Syndrome de Klippel-Trénone
Dernière revue: 23.04.2024
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[Epidémiologie
La fréquence de l'apparition du défaut n'est pas grande: pour le siècle dernier environ 400 observations ont été décrites, et pour l'âge des enfants il n'y en a pas plus de 100. Les membres inférieurs souffrent principalement. Le syndrome de Klippel-Trenone est plus fréquent chez les garçons, il est majoritairement unilatéral, se manifestant par la naissance d'un enfant.
Quelles sont les causes du syndrome de Klippel-Trenone?
Le mécanisme pathogénétique de cette souffrance est un bloc congénital partiel et complet d'écoulement veineux du membre atteint. Le blocus des veines principales conduit à une phlébogertonie chronique dans les parties distales du membre et au système des veines collatérales. Les conditions hémodynamiques défavorables (augmentation de la résistance artérielle et du débordement sanguin des capillaires et des veinules) provoquent des troubles trophiques, une lymphostase et le développement de processus sclérosés de tous les tissus des membres. Les troubles de la circulation sanguine dans les veines profondes peuvent être causées aplasie ou d'une veine hypoplasie, hyperplasie, serrant les veines brins externes, adhérences embryonnaires, les artères aberrantes musculaires anormales.
Comment se manifeste le syndrome de Klippel-Trenone?
Le vice est caractérisé par une triade de symptômes: l'expansion des veines superficielles, l'allongement ou l'épaississement de l'extrémité, les angiomes. Des taches vasculaires et pigmentaires sont détectées sur la peau du membre malade.
Le symptôme le plus constant - une dilatation des veines superficielles, présentant les caractéristiques suivantes: l'expansion de type à tige, la localisation des varices sur le côté extérieur d'un membre, l'absence de pulsations dans des phénomènes sonores de noeuds. Le deuxième symptôme important est l'allongement progressif et l'épaississement du membre atteint. Des taches vasculaires (dysplasie capillaire) et des angiomes sont observés chez 70% des patients. En plus de ces symptômes peuvent Trophic changements de la peau (hyperhidrose, hypertrichose, hyperkératose, ulcères), les changements trophiques dans le système musculo-squelettique, des saignements, inflammation.
Laboratoire et recherche instrumentale
La reconnaissance de la maladie est basée sur la comparaison de méthodes de recherche cliniques et spéciales. La première place dans le diagnostic est l'angiographie, qui permet non seulement d'évaluer l'étendue des dommages du système veineux, mais aussi de clarifier la localisation du bloc veineux du tronc. L'absence d'ombre veineuse sur l'un des segments ou le membre entier, caractéristique du syndrome de Klippel-Trenone, contraste avec les veines embryonnaires.
La rhéographie révèle une augmentation de la résistance artériolaire périphérique. Une mesure de la pression veineuse montre une augmentation significative de ce dernier par rapport au côté opposé.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel inclut les communications artério congénitales, semblables que dans leur apparence, mais d'avoir d'autres changements hémodynamiques, est la décharge rapide du sang artériel dans le lit veineux. Dans ce cas, la pulsation des veines, une augmentation de la température locale, des phénomènes sonores sur les vaisseaux sont notés. Lorsque l'on compare les données cliniques, morphologiques et fonctionnelles ont détecté une certaine mise en scène du processus: violations de gemodinamicheskne compensé - pour les enfants 2-5 ans, Subcompensated - jusqu'à 5-7 ans, le stade de l'insuffisance veineuse chronique - plus de 7 ans. Par conséquent, il est plus opportun d'opérer de tels enfants âgés de 2 à 5 ans.
Comment le syndrome de Klippel-Trenone est-il traité?
Le traitement du défaut de développement des veines profondes des membres inférieurs est seulement chirurgical, visant à rétablir le flux sanguin physiologique à travers les veines profondes. Avec l'hypoplasie et la compression externe, la phlébolyse est produite, ce qui aide à normaliser le flux sanguin. Avec une hypoplasie prononcée ou une aplasie à l'aide de techniques microchirurgicales, l'excision de la zone vicieuse est réalisée, en la remplaçant par un fragment de la grande veine saphène controlatérale avec la valve. Une opération similaire est possible avec une aplasie veineuse profonde complète.
Quel est le pronostic du syndrome de Klippel-Trenone?
Le pronostic est relativement favorable avec le traitement opportun du défaut.