse est détruite ou s'il y a une fracture pathologique, une résection segmentaire est réalisée avec isolement articulaire et remplacement du défaut par une allogreffe. Fixé avec une tige sur le ciment.
• En cas de fracture pathologique et de malignité d'ostéoblastoclastome du fémur proximal, une arthroplastie totale de hanche est réalisée.
• Lors du retrait des segments terminaux articulaires au niveau de l'articulation du genou, la transplantation de l'allo-demi-articulation est utilisée avec l'utilisation d'une fixation solide. Peut-être une arthroplastie totale individuelle avec une tige allongée en titane et une radiothérapie supplémentaire.
• Si une tumeur agressive est localisée dans la zone de l'extrémité distale du tibia, une résection avec arthrodèse ostéoplasique de la cheville est réalisée. Lorsque le talus est lésé, une extirpation osseuse est pratiquée avec une arthrodèse d'allongement selon Zatsepin.
• Si le foyer pathologique est localisé dans la région vertébrale cervicale, un accès antérieur aux vertèbres est pratiqué. L'approche antérolatérale est possible avec une exposition soigneuse du pharynx et de la face antérieure des vertèbres à la base crânienne.
• Le niveau Th ₁ -Th ₂  utilise un accès antérieur avec sternotomie oblique au troisième espace intercostal. Les vaisseaux sont doucement déplacés vers le bas. Si le foyer est situé dans la 3e à la 5e vertèbre thoracique, un abord antérolatéral et une résection de la troisième côte sont effectués. L'omoplate recule sans couper les muscles. Des difficultés peuvent survenir lors de l'accès aux surfaces antérieures des vertèbres sacrées supérieures. Un accès droit rétropéritonéal antérolatéral, une séparation précise des vaisseaux et de l'uretère sont utilisés.
• Si une destruction sévère des vertèbres est détectée ou la propagation de la tumeur aux arcs de la colonne thoracique et lombo-sacrée, une fixation transpédiculaire-translaminaire est réalisée avec l'ablation des vertèbres affectées et une autoplastie.
• Si l'ostéoblastoclastome est situé dans les os pubiens et ischiatiques, la zone affectée est retirée dans les limites des tissus sains sans greffe osseuse. Si le fond et le toit de l'acétabulum sont affectés, le retrait est indiqué avec un remplacement ostéoplastique supplémentaire du défaut.
• Si le sacrum et L ₅  sont détruits, effectuer une ablation postérieure des parties atteintes et une stabilisation avec fixation transpédiculaire. Ensuite, le néoplasme est retiré par la méthode rétropéritonéale, suivie d'une greffe osseuse.

La prévention

Il n'existe pas de mesures préventives spécifiques pour prévenir la survenue d'un ostéoblastoclastome. À des fins de prévention, les experts recommandent de subir régulièrement un examen radiographique tous les 1 à 2 ans pour la détection rapide de telles tumeurs et leur traitement.

Si une personne découvre une induration osseuse en elle-même, elle doit alors consulter immédiatement un médecin: médecin généraliste, orthopédiste, oncologue, traumatologue, vertébrologue.

Les conseils médicaux supplémentaires comprennent :

• éviter les blessures, les intoxications, manger correctement et pleinement, maintenir une activité physique;
• consulter un médecin en temps opportun, y compris pour les maladies du système musculo-squelettique;
• assurez-vous de consulter un médecin et de subir un examen diagnostique si une tumeur d'origine inconnue apparaît.

Prévoir

Chez les patients atteints d'ostéoblastoclastome, l'issue de la maladie dépend de nombreux facteurs, tels que les caractéristiques du développement de la tumeur, sa malignité ou sa bénignité, sa localisation, sa propagation, l'opportunité du traitement, etc. Ces dernières années, les résultats du traitement des tumeurs osseuses malignes sont devenues beaucoup plus progressives. Les médecins utilisent une approche combinée, si nécessaire, utilisent une polychimiothérapie intensive. Dans le même temps, le pourcentage de cinquante patients récupérés est supérieur à 70%.

Les experts disent à propos d'un pronostic positif, si l'ostéoblastoclastome est complètement éliminé rapidement, il n'y a pas de rechute. Dans la mesure du possible, les chirurgiens essaient toujours d'effectuer des opérations conservatrices d'organes, avec greffe osseuse simultanée, et ce n'est que dans certains cas que nous parlons d'interventions mutilantes, après quoi une personne ne peut plus effectuer certaines actions : il faut changer son mode de vie. Dans de telles situations, les médecins comprennent le terme "récupération" comme "l'absence de processus tumoraux". Ces patients nécessitent ensuite une rééducation à long terme, une aide orthopédique et parfois psychologique.