Sclérome
Dernière revue: 23.04.2024
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Scleroma (rinoskleroma, maladie de voies aériennes scleroma) - une maladie infectieuse chronique causée par un bâton Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), caractérisé par la formation dans les parois des voies respiratoires supérieures (principalement le nez) granulomes subissant en outre une fibrose et des rides de la cicatrice, résultant à la sténose des parties individuelles des voies respiratoires.
Code de la CIM-10
J31.0. Rhinite granulomateuse chronique.
Epidémiologie du sclérome
La maladie se propage partout dans le monde sous la forme de grands, moyens et petits foyers. Endémique à la sclérotique est considéré comme l'Europe centrale et orientale, y compris l'Ukraine occidentale et la Biélorussie, l'Italie, l'Amérique centrale et l'Amérique du Sud. Afrique, Asie du Sud-Est, Egypte, Inde, Extrême-Orient. La zone, endémique à la sclère, a certaines caractéristiques. Tout d'abord), ce sont des zones de basses terres boisées avec des forêts clairsemées et des marécages, où la majorité de la population est engagée dans l'agriculture. Le sclérome est plus fréquent chez les femmes. Il y avait des cas de scléromes dans certains villages isolés. Les membres d'une famille sont souvent affectés, où 2-3 personnes sont malades. La maladie est associée à un faible statut socio-économique, et dans les pays développés, par exemple, aux États-Unis, c'est très rare. La situation peut changer en raison de la migration de la population.
À ce jour, aucun mécanisme et aucune condition précise pour l'infection humaine n'ont été établis. La plupart des chercheurs croient que la transmission de l'infection du patient se fait par contact et à travers des objets publics. Il a été noté que l'examen bactérien de la matière à partir des organes touchés des membres de la même famille, les patients atteints de sclérome, isolé Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis avec les mêmes caractéristiques.
Les causes du sclérome
À l'heure actuelle, la nature infectieuse de la maladie ne fait aucun doute. Ceci est confirmé par la propagation focale naturelle de la maladie et par la voie de contact de la transmission de l'infection. L'agent causal du sclérome est le papa Gram négatif de Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), décrit pour la première fois en 1882 par Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis est détecté chez tous les patients, en particulier pendant la période active de formation d'infiltrats et de granulomes, dystrophie des muqueuses.
Pathogenèse du sclérome
Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis est classé comme micro-organisme encapsulé. Capsule Disponibilité protège bacilles et ralentit le processus de phagocytose des macrophages, entraînant la formation de grandes cellules spécifiques Mikulicz différentes structure de mousse d'origine protoplasme. Au début de la maladie, les troubles locaux dans les voies respiratoires ne sont pas observés. Dans la deuxième période active, des changements se développent dans différentes parties des voies respiratoires, ce qui peut se produire sous la forme de phénomènes dystrophiques ou productifs avec la formation d'un infiltrat, des granulomes dans diverses parties des voies respiratoires. L'épithélium couvrant l'infiltration sclérale, en règle générale, n'est pas endommagé. Infiltrats peuvent avoir une croissance endophyte, l'étalement sur la peau extérieure du nez, ce qui provoque sa déformation ou exophytique, conduisant à une perturbation de la fonction respiratoire (dans la cavité nasale, du nasopharynx, de la trachée et du larynx).
L'étape finale de transformation de infiltrat - la formation de cicatrices, qui rétrécit la lumière des voies aériennes à des cavités sur des zones limitées ou dans une mesure considérable, entraînant une sténose de nprusheniyu radical et l'état fonctionnel. Au stade de la cicatrisation, les éléments du tissu conjonctif prédominent, la tige de sclérome et les cellules de Mikulich ne sont pas détectées.
Sclérome se distingue par la transition du granulome immédiatement au stade cicatriciel, l'absence de destruction et de désintégration de l'infiltrat. Quand la sclérotique n'est jamais affectée par le tissu osseux.
Les symptômes du sclérome
Au début de la maladie, les patients se plaignent de faiblesse, fatigue, mal de tête, perte d'appétit, parfois soif, phénomène d'hypotension artérielle et musculaire. Les changements locaux dans les organes respiratoires ne sont pas observés.
L'attention est attirée sur la diminution de la sensibilité tactile et douloureuse de la membrane muqueuse des voies respiratoires. De tels symptômes peuvent être observés pendant longtemps et n'ont pas de caractère spécifique. Cependant, étant donné la permanence, la stabilité de ces manifestations, on peut suspecter un sclérome et référer le patient à un examen bactériologique spécifique. Pendant cette période, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis peut être trouvé dans le matériel de n'importe quelle partie des voies respiratoires, plus souvent de la membrane muqueuse de la cavité nasale.
Le diagnostic de la maladie au stade initial peut avoir une importance décisive en ce qui concerne l'efficacité du traitement, l'observation clinique et un pronostic positif.
Dans la deuxième période active, des changements sont observés dans différentes parties des voies respiratoires, sous la forme d'une forme dystrophique ou productive. Il est possible d'identifier l'atrophie de diverses parties de la muqueuse nasale, du pharynx, du larynx, de la formation de mucus visqueux et de croûtes sèches. Avec la forme productive, la formation de l'infiltrat, le granulome dans diverses parties des voies respiratoires est noté. Dimensions des zones affectées allant de petites lésions limitées à des formations de tumeurs solides, sans destruction de la muqueuse, sans la formation d'adhérences atrésie et au niveau des parties de contact de la muqueuse des infiltrats opposées. Infiltrats peuvent avoir une croissance zndofitny et se propage à la peau extérieure du nez, ce qui provoque sa déformation ou exophytique, conduisant à une perturbation de la fonction respiratoire (dans la cavité nasale, du nasopharynx, de la trachée et du larynx).
En plus de la violation de la respiration, des dysfonctionnements réflexes, défensifs, résonateurs se développent, le sens de l'odorat est considérablement réduit. Difficulté à respirer (sténose du larynx), enrouement, diminution de la fonction protectrice.
Les infiltrations de la cavité nasale sont souvent observées dans la partie antérieure de l'extrémité antérieure de la cavité nasale inférieure et dans les sections opposées de la cloison nasale. Dans la partie médiane de la cavité nasale, ils sont rares. Le plus souvent, les infiltrés se situent dans la région des khuans avec la transition vers le palais mou et une petite langue, les parties supérieures des bras des amygdales palatines, qui conduisent à leur déformation. Lorsque les infiltrats cicatriciels ont formé une atrésie incomplète du nasopharynx.
Il est caractéristique que chez un patient s'infiltre et les changements de cicatrice peuvent être simultanément dans différentes parties des voies respiratoires. Parfois, après la cicatrisation du granulome, il est possible d'observer la formation d'un infiltrat sur un site voisin de la muqueuse. Dans le larynx, les infiltrats sont plus souvent localisés dans le service de revêtement, provoquant une violation des fonctions respiratoires, protectrices et de formation de la voix.
Il convient de noter que chez un certain nombre de patients présentant la présence d'infiltrats scléraux, des sites présentant des signes de dystrophie muqueuse (forme mixte) sont détectés.
Le tableau clinique du sclérome au stade actif (signes évidents de la maladie) dépend de la forme du processus. Aux phénomènes de l'atrophie les malades se plaignent de la sécheresse dans le nez, de l'écoulement visqueux et épais, la formation de la croûte, la réduction ou la perte de l'odorat. Parfois, un grand nombre de croûtes dans la cavité nasale s'accompagnent de l'apparition d'une odeur sucrée-sucrée, ressentie par les autres, mais différente de celle du lac. Avec un examen objectif du patient, des parties de la muqueuse atrophique, le cortex sont visibles.
Dans le cas de la formation d'un granulome scléral, la muqueuse a des infiltrats denses, de tailles différentes, de couleur jaunâtre ou rose grisâtre, couverts d'épithélium intact. Avec la formation de changements cicatriciels, les patients se plaignent d'une violation des fonctions du nez et du larynx. Le processus sclérotique du larynx peut également entraîner une sténose et nécessiter une trachéotomie d'urgence.
Classification
Le processus sclérotique progresse lentement, pendant des années et des décennies, et passe plusieurs périodes de son développement: initial (caché), actif, régressif. Le stade initial est caractérisé par des symptômes non spécifiques de la rhinite. Les particularités de la période active de l'infiltration ou l'atrophie. La formation de cicatrice indique une étape régressive.
Grèves Scleroma et principalement les voies respiratoires, mais le processus peut se dérouler de manière isolée et tout organe ou totalement, frapper le nez, du pharynx, du larynx, de la trachée et des bronches sous toutes ses formes d'expression, qui est également utilisé dans la classification.
Les principales formes du processus sont: dystrophique, productive et mixte.
Dépistage
Dans le cas de la rhinite chronique, en particulier dans les zones endémiques de la sclérotique, il est nécessaire de se souvenir des dommages possibles à la muqueuse nasale de Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis et d'utiliser des méthodes d'investigation spécifiques supplémentaires.
Le diagnostic du sclérome
Le diagnostic de la maladie est basé sur une analyse de l'histoire et des plaintes du patient. Il est nécessaire de faire attention: au lieu de résidence, en évaluant la nature focale naturelle du développement du sclérome: pour la présence de patients parmi les membres de la famille. Il est important d'estimer l'âge du patient, car la maladie est souvent détectée dans 15-20 ans. Chez les enfants, le processus sclérotique est plus souvent localisé dans le larynx et peut entraîner sa sténose.
Une attention particulière doit être accordée aux plaintes générales du patient (faiblesse, fatigue, mal de tête) dans les circonstances indiquées ci-dessus (foyer endémique, jeune âge, présence de sclérome dans une communauté ou une famille).
Avec une manifestation évidente du sclérome dans les voies respiratoires, les plaintes sont déterminées par la forme de la maladie (sécheresse, cortex, difficulté à respirer, enrouement, etc.).
Examen physique
A la suspicion sur la sclérotique devrait procéder à une inspection approfondie de toutes les parties des voies respiratoires méthodes publiques employées dans Otolaryngology, aussi bien que possible avec des méthodes endoscopiques modernes (fibroscopie de la cavité nasale et du nasopharynx, du pharynx, du larynx, de la trachée et des bronches). Détermination obligatoire de l'état fonctionnel des voies respiratoires.
Recherche en laboratoire
Il est nécessaire d'étudier la microflore de différentes parties des voies respiratoires.
Dans les cas douteux, en l'absence de croissance de Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, des réactions sérologiques spécifiques peuvent être utilisées. Effectue également un examen histologique du matériel de biopsie.
Recherche instrumentale
Le diagnostic peut être facilité par l'utilisation de méthodes d'examen endoscopiques et radiologiques, en particulier par TDM.
Diagnostic différentiel du sclérome
Le diagnostic différentiel du sclérome est réalisé avec les procès granulomatiques dans la tuberculose, la syphilis, la granulomatose de Wegener. De ces maladies, le sclérome se distingue par l'absence de destruction et de décomposition de l'infiltrat, ainsi que par la transformation du granulome directement dans le tissu cicatriciel. Quand la sclérotique n'est jamais affectée par le tissu osseux. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis trouve sur la surface des muqueuses et de la couche epitheliale et le granulome plus épais avec des cellules spécifiques Mikulicz grandes et hyalines corpuscules se trouvant librement Roussel. L'épithélium couvrant l'infiltration sclérale, en règle générale, n'est pas endommagé.
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Indications pour la consultation d'autres spécialistes
Dans le cas de la formation de la déformation du nez externe en raison de skleromnyh de propagation infiltrats sur la peau du nez est un dermatologue de consultation, avec la participation des chemins de slozootvodyaschih nécessaires pour consulter un ophtalmologiste, au stade initial de la maladie à une des manifestations communes (faiblesse, fatigue, maux de tête, etc.). La consultation nécessaire thérapeute.
Objectifs du traitement de la sclérose
Les objectifs du traitement sont l'élimination de l'agent pathogène, la réduction de l'inflammation, la prévention des troubles respiratoires, l'élimination des infiltrats et des cicatrices. Actuellement, ces activités peuvent mener au rétablissement à n'importe quel stade de la maladie.
Indications d'hospitalisation
Les indications d'hospitalisation comprennent la nécessité d'un traitement complet du sclérome, y compris chirurgical, ainsi qu'une altération prononcée de la fonction respiratoire qui nécessite le bougie, et dans certains cas, une trachéotomie ou une application de laryngophrysie.
Traitement non médicamenteux
Vaccination (écrasement) des infiltrats, R-thérapie anti-inflammatoire avec des doses de 800 à 1500.
Traitement médicamenteux du sclérome
La streptomycine est prescrite à raison de 0,5 g 2 fois par jour pour un traitement de 20 jours (la dose totale maximale est de 40 g).
Traitement chirurgical du sclérome
Excision chirurgicale des infiltrats et des cicatrices.
Gestion ultérieure
Les patients atteints de sclérose ont besoin d'un suivi régulier et, si nécessaire, de traitements médicamenteux répétés. Il peut être nécessaire de remplacer les médicaments et d'éliminer de nouvelles formations infiltrantes au moyen de bougies, de broyage, de thérapie R, etc.
Les conditions d'incapacité de travail dépendent du degré d'altération de la fonction respiratoire et des méthodes d'élimination prises, environ 15-40 jours.
Il est nécessaire de prêter attention à l'emploi et à l'examen de l'incapacité de travail.
Le patient est recommandé de suivre les règles d'hygiène personnelle.
Prophylaxie du sclérome
Les mesures préventives doivent viser à prévenir la possibilité de transmission d'une infection d'une personne malade. Cela implique d'améliorer les conditions de vie, d'améliorer le bien-être, de respecter les règles d'hygiène générale et individuelle, de changer les conditions naturelles dans le foyer lésionnel. À propos de visible dans cette direction, les activités dans certaines régions au cours des dernières années ont considérablement réduit l'incidence du sclérome.
Prévision
Avec un traitement commencé en temps opportun, le pronostic est favorable. Dans la littérature, dans la plupart des cas, la restauration des fonctions organoniques, l'élimination complète de la baguette de sclérome selon les études bactériologiques, la réduction ou l'absence de réactions sérologiques spécifiques sont décrites.