Syndrome pulmonaire-rénal
Dernière revue: 23.04.2024
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
Le syndrome pulmonaire-rénal (LPS) est une combinaison d' hémorragie pulmonaire alvéolaire diffuse et de glomérulonéphrite.
[Quelles sont les causes du syndrome pulmonaire-rénal?
Le syndrome pulmonaire-rénale est toujours une manifestation primaire des maladies auto-immunes, mais son début d'allouer une forme nosologique distincte, car elle implique un diagnostic différentiel défini et la séquence de recherche et de traitement. Le syndrome de Goodpasture - la version classique, mais le syndrome pulmonaire rénale peuvent également être causées par le lupus érythémateux systémique, la granulomatose de Wegener, polyangéite microscopique, et, rarement, vascularite et d'autres maladies du tissu conjonctif. Nombre de cas de syndrome pulmonaire, rénale causée par ces maladies dernier, probablement plus que causée par le syndrome de Goodpasture, mais les patients atteints de ces troubles ont souvent d'autres manifestations cliniques; seuls quelques-uns ont des manifestations sous la forme d'un syndrome pulmonaire-rénal.
Le syndrome pulmonaire rénale rarement une manifestation d'IgA-néphropathies et purpura Schönlein, et cryoglobulinémies mixtes, qui sont basés sur un effet néfaste sur les dépôts IgA rénale. Rarement, le développement du syndrome pulmonaire-rénal peut entraîner une glomérulonéphrite rapidement progressive en soi. Cela est dû au mécanisme de l'insuffisance rénale, à la surcharge volémique et à l'œdème pulmonaire avec hémoptysie.
Les symptômes du syndrome pulmonaire-rénal
Le syndrome pulmonaire rénale est suspectée chez les patients atteints hémoptysie, ne semble pas liée à d'autres causes (par exemple, la pneumonie, la bronchectasie, ou le cancer), en particulier lorsqu'il est combiné avec une infiltration parenchymateuse dispersée hémoptysie.
Diagnostic du syndrome pulmonaire-rénal
Les études initiales comprennent l'analyse d'urine pour détecter l'hématurie, la créatinine sérique pour clarifier la fonction rénale, et un test sanguin clinique pour détecter l'anémie. Les tests de la fonction pulmonaire ne sont pas diagnostiques, mais la détection d'un volume de diffusion accru de monoxyde de carbone (DLCO) indique une hémorragie pulmonaire; cela est dû à une absorption accrue du monoxyde de carbone par l'hémoglobine intralvéolaire.
Diagnostic différentiel du syndrome pulmonaire-rénal
- Maladies du tissu conjonctif
- Poliomyosite ou dermatomyosite
- Sclérose systémique progressive
- Polyarthrite rhumatoïde
- Lupus érythémateux disséminé
- Syndrome de Goodpasture
- Maladies rénales
- Immunocomplexe idiopathique glomérulonéphrite
- IgA-néphropathie
- Glomérulonéphrite rapidement progressive avec insuffisance cardiaque
- Vascularite systémique
- Le syndrome de Behcet
- Syndrome de Czurdzha Strauss
- Cryoglobulinémie
- Shenain-Gênes pourpre
- Polyartérite microscopique
- La granulomatose de Wegener
- Médicaments (pénicillamine)
- Insuffisance cardiaque
L'identification de certaines raisons peut contribuer à l'étude des anticorps sériques. Les anticorps dirigés contre la membrane glomérulaire basale (anticorps anti-EBM) sont pathognomoniques pour le syndrome de Goodpasture, bien qu'ils soient également retrouvés chez des patients atteints du syndrome d'Alport après transplantation rénale. Les anticorps dirigés contre l'ADN double brin et les taux réduits de complément sérique sont typiques du LED. Des anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (ANCA) dirigés contre la protéinase-3 (PR3-ANCA ou ANCA cytoplasmique [c-ANCA]) sont présents dans la granulomatose de Wegener. Les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles dirigés contre la myéloperoxydase (MPO-ANCA, ou ANCA périnucléaire [p-ANCA]) suggèrent la présence d'une polyangéite microscopique.