Phéochromocytome (chromaffinome) : aperçu des informations
Dernière revue: 23.04.2024
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Chromaffinoma (bénignes et malignes), phéochromocytome, feohromoblastomy - synonymes de cellules tumorales en croissance spéciales situées dans la médullosurrénale, sympathique et paraganglions ganglions.
Phéochromocytome est une tumeur sécrétant des catécholamines des cellules chromaffines, généralement situé dans la glande surrénale. Provoque une hypertension permanente ou paroxystique. Le diagnostic repose sur la mesure des produits des catécholamines dans le sang ou l'urine. La visualisation, en particulier CT ou IRM, permet de localiser les tumeurs. Le traitement consiste à enlever la tumeur autant que possible. La pharmacothérapie pour contrôler la pression artérielle comprend des a-bloquants, éventuellement en combinaison avec des bêta-bloquants.
Les cellules et les tumeurs émergentes tirent leur nom de la capacité à se colorer dans la couleur brune (phaios) lors du traitement des coupes histologiques avec des sels de chrome (chromos). Les tumeurs vénénococciques du tissu chromaffinique sont parfois appelées paragangliomes, et les formations non fonctionnelles de la même genèse, indépendamment de leur localisation, sont des chimiodectomes. Dans la plupart des cas, les tumeurs du tissu chromaffin sécrètent des catécholamines, ce qui détermine leur évolution clinique.
Phéochromocytome est trouvée dans environ 0,3-0,7% des patients souffrant d'hypertension artérielle. Selon d'autres données, 20 patients sont attendus pour 1 million de personnes, et selon les résultats de l'autopsie de patients décédés d'hypertension, le chromaffinome survient dans 0,08% des cas.
Phéochromocytome est décrit dans tous les groupes d'âge, des nouveau-nés aux personnes âgées, mais se trouve le plus souvent entre les âges de 25 et 50 ans. Parmi les près de 400 patients opérés avec chromaffinoma à l'Institut d'endocrinologie expérimentale et la chimie des hormones RAMS, les enfants âgés de 5 à 15 ans ont représenté 10% des patients de 25 à 55 ans - 70%, plus de 55 ans - 15%. Plus de 60% des patients adultes sont des femmes. Chez les garçons de 5 à 10 ans prédominent les garçons, tandis que chez les enfants plus âgés - les filles.
[Quelles sont les causes de phéochromocytome?
Pour les catécholamines sécrétées sont la norépinéphrine, l'épinéphrine, la dopamine et la dopa en diverses proportions. Environ 90% des phéochromocytomes sont dans la médullosurrénale, mais ils peuvent aussi se trouver dans d'autres tissus, dérivés de cellules nerveuses; les endroits possibles comprennent paraganglions chaîne sympathique situé le long de rétropéritonéale de l'aorte, dans le corps de la carotide (corps Tsukkerkandlya), à l'endroit de la bifurcation aortique dans le système urogenital, dans le cerveau, dans le sac péricardique dans les kystes dermoïdes.
Le phéochromocytome de la médullosurrénale est également fréquent chez les hommes et les femmes, 10% des cas sont bilatéraux (20% chez les enfants), malins dans plus de 10% des cas. Des tumeurs extradrénales, 30% sont malignes. Bien que les phéochromocytomes surviennent à n'importe quel âge, ils surviennent le plus souvent entre 20 et 40 ans.
Le phéochromocytome varie en taille, mais en moyenne il a un diamètre de 5-6 cm. Ils pèsent entre 50 et 200 g, mais des tumeurs pesant plusieurs kilogrammes ont également été notées. Rarement, ils sont assez grands pour être accessibles par palpation ou provoquer des symptômes de constriction ou d'obstruction. Indépendamment de la structure histologique, la tumeur est considérée comme bénigne si la capsule n'a pas germé et métastasé, bien qu'il existe des exceptions.
Le phéochromocytome peut faire partie du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de la famille (MEN), des types IIA et IIBtypes, dans lesquels d'autres tumeurs endocrines peuvent coexister ou se développer séquentiellement. Phéochromocytome se développe chez 1% des patients atteints de neurofibromatose (maladie de Recklinghausen) et peut être observée avec des hémangiomes et des carcinomes à cellules rénales, comme dans la maladie de Hippel-Lindau. Les phéochromocytomes familiaux et les tumeurs des corps carotidiens peuvent être associés à une mutation de l'enzyme succinate déshydrogénase.
Les causes et la pathogenèse du phéochromocytome (chromaffinome)
Les symptômes du phéochromocytome
L'hypertension, qui est paroxysmale chez 45% des patients, est un symptôme majeur. Phéochromocytome se produit chez 1 des 1000 patients souffrant d'hypertension. Par symptômes et signes communs comprennent la tachycardie, augmentation de la transpiration, hypotension orthostatique, tachypnée, peau froide et moite, des maux de tête sévères, flutter cardiaque, des nausées, des vomissements, des douleurs épigastriques, troubles visuels, dyspnée, paresthésies, la constipation, l' anxiété. Attaques paroxystiques peuvent être déclenchées par palpation de la tumeur, le changement de posture, une compression abdominale ou massage, l' introduction de l' anesthésie, un traumatisme psychologique, le blocage ( ce qui augmente paradoxalement la pression en bloquant la vasodilatation médiée), des mictions (si la tumeur est située dans la vessie). Chez les patients âgés, une perte de poids sévère avec hypertension persistante peut indiquer un phéochromocytome.
Dans un examen physique, si elle est effectuée en dehors de la crise paroxystique, il n'y a habituellement pas d'écart, autre que la présence d'hypertension. La rétinopathie et la cardiomégalie sont souvent moins sévères que ce à quoi on pourrait s'attendre avec un degré donné d'hypertension, mais une cardiomyopathie spécifique des catécholamines peut se développer.
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Diagnostic du fechromocytome
Phéochromocytome peut être suspecté chez les patients présentant des symptômes typiques ou en présence d'hypertension soudaine inexpliquée sévère. Le diagnostic implique la détermination de niveaux élevés de produits de catécholamines dans le sérum ou l'urine.
Test sanguin
Le plasma libre de métanéphrine a une sensibilité allant jusqu'à 99%. Cette étude est plus sensible que la définition de l'adrénaline circulante et de la norépinéphrine, car la métanéphrine plasmatique augmente continuellement et l'épinéphrine et la noradrénaline sont sécrétées par intermittence. Cependant, un niveau de norépinéphrine plasmatique significativement élevé rend le diagnostic hautement probable.
Examen d'urine
La détermination de la métanéphrine dans l'urine est moins spécifique que la métanéphrine plasmatique libre, la sensibilité est d'environ 95%. Deux ou trois résultats normaux rendent le diagnostic improbable. La définition de l'épinéphrine et de la norépinéphrine dans l'urine est presque aussi fiable. Les produits principaux de l'adrénaline et la noradrénaline métabolisme dans l'urine sont metanephrines vanillylmandélique (DIU) et l'acide homovanillique (HVA). Chez les personnes en bonne santé, de très petites quantités de ces substances sont excrétées. Les données normales pour les 24 heures suivantes: l'épinéphrine et de la norépinéphrine libre <100 g (<582 nM), métanéphrine totale <1,3 mg (<7,1 pmol) ICH <10 mg (<50 mM), HVA <15 mg de ( <82,4 μmol). Avec le phéochromocytome et le neuroblastome, l'excrétion rénale de l'épinéphrine et de la norépinéphrine est augmentée. Cependant, une augmentation de la libération de ces substances peut survenir avec d'autres troubles (p. Ex., Coma, déshydratation, apnée du sommeil) ou un stress grave; chez les patients prenant des alcaloïdes rauwolfia, méthyldopa, catécholamines; après consommation d'aliments contenant de grandes quantités de vanille (en particulier en présence d'insuffisance rénale).
D'autres études
Le volume sanguin est limité, il peut y avoir une fausse augmentation des taux d'hémoglobine et d'hématocrite. Il peut y avoir une hyperglycémie, une glycosurie, un diabète sucré manifeste, des taux élevés d'acides gras libres et de glycérine plasmatique libres de muscle. Le taux d'insuline plasmatique est très faible par rapport au taux de glucose. Après l'élimination du phéochromocytome, une hypoglycémie peut survenir, en particulier chez les patients prenant des antihyperglycémiants oraux.
Les tests provocateurs avec l'histamine et la tyramine sont dangereux et ne devraient pas être utilisés. L'histamine (0,51 mg, injectée rapidement par voie intraveineuse) provoque une augmentation de la pression artérielle de plus de 35/25 mm Hg. Art. Dans les 2 minutes de normotonics avec phéochromocytomes, mais à l'heure actuelle n'est pas nécessaire. Pour le soulagement de la crise hypertensive, la présence de mésylate de phentolamine est nécessaire.
L'approche principale consiste à utiliser l'excrétion de catécholamines sur 24 heures avec de l'urine comme test de dépistage et à éviter l'utilisation de tests provocateurs. Chez les patients ayant des taux élevés de catécholamines plasmatiques, un test suppressif utilisant de la clonidine ou de la phénothamine par voie intraveineuse peut être utilisé, mais il est rarement nécessaire.
Visualisation pour la localisation de la tumeur est nécessaire chez les patients présentant des résultats de dépistage anormaux. CT ou IRM de la poitrine et de la cavité abdominale avec ou sans contraste doit être utilisé. Lors de l'utilisation d'agents de contraste isotoniques, il n'est pas nécessaire de bloquer les a-drénorécepteurs. Le PET est également utilisé avec beaucoup de succès. Répétée détermination des concentrations de catécholamines dans les échantillons de plasma de sang pendant la paroi de la veine cathétérisation cave en divers endroits, y compris les veines surrénales, aidant à localiser la tumeur: dans la veine drainant la tumeur, sera déterminé en augmentant les niveaux de noradrénaline. Le rapport des niveaux de noradrénaline à l'adrénaline dans la veine surrénale peut aider à trouver petite source de volume catécholamines surrénales. Dans la localisation du phéochromocytome, l'utilisation de radiopharmaceutiques avec l'imagerie nucléaire est également efficace. 123-1-metaiodobenzylguanidine (MIBH) est le plus couramment utilisé en dehors des États-Unis; 0,5 mCy est administré par voie intraveineuse, le patient est scanné les jours 1,2,3. Le tissu surrénal normal n'accumule pratiquement pas le médicament, et les phéochromocytomes s'accumulent dans 90% des cas. L'image est généralement positif que si le centre assez grand pour détecter TDM ou l'IRM, mais il peut aider à confirmer que la masse surrénale est probablement la source des catécholamines. 131-1-MIBG est une alternative moins sensible.
Il est nécessaire de rechercher des troubles génétiques associés (par exemple, «taches de café avec du lait» dans la neurofibromatose). Les patients devraient être examinés pour le MEN à partir du sérum (et, éventuellement, de la calcitonine) et d'autres études montrées par des données cliniques.
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Traitement du fechromocytome
La méthode de choix est l'ablation chirurgicale. L'opération est habituellement retardée jusqu'à ce que le contrôle de l'hypertension soit réalisé avec une combinaison de bêta-bloquants (habituellement la phénoxybenzamine 20-40 mg par voie orale 3 fois par jour et le propranolol 20-40 mg par voie orale 3 fois par jour).
Les bloqueurs ne devraient pas être utilisés jusqu'à ce qu'un blocus adéquat soit atteint. Certains bloqueurs, comme la doxazosine, peuvent être très efficaces, mais mieux tolérés. Le blocage plus efficace et sûr est la phénoxybenzamine 0,5 mg / kg par voie intraveineuse dans 0,9% de solution saline pendant 2 heures dans chacune des 3 jours avant la chirurgie. Le nitroprussiate de sodium peut être administré en cas de crise hypertensive préopératoire ou peropératoire. En identifiant ou suspecté une tumeur bilatérale (comme chez les patients avec des hommes) nécessite l'introduction d'une dose suffisante d'hydrocortisone (100 mg par voie intraveineuse 2 fois par jour) avant et pendant la chirurgie pour prévenir une carence glucocorticoïde aiguë due à une surrénalectomie bilatérale.
La plupart des phéochromocytomes peuvent être enlevés par laparoscopie. Une surveillance continue de la pression artérielle à travers le cathéter intra-artériel, ainsi que le contrôle de la CBC doit être effectuée. Introduction à l'anesthésie doit être effectuée avec un médicament non arythmogène (par exemple, le thiobarbiturate), puis continuer avec de l'enflurane. Pendant la chirurgie, l'hypertension paroxystique doit être contrôlée injections de 15 mg de phentolamine par voie intraveineuse ou perfusion de nitroprussiate de sodium [24 g / (de kghmin)] et 0,52 mg de propranolol tachyarythmie par voie intraveineuse. Si un relaxant musculaire est nécessaire, il est préférable d'utiliser un médicament qui ne libère pas d'histamine. L'utilisation préopératoire de l'atropine doit être évitée. Pour éviter la perte de sang, une transfusion sanguine (12 unités) doit être effectuée avant l'enlèvement de la tumeur. Si la pression artérielle était bien contrôlée avant la chirurgie, un régime riche en sel est recommandé pour augmenter le CBC. Si une hypotension se développe, il est nécessaire de commencer la perfusion d'une solution de dextrose contenant de la noradrénaline 412 mg / l. Chez certains patients présentant une hypotension en l'absence d'effet sur le lévarterénol, l'hydrocortisone à 100 mg par voie intraveineuse peut être efficace.
Le phéochromocytome métastatique malin est traité par a- et bêta-bloquants. La tumeur peut être indolore et exister pendant longtemps. Il est nécessaire de surveiller la pression artérielle. L'utilisation de 1311metoyodobenzylguanidine (MIBG) pour le traitement des maladies résiduelles prolonge la survie. La radiothérapie peut réduire la douleur osseuse, la chimiothérapie est rarement efficace, mais peut être utilisée en cas d'inefficacité d'autres méthodes.