Périartérite nodulaire

Une pathologie rare - la périartérite noueuse - s'accompagne de lésions des vaisseaux artériels de moyen et petit calibre. Dans les parois vasculaires, des processus de désorganisation du tissu conjonctif, d'infiltration inflammatoire et de modifications sclérotiques se produisent, entraînant des anévrismes clairement marqués.[1]

Autres noms de la maladie : polyartérite , artérite nécrosante, panartérite.

Épidémiologie

La périartérite noueuse est une pathologie systémique, une vascularite nécrosante, endommageant les moyens et petits vaisseaux artériels de type musculaire. Le plus souvent, la maladie se propage à la peau, aux reins, aux muscles, aux articulations, au système nerveux périphérique, au tube digestif et à d'autres organes, moins souvent aux poumons. La pathologie se manifeste généralement initialement par des symptômes généraux (fièvre, détérioration générale du bien-être), puis des signes plus spécifiques se joignent.

Les méthodes les plus courantes pour diagnostiquer la maladie sont la biopsie et l'artériographie.

Les médicaments les plus acceptables pour le traitement sont les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs.

La fréquence de détection de la périartérite noueuse est de deux à trente cas pour 1 million de patients.

L'âge moyen des patients est de 45 à 60 ans. Les hommes sont plus souvent malades (6:1). Chez les femmes, la maladie survient plus souvent selon le type asthmatique, avec le développement d'un asthme bronchique et d'une hyperéosinophilie.

Environ 20 % des patients diagnostiqués avec une périartérite noueuse ont une hépatite (B ou C).[2], [3]

Causes périartérite noueuse

Les scientifiques n'ont pas encore trouvé de cause claire au développement de la périartérite noueuse. Cependant, les principaux déclencheurs suivants de la maladie sont distingués:

• réaction aux médicaments;
• infection virale persistante (hépatite B).

Les experts ont compilé une liste assez impressionnante de médicaments impliqués dans le développement de la périartérite noueuse. Parmi ces médicaments :

• antibiotiques bêta-lactamines ;
• préparations de macrolides;
• sulfamides;
• les quinolones;
• agents antiviraux;
• sérums et vaccins;
• les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (fluoxétine) ;
• anticonvulsivants (phénytoïne);
• Lévodopa et Carbidopa ;
• thiazides et diurétiques de l'anse;
• Hydralazine, Propylthiouracile, Minocycline, etc.

Un patient sur trois ou quatre atteint de périartérite noueuse avait l'antigène de surface de l'hépatite B (HBsAg) ou des immunocomplexes avec celui-ci. D'autres antigènes de l'hépatite B (HBeAg) et des anticorps dirigés contre l'antigène HBcAg formés lors de la réplication virale ont également été déterminés. Il est à noter que l'incidence de la périartérite noueuse en France a considérablement diminué au cours des dernières décennies, grâce à la généralisation de la vaccination contre l'hépatite B.[4]

En outre, environ un patient sur dix est porteur du virus de l'hépatite C, mais les scientifiques n'ont pas encore prouvé les subtilités de la relation. D'autres infections virales sont également « suspectées » : virus de l'immunodéficience humaine, cytomégalovirus, virus de la rubéole et d'Epstein-Barr, virus T-lymphotrope de type I, parvovirus B-19, etc.

Toutes les conditions sont réunies pour suggérer l'implication de la vaccination contre l'hépatite B et la grippe dans le développement de la périartérite noueuse.

Un autre facteur suggéré est la prédisposition génétique, qui nécessite également des preuves et une étude plus approfondie.[5]

Facteurs de risque

La périartérite noueuse est une maladie peu étudiée, mais encore aujourd'hui, les experts la considèrent comme polyétiologique, car de nombreuses causes et facteurs peuvent être impliqués dans son développement. Souvent, une relation est trouvée avec des infections focales : streptococciques, staphylococciques, mycobactériennes, fongiques, virales, etc. L'hypersensibilité humaine à certains médicaments, par exemple aux antibiotiques et aux sulfamides, joue un rôle important. Cependant, dans de nombreux cas, même avec un diagnostic approfondi, le facteur étiologique ne peut être identifié.[6]

Voici quelques-uns des facteurs de risque dont les médecins sont conscients aujourd'hui :

• catégorie d'âge de plus de 45 ans, ainsi que les enfants de 0 à 7 ans (facteur génétique);
• changements brusques de température, hypothermie;
• exposition excessive aux rayons ultraviolets, abus de coups de soleil;
• surcharge physique et mentale excessive;
• tout effet dommageable, y compris un traumatisme ou une intervention chirurgicale ;
• hépatite et autres maladies du foie;
• troubles métaboliques, diabète sucré;
• hypertension;
• l'administration de vaccins et la persistance de l'HbsAg dans le sérum sanguin.

Pathogénèse

La pathogenèse de l'apparition de la périartérite noueuse consiste en la formation d'une réponse hyperallergique du corps à l'influence de facteurs étiologiques, en le développement d'une réaction auto-immune de type antigène-anticorps (en particulier contre les parois des vaisseaux sanguins), dans la formation d'immunocomplexes.

Les cellules endothéliales étant équipées de récepteurs pour le fragment IgG Fc avec la première fraction du complément Clq, les mécanismes d'interaction entre immunocomplexes et parois vasculaires sont facilités. Il y a un dépôt d'immunocomplexes dans les parois vasculaires, ce qui entraîne le développement d'un processus inflammatoire immunitaire.

Les complexes immuns formés stimulent le complément, ce qui entraîne des dommages aux parois et la formation de composants chimiotactiques qui attirent les neutrophiles vers la zone endommagée.[7]

Les neutrophiles remplissent une fonction phagocytaire par rapport aux immunocomplexes, mais en même temps, des enzymes protéolytiques lysosomales sont libérées qui endommagent les parois des vaisseaux sanguins. De plus, les neutrophiles « collent » à l'endothélium et, en présence de complément, libèrent des radicaux oxygénés actifs qui provoquent des lésions vasculaires. Dans le même temps, la libération endothéliale de facteurs favorisant l'augmentation de la coagulation sanguine et la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux affectés est potentialisée.[8]

Symptômes périartérite noueuse

La périartérite noueuse se révèle être des manifestations courantes non spécifiques : une personne a une température constamment élevée, elle perd progressivement du poids, des douleurs musculaires et articulaires sont gênantes.

Une augmentation de la température sous forme de fièvre persistante est caractéristique de 98 à 100 % des cas : la courbe de température est du mauvais type, il n'y a pas de réponse à l'antibiothérapie, mais la corticothérapie est efficace. La température peut ensuite se normaliser, dans le contexte du développement d'une pathologie multiviscérale.

L'émaciation des patients est pathognomique. Chez certains patients, le poids est réduit de 35 à 40 kg en quelques mois. Dans le même temps, le degré de maigreur dépasse celui des oncopathologies.

La douleur dans les muscles et les articulations est particulièrement caractéristique du stade initial de la périartérite nodulaire. La douleur affecte particulièrement souvent les grosses articulations et les muscles du mollet.[9]

Les pathologies multiviscérales sont divisées en plusieurs types, qui déterminent les symptômes de la maladie:

• Avec des dommages aux vaisseaux rénaux (et cela se produit chez la plupart des patients), il y a une augmentation de la pression artérielle. L'hypertension est persistante, persistante, provoquant un degré sévère de rétinopathie. Une perte de la fonction visuelle est possible. L'analyse d'urine révèle une protéinurie (jusqu'à 3 g/jour), une micro ou macrohématurie. Dans certains cas, le vaisseau s'est dilaté par les ruptures d'anévrisme, formant une hémorragie périrénale. L'insuffisance rénale se développe au cours des trois premières années de la maladie.
• Si les vaisseaux situés dans la cavité abdominale sont endommagés, les symptômes apparaissent déjà à un stade précoce de la périartérite noueuse. Les principaux symptômes sont des douleurs abdominales diffuses, persistantes et progressives. On note des troubles dyspeptiques : diarrhée mêlée de sang jusqu'à dix fois par jour, amaigrissement, accès de nausées et vomissements. En cas de perforation ulcéreuse, des signes de péritonite aiguë se développent. Il existe un risque d'hémorragie gastro-intestinale.
• Avec la défaite des vaisseaux coronaires, la douleur au cœur n'est pas typique. Il y a des crises cardiaques, principalement à petit caractère focal. Les phénomènes de cardiosclérose augmentent rapidement, ce qui entraîne l'apparition d'arythmies, signes d'insuffisance cardiaque.
• Lorsque le système respiratoire est affecté, on trouve un bronchospasme, une hyperéosinophilie et des infiltrats éosinophiles dans les poumons. La formation d'une inflammation vasculaire des poumons est caractéristique: la maladie s'accompagne de toux, d'expectorations peu abondantes, moins souvent - d'hémoptysie, aggravée par des symptômes de fonction respiratoire insuffisante. Sur la radiographie, un schéma vasculaire fortement amélioré est visualisé sous la forme d'un poumon congestif, une infiltration du tissu pulmonaire (principalement dans la région basale).
• Lorsque le système nerveux périphérique est impliqué dans le processus, une poly et une mononévrite asymétriques sont notées. Le patient s'inquiète d'une douleur intense, d'un engourdissement, parfois d'une faiblesse musculaire. Les jambes sont plus souvent touchées, moins souvent les bras. Certains patients développent une polymyéloradiculonévrite, une parésie des pieds et des mains. Souvent, des nodules particuliers se trouvent le long des troncs des vaisseaux sanguins, des ulcères et des foyers de nécrose de la peau. Nécrose possible des tissus mous et développement de complications gangreneuses.

Premiers signes

Le tableau clinique initial de la périartérite noueuse se manifeste par de la fièvre, une sensation de grande fatigue, des sueurs nocturnes accrues, une perte d'appétit et une émaciation, une faiblesse musculaire (particulièrement ressentie dans les membres). De nombreux patients développent des douleurs musculaires, accompagnées d'une myosite ischémique focale et de douleurs articulaires. Les muscles affectés perdent leur force, le développement de processus inflammatoires dans les articulations est possible.[10]

La gravité des premiers signes est différente, ce qui dépend davantage de l'organe ou du système d'organes touché :

• la défaite du système nerveux périphérique se manifeste par des troubles moteurs et sensoriels des nerfs ulnaire, médian et péronier, il est également possible de développer une polyneuropathie symétrique distale;
• le système nerveux central répond à la pathologie par des maux de tête, les accidents vasculaires cérébraux (ischémiques et hémorragiques) sont moins fréquents dans le contexte de l'hypertension artérielle ;
• les lésions rénales se manifestent par une hypertension artérielle, une diminution de la quantité quotidienne d'urine, une urémie, des modifications générales du sédiment urinaire, l'apparition de sang et de protéines dans l'urine en l'absence de cylindres cellulaires, des maux de dos et, dans les cas graves, des signes d'insuffisance rénale;
• le tube digestif se fait sentir avec des douleurs dans le foie et l'abdomen, des nausées, des vomissements, de la diarrhée, des symptômes de malabsorption, une perforation intestinale et une péritonite ;
• du côté du cœur, il peut n'y avoir aucun signe pathologique ou des symptômes d'insuffisance cardiaque apparaissent;
• sur la peau, il y a un livedo reticularis, des nodules douloureux rougissants, une éruption cutanée sous forme de vésicules ou de vésicules, des zones de nécrose et des lésions ulcéreuses;
• les organes génitaux sont touchés par le type d'orchite, les testicules deviennent douloureux.

Lésions rénales dans la périartérite nodulaire

Les reins sont touchés chez plus de 60 % des patients atteints de périartérite noueuse. De plus, dans plus de 40% des cas, la lésion est une insuffisance rénale.

La probabilité de développer des troubles rénaux dépend du sexe et de la catégorie d'âge des patients, de la présence de pathologies des muscles squelettiques, du système valvulaire du cœur et du système nerveux périphérique, du type d'évolution et de la phase de la maladie, de la présence d'antigène de l'hépatite virale et les valeurs cardiovasculaires.

Le taux de développement de la néphropathie est directement déterminé par le niveau de protéine C-réactive et de facteur rhumatoïde dans le sang.

Les troubles rénaux de la périartérite noueuse sont dus à une sténose et à l'apparition de microanévrismes des vaisseaux rénaux. Le degré de changements pathologiques est en corrélation avec la gravité des troubles du système nerveux. Il faut comprendre que les lésions rénales réduisent considérablement les chances de survie des patients. Cependant, cette question de l'influence de certains troubles de la fonction rénale sur l'évolution de la périartérite noueuse n'a pas été suffisamment étudiée.

Le processus inflammatoire s'étend généralement aux vaisseaux artériels interlobaires et moins souvent aux artérioles. Vraisemblablement, la glomérulonéphrite n'est pas caractéristique de la périartérite noueuse et survient principalement dans le contexte d'une angéite microscopique.

L'aggravation rapide de l'insuffisance rénale est due à de nombreuses crises cardiaques au niveau des reins.[11]

Insuffisance cardiaque

L'image de la défaite de l'appareil cardiovasculaire est notée dans un cas sur deux sur dix. La pathologie se manifeste par des changements hypertrophiques dans le ventricule gauche, une augmentation de la fréquence cardiaque et des arythmies cardiaques. L'inflammation des vaisseaux coronaires dans la périartérite noueuse peut provoquer l'apparition d'une angine de poitrine et le développement d'un infarctus du myocarde.

Dans les macropréparations, dans plus de 10% des cas, on retrouve des épaississements nodulaires de type chapelet, de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre (jusqu'à 5,5 cm en cas d'atteinte de gros troncs vasculaires). La coupe montre un anévrisme, souvent avec remplissage thrombotique. Le dernier rôle diagnostique est joué par l'histologie. Une caractéristique typique de la périartérite noueuse est une lésion vasculaire polymorphe. Il existe une combinaison de différents types de désorganisation du tissu conjonctif :[12]

• gonflement mucoïde, changements fibrinoïdes avec sclérose supplémentaire ;
• rétrécissement de la lumière vasculaire (jusqu'à l'oblitération), formation de caillots sanguins, anévrismes, dans les cas graves - rupture des vaisseaux sanguins.

Les changements vasculaires deviennent un déclencheur dans le développement de la nécrose, des processus atrophiques et sclérotiques, des hémorragies. Certains patients ont une phlébite.

Au cœur, on trouve une atrophie de la couche graisseuse de l'épicarde, une dystrophie brune du myocarde et, dans l'hypertension, une hypertrophie ventriculaire gauche. Avec les lésions coronaires, une nécrose myocardique focale, une dystrophie et une atrophie des fibres musculaires se développent. Les infarctus du myocarde sont relativement rares - principalement en raison de la formation d'un flux sanguin collatéral. La thrombovasculite se trouve dans les troncs artériels coronaires.[13]

Manifestations cutanées de la périartérite noueuse

Des signes cutanés de la maladie sont observés chez un patient sur deux atteint de périartérite noueuse. Souvent, l'apparition d'éruptions cutanées devient le premier ou l'un des premiers signes d'une violation. Les symptômes typiques sont :

• éruption vésiculeuse et bulleuse;
• purpura papulo-pétéchial vasculaire;
• parfois - l'apparition d'éléments nodulaires sous-cutanés.

De manière générale, les manifestations cutanées de la périartérite noueuse sont hétérogènes et variées. Les signes généraux peuvent être :

• la nature de l'éruption est inflammatoire;
• l'éruption est symétrique;
• il y a une tendance au gonflement, aux changements nécrotiques et aux hémorragies;
• au stade initial, l'éruption est localisée dans la région des membres inférieurs;
• un polymorphisme évolutif est noté;
• il existe un lien avec des infections préexistantes, des médicaments, des changements de température, des processus allergiques, des pathologies auto-immunes, une circulation veineuse altérée.

Les lésions cutanées varient en variété, allant des macules, des nodules et du purpura à la nécrose, aux ulcères et aux érosions.

Périartérite nodulaire chez les enfants

La polyartérite juvénile est une forme de polyartérite noueuse qui se rencontre principalement chez les patients pédiatriques. Cette variante de l'évolution de la maladie se distingue par une composante hyperergique, la plupart des vaisseaux périphériques sont endommagés, il existe un risque considérable de développer des complications de la thromboangéite sous forme de nécrose des tissus secs, des processus gangreneux. Les troubles viscéraux sont relativement faibles et n'affectent pas l'issue de la pathologie, mais il y a une tendance à un long parcours avec des rechutes périodiques.

La forme classique de polyartérite juvénile a une évolution sévère : atteinte rénale, hypertension artérielle, ischémie abdominale, crises vasculaires cérébrales, inflammation des vaisseaux coronaires, vascularite pulmonaire, et de nombreuses mononévrites sont notées.

Parmi les causes de la maladie, on considère principalement les facteurs allergiques et infectieux. La forme classique de périartérite noueuse est associée à une infection par le virus de l'hépatite B. Souvent, l'apparition de la maladie est notée avec des infections virales respiratoires aiguës, une otite moyenne et une amygdalite, un peu moins souvent avec l'introduction de vaccins ou d'un traitement médicamenteux. Une prédisposition génétique n'est pas exclue non plus : souvent, des pathologies rhumatologiques, allergiques ou vasculaires se retrouvent chez les parents directs d'un enfant malade.

L'incidence de la périartérite noueuse chez l'enfant est inconnue : la maladie est très rarement diagnostiquée.

La pathogenèse est souvent due à des processus immunocomplexes avec une augmentation de l'activité du complément et une accumulation de leucocytes dans la zone de fixation des immunocomplexes. Une réaction inflammatoire se produit dans les parois des troncs artériels de petit et moyen calibre. En conséquence, une vascularite proliférative-destructrice se développe, le lit vasculaire est déformé, la circulation sanguine est inhibée, les propriétés rhéologiques et de coagulation du sang sont perturbées, une thrombose et une ischémie tissulaire sont notées. Progressivement, une fibrose de la paroi se forme, des anévrismes d'une taille diamétrale allant jusqu'à 10 mm se forment.

Étapes

La périartérite noueuse peut survenir aux stades récurrents aigus, subaigus et chroniques.

• Le stade aigu est caractérisé par une courte période initiale, avec une généralisation intense des lésions vasculaires. L'évolution de la maladie est sévère dès son apparition. Le patient a une température élevée du type fièvre rémittente, transpiration abondante, fortes douleurs articulaires, myalgies, douleurs abdominales. Avec la défaite de la circulation périphérique, une formation rapide de larges foyers de nécrose cutanée se produit et un processus gangréneux distal se développe. Avec des dommages aux organes internes, des crises vasculaires cérébrales intenses, un infarctus du myocarde, une polynévrite et une nécrose intestinale sont notés. La période aiguë peut être tracée pendant 2-3 mois ou plus, jusqu'à un an.
• La phase subaiguë commence progressivement, principalement chez les patients présentant une localisation prédominante du processus pathologique dans la région des organes internes. Pendant plusieurs mois, les patients ont une température subfébrile ou la température augmente périodiquement à des taux élevés. Il y a une émaciation progressive, des articulations et des maux de tête. Par la suite, il y a un développement aigu d'une crise cérébrovasculaire, ou d'un syndrome abdominal, ou d'une polynévrite. La pathologie reste active jusqu'à trois ans.
• Le stade chronique peut être observé dans les processus morbides aigus et subaigus. Les patients commencent des périodes alternées d'exacerbation et de disparition des symptômes. Au cours des premières années, les rechutes surviennent tous les six mois, puis les rémissions peuvent s'allonger.

Périartérite nodulaire aiguë

La phase aiguë de la périartérite noueuse est généralement sévère, car certains organes vitaux sont touchés. Outre les manifestations cliniques, l'évaluation de l'activité de la maladie est également influencée par des indicateurs de changements de laboratoire, bien qu'ils ne soient pas suffisamment spécifiques. Il peut y avoir une augmentation de la VS, de l'éosinophilie, de la leucocytose, une augmentation des gamma globulines et de la quantité de CEC, une diminution du niveau de complément.

La périartérite noueuse se caractérise soit par une évolution fulminante, soit par des phases aiguës périodiques sur fond de progression constante de la pathologie. Une issue fatale peut survenir presque à tout moment avec le développement d'une insuffisance rénale ou cardiovasculaire, des lésions du tube digestif (l'infarctus intestinal perforé est particulièrement mortel). Le trouble des reins, du cœur et du système nerveux central est souvent exacerbé par une hypertension artérielle persistante, qui entraîne de graves complications tardives, pouvant également entraîner le décès du patient. En l'absence de traitement, le taux de survie à cinq ans est estimé à environ 13 %.[14]

Complications et conséquences

La gravité de l'état des patients et la probabilité de complications sont dues à une augmentation constante de la pression artérielle, jusqu'à 220/110-240/170 mm Hg. Art.

La phase active de la maladie se termine souvent par des troubles circulatoires cérébraux. La progression de la pathologie conduit au fait que l'hypertension devient maligne, un œdème cérébral se produit, chez certains patients une insuffisance rénale chronique se développe, une hémorragie cérébrale et une rupture rénale.

Souvent, un syndrome rénal se forme, une ischémie de l'appareil rénal juxtaglomérulaire se développe et le mécanisme du système rénine-angiotensine-aldostérone est perturbé.

Du côté du tube digestif, on note le développement d'ulcères locaux et diffus, des foyers de nécrose et de gangrène intestinale, une inflammation de l'appendice. Les patients ont un syndrome de douleurs abdominales intenses, des saignements intestinaux peuvent se développer, des signes d'irritation péritonéale apparaissent. Les troubles inflammatoires intra-intestinaux n'ont pas de signes histologiques de rectocolite hémorragique. Il peut y avoir une hémorragie interne, une pancréatite avec pancréonécrose, un infarctus de la rate et du foie.

Les dommages au système nerveux peuvent être compliqués par le développement d'une crise vasculaire cérébrale, qui se manifeste brusquement, avec des maux de tête et des vomissements. Ensuite, le patient perd connaissance, des convulsions cloniques et toniques, une hypertension soudaine sont notées. Après une attaque, des lésions apparaissent souvent dans le cerveau, qui s'accompagnent d'une paralysie du regard, d'une diplopie, d'un nystagmus, d'une asymétrie faciale et d'une déficience visuelle.

En général, la périartérite noueuse est une pathologie potentiellement mortelle et nécessite un diagnostic le plus précoce possible et un traitement permanent agressif. Ce n'est que dans de telles conditions qu'il est possible d'obtenir une rémission stable et d'éviter le développement de graves conséquences dangereuses.

Résultat de la périartérite nodulaire

Plus de 70% des patients atteints de périartérite noueuse ont une augmentation de la pression artérielle et le développement de signes d'insuffisance rénale progressive dans les 60 premiers jours suivant le début de la maladie. Des dommages au système nerveux sont possibles, avec préservation de la sensibilité, mais limitation de l'activité motrice.

Les vaisseaux de la cavité abdominale peuvent devenir enflammés, entraînant de fortes douleurs abdominales. Les complications dangereuses deviennent souvent des ulcères de l'estomac et des intestins, une nécrose de la vésicule biliaire, une perforation et une péritonite.

Les vaisseaux coronaires sont moins fréquemment touchés, mais le résultat suivant est également possible : les patients développent un infarctus du myocarde. Lorsque les vaisseaux sanguins sont endommagés, des accidents vasculaires cérébraux surviennent.

En l'absence de traitement, la quasi-totalité des patients décèdent au cours des premières années suivant le début de la pathologie. Les problèmes les plus courants entraînant la mort: artérite étendue, processus infectieux, crise cardiaque, accident vasculaire cérébral.

Diagnostics périartérite noueuse

Les mesures diagnostiques commencent par la collecte des plaintes du patient. Une attention particulière est attirée sur la présence d'éruptions cutanées, la formation de foyers nécrotiques et de lésions cutanées ulcéreuses, la douleur dans la zone de l'éruption cutanée, dans les articulations, le corps, les membres, les muscles, ainsi qu'une faiblesse générale.

Un examen externe de la peau et des articulations est obligatoire, la localisation des éruptions cutanées et la zone de douleur sont évaluées. Les lésions sont soigneusement palpées.

Pour évaluer le niveau d'activité de la maladie, des tests de laboratoire sont effectués:

• test sanguin détaillé clinique général ;
• test sanguin biochimique thérapeutique général;
• évaluation du taux d'immunoglobulines sériques dans le sang;
• étude du niveau de complément avec ses fractions dans le sang;
• évaluation de la concentration de protéine C-réactive dans le plasma sanguin;
• détermination du facteur rhumatoïde ;
• examen général du liquide urinaire.

Avec la périartérite noueuse, l'hématurie, la cylindrurie et la protéinurie se retrouvent dans l'urine. Un test sanguin révèle une leucocytose neutrophile, une anémie et une thrombocytose. Le tableau biochimique est représenté par une augmentation des fractions de γ et α2-globulines, fibrine, acides sialiques, séromucoïde, protéine C-réactive.

Un diagnostic instrumental est effectué pour clarifier le diagnostic. En particulier, une biopsie musculo-squelettique est réalisée : dans le biomatériau prélevé au niveau du bas de jambe ou de la paroi abdominale antérieure, on retrouve des infiltrats inflammatoires et des zones de nécrose des parois vasculaires.

La périartérite noueuse s'accompagne souvent de modifications vasculaires anévrismales visibles lors de l'examen du fond d'œil.

L'échographie Doppler des vaisseaux rénaux permet de déterminer leur sténose. La radiographie thoracique ordinaire visualise une augmentation du schéma des poumons et une violation de sa configuration. Un électrocardiogramme et un examen échographique du cœur peuvent détecter une cardiopathie.

Une micropréparation qui peut être utilisée pour l'étude est l'artère mésentérique au stade exsudatif ou prolifératif de l'artérite, du tissu sous-cutané, du nerf sural et des muscles. Les échantillons de foie et de rein peuvent donner un résultat faussement négatif en raison d'une erreur d'échantillonnage. De plus, une telle biopsie peut provoquer des saignements de microanévrismes non diagnostiqués.

Une macropréparation sous forme de tissu pathologiquement altéré excisé est fixée dans une solution d'éthanol, de chlorhexidine, de formol pour un examen histologique ultérieur.

Une biopsie de tissu qui n'est pas affecté par la pathologie n'est pas pratique, car la périartérite noueuse a un caractère focal. Par conséquent, le tissu est prélevé pour une biopsie, dont la lésion est confirmée par une étude clinique.

Si le tableau clinique est minime ou absent, les procédures d'électromyographie et d'évaluation de la conduction nerveuse peuvent identifier la zone de la biopsie proposée. En cas de lésion cutanée, il est préférable de retirer le biomatériau des couches profondes ou du PZhK, à l'exclusion des couches superficielles (démontrer des indicateurs erronés). La biopsie testiculaire est également souvent inappropriée.

Critères diagnostiques

Le diagnostic de périartérite nodulaire est posé sur la base des données de l'anamnèse, des symptômes caractéristiques, des résultats des diagnostics de laboratoire. Il convient de noter que les modifications des paramètres de laboratoire ne sont pas spécifiques, car elles reflètent principalement le stade de l'activité pathologique. Compte tenu de cela, les experts distinguent les critères de diagnostic suivants pour la maladie:

• Douleur dans les muscles (surtout dans les membres inférieurs), faiblesse générale. Myalgie diffuse, n'affectant pas la zone du bas du dos et des épaules.
• Douleur dans les testicules, non liée à des processus infectieux ou à des blessures traumatiques.
• Cyanose inégale sur la peau des membres et du corps, comme le livedo reticularis.
• Perte de poids de plus de 4 kg, qui n'est pas associée à des régimes et à d'autres changements alimentaires.
• Polyneuropathie ou mononévrite avec tous les signes neurologiques.
• Une augmentation de la pression artérielle diastolique au-dessus de 90 mm Hg. Art.
• Une augmentation de l'urée sanguine (plus de 14,4 mmol/litre - 40 mg%) et de la créatinine (plus de 133 μmol/litre - 1,5 mg%), qui n'est pas liée à une déshydratation ou à une obstruction des voies urinaires.
• La présence de HBsAg, ou des anticorps correspondants dans le sang (hépatite virale B).
• Modifications vasculaires sur l'artériogramme sous forme d'anévrismes et d'occlusions de vaisseaux artériels viscéraux, sans lien avec les modifications athéroscléreuses, les processus dysplasiques fibromusculaires et d'autres pathologies non inflammatoires.
• Détection d'infiltration de cellules granulocytaires et mononucléaires des parois vasculaires lors de diagnostics morphologiques de biomatériau prélevé sur des vaisseaux artériels de petit et moyen calibre.

La confirmation d'au moins trois critères permet de poser le diagnostic de périartérite noueuse.

Classification

Il n'y a pas de classification généralement acceptée de la périartérite nodulaire. Les spécialistes systématisent généralement la maladie en fonction des signes étiologiques et pathogéniques, en fonction des caractéristiques histologiques, de la gravité de l'évolution et du tableau clinique. La grande majorité des praticiens utilisent une classification morphologique basée sur les modifications cliniques des tissus, sur la profondeur de localisation et le calibre des vaisseaux lésés.

Les types cliniques suivants de la maladie sont divisés:

• La variante classique (rénale-viscérale, rénale-polynévritique) se caractérise par des lésions des reins, du système nerveux central, du système nerveux périphérique, du cœur et du tube digestif.
• Variante monoorgano-nodulaire - un type de pathologie bénigne, se manifestant par une viscéropathie.
• La variante dermato-thrombangique est une forme lentement progressive, qui s'accompagne d'une augmentation de la pression artérielle, du développement d'une névrite et d'une altération du flux sanguin périphérique en raison de l'apparition de nodules le long de la lumière vasculaire.
• Variante pulmonaire (asthmatique) - se manifestant par des changements dans les poumons, l'asthme bronchique.

Selon la classification internationale ICD-10, l'inflammation vasculaire nodulaire occupe la classe M30 avec la répartition suivante :

• M30.1 - type allergique avec lésions pulmonaires.
• M30.2 - type juvénile.
• M30.3 - modifications des tissus muqueux et des reins (syndrome de Kawasaki).
• M30.8 - autres conditions.

Selon la nature de l'évolution de la périartérite nodulaire, les formes de pathologie suivantes sont divisées:

• La forme fulminante est un processus malin dans lequel les reins sont affectés, une thrombose des vaisseaux intestinaux se produit, une nécrose des anses intestinales. Le pronostic est particulièrement négatif, le patient décède dans l'année suivant le début de la maladie.
• La forme rapide ne se déroule pas trop rapidement, mais a par ailleurs beaucoup en commun avec la forme fulminante. La survie est médiocre, souvent les patients meurent d'une rupture soudaine de l'artère rénale.
• La forme récurrente est caractérisée par la suspension du processus pathologique à la suite du traitement. Cependant, la croissance de la pathologie reprend avec une diminution de la posologie des médicaments, ou sous l'influence d'autres facteurs provoquants - par exemple, dans le contexte du développement d'un processus infectieux-inflammatoire.
• La forme lente est le plus souvent thromboangitique. Il s'étend aux nerfs périphériques et au système vasculaire. La maladie peut progressivement augmenter son intensité sur une décennie ou même plus, à condition qu'il n'y ait pas de complications graves. Le patient devient handicapé, il a besoin d'un traitement continu constant.
• La forme bénigne est considérée comme la variante la plus bénigne de la périartérite noueuse. La maladie se déroule de manière isolée, les principales manifestations ne se trouvent que sur la peau, il y a de longues périodes de rémission. Le taux de survie des patients est relativement élevé - sous réserve d'un traitement compétent et régulier.

Directives cliniques

Le diagnostic de périartérite noueuse doit être étayé par les manifestations cliniques pertinentes et les données diagnostiques de laboratoire. Des valeurs de biopsie positives sont importantes pour confirmer la maladie. Le diagnostic le plus précoce possible est nécessaire: un traitement urgent-agressif doit être instauré avant que la pathologie ne se propage aux organes vitaux.

Les symptômes cliniques de la périartérite noueuse se distinguent par un polymorphisme prononcé. Les symptômes de la maladie avec et sans VHB sont similaires. Le développement le plus aigu est typique de la pathologie de la genèse des médicaments.

Il est recommandé aux patients suspects de périartérite noueuse d'effectuer une histologie qui révèle une image typique d'artérite nécrosante focale avec infiltration cellulaire mixte dans la paroi vasculaire. Le plus informatif est considéré comme une biopsie des muscles squelettiques. Lors de la biopsie des organes internes, le risque de saignement interne augmente considérablement.

Pour déterminer les tactiques de traitement, les patients atteints de périartérite noueuse doivent être divisés en fonction de la gravité de la pathologie, ainsi que du type réfractaire de l'évolution de la maladie, qui ne se caractérise pas par un développement symptomatique inverse, ni même par une augmentation des symptômes cliniques. Activité en réponse à un traitement pathogénique classique d'un mois et demi.

Diagnostic différentiel

La périartérite noueuse se différencie principalement des autres pathologies systémiques connues affectant le tissu conjonctif.

• La polyartérite microscopique est une forme de vascularite nécrosante qui affecte les vaisseaux capillaires, ainsi que les veinules et les artérioles, avec formation d'anticorps anti-neutrophiles. Pour la maladie, l'apparition d'une glomérulonéphrite est typique, une augmentation progressive tardive de la pression artérielle, une augmentation rapide de l'insuffisance rénale, le développement d'une alvéolite nécrosante et une hémorragie pulmonaire.
• La granulomatose de Wegener s'accompagne du développement de modifications tissulaires destructrices. Des ulcères apparaissent sur le tissu muqueux de la cavité nasale, le septum nasal est perforé et le tissu pulmonaire se désintègre. Des anticorps anti-neutrophiles sont souvent détectés.
• La vascularite rhumatoïde se caractérise par l'apparition de lésions trophiques ulcéreuses sur les jambes, le développement d'une polyneuropathie. Lors du diagnostic, le degré du syndrome articulaire est nécessairement évalué (présence d'une polyarthrite érosive avec violation de la configuration des articulations), un facteur rhumatoïde est détecté.

De plus, des manifestations cutanées similaires à la périartérite noueuse apparaissent sur fond d'embolie septique, myxome auriculaire gauche. Il est important d'exclure les conditions septiques avant même l'utilisation d'immunosuppresseurs pour le traitement de la périartérite noueuse.

Une combinaison de symptômes tels que polyneuropathie, fièvre, polyarthrite se retrouve chez les patients atteints de la maladie de Lyme (un autre nom est la borréliose). Pour exclure la maladie, il est nécessaire de retracer l'histoire épidémiologique. Les moments qui permettent de suspecter une borréliose sont les suivants :

• piqûres de tiques;
• visites des zones focales naturelles pendant la période d'activité particulière des tiques (fin du printemps - début de l'automne).

Pour établir un diagnostic, un test sanguin est effectué pour vérifier la présence d'anticorps anti-Borrelia.

Traitement périartérite noueuse

Le traitement doit être aussi précoce et prolongé que possible, avec la mise en place d'un schéma thérapeutique individuel, en fonction de la sévérité des symptômes cliniques et du stade de la périartérite noueuse.

Dans la période aiguë, le repos au lit est obligatoire, ce qui est particulièrement important si les foyers pathologiques de périartérite noueuse sont situés sur les membres inférieurs.

L'approche thérapeutique est toujours complexe, avec l'adjonction recommandée de Cyclophosphamide (par voie orale à 2 mg/kg par jour), qui favorise l'accélération du début de la rémission et une diminution de la fréquence des exacerbations. Pour éviter les complications infectieuses, le Cyclophosphamide n'est utilisé qu'en l'absence d'efficacité de la Prednisolone.

En général, le traitement est souvent inefficace. L'intensité du tableau clinique peut être affaiblie par la prise précoce de Prednisolone à raison d'au moins 60 mg/jour par voie orale. Pour les patients pédiatriques, il convient de prescrire des immunoglobulines normales pour administration intraveineuse.

La qualité du traitement est évaluée en présence d'une dynamique positive dans l'évolution clinique, avec la stabilisation des valeurs de laboratoire et immunologiques et une diminution de l'activité de la réaction inflammatoire.

La correction ou l'élimination radicale des pathologies concomitantes pouvant nuire à l'évolution de la périartérite noueuse est recommandée. Ces pathologies comprennent les foyers d'inflammation chronique, le diabète sucré, les fibromes utérins, l'insuffisance veineuse chronique, etc.

Le traitement externe des érosions et des ulcères implique l'utilisation de solutions à 1-2% de colorants à l'aniline, de préparations d'onguents épithélisants (Solcoseryl), d'onguents hormonaux, d'agents enzymatiques (Iruskol, Himopsin), d'application d'applicateur de Dimexide. Aux nœuds, appliquer de la chaleur sèche.

Médicaments

Médicaments efficaces dans le traitement de la périartérite noueuse :

• Glucocorticoïdes : Prednisolone 1 mg/kg 2 fois/jour par voie orale pendant 2 mois, avec une réduction supplémentaire de la posologie à 5-10 mg/jour le matin (jour après jour) jusqu'à la disparition des symptômes cliniques. Effets secondaires possibles: exacerbation ou développement d'ulcères gastriques et duodénaux, affaiblissement de l'immunité, œdème, ostéoporose, altération de la sécrétion d'hormones sexuelles, cataractes, glaucome.
• Immunosuppresseurs (si les glucocorticoïdes sont inefficaces), cytostatiques (Azathioprine au stade actif de la pathologie, 2-4 mg / kg par jour pendant un mois, avec une nouvelle transition vers une posologie d'entretien de 50-100 mg / jour pendant un an et demi à deux ans), Cyclophosphamide par voie orale 1-2 mg/kg par jour pendant 2 semaines avec une nouvelle diminution progressive de la posologie. Avec une augmentation intensive du processus pathologique, 4 mg / kg par jour sont prescrits pendant trois jours, puis 2 mg / kg par jour pendant une semaine, avec une diminution progressive de la posologie sur trois mois. La durée totale du traitement est d'au moins un an. Effets secondaires possibles : oppression du système hématopoïétique, résistance réduite aux infections.
• Thérapie pulsée sous forme de méthylprednisolone 1000 mg ou de dexaméthasone 2 mg/kg par jour par voie intraveineuse pendant trois jours. Parallèlement, le premier jour, le cyclophosphamide est administré à la dose de 10-15 mg/kg par jour.

Un schéma thérapeutique combiné avec l'utilisation de glucocorticoïdes et de cytostatiques est justifié :

• traitement efférent sous forme de plasmaphérèse, lymphocytophérèse, immunosorption;
• traitement anticoagulant (héparine 5 000 unités 4 fois par jour, énoxiparine 20 mg par jour par voie sous-cutanée, nadroparine 0,3 mg par jour par voie sous-cutanée ;
• traitement antiplaquettaire (Pentoxifylline 200-600 mg par jour par voie orale ou 200-300 mg par jour par voie intraveineuse ; Dipyridamole 150-200 mg par jour ; Reopoliglyukin 400 mg par voie intraveineuse goutte à goutte, tous les deux jours, à raison de 10 perfusions ; Clopidogrel 75 mg par jour );
• anti-inflammatoires non stéroïdiens, inhibiteurs non sélectifs de la COX (diclofénac 50-150 mg par jour, ibuprofène 800-1200 mg par jour);
• inhibiteurs sélectifs de la COX-2 (Meloxicam ou Movalis 7,5-15 mg par jour par jour avec les repas, Nimésulide ou Nimesil 100 mg deux fois par jour, Célécoxib ou Celebrex 200 mg par jour);
• agents aminocholines (Hydroxychloroquine 0,2 g par jour);
• angioprotecteurs (Pamidine 0,25-0,75 mg trois fois par jour, nicotinate de xanthinol 0,15 g trois fois par jour, pendant un mois);
• préparations enzymatiques (Wobenzym 5 comprimés trois fois par jour pendant 21 jours, puis - 3 comprimés trois fois par jour pendant une longue période);
• médicaments antiviraux et antibactériens;
• médicaments symptomatiques (médicaments pour normaliser la pression artérielle, pour normaliser l'activité cardiaque, etc.);
• vasodilatateurs et inhibiteurs calciques (par exemple Corinfar).

Le traitement par cyclophosphamide n'est effectué que s'il existe de fortes indications et si les agents glucocorticostéroïdes sont inefficaces. Effets secondaires possibles de la prise du médicament : effets myélotoxiques et hépatotoxiques, anémie, cystite hémorragique stérile, nausées et vomissements sévères, infection secondaire.

Le traitement par immunosuppresseurs doit être accompagné d'une surveillance mensuelle des paramètres sanguins (numération sanguine générale, taux de plaquettes, activité des transaminases hépatiques sériques, de la phosphatase alcaline et de la bilirubine).

Les glucocorticostéroïdes systémiques sont pris (administrés) principalement le matin, avec une diminution progressive obligatoire de la posologie et une augmentation de l'intervalle d'administration (introduction).

Traitement de physiothérapie

La physiothérapie pour la périartérite nodulaire est contre-indiquée.

Traitement à base de plantes

Malgré le fait que la périartérite noueuse soit une pathologie assez rare, il existe encore des traitements alternatifs pour ce trouble. Cependant, la possibilité d'un traitement à base de plantes doit être préalablement convenue avec le médecin traitant, car il est nécessaire de prendre en compte la gravité de la maladie et la probabilité d'effets secondaires indésirables.

Aux premiers stades de la périartérite noueuse, l'utilisation de préparations à base de plantes peut être justifiée.

• Passer dans un hachoir à viande trois citrons moyens, 5 c. L. Clous de girofle, mélangés avec 500 ml de miel et versez 0,5 litre de vodka. Tout est bien mélangé, versé dans un bocal, fermé avec un couvercle et envoyé au réfrigérateur pendant 14 jours. Ensuite, la teinture est filtrée et commence à prendre 1 cuillère à soupe. L. Trois fois par jour, une demi-heure avant les repas.
• Un mélange équivalent végétal est préparé à partir de rhizomes de tanaisie, d'immortelle et d'aunée. Prenez 1 cuillère à soupe. L. Mélange, versez un verre d'eau bouillante, insistez pendant une demi-heure. Prendre 50 ml d'infusion trois fois par jour avant les repas.
• Un mélange équivalent est préparé à partir de fleurs de violette séchées, de feuilles de ficelle et d'airelles séchées. Versez 2 c. L. Mélange de 0,5 litres d'eau bouillante, insister jusqu'à refroidissement. Prendre 50 ml 4 fois par jour, entre les repas.
• Mélanger 1 cuillère à soupe. L. Immortelle, absinthe et grande aubergine, versez 1 litre. Eau bouillante, insister pendant deux heures. Ensuite, l'infusion est filtrée et prise trois fois par jour, 100 ml.

L'utilisation régulière de thé vert est un moyen simple et efficace de renforcer les parois vasculaires atteintes de périartérite noueuse. Vous devriez boire 3 tasses de la boisson chaque jour. De plus, vous pouvez prendre des teintures alcoolisées de leurre ou de ginseng, qui vous aideront à vous débarrasser au plus vite des manifestations indésirables de la maladie. Ces teintures peuvent être achetées dans n'importe quelle pharmacie.

Opération

Le traitement chirurgical n'est pas le principal traitement de la périartérite noueuse. L'opération ne peut être indiquée que dans un état sténosant critique, cliniquement provoqué par une ischémie régionale, ou en cas d'occlusion des principaux troncs artériels (artérite de Takayasu). Les autres indications de soins chirurgicaux sont :

• thromboangéite oblitérante;
• gangrène périphérique et autres modifications irréversibles des tissus;
• sténose sous-pharyngée dans la granulomatose de Wegener (expansion mécanique de la trachée associée à l'utilisation locale de glucocorticoïdes).

La chirurgie d'urgence est prescrite pour les complications abdominales : perforations intestinales, péritonites, infarctus intestinaux, etc.

La prévention

Il n'y a pas de concept clair de prévention de la périartérite noueuse, car les véritables causes de la maladie ne sont pas complètement connues. Vous devez absolument éviter l'exposition à des facteurs pouvant provoquer le développement d'une pathologie : éviter l'hypothermie, le surmenage physique et psycho-émotionnel, mener une vie saine, bien manger, se protéger des infections bactériennes et virales.

Lorsque les premiers signes suspects de la maladie apparaissent, vous devez consulter un médecin dès que possible: dans ce cas, les chances de diagnostiquer et de traiter la périartérite noueuse au stade initial de son développement augmentent.

La prévention des exacerbations de la maladie chez les patients en rémission de la périartérite noueuse est réduite à l'observation régulière du dispensaire, au traitement systématique d'entretien et de renforcement, à l'élimination des allergènes, à la prévention de l'automédication et à la médication incontrôlée. Les patients atteints de vascularite ou de périartérite noueuse ne doivent pas recevoir de sérum ni être vaccinés.

Prévoir

En l'absence de traitement de la périartérite nodulaire, le décès survient dans les cinq ans chez 95 patients sur cent. Dans le même temps, la grande majorité des cas de décès de patients surviennent dans les 90 premiers jours de la maladie. Cela peut arriver si la pathologie est diagnostiquée de manière incorrecte ou prématurée.

Les principales causes de décès dans la périartérite noueuse sont l'inflammation vasculaire étendue, l'addition de pathologies infectieuses, la crise cardiaque et l'accident vasculaire cérébral.[15]

L'utilisation opportune de glucocorticoïdes augmente de plus de moitié le taux de survie à cinq ans. Un effet encore plus optimal peut être obtenu par une combinaison de glucocorticostéroïdes avec des cytostatiques. S'il est possible d'obtenir la disparition complète des symptômes de la maladie, la probabilité de son exacerbation est estimée à environ 56-58%. Les dommages aux structures vertébrales et au cerveau sont considérés comme un facteur défavorable pour le pronostic.[16]

La périartérite noueuse génétiquement déterminée dans l'enfance est complètement guérie dans environ un cas sur deux. Chez 30% des enfants, la maladie a une disparition persistante des symptômes dans le contexte d'un soutien médical constant. La mortalité à un âge précoce est de 4%: la mort est due à des lésions des structures cérébrales, des nerfs crâniens.[17]

Même avec une évolution favorable, la périartérite noueuse nécessite une surveillance rhumatologique régulière. [18]Afin d'éviter les rechutes, le patient doit se méfier des maladies infectieuses, des changements brusques de température, de toute option d'auto-traitement. Dans certains cas, les rechutes peuvent être provoquées par une grossesse ou un avortement.