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Syndrome de Nelson
Expert médical de l'article
Dernière revue: 12.07.2025
Le syndrome de Nelson est une maladie caractérisée par une insuffisance surrénale chronique, une hyperpigmentation de la peau et des muqueuses, ainsi que la présence d'une tumeur hypophysaire. Il survient après l'ablation des glandes surrénales dans le cadre de la maladie d'Itsenko-Cushing.
La maladie doit son nom au scientifique Nelson qui, en 1958, avec ses collègues, a décrit pour la première fois un patient qui, 3 ans après une surrénalectomie bilatérale pour la maladie d'Itsenko-Cushing, a développé un gros adénome chromophobe de l'hypophyse.
[ Causes Syndrome de Nelson
Après l'ablation des glandes surrénales, l'exclusion de la fonction du cortex surrénalien de la chaîne pathogénique crée des conditions pour des perturbations plus profondes du système hypothalamo-hypophysaire (le rythme circadien de la sécrétion hormonale et le mécanisme de rétroaction), à la suite de quoi, dans le syndrome de Nelson, le niveau d'ACTH est toujours plus élevé que chez les patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing et est monotone tout au long de la journée; l'introduction de fortes doses de dexaméthasone ne conduit pas à la normalisation du niveau d'ACTH.
Il convient de souligner que le développement du syndrome ne se produit que chez une partie des patients ayant subi une surrénalectomie totale bilatérale.
La plupart des chercheurs pensent que la maladie d'Itsenko-Cushing et le syndrome de Nelson impliquent un seul processus pathologique hypophysaire, mais avec des stades différents de dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire. Après une surrénalectomie totale bilatérale, une augmentation progressive de la sécrétion d'ACTH indique une hyperplasie hypophysaire et la formation de micro- et macrocorticotropine (ou corticomélanotropine). Il a été démontré que les récepteurs tumoraux hypophysaires perdent leur spécificité, que leurs fonctions ne sont pas autonomes et dépendent de la régulation hypothalamique ou centrale. Ceci est confirmé par le fait qu'en réponse à des stimulants non spécifiques tels que la thyrolibérine et le métoclopramide, une hypersécrétion d'ACTH peut être obtenue chez les patients atteints du syndrome de Nelson. Les stimulateurs spécifiques de la sécrétion d'ACTH, l'hypoglycémie insulinique et la vasopressine dans le syndrome de Nelson augmentent significativement le taux d'ACTH, et l'hypoglycémie révèle des réserves importantes d'ACTH, plus élevées que dans la maladie d'Itsenko-Cushing. Il a été démontré que des récepteurs qui ne fonctionnent pas dans le tissu de l'hypophyse normale sont présents dans ses tumeurs productrices d'ACTH et, par conséquent, la somatostatine, qui n'affecte pas la sécrétion d'ACTH chez une personne en bonne santé, réduit sa sécrétion chez les patients atteints du syndrome de Nelson.
Pathogénèse
La pathogénèse du syndrome est directement liée à l'augmentation de la production d'ACTH par l'hypophyse, à son effet extra-surrénalien sur les mélanocytes et au métabolisme des corticostéroïdes. Par exemple, dans le syndrome de Nelson, l'ACTH affecte la pigmentation de la peau et des muqueuses. Cet effet sur les mélanocytes s'explique par la présence de résidus d'acides aminés dans la molécule d'ACTH, dont la séquence est commune à la molécule d'ACTH et à la molécule d'alpha-MSH. La bêta-lipotropine et l'alpha-MSH jouent également un rôle important dans le développement de l'hyperpigmentation et la propagation de l'effet sur les mélanocytes dans le syndrome de Nelson.
Outre sa capacité à influencer la pigmentation, l'ACTH, comme l'a démontré l'expérience, possède une activité lipolytique, un effet hypoglycémiant dû à une augmentation de la sécrétion d'insuline. Des études expérimentales ont également démontré que la mémoire, le comportement, le développement des réflexes conditionnés et l'apprentissage chez les animaux de laboratoire dépendent de l'ACTH ou de ses fragments.
Les effets extra-surrénaliens de l'ACTH incluent également son effet sur le métabolisme périphérique des corticostéroïdes. L'administration d'ACTH à des personnes en bonne santé s'accompagne d'une augmentation du métabolisme du cortisol, de l'aldostérone et de la désoxycorticostérone. Chez les patients atteints du syndrome de Nelson, l'ACTH réduit la liaison du cortisol et de ses métabolites, accélère la demi-vie des corticostéroïdes et participe à la redistribution des stéroïdes dans l'organisme. Sous l'influence de l'ACTH, le taux de formation de composés métabolites avec l'acide glucuronique diminue et augmente avec l'acide sulfurique. Le taux de conversion du cortisol en 6-bêta-oxycortisol augmente également, tout comme la demi-vie du cortisol. Ainsi, l'effet extra-surrénalien de l'ACTH, entraînant une accélération du métabolisme des hormones glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes, explique le besoin accru d'analogues synthétiques d'hormones chez les patients atteints du syndrome de Nelson pour compenser l'insuffisance surrénalienne.
La formation de tumeurs testiculaires, paratesticulaires et paraovariennes est également directement liée à l'action extra-surrénalienne de l'ACTH dans le syndrome de Nelson. Le développement du processus néoplasique résulte d'une stimulation prolongée de l'ACTH sur les cellules sécrétant des stéroïdes des glandes sexuelles. Dans la tumeur paratesticulaire, une sécrétion de cortisol, contrôlée par l'ACTH, a été détectée. Une diminution de son taux par la cyprohypertacine a entraîné une diminution de la production de cortisol. La tumeur paraovarienne a provoqué un syndrome virial chez la patiente en raison de la synthèse d'androgènes, principalement de testostérone. Le taux de testostérone dépendait du degré de sécrétion d'ACTH: sous prescription de dexaméthasone, il diminuait et augmentait avec l'administration exogène de l'hormone. Les tumeurs des gonades, des testicules et des ovaires dans le syndrome de Nelson sont similaires dans leurs manifestations cliniques et leur synthèse hormonale aux tumeurs des gonades chez les patients atteints d'un dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien dû à une hypersécrétion prolongée d'ACTH.
Les données actuellement accumulées sur les effets de diverses substances sur les cellules corticotropes indiquent que l'activité fonctionnelle des tumeurs hypophysaires chez les patients atteints du syndrome de Nelson est déterminée par des influences hypothalamiques et centrales.
Anatomie pathologique
Dans le syndrome de Nelson, 90 % des patients présentent un adénome hypophysaire chromophobe, dont la structure est quasiment indiscernable des tumeurs de la maladie d'Itsenko-Cushing. La seule différence réside dans l'absence de cellules de Crook dans l'adénohypophyse, caractéristiques de l'hypercorticisme. Des adénomes indifférenciés à cellules mucoïdes ont également été décrits. L'utilisation de méthodes modernes – microscopie électronique et immunohistochimie – a montré que les deux types de tumeurs sont constitués de cellules corticotropes. La microscopie optique révèle principalement des cellules en forme d'étoile; leurs noyaux sont bien définis. Les cellules forment des cordons entourés de capillaires. La microscopie électronique révèle principalement des cellules corticotropes tumorales avec un appareil de Golgi prononcé, de nombreuses petites mitochondries, souvent de forme irrégulière. Des lysosomes sont présents dans de nombreuses cellules. Dans le syndrome de Nelson, la plupart des corticotropinomes sont bénins; les malins sont rares.
Symptômes Syndrome de Nelson
Les manifestations cliniques du syndrome de Nelson comprennent les symptômes suivants: hyperpigmentation cutanée progressive, insuffisance surrénalienne chronique, corticotropinome, tumeur hypophysaire productrice d'ACTH, et troubles ophtalmologiques et neurologiques. Le syndrome se développe chez les patients atteints de NIS à des intervalles variables après une surrénalectomie totale bilatérale, de quelques mois à 20 ans. En règle générale, le syndrome survient à un jeune âge, dans les 6 ans suivant l'intervention.
L'hyperpigmentation cutanée est un symptôme pathognomonique du syndrome de Nelson. Le plus souvent, il s'agit du premier signe de la maladie, et parfois elle reste la seule manifestation de la maladie pendant longtemps (avec des microadénomes hypophysaires à croissance lente). La répartition des dépôts pigmentaires sur la peau est identique à celle de la maladie d'Addison. La peau est fortement bronzée sur les parties exposées du corps et aux points de friction: visage, cou, mains, taille, aisselles. Une coloration des muqueuses de la cavité buccale et de l'anus sous forme de taches est caractéristique. Une pigmentation prononcée est observée sur les sutures postopératoires. Le développement du mélasma dans le syndrome de Nelson dépend de la sécrétion d'ACTH et de bêta-lipotropine. Il existe une corrélation entre l'intensité du mélasma et la concentration plasmatique d'ACTH. Chez les patients à la peau noire et aux muqueuses violet foncé, la concentration d'ACTH était supérieure à 1 000 ng/ml. L'hyperpigmentation, présente uniquement au niveau des brûlures et des sutures postopératoires, s'accompagne d'une augmentation de l'ACTH jusqu'à 300 mg/ml. Le mélasma du syndrome de Nelson peut diminuer significativement sous corticothérapie substitutive adéquate et augmenter en cas de décompensation. Sans traitement visant à réduire l'activité sécrétoire de l'hypophyse et à normaliser sa sécrétion d'ACTH, l'hyperpigmentation persiste.
L'insuffisance surrénalienne associée au syndrome de Nelson se caractérise par une évolution instable. Les patients nécessitent des doses importantes de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes. Ce besoin d'hormones à fortes doses pour compenser les processus métaboliques est associé à une dégradation accrue des hormones de synthèse administrées sous l'influence de l'hypersécrétion d'ACTH par le corticotropinome. L'insuffisance surrénalienne associée au syndrome de Nelson est beaucoup plus souvent décompensée sans raison apparente et s'accompagne de crises mineures et majeures. Lors de crises mineures, les patients ressentent une faiblesse, une perte d'appétit, des douleurs articulaires et une baisse de la tension artérielle. Des crises majeures peuvent survenir brutalement: nausées, vomissements, selles liquides, douleurs abdominales, adynamie sévère et douleurs musculaires et articulaires accrues. La tension artérielle diminue, la température corporelle atteint parfois 39 °C et une tachycardie survient.
Lors d'une crise d'insuffisance surrénalienne chez les patients atteints du syndrome de Nelson, la pression artérielle peut augmenter plutôt que diminuer. Si les symptômes abdominaux prédominent pendant la crise, on peut parler d'un « abdomen aigu ». Cela entraîne des erreurs de diagnostic et des stratégies thérapeutiques inappropriées. Une pression artérielle élevée ou normale détectée pendant une crise chez les patients atteints du syndrome de Nelson peut également entraîner une erreur de diagnostic et des stratégies médicales inappropriées. Un traitement parentéral substitutif par hydrocortisone et acétate de désoxycorticostérone (DOXA) élimine rapidement les symptômes d'un « abdomen aigu », normalise la pression artérielle et permet d'éviter des interventions chirurgicales inutiles.
Le syndrome de Nelson se caractérise par des symptômes neuro-ophtalmologiques typiques des patients présentant une croissance progressive d'un corticotropinome s'étendant au-delà de la selle turcique. Le syndrome chiasmatique est le plus fréquent. Dans ce cas, une hémianopsie biotemporale et une atrophie primaire des nerfs optiques, plus ou moins sévères, se développent. Dans certains cas, une hémianopsie bitemporale s'accompagne également d'adénomes endosellaires, dus à une insuffisance d'irrigation sanguine du chiasma. Plus tard, des modifications du fond d'œil se développent, se traduisant par une atrophie des papilles du nerf optique. Il en résulte une diminution de l'acuité visuelle, parfois même une perte totale.
Les modifications psychoneurologiques caractéristiques du syndrome de Nelson sont associées à la fois à la compensation de l'insuffisance surrénalienne, à la taille et à la localisation de la tumeur hypophysaire et à l'augmentation des taux d'ACTH. Les résultats d'un examen neurologique de 25 patients atteints du syndrome de Nelson, réalisé à l'Institut d'endocrinologie expérimentale et de chimie hormonale (IEHC) de l'Académie russe des sciences médicales par le docteur en sciences médicales V. M. Prikhozhan, ont permis de mettre en évidence plusieurs caractéristiques cliniques. L'état psychoneurologique des patients atteints du syndrome de Nelson, contrairement au groupe témoin de patients après surrénalectomie totale bilatérale, a révélé une augmentation des syndromes asthénophobes et asthénodépressifs, ainsi que l'apparition d'un syndrome névrotique. De nombreux patients atteints du syndrome de Nelson ont présenté une instabilité émotionnelle prononcée, une baisse de l'humeur, de l'anxiété et une suspicion.
Dans le cas d' un corticotropinome responsable du syndrome de Nelson, des hémorragies spontanées dans la tumeur sont possibles. Suite à un infarctus tumoral, une diminution ou une normalisation de la sécrétion d'ACTH est détectée. Aucun trouble de la sécrétion d'autres hormones tropiques n'a été constaté. Chez les patients présentant une hémorragie dans une tumeur hypophysaire, des symptômes neurologiques tels qu'une ophtalmoplégie (paralysie unilatérale du nerf oculomoteur) et une insuffisance surrénalienne sévère sont apparus. L'augmentation des doses d'hydrocortisone et de DOXA a permis de normaliser la fonction du nerf oculomoteur, de faire disparaître le ptosis et de réduire le mélasma.
Lorsque la tumeur atteint une taille importante, les patients présentent des symptômes neurologiques, selon la direction de sa croissance. En cas de propagation anté-sellaire, des troubles olfactifs et mentaux sont détectés; en cas de propagation para-sellaire, des lésions des paires III, IV, V et VI des nerfs crâniens apparaissent. En cas de croissance tumorale ascendante, dans la cavité du ventricule III, des symptômes cérébraux généraux apparaissent.
L'étude de l'activité électrique cérébrale chez des patients atteints du syndrome de Nelson a été menée à la clinique de l'Institut d'encéphalopathie et de chimiothérapie de l'Académie russe des sciences médicales par le chercheur principal G. M. Frenkel. La dynamique des électroencéphalogrammes a été observée pendant 6 à 10 ans chez 14 patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing, avant et après l'apparition du syndrome de Nelson. Une tumeur hypophysaire a été détectée chez 11 patients. Le syndrome de Nelson a été diagnostiqué 2 à 9 ans après l'ablation des glandes surrénales. Avant l'opération et 0,5 à 2 ans après, une activité alpha prononcée, associée à une faible réaction aux stimuli lumineux et sonores, a été observée à l'EEG. Le suivi de la dynamique des électroencéphalogrammes pendant 9 ans a révélé que, chez la plupart des patients atteints d'un syndrome de Nelson postopératoire, des signes indiquant une augmentation de l'activité hypothalamique apparaissent à l'EEG avant la détection radiologique d'une tumeur hypophysaire. L'enregistrement réalisé pendant cette période montre un rythme alpha de forte amplitude irradiant sur toutes les dérivations, parfois sous forme de décharges. À mesure que la tumeur grossit, des enregistrements spécifiques apparaissent sous forme de décharges à six ondes, plus prononcées dans les dérivations antérieures. Les données obtenues sur l'augmentation de l'activité électrique cérébrale chez les patients atteints du syndrome de Nelson confirment que l'interruption du « feedback » qui se produit lors de l'ablation des glandes surrénales chez les patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing entraîne une augmentation incontrôlée de l'activité du système hypothalamo-hypophysaire. Le diagnostic du syndrome de Nelson repose sur l'apparition d'une hyperpigmentation cutanée chez les patients après une surrénalectomie totale bilatérale, une évolution instable de l'insuffisance surrénalienne, des modifications de la structure de la selle turcique et la détection d'une concentration élevée d'ACTH dans le plasma sanguin. L'observation dynamique en ambulatoire des patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing ayant subi une ablation des glandes surrénales permet un diagnostic plus précoce du syndrome de Nelson.
Un signe précoce de mélasma peut être une augmentation de la pigmentation du cou sous la forme d’un « collier » et le symptôme de « coudes sales », le dépôt de pigment dans les sutures postopératoires.
L'évolution labile de l'insuffisance surrénalienne est typique chez la plupart des patients atteints du syndrome de Nelson. Des doses importantes de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes sont nécessaires pour compenser les processus métaboliques. La période de convalescence après diverses maladies intercurrentes est plus longue et plus sévère que chez les patients ayant subi une ablation des glandes surrénales sans syndrome de Nelson. Des difficultés à compenser l'insuffisance surrénalienne et un besoin accru en hormones minéralocorticoïdes sont également des signes de développement du syndrome de Nelson chez les patients ayant subi une surrénalectomie pour maladie d'Itsenko-Cushing.
Diagnostics Syndrome de Nelson
Un critère important dans le diagnostic du syndrome de Nelson est la détermination du taux plasmatique d'ACTH. Une augmentation de son taux matin et soir de plus de 200 pg/ml est caractéristique du développement d'un corticotropinome.
Le diagnostic d'une tumeur hypophysaire dans le syndrome de Nelson est difficile. Les corticotropinomes sont souvent des microadénomes et, longtemps localisés à l'intérieur de la selle turcique, n'en perturbent pas la structure. En cas de petits adénomes hypophysaires dans le syndrome de Nelson, la selle turcique atteint la limite supérieure de la normale ou augmente légèrement de taille. Dans ces cas, son étude détaillée par craniographies latérales et radiographies à grossissement direct, ainsi que par tomographie, permet de reconnaître les premiers symptômes du développement d'une tumeur hypophysaire. Le diagnostic d'un adénome hypophysaire développé et volumineux est simple. Un adénome hypophysaire développé se caractérise généralement par une augmentation de la taille de la selle turcique, un redressement, un amincissement ou une destruction de ses parois. La destruction des processus cunéiformes et l'approfondissement du fond de la selle indiquent une tumeur hypophysaire en croissance. En cas de tumeur volumineuse, on observe une dilatation de l'entrée de la selle turcique et un raccourcissement des processus cunéiformes, c'est-à-dire des symptômes caractéristiques d'une localisation tumorale supra-, anté-, rétro- et intrasellaire. Des méthodes d'investigation complémentaires (tomographie avec pneumoencéphalographie, phlébographie du sinus caverneux et tomodensitométrie ) permettent d'obtenir des données plus précises sur l'état de la selle turcique et la localisation de la tumeur hypophysaire au-delà.
Pour le diagnostic du syndrome de Nelson, les examens ophtalmologiques, neurophysiologiques et neurologiques sont essentiels. Des modifications du fond d'œil, des troubles de la vision latérale, une baisse de l'acuité visuelle pouvant aller jusqu'à la perte complète, et un ptosis de la paupière supérieure sont caractéristiques des patients atteints du syndrome de Nelson. Le degré de déficience visuelle est un facteur important pour le choix du traitement adéquat. L'électroencéphalographie peut, dans certains cas, contribuer au diagnostic précoce du syndrome de Nelson.
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Diagnostic différentiel
Dans le syndrome de Nelson, le diagnostic doit être celui d'un syndrome d'Itsenko-Cushing causé par une tumeur ectopique sécrétant de l'ACTH. Ces tumeurs, endocrines ou non, produisent de l'ACTH, ce qui entraîne une hyperplasie du cortex surrénalien et le développement d'un syndrome d'Itsenko-Cushing. Souvent, les tumeurs ectopiques sont de petite taille et leur localisation est difficile à diagnostiquer. Le syndrome d'Itsenko-Cushing avec tumeur ectopique s'accompagne d'une hyperpigmentation cutanée et de manifestations cliniques sévères d'hypercorticisme. L'état des patients s'améliore après l'ablation des glandes surrénales. Cependant, la croissance d'une tumeur ectopique dans un organe quelconque progresse, la concentration d'ACTH augmente et l'hyperpigmentation s'aggrave.
Le diagnostic différentiel entre le syndrome de Nelson et une tumeur ectopique après surrénalectomie bilatérale est particulièrement difficile en l'absence de preuves suffisantes d'une tumeur hypophysaire. Dans ces cas, un examen clinique et informatisé approfondi doit être réalisé afin de localiser la tumeur ectopique. Le plus souvent, ces tumeurs se localisent dans les bronches, le médiastin (thymomes, chemodectomes), le pancréas et la thyroïde.
La teneur en ACTH dans le plasma des tumeurs ectopiques survenant dans le syndrome d'Itsenko-Cushing est augmentée jusqu'aux mêmes limites que dans le syndrome de Nelson.
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Traitement Syndrome de Nelson
Le traitement du syndrome de Nelson vise à compenser l' insuffisance surrénalienne chronique et à influencer le système hypothalamo-hypophysaire. Différentes méthodes sont utilisées pour traiter ce syndrome, notamment la suppression de la sécrétion d'ACTH et la prévention de la croissance et du développement du corticotropinome. On utilise des médicaments, une radiothérapie de l'hypophyse et l'ablation chirurgicale de la tumeur.
Parmi les médicaments utilisés dans le traitement médicamenteux, le bloqueur de sérotonine cyprogentadine, le stimulant de sécrétion de dopamine bromocriptine et le convulex (valproate de sodium), qui supprime la production d'ACTH en augmentant la synthèse d'acide gamma-aminobutyrique (GABA) dans l'hypothalamus, ont un effet suppresseur sur la sécrétion d'ACTH.
Parmi les méthodes de radiothérapie, on utilise actuellement divers types d'irradiation à distance et d'irradiation interstitielle. La première comprend l'irradiation par rayons gamma et par faisceau de protons. La méthode interstitielle permet une destruction partielle de l'hypophyse, grâce à l'utilisation de diverses sources radioactives, 90 It ou 198 Au, injectées directement dans le tissu hypophysaire.
La pharmacothérapie et la radiothérapie sont utilisées dans le traitement des tumeurs hypophysaires ne s'étendant pas au-delà de la selle turcique et ne sont pas utilisées pour les tumeurs plus étendues. De plus, les indications de la pharmacothérapie et de la radiothérapie sont les rechutes ou l'effet thérapeutique partiel d'un traitement chirurgical. L'irradiation par faisceau de protons a entraîné une diminution de la pigmentation et une diminution de la sécrétion d'ACTH. L'introduction d' 90 It ou d'198 Au dans la cavité de la selle turcique a donné des résultats positifs chez tous les patients du groupe témoin, composé de 8 personnes.
À l'Institut de génétique évolutive et chimiothérapeutique de l'Académie russe des sciences médicales, 29 patients atteints du syndrome de Nelson ont été irradiés par des rayons gamma à une dose de 45 à 50 Gy. Après 4 à 8 mois, 23 d'entre eux ont présenté une diminution de l'hyperpigmentation cutanée et le mélasma a complètement disparu chez 3 patients. L'élimination de l'insuffisance surrénalienne labile sévère, caractéristique du syndrome de Nelson non traité, a été un signe important de l'effet positif de l'irradiation. Chez les trois autres patients, sans effet du traitement, une croissance progressive de la tumeur hypophysaire a été observée.
La méthode chirurgicale d'élimination de la corticotropine est utilisée pour les microadénomes et les tumeurs volumineuses. Récemment, la méthode d'intervention microchirurgicale par accès transsphénoïdal s'est généralisée. Cette méthode est utilisée pour les tumeurs à croissance descendante. Chez les patients atteints du syndrome de Nelson, l'accès transfrontal est utilisé pour les tumeurs hypophysaires volumineuses, invasives et à croissance ascendante. Les résultats du traitement chirurgical pour les petites tumeurs sont meilleurs que pour les adénomes à croissance étendue. Bien que la technique microchirurgicale assure dans la plupart des cas l'ablation complète du tissu pathologique, des récidives surviennent après l'intervention.
Le traitement du syndrome de Nelson nécessite souvent un traitement combiné. En l'absence de rémission après radiothérapie, la cyproheptadine, le parlodel et le convulex sont prescrits. S'il est impossible d'extirper complètement la tumeur chirurgicalement, on a recours à une irradiation hypophysaire ou à des médicaments inhibant la sécrétion d'ACTH.
La prévention
La plupart des auteurs admettent qu'il est plus facile de prévenir le développement du syndrome et des tumeurs volumineuses que de traiter le syndrome de Nelson avec des lésions étendues au-delà de la selle turcique. Selon la plupart des auteurs, une radiothérapie préliminaire de l'hypophyse chez les patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing ne prévient pas le développement du syndrome. À des fins de prévention, indépendamment de l'irradiation préliminaire de l'hypophyse dans la maladie d'Itsenko-Cushing après surrénalectomie totale bilatérale, il est nécessaire de réaliser un examen radiologique annuel de la selle turcique, du champ visuel et de la concentration plasmatique d'ACTH.
Prévoir
Le pronostic de la maladie dépend de la dynamique de développement de l'adénome hypophysaire et du degré de compensation de l'insuffisance surrénalienne. Avec une évolution lente du processus tumoral et une compensation de l'insuffisance surrénalienne, l'état des patients peut rester satisfaisant pendant longtemps.
La capacité de travail de presque tout le monde est limitée. Une observation ambulatoire par un endocrinologue, un neurologue et un ophtalmologue est nécessaire.