Traitement de la maladie d'Itenko-Cushing
Dernière revue: 25.06.2018
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
Traitement de la maladie d'Isenko-Cushing. Pour traiter la maladie, des méthodes pathogéniques et symptomatiques sont utilisées. Les méthodes pathogénétiques visent à normaliser les relations hypophyso-surrénaliennes, symptomatiques - pour compenser les troubles métaboliques.
La normalisation de la production d'ACTH et de cortisol est réalisée en utilisant l'irradiation de la glande pituitaire, l'adénomectomie chirurgicale ou les bloqueurs du système hypothalamo-hypophysaire. Certains patients sont retirés d'une ou des deux glandes surrénales, prescrire des inhibiteurs de la biosynthèse des hormones dans le cortex des glandes surrénales. Le choix de la méthode dépend de la sévérité et de la sévérité des manifestations cliniques de la maladie.
Actuellement, dans le monde entier, dans le traitement de la maladie d'Itenko-Cushing, l'adénomectomie trans-sphénoïdale avec l'utilisation de techniques microchirurgicales est préférée. Cette méthode est considérée comme l'une des principales méthodes de traitement pathogénique de cette maladie grave, elle donne un résultat clinique positif rapide, conduit à une rémission complète de la maladie chez 90% des patients avec restauration des fonctions hypothalamo-hypophyso-surrénales.
Lorsque la maladie légère à modérée de l'irradiation région pituitaire mezhutochno- - téléthérapie: gamma-thérapie (à une dose de 40-50 Gy) et le faisceau de protons (taux de dose de 80 à 100 Gy).
L'utilisation de particules de protons lourdes pour l'irradiation de la glande pituitaire permet d'augmenter la dose, de réduire significativement la charge de radiation sur les tissus environnants et de conduire une séance au lieu de 20-30 avec la gamma-thérapie. L'avantage de la protonthérapie est une accélération de la rémission de la maladie et un pourcentage élevé de récupération (90%). L'irradiation de la région interstitielle-pituitaire entraîne soit la disparition de la majorité des manifestations cliniques de la maladie, soit une partie des symptômes. Ces changements se produisent 6 à 12 mois après la fin du traitement.
La suppression opératoire des deux glandes surrénales dans la forme sévère de la maladie est réalisée en deux étapes. Après le retrait de la glande surrénale et la cicatrisation de la plaie chirurgicale procéder à la deuxième phase - la suppression des secondes parties de la glande surrénale avec autotransplantaiiey cortex surrénal dans le tissu sous-cutané. L'auto-transplantation du cortex est réalisée afin de réduire la dose de traitement hormonal substitutif, qui est permanente chez les patients après surrénalectomie totale bilatérale. Environ un tiers des patients à différents moments après élimination des glandes surrénales de développer le syndrome de Nelson, qui est caractérisée par la croissance des tumeurs de l'hypophyse, prononcé hyperpigmentation de la peau et forme labile de l'insuffisance surrénale. Au cours des dernières années, en relation avec le développement de nouvelles méthodes de traitement, le nombre de patients ayant subi une exérèse surrénalienne a été considérablement réduit.
Dans la plupart des cas, avec une sévérité modérée de la maladie, un traitement combiné est utilisé: retrait chirurgical d'une glande surrénale et radiothérapie de la région interstitielle-hypophysaire.
Le traitement médical comprend un traitement visant à réduire la fonction des glandes pituitaire et les glandes surrénales sous l'influence de médicaments suppresseurs la sécrétion d'ACTH et de substances qui bloquent la biosynthèse des corticostéroïdes dans le cortex surrénalien. Le premier groupe comprend la réserpine, la difénine, la cyproheptadine, la bromocriptine (parlodel), la seconde - elliptan, le chlorant.
Reserpine à une dose de 1 mg / jour est prescrit dans la période suivante pendant 3-6 mois pour normaliser la pression artérielle, réduire l'activité de la glande pituitaire. La rémission de la maladie avec une telle thérapie de combinaison se produit plus tôt. En plus de la radiothérapie, la cyproheptadine 80-100 mg ou le parlodel 5 mg / jour pendant 6-12 mois est également utilisé. Bloqueurs du système hypothalamo-hypophysaire n'est pas recommandé en monothérapie et avant l'irradiation de l'hypophyse, car ces médicaments ne sont pas toujours provoquer une amélioration clinique persistante de la maladie et de réduire la radiosensibilité des adénomes hypophysaires.
Les médicaments qui inhibent la biosynthèse des hormones dans les glandes surrénales, l'elliptan et le chloridan, sont utilisés en plus d'autres types de traitement. Lorsque la rémission partielle après radiothérapie ou en association avec son hloditan surrénalectomie unilatérale administré à une dose de 3-5 g / jour avant la normalisation fonction surrénalienne et permis dose d'entretien (1-2 g) pendant une longue période (6-12 mois). Eliptene et Chliditan sont également utilisés pour normaliser temporairement la fonction du cortex surrénal lors de la préparation de patients sévères pour enlever une ou deux glandes surrénales. Elipten est prescrit à la dose de 1-1,5 g / jour.
Avec la maladie d'Isenko-Cushing, un traitement symptomatique est également nécessaire pour compenser et corriger le métabolisme des protéines, des électrolytes et des glucides, la pression artérielle et l'insuffisance cardiovasculaire. Il est nécessaire d'effectuer le traitement de l' ostéoporose, les complications purulentes, la pyélonéphrite et les désordres mentaux. Stéroïdes anabolisants sont largement utilisés , retabolil est souvent utilisé 0,5 g / m tous les 10-15 jours, en fonction de la gravité des troubles dystrophiques. Pour le traitement de l'alcalose hypokaliémique, il est conseillé de combiner les préparations de potassium et de veroshpiron. Lorsque le diabète stéroïdien est utilisé biguanides, parfois en combinaison avec des sulfamides. L'insuline est prescrite avant la chirurgie. L'échec cardiovasculaire nécessite une thérapie parentérale avec des glycosides cardiaques ou des préparations de digitaliques. L'utilisation de diurétiques devrait être limitée. Avec des manifestations septiques, des antibiotiques d'un large spectre d'action sont prescrits en tenant compte de la sensibilité.
Le traitement symptomatique de l'ostéoporose est un problème très important, car les changements dans les os peuvent être inversés lentement et pas chez tous les patients, en particulier à l'adolescence et après 50 ans. Le traitement de l'ostéoporose stéroïdienne doit être abordé à partir de trois positions; accélérer l'absorption des sels de calcium de l'intestin, favoriser la fixation de leur matrice osseuse, ainsi que restaurer la composante protéique du tissu osseux. Augmentation de l' apport de calcium est obtenu dérivés de rendez - vous de la vitamine D 3, en particulier oksidevita, ou un mélange d'alpha-D 3 -Teva.
Pour le traitement de l'ostéoporose stéroïdienne, des médicaments qui réduisent la résorption osseuse et stimulent la formation osseuse sont utilisés.
Le premier groupe comprend les préparations de calcitonine et les bisphosphonates.
Les calcitonines, avec l'inhibition de la résorption osseuse, ont également un effet analgésique prononcé. Actuellement, le médicament le plus largement utilisé est le myacalcique, qui est utilisé sous deux formes galéniques: ampoules pour IM et n / pour injections de 100 unités et flacons de spray nasal, 200 unités chacune. Les taux de traitement avec les calcitonines sont effectués pendant 2-3 mois avec les mêmes intervalles de traitement, puis de nouveau prescrire le médicament. Dans les interruptions du traitement par la calcitonine, on utilise les bisphosphonates, le plus souvent le kidofon domestique, ou l'alendronate (fosamax). Nécessairement dans cette forme de traitement et d'autres, ajouter des préparations de calcium (500-1000 mg par jour).
Les médicaments qui stimulent la formation osseuse comprennent des composés contenant des sels de fluorure (ossin, tridine), des stéroïdes anabolisants.
L'un des mécanismes dommageables de l'effet des glucocorticoïdes en excès sur le tissu osseux est la suppression de la fonction ostéoblastique et la diminution de la formation osseuse. L'utilisation de fluorures, ainsi que des stéroïdes anabolisants dans l'ostéoporose stéroïdienne, est basée sur leur capacité à améliorer la formation osseuse.
Lorsque l'état immunodéprimé, développé dans le contexte de la maladie d'Itenko-Cushing, il est recommandé de traiter avec la thymaline ou T-activine, qui affectent le système immunitaire, accélérant la différenciation et la maturation des lymphocytes T. Comme timalin biostimulant améliore les processus de réparation active sang, améliore la production de l'interféron alpha et les leucocytes segmentés y-interféron par les lymphocytes T. Le traitement est effectué pendant 20 jours 2 fois par an.
Le pronostic dépend de la durée, de la gravité de la maladie et de l'âge du patient. Avec une courte durée de la maladie, une forme bénigne et un âge inférieur à 30 ans, le pronostic est favorable. Après un traitement réussi, la récupération est observée.
Dans les cas modérés, avec une longue période après la normalisation de la fonction du cortex surrénalien sont souvent des dommages irréversibles au système cardio-vasculaire, l'hypertension, l'insuffisance rénale, le diabète, l'ostéoporose.
À la suite de la surrénalectomie bilatérale, l'insuffisance surrénalienne chronique se développe, par conséquent, la thérapie de remplacement constante et l'observation dynamique, la prévention du développement du syndrome de Nelson sont nécessaires.
Avec la régression complète des symptômes de la maladie, la capacité de travail est préservée. Les patients sont invités à éviter les quarts de nuit et les travaux physiques lourds. Après la surrénalectomie, l'incapacité est souvent perdue.
Prophylaxie de la maladie d'Itenko-Cushing
La prévention de la forme pituitaire de la maladie d'Itenko-Cushing est problématique, puisque sa cause n'a pas été complètement étudiée. La prévention de l'hypercorticose fonctionnelle dans l'obésité et l'alcoolisme est la prévention de la maladie sous-jacente.