Thrombocytopathie
Dernière revue: 23.04.2024
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Thrombocytopathia - troubles hémostatiques dus à une carence en qualité des plaquettes sanguines lorsque dans des quantités normales. Distinguer entre héréditaire et acquis. Parmi les dysfonctions plaquettaires héréditaires primaires sont athrombia le plus courant, les réactions de libération de trombotsitopaty défectueux de thrombocytes, thrombasthénie. Héréditaire secondaire typique thrombocytopathy MvW afibrinogénémie albinisme (syndrome Herzhmanskogo-Pudlaka) syndromes peau giperelastichnoy (syndrome d' Ehlers-Danlos), Marfan et d' autres anomalies du métabolisme du tissu conjonctif beaucoup dysplasies. Acquis thrombocytopathy avec syndrome hémorragique ou sans une caractéristique de nombreuses maladies du sang (leucémies, hypoplasique et l' anémie mégaloblastique) urémie DIC maladies immunopathologiques (vascularite hémorragique, le lupus érythémateux, la glomérulonéphrite diffuse, etc.) Radiation maladie maladie Drug lors de la prise salicylates, la xanthine, dysfonctionnement neurocirculatoire carbénicilline.
La propagation des thrombocytopathies héréditaires primaires chez les enfants n'est pas établie, mais c'est sans doute la pathologie génétiquement déterminée la plus fréquente du système de l'hémostase. Dans la plupart des cas de saignements familiaux d'une genèse inconnue, la thrombocytopathie héréditaire peut être diagnostiquée. Leur fréquence dans la population atteint 5%.
Causes de la thrombocytopathie chez les enfants
[Thrombocytopathies héréditaires
Allouer thrombocytopathy primaire héréditaire (réaction de libération de trombotsitopaty défectueux, la thrombasthénie de Glanzmann et al.) Et secondaire compris dans le principal symptôme de la maladie (par exemple, thrombocytopathy la maladie de Willebrand, l'albinisme, le syndrome d'Ehlers-Danlos, etc.).
Thrombocytopathie acquise
Ils sont largement distribués, car l'état fonctionnel des plaquettes souffre dans l'écrasante majorité des pathologies sévères des nouveau-nés (hypoxie, acidose, infection, choc, etc.).
Médicaments
Provoquer la fonction plaquettaire peut médicaments affectant la cascade de l'acide arachidonique, qui augmentent le taux de cAMP dans les plaquettes, inhibant la formation de la thrombine et l'héparine sodique et d'autres médicaments: la carbénicilline, les dérivés de nitrofuranes, les antihistaminiques, le phénobarbital, des antioxydants, la chlorpromazine, les dextranes, la povidone, bêta-bloquants, sulfamides, cytostatiques, vitamines B et autres médicaments. Chez les nourrissons causer des saignements de plus en plus carbénicilline, aminophylline, de fortes doses d'acide ascorbique, le furosémide.
Les symptômes de la thrombocytopathie chez les enfants
Pendant la période néonatale thrombocytopathy héréditaire cliniquement manifeste avec des effets supplémentaires (hypovitaminose et d'autres carences nutritionnelles chez la mère, la pathologie périnatale, en particulier l'acidose, l'hypoxie, la septicémie). Néanmoins, la thrombocytopathie acquise par voie médicamenteuse est prédominante. Les manifestations cliniques de saignements peuvent être à la fois générale (syndrome hémorragique cutanée généralisée, des saignements des muqueuses) et locales (hémorragie dans les organes internes, ainsi qu'une hémorragie intraventriculaire intracrânienne, et d'autres, hématurie).
Dans l'anamnèse, augmentation des saignements chez les parents de l'enfant. La thrombocytopathie est caractérisée par des tests endothéliaux positifs (tourniquet, pincement, etc.) avec un nombre normal de plaquettes dans le sang et des paramètres normaux du système de coagulation. Le temps de saignement est augmenté.
Le diagnostic est établi sur la base de l'étude de la fonction d'agrégation des plaquettes avec des agrégats (ADP à différentes doses, collagène, adrénaline, ristocétine).
Quels tests sont nécessaires?
Le traitement de la thrombocytopathie chez les enfants
Lorsque thrombocytopathy nommer des médicaments qui augmentent l'activité fonctionnelle des plaquettes. L'étamzilate de sodium dans les cas bénins est prescrit à une dose de 0,05 g 3-4 fois par jour pendant 7-10 jours; avec un cours plus sévère de la maladie - par voie intramusculaire ou intraveineuse à une dose de 0,5-1,0 ml de solution à 12,5% une fois par jour pendant 7-10 jours. L'effet stimulant sur la fonction des plaquettes (en plus de l'étamzilate de sodium) est le pantothénate de calcium, l'acide aminocaproïque, le carbazochrome, la trifosadénine.
Comment les thrombocytopathies sont-elles prévenues chez les enfants?
La prévention primaire de la maladie n'a pas été mis au point, la prévention secondaire de la rechute comprennent: la réorganisation prévue des foyers d'infection des contacts d'avertissement patients de maladies infectieuses (en particulier SRAS) vermifuges décision individuelle sur la réalisation de rayonnement solaire d'exception inoculations préventives, des cours d'éducation physique OVNI et UHF dans le groupe de préparation des tests sanguins nécessaires après toute souffrance maladie.