Traitement du syndrome de faiblesse du nœud sinusal

Le traitement d'urgence du syndrome du sinus malade avec développement de vertiges, d'états syncopaux, d'asystolie sévère sur fond de troubles du rythme bradycardique comprend l'administration de médicaments vagolytiques (atropine) ou de médicaments à activité bêta-adrénergique prononcée (isoprénaline).

Les techniques permettant de sortir un enfant d'une syncope sont le massage cardiaque indirect et la respiration artificielle. L'administration de l'un des médicaments suivants est indiquée:

• épinéphrine à la dose de 0,05 mg/an par voie intramusculaire ou intraveineuse une fois;
• isoprénaline IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM ou IV une fois;
• solution d'atropine à 0,1 % par voie intraveineuse à une dose de 0,01-0,02 mg/kg, pas plus de 2,0 mg;
• solution de phényléphrine à 1 % par voie intramusculaire 0,1 ml/année de vie (pas plus de 1,0 ml).

Si une bradyarythmie sévère persiste, accompagnée de symptômes de faiblesse, de vertiges, d'états présyncopaux et syncopaux, l'enfant doit être emmené à l'hôpital, où la question de la nécessité d'une stimulation électrique du cœur sera tranchée.

Les objectifs du traitement d'entretien à long terme sont de prévenir la progression des lésions du nœud sinusal et le développement de complications (crises de perte de connaissance, bradyarythmie critique) et de réduire le degré d'altération de l'état fonctionnel du nœud sinusal.

Le traitement médicamenteux repose sur une thérapie stimulante à large spectre d'action, la résorption, la stabilisation membranaire et la thérapie métabolique. Les principes suivants doivent être pris en compte lors du traitement:

• les médicaments de différents groupes sont prescrits en combinaison et non de manière séquentielle;
• il ne faut pas prescrire plus de trois médicaments des principaux groupes d’administration orale en même temps;
• le traitement doit être à long terme (au moins 6 mois pour l’option I et au moins 12 mois pour les dysfonctionnements plus sévères du nœud sinusal);
• Si un traitement de longue durée est nécessaire, les médicaments du même groupe sont alternés et prescrits par cycles de 2 à 3 mois;
• tous les médicaments sont prescrits à des doses généralement acceptées et adaptées à l’âge;
• la surveillance du patient doit être régulière (au moins une fois tous les 6 mois) et à long terme (au moins 1 an) après normalisation du rythme;
• il est nécessaire d'obtenir des données d'examen ou de réaliser un ECG auprès de tous les parents du premier et du deuxième degré de parenté;
• Pour surveiller l’efficacité du traitement pour chaque enfant, une méthode est sélectionnée qui permet l’évaluation la plus fiable de la dynamique individuelle des troubles électrophysiologiques du myocarde.

Pour toutes les variantes du syndrome du sinus malade, la prescription d'adaptogènes et de médicaments à effet nootrope est indiquée: ginseng, rhizomes et racines d'Eleutherococcus senticosus, acide glutamique, acide gamma-aminobutyrique, pyritinol. Des médicaments métaboliques sont utilisés: multivitamines + autres médicaments (Vitrum Beauty, coenzyme Q10), carnitine, meldonium (mildronate). En cas de forte représentation d'un rythme hétérotopique de substitution à haute fréquence et d'ajout d'un dysfonctionnement myocardique arythmogène chez les enfants atteints de variante III du syndrome, un traitement antiarythmique peut être nécessaire sous contrôle de la fréquence cardiaque selon l'ECG et la surveillance Holter. Le traitement antiarythmique est contre-indiqué chez les enfants ayant des antécédents de syncope, de dépression sévère des fonctions du nœud sinusal, de présence d'un nombre important de pauses du rythme selon la surveillance Holter et/ou de troubles concomitants de la conduction AV. Dans la variante IV du syndrome, un traitement stimulant et métabolique est mis en œuvre pendant une période plus longue (au moins 6 mois). En cas de titres élevés d'auto-anticorps dirigés contre les cellules du système de conduction cardiaque (1:160 et plus), des cures d'AINS et d'hydroxychloroquine (plaquénil) sont recommandées.

Après un bloc auriculo-ventriculaire de haut degré, le syndrome du sinus malade est l'indication la plus courante pour la pose d'un stimulateur cardiaque, représentant 20 à 50 % de toutes les implantations de stimulateurs cardiaques chez l'adulte.

Indications de classe I pour l’implantation d’un stimulateur cardiaque chez les enfants atteints du syndrome du sinus malade:

• récidive de crises syncopales arythmogènes au cours du traitement;
• bradycardie symptomatique documentée chez des patients atteints du syndrome du sinus malade avec une fréquence cardiaque inférieure à la valeur critique pour un âge donné.

Indications de classe IIa:

• syndrome de tachycardie-bradycardie (variante III du syndrome du sinus malade, conduisant à la nécessité de prescrire un traitement antiarythmique:
• bradycardie sinusale asymptomatique avec une fréquence cardiaque au repos inférieure à 35 battements par minute et des pauses du rythme de plus de 3 s chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales.

Indications de classe IIb:

• syncope associée à une bradycardie sévère, sans effet du traitement;
• la présence de pauses rythmiques asymptomatiques chez un enfant durant plus de 3 secondes dans le contexte d'un traitement médicamenteux complexe effectué pendant au moins 3 mois;
• bradycardie sinusale asymptomatique avec une fréquence cardiaque au repos inférieure à 35 battements par minute;
• maladie binodale avec symptômes de lésions du nœud AV (bloc AV II-III).

Indications de classe III: bradycardie sinusale symptomatique chez l'adolescent avec des pauses du rythme inférieures à 3 s et des valeurs minimales de fréquence cardiaque au repos supérieures à 40 battements par minute.

Les principes d'évaluation de l'efficacité du traitement des enfants atteints de la maladie du sinus diffèrent de ceux des autres troubles du rythme et de la conduction. L'une des différences réside dans la nécessité d'un enregistrement clair et fiable de la dynamique des indicateurs non seulement qualitatifs, mais aussi quantitatifs, ce qui est dû au grand nombre de phénomènes ECG observés chez presque tous les patients. En l'absence de dynamique positive, mais sans aggravation des manifestations du syndrome, contrairement aux idées reçues, un « résultat conditionnellement positif » doit être déclaré. Nous justifions cette dernière position par l'évolution progressive de la maladie en l'absence de traitement adéquat. Par conséquent, la stabilisation du tableau électrocardiographique indique un arrêt du développement du processus pathologique.

Prévision

Les signes pronostiques défavorables chez les enfants atteints de maladie du sinus sont les suivants: crises de perte de connaissance, diminution progressive des fréquences cardiaques diurnes, maximales et minimales diurnes et nocturnes moyennes selon les données de surveillance Holter, augmentation du nombre et de la durée des pauses rythmiques, apparition de troubles supplémentaires du rythme et de la conduction, augmentation insuffisante de la fréquence cardiaque sinusale lors d'un test avec activité physique dosée, aggravation ou provocation de troubles supplémentaires du rythme lors des tests. Les cas familiaux de la maladie sont de mauvais pronostic. La mort cardiaque subite chez les parents directs à un jeune âge (jusqu'à 40 ans) est considérée comme un facteur pronostique défavorable.