Pathogenèse de l'anémie mégaloblastique
Dernière revue: 23.04.2024
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L'anémie mégaloblastique réunit un groupe d'anémies héréditaires et héréditaires, dont la caractéristique commune est la présence de mégaloblastes dans la moelle osseuse.
Indépendamment de la cause chez des patients atteints d'anémie révèlent hyperchromique avec des changements caractéristiques de la morphologie des globules rouges - érythrocytes, ovale large (jusqu'à janvier 2 au janvier 4 m ou plus). Il erythrocytes avec punktatsiey de basophiles, beaucoup d'entre eux se trouvent noyau de résidus (cellules Jolly - les restes de l'anneau de la chromatine nucléaire Kebota - les restes de la membrane nucléaire ayant la forme d'une boucle; Granules Weidenreich - restes de matières nucléaires). La quantité de réticulocytes a diminué. Avec l'anémie, leuconeutro- et thrombocytopénie sont possibles, typiquement l'apparition de neutrophiles polysigmentés.
Dans la moelle osseuse nombre ponctuée myelokaryocytes augmenté, exprimée hyperplasie érythroïde, le rapport de leucocyte-érythrocyte est de 1: 1, 1: 2 (normalement 3-4: 1). Les cellules de la pousse érythroïde sont principalement représentées par des mégaloblastes, qui ont des dimensions plus grandes que les érythrocaryocytes normaux, et une morphologie particulière du noyau. Le noyau est excentrique, a une structure en maille douce. Il peut y avoir des cellules avec des noyaux dégénérés (sous la forme d'as club, de mûrier et d'autres). L'asynchronisme de la maturation du noyau et du cytoplasme est noté; Le cytoplasme est caractérisé par une hémoglobinisation précoce, c'est-à-dire une dissociation entre le degré de maturité du noyau et le cytoplasme: un noyau jeune et un cytoplasme relativement mature. Détecter la maturation de retard de granulocytes, la présence de gros noyau géant métamyélocytes basophiles et neutrophiles et polisegmentirovanyh stab (6-10 segments). Le nombre de mégacaryocytes est normal ou diminué; caractéristique de la présence de formes géantes de mégacaryocytes, le relâchement des plaquettes est moins prononcé.
L'anémie chez les patients en raison de l'érythropoïèse inefficace, et le raccourcissement de la durée de la vie des globules rouges, comme en témoigne une teneur élevée en erythrokaryocytes dans la moelle osseuse avec un nombre réduit de reticulocytes dans le sang périphérique. L'hémolyse extramédullaire des érythrocytes est typique - la durée de vie des érythrocytes est réduite de 2 à 3 fois par rapport à la norme, la bilirubinémie. Il existe également une granulocytopénie et une thrombocytopoïèse inefficaces. Ainsi, l'anémie mégaloblastique est caractérisée par un changement dans les trois germes de l'hématopoïèse.
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