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Phéochromocytome (chromaffinome) - Aperçu de l'information
Expert médical de l'article
Dernière revue: 12.07.2025
Chromaffinome (bénin et malin), phéochromocytome, phéochromoblastome sont des synonymes d'une tumeur qui se développe à partir de cellules spéciales situées dans la médullosurrénale, les ganglions sympathiques et les paraganglions.
Le phéochromocytome est une tumeur sécrétant des catécholamines, généralement localisée dans les glandes surrénales. Il provoque une hypertension artérielle persistante ou paroxystique. Le diagnostic repose sur la mesure des produits catécholaminergiques dans le sang ou les urines. L'imagerie, notamment la tomodensitométrie ou l'IRM, permet de localiser les tumeurs. Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale de la tumeur lorsque cela est possible. Le traitement médicamenteux pour contrôler la pression artérielle comprend des alpha-bloquants, éventuellement en association avec des bêta-bloquants.
Les cellules et les néoplasmes qui en découlent doivent leur nom à leur coloration brune (phaios) lors du traitement des coupes histologiques aux sels de chrome (chromos). Les tumeurs extra-surrénaliennes du tissu chromaffine sont parfois appelées paragangliomes, et les formations non fonctionnelles de même origine, quelle que soit leur localisation, sont appelées chimiodectomes. Dans la plupart des cas, les tumeurs du tissu chromaffine sécrètent des catécholamines, ce qui détermine leur évolution clinique.
Le phéochromocytome est présent chez environ 0,3 à 0,7 % des patients souffrant d'hypertension artérielle. Selon d'autres données, on compte 20 patients pour 1 million d'habitants, et d'après les résultats d'autopsie de patients décédés d'hypertension, le chromaffinome survient dans 0,08 % des cas.
Le phéochromocytome a été décrit dans toutes les tranches d'âge, des nouveau-nés aux personnes âgées, mais il est plus fréquent chez les 25-50 ans. Parmi près de 400 patients atteints de chromaffinome opérés à l'Institut d'endocrinologie expérimentale et de chimie hormonale de l'Académie russe des sciences médicales, les enfants âgés de 5 à 15 ans représentaient 10 %, les patients âgés de 25 à 55 ans 70 % et les plus de 55 ans 15 %. Plus de 60 % des patients adultes sont des femmes. Parmi les enfants âgés de 5 à 10 ans, les garçons prédominent, tandis que parmi les enfants plus âgés, ce sont les filles qui prédominent.
[ Quelles sont les causes du phéochromocytome?
Les catécholamines sécrétées comprennent la noradrénaline, l'épinéphrine, la dopamine et la dopa en proportions variables. Environ 90 % des phéochromocytomes sont localisés dans la médullosurrénale, mais ils peuvent également être localisés dans d'autres tissus, dérivés des cellules nerveuses; les sites possibles incluent les paraganglions de la chaîne sympathique situés rétropéritonéalement le long de l'aorte, dans les corps carotidiens (organe de Zuckerkandl), à la bifurcation de l'aorte, dans le système génito-urinaire, dans le cerveau, dans le sac péricardique, dans les kystes dermoïdes.
Le phéochromocytome de la médullosurrénale est aussi fréquent chez l'homme que chez la femme. Il est bilatéral dans 10 % des cas (20 % chez l'enfant) et malin dans plus de 10 % des cas. Parmi les tumeurs extrasurrénaliennes, 30 % sont malignes. Bien que les phéochromocytomes surviennent à tout âge, ils sont plus fréquents entre 20 et 40 ans.
Les phéochromocytomes varient en taille, mais leur diamètre moyen est de 5 à 6 cm. Leur poids varie de 50 à 200 g, mais des tumeurs pesant plusieurs kilogrammes ont également été rapportées. Leur taille est rarement suffisante pour être palpée ou pour provoquer des symptômes de compression ou d'obstruction. Quelle que soit l'histologie, une tumeur est considérée comme bénigne sauf si elle a envahi la capsule ou métastasé, bien qu'il existe des exceptions.
Le phéochromocytome pourrait faire partie du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple familiale (NEM) de types IIA et IIB, dans lequel d'autres tumeurs endocrines peuvent coexister ou se développer séquentiellement. Le phéochromocytome survient chez 1 % des patients atteints de neurofibromatose (maladie de Recklinghausen) et peut être associé à des hémangiomes et des carcinomes à cellules rénales, comme dans la maladie de von Hippel-Lindau. Les phéochromocytomes familiaux et les tumeurs du corpuscule carotidien peuvent être associés à des mutations de l'enzyme succinate déshydrogénase.
Symptômes du phéochromocytome
L'hypertension, paroxystique chez 45 % des patients, est le principal symptôme. Le phéochromocytome survient chez 1 patient hypertendu sur 1 000. Les symptômes et signes courants incluent tachycardie, hypersudation, hypotension orthostatique, tachypnée, peau froide et moite, maux de tête sévères, palpitations, nausées, vomissements, douleurs épigastriques, troubles visuels, dyspnée, paresthésie, constipation et anxiété. Les crises paroxystiques peuvent être provoquées par la palpation de la tumeur, un changement de posture, une compression ou un massage abdominal, l'induction d'une anesthésie, un traumatisme émotionnel, un blocage (qui augmente paradoxalement la pression en bloquant la vasodilatation médiée), ou la miction (si la tumeur est située dans la vessie). Chez les patients âgés, une perte de poids importante associée à une hypertension persistante peut indiquer un phéochromocytome.
L'examen physique, réalisé en dehors d'une crise paroxystique, est généralement sans particularité, hormis une hypertension. La rétinopathie et la cardiomégalie sont souvent moins graves que prévu compte tenu du degré d'hypertension, mais une cardiomyopathie spécifique aux catécholamines peut se développer.
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Diagnostic du phéchromocytome
Un phéochromocytome peut être suspecté chez les patients présentant des symptômes typiques ou une hypertension artérielle sévère et inexpliquée. Le diagnostic repose sur la mesure de taux élevés de catécholamines dans le sérum ou les urines.
Analyse de sang
La sensibilité de la métanéphrine plasmatique libre peut atteindre 99 %. Ce test est plus sensible que celui de l'adrénaline et de la noradrénaline circulantes, car les taux plasmatiques de métanéphrine augmentent continuellement, tandis que l'adrénaline et la noradrénaline sont sécrétées de manière intermittente. Cependant, une augmentation significative du taux de noradrénaline plasmatique rend le diagnostic hautement probable.
Test d'urine
La métanéphrine urinaire est moins spécifique que la métanéphrine libre plasmatique, avec une sensibilité d'environ 95 %. Deux ou trois résultats normaux rendent le diagnostic improbable. L'adrénaline et la noradrénaline urinaires sont presque aussi fiables. Les principaux produits métaboliques de l'adrénaline et de la noradrénaline dans l'urine sont les métanéphrines acide vanillylmandélique (VMA) et acide homovanillique (HVA). Les personnes en bonne santé excrètent de très faibles quantités de ces substances. Les valeurs normales sur 24 heures sont les suivantes: adrénaline et noradrénaline libres < 100 µg (< 582 nmol), métanéphrine totale < 1,3 mg (< 7,1 µmol), VMA < 10 mg (< 50 µmol), HVA < 15 mg (< 82,4 µmol). L'excrétion rénale d'épinéphrine et de noradrénaline est augmentée dans le phéochromocytome et le neuroblastome. Cependant, une excrétion accrue de ces substances peut être observée dans d'autres troubles (par exemple, coma, déshydratation, apnée du sommeil) ou en cas de stress sévère; chez les patients prenant des alcaloïdes de la rauwolfia, de la méthyldopa, des catécholamines; et après la consommation d'aliments contenant de grandes quantités de vanille (notamment en cas d'insuffisance rénale).
Autres études
Le volume sanguin est limité, et les taux d'hémoglobine et d'hématocrite peuvent être faussement élevés. Une hyperglycémie, une glycosurie, un diabète sucré avéré et des taux plasmatiques élevés d'acides gras libres et de glycérol à jeun peuvent être présents. Les taux plasmatiques d'insuline sont très faibles par rapport à la glycémie. Une hypoglycémie peut survenir après l'ablation d'un phéochromocytome, en particulier chez les patients prenant des antihyperglycémiants oraux.
Les tests de provocation à l'histamine et à la tyramine sont dangereux et ne doivent pas être utilisés. L'histamine (0,51 mg administré rapidement par voie intraveineuse) entraîne une augmentation de la pression artérielle de > 35/25 mmHg en 2 minutes chez les patients normotendus atteints de phéochromocytomes, mais elle n'est pas actuellement nécessaire. Le mésylate de phentolamine est nécessaire pour traiter les crises hypertensives.
L'approche générale consiste à utiliser l'excrétion urinaire de catécholamines sur 24 heures comme test de dépistage et à éviter les tests de provocation. Chez les patients présentant des taux plasmatiques élevés de catécholamines, un test de suppression par clonidine orale ou phentolamine intraveineuse peut être utilisé, mais est rarement nécessaire.
Une imagerie pour localiser la tumeur peut être nécessaire chez les patients présentant des résultats de dépistage anormaux. Une TDM ou une IRM du thorax et de l'abdomen, avec ou sans produit de contraste, doivent être utilisées. L'alpha-blocage n'est pas nécessaire avec les produits de contraste isotoniques. La TEP a également été utilisée avec un certain succès. Des dosages répétés des catécholamines dans des échantillons plasmatiques par cathétérisme de la veine cave avec prélèvement sanguin à différents endroits, y compris les veines surrénales, peuvent aider à localiser la tumeur: le taux de noradrénaline sera élevé dans la veine drainant la tumeur. Le rapport noradrénaline/adrénaline dans la veine surrénale peut aider à identifier une petite source surrénalienne de catécholamines. Les radiopharmaceutiques associés à l'imagerie nucléaire se sont également révélés efficaces pour localiser le phéochromocytome. La 123-1-métaïdobenzylguanidine (MIBG) est le plus couramment utilisée hors des États-Unis; 0,5 mCi est administré par voie intraveineuse, et le patient est examiné aux jours 1, 2 et 3. Le tissu surrénalien normal n'accumule pas le médicament, contrairement aux phéochromocytomes dans 90 % des cas. L'imagerie n'est généralement positive que si la lésion est suffisamment étendue pour être détectée par scanner ou IRM, mais elle peut permettre de confirmer que la masse surrénalienne est probablement la source des catécholamines. La 131-1-MIBG est une alternative moins sensible.
Il convient de rechercher des anomalies génétiques associées (par exemple, des taches café au lait dans la neurofibromatose). Un dépistage de la NEM par dosage du calcium sérique (et éventuellement de la calcitonine) et d'autres tests, selon les données cliniques, est recommandé.
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Traitement du phéchromocytome
L'ablation chirurgicale est le traitement de choix. L'intervention chirurgicale est généralement retardée jusqu'à ce que l'hypertension soit contrôlée par une association de bêtabloquants (généralement de la phénoxybenzamine 20 à 40 mg par voie orale 3 fois par jour et du propranolol 20 à 40 mg par voie orale 3 fois par jour).
Les bloqueurs ne doivent pas être utilisés avant l'obtention d'un blocage adéquat. Certains bloqueurs, comme la doxazosine, peuvent être efficaces, mais sont mieux tolérés. Le bloqueur le plus efficace et le plus sûr est la phénoxybenzamine à 0,5 mg/kg par voie intraveineuse dans une solution saline à 0,9 % pendant 2 heures chacun des 3 jours précédant l'intervention. Le nitroprussiate de sodium peut être administré en préopératoire ou en peropératoire en cas de crise hypertensive. En cas de tumeurs bilatérales identifiées ou suspectées (comme chez les patients atteints de NEM), une dose adéquate d'hydrocortisone (100 mg par voie intraveineuse deux fois par jour) doit être administrée avant et pendant l'intervention afin d'éviter une insuffisance aiguë en glucocorticoïdes due à une surrénalectomie bilatérale.
La plupart des phéochromocytomes peuvent être retirés par laparoscopie. Une surveillance continue de la pression artérielle par cathéter intra-artériel et un contrôle de la volémie doivent être maintenus. L'anesthésie doit être inductible par un médicament non arythmogène (par exemple, le thiobarbiturique), puis poursuivie par l'enflurane. Pendant l'intervention, l'hypertension doit être contrôlée par 15 mg de phentolamine par voie intraveineuse ou par des perfusions de nitroprussiate de sodium [24 µg/(kg-min)], et les tachyarythmies par 0,52 mg de propranolol par voie intraveineuse. Si un myorelaxant est nécessaire, un agent non libérateur d'histaminiques est préférable. L'utilisation d'atropine en préopératoire doit être évitée. Une transfusion sanguine (12 unités) doit être administrée avant l'ablation de la tumeur afin de prévenir les pertes sanguines. Si la pression artérielle a été bien contrôlée en préopératoire, un régime riche en sel est recommandé pour augmenter la volémie. En cas d'hypotension, une perfusion de solution de glucose contenant 412 mg/L de noradrénaline doit être instaurée. Chez certains patients souffrant d’hypotension qui ne répondent pas au lévartérénol, l’hydrocortisone 100 mg par voie intraveineuse peut être efficace.
Le phéochromocytome métastatique malin est traité par alpha- et bêta-bloquants. La tumeur peut être indolore et persister longtemps. La pression artérielle doit être contrôlée. L'utilisation de 1311-métaïodobenzylguanidine (MIBG) pour traiter la maladie résiduelle prolonge la survie. La radiothérapie peut soulager les douleurs osseuses; la chimiothérapie est rarement efficace, mais peut être utilisée en cas d'échec des autres méthodes.
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