Syndrome adrénogénital
Dernière revue: 23.04.2024
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Le syndrome adrénogénital (virilisme surrénalien) est un syndrome dans lequel une quantité excessive d'androgènes surrénal entraîne une virilisation.
Le diagnostic est clinique, confirmé par des taux élevés d'androgènes avec et sans suppression de la dexaméthasone; Pour déterminer la cause de la cause, il peut être nécessaire de visualiser les glandes surrénales avec une biopsie lors de la révélation de la formation volumétrique. Le traitement du syndrome adrénogénital dépend de la cause.
[Causes syndrome adrénogénital
La cause du syndrome adrénogénital peut être une tumeur sécrétrice d'androgènes des glandes surrénales ou une hyperplasie surrénalienne. Parfois, une tumeur sécrète un excès d'androgènes et de cortisol, ce qui conduit au développement du syndrome de Cushing avec suppression de la sécrétion d'ACTH et atrophie de la glande surrénale controlatérale.
L'hyperplasie des glandes surrénales est habituellement congénitale; l'hyperplasie surrénale tardive virilisante est une variante congénitale. Les deux sont causés par une violation de l'hydroxylation des précurseurs du cortisol, par laquelle ils sont accumulés et utilisés pour la production d'androgènes. Avec l'hyperplasie tardive virilisante, le défaut est partiel, donc cliniquement la maladie peut ne pas apparaître jusqu'à l'âge adulte.
Symptômes syndrome adrénogénital
Les effets dépendent du sexe et de l'âge du patient au moment de l'apparition de la maladie, plus visible chez la femme. Les symptômes et les symptômes comprennent l'hirsutisme (les cas bénins peuvent être le seul signe), la calvitie, l'acné, le changement de la voix (grossissement). Peut-être augmenté la libido. Les enfants en prépubertate peuvent accélérer la croissance. Les garçons en prépubertate ont une maturation sexuelle précoce. Les filles peuvent développer une aménorrhée, une atrophie de l'utérus, une hypertrophie clitoridienne, une réduction mammaire, une masculinisation.
Chez les hommes adultes, un excès de glandes surrénales androgènes peut supprimer la fonction des glandes sexuelles et causer l'infertilité. Le tissu surrénal ectopique dans les testicules peut augmenter et simuler la tumeur.
Diagnostics syndrome adrénogénital
Le syndrome adrénogénital est soupçonné pour des raisons cliniques, bien que hirsutisme modéré et virilisation gipomenoreey et avec des taux élevés de testostérone plasmatique peuvent également être observés dans le syndrome des ovaires polykystiques (Stein-Leventhal). Le diagnostic de virilisation surrénalienne est confirmé par une augmentation du taux d'androgènes des glandes surrénales. Lorsque l'hyperplasie surrénale dans l'urine a augmenté déhydroépiandrostérone (DHEA) et son sulfate (DGSAE) pregnantriola d'excrétion souvent amélioré les niveaux de cortisol libre réduit. Les niveaux de DHEA, DHEAS, 17 hydroxyprogestérone, testostérone et androstènedione dans le plasma peuvent être augmentés. Niveau 17gidroksiprogesterona plus de 30 nmol / l au bout de 30 minutes après l'administration de 0,25 mg par voie intramusculaire kozintropina ACTH caractéristique des formes les plus courantes de l'hyperplasie surrénale.
Les tumeurs virilisantes sont exclues si la dexaméthasone à la dose de 0,5 mg par voie orale toutes les 6 heures pendant 48 heures supprime la production excessive d'androgènes. Si la suppression ne se produit pas, la tomodensitométrie et l'IRM des glandes surrénales et l'échographie des ovaires doivent être effectuées pour trouver la tumeur.
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Traitement syndrome adrénogénital
Le traitement recommandé pour l'hyperplasie surrénale est l'administration par voie orale de dexaméthasone à raison de 0,5 à 1 mg au coucher, mais même à de si faibles doses, des signes de syndrome de Cushing peuvent apparaître. Alternativement, vous pouvez utiliser de la cortisone (25 mg une fois par jour) ou de la prednisolone (5-10 mg une fois par jour). Bien que le syndrome adrénogénital et ses symptômes disparaissent, l'hirsutisme et l'alopécie sont lents, la voix peut rester rugueuse, la fertilité peut être compromise.
Lorsque les tumeurs, la surrénalectomie est nécessaire. Les patients atteints de tumeurs sécrétant du cortisol ont besoin de rendez-vous d'hydrocortisone avant et après la chirurgie, puisque les zones non-humorales du cortex seront atrophiées et supprimées.