Tumeurs du calice et du système canalaire pelvien

Les tumeurs du bassinet rénal et du système caliciel se développent à partir de l'urothélium et sont dans la grande majorité des cas des cancers de divers degrés de malignité; elles sont 10 fois moins fréquentes que les tumeurs du parenchyme rénal.

Les tumeurs du bassinet du rein et de l'uretère proviennent de l'épithélium transitionnel tapissant les voies urinaires supérieures; il s'agit généralement de néoplasmes papillaires exophytiques.

Épidémiologie

Ces néoplasmes sont relativement rares et représentent 6 à 7 % des tumeurs rénales primitives. La grande majorité d'entre eux (82 à 90 %) sont des carcinomes transitionnels; le carcinome épidermoïde est observé dans 10 à 17 % des cas, et l'adénocarcinome dans moins de 1 % des cas. L'augmentation annuelle de l'incidence est d'environ 3 %, ce qui peut être dû à la dégradation des conditions environnementales, mais aussi à l'amélioration des diagnostics.

Les hommes sont 2 à 3 fois plus touchés que les femmes, le pic d'incidence se situant entre 6e et 7e décennies. Ces néoplasmes sont extrêmement rares chez l'enfant. Les tumeurs des calices et du bassin sont diagnostiquées 2 fois plus souvent que celles de l'uretère. Lorsqu'elles sont localisées dans l'uretère, c'est son tiers inférieur qui est le plus souvent touché. Les tumeurs peuvent être solitaires, mais une croissance multifocale est plus fréquente. Des lésions bilatérales des voies urinaires supérieures sont observées dans 2 à 4 % des cas, mais elles se développent principalement chez les patients atteints de néphropathie balkanique, un facteur de risque de cette maladie.

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Causes tumeurs du cæcum

Les causes des tumeurs du bassinet, de l'uretère et de la vessie sont largement connues. L'influence de facteurs environnementaux, dont l'effet peut être considérablement retardé, a été établie. Parmi ces facteurs figurent l'exposition aux colorants à l'aniline et aux bêta-naphtylamines. Dans ce cas, l'incidence est multipliée par 70, et le délai moyen entre le début de l'exposition et le développement tumoral est d'environ 18 ans.

L'utilisation systématique d'analgésiques contenant de la phénacétine pendant des décennies en cas de développement d'une néphropathie multiplie par 150 le risque de développer de telles tumeurs, et le délai d'apparition de la tumeur peut atteindre 22 ans. La néphropathie endémique des Balkans occupe une place prépondérante dans le développement de la maladie: hommes et femmes, généralement employés dans la production agricole en Roumanie, en Bulgarie et dans les pays de l'ex-Yougoslavie, en souffrent tout aussi fréquemment; la période de latence de la maladie peut atteindre 20 ans; le pic d'incidence survient entre la cinquantaine et la soixantaine. Le risque de développer la maladie dans cette zone d'endémie est 100 fois plus élevé; des tumeurs surviennent chez 40 % des personnes atteintes de néphropathie des Balkans. Dans 10 % des cas, les tumeurs sont bilatérales, la plupart étant des carcinomes transitionnels peu différenciés.

Un facteur prédisposant important au développement de ces tumeurs est le contact avec des solvants organiques, des produits pétroliers et des gaz d'échappement automobiles. Des études récentes ont montré que les citadins présentent un risque plus élevé de développer la maladie que les ruraux; en ville, les conducteurs, les réparateurs automobiles et les agents de la circulation sont les plus vulnérables. Le tabagisme multiplie le risque de maladie par 2,6 à 6,5 chez les hommes et par 1,6 à 2,4 chez les femmes, par rapport aux non-fumeurs. Il pourrait exister un lien entre le développement de néoplasmes et les processus inflammatoires chroniques de la paroi des voies urinaires supérieures.

Caractéristiques pathomorphologiques des tumeurs du bassinet du rein et du système calice

Les tumeurs sont le plus souvent (82-90 %) des néoplasmes papillaires ayant la structure d'un carcinome à cellules transitionnelles de différenciation élevée (30 %), moyenne (40 %) et faible (30 %), souvent à croissance multicentrique. 60-65 % des néoplasmes sont localisés dans le bassinet du rein, 35-40 % dans l'uretère (15 % dans le tiers supérieur et moyen et 70 % dans le tiers inférieur). Selon le type histologique, on distingue les cancers urothéliaux, épidermoïdes, épidermoïdes et les adénocarcinomes.

Les tumeurs métastasent par voie lymphogène aux ganglions du pédicule rénal, paracaves (à droite), paraaortiques (à gauche), rétropéritonéaux, périurétéraux, iliaques et pelviens correspondants. L'atteinte ganglionnaire est un signe pronostique extrêmement défavorable, tandis que l'évolution de la maladie est peu influencée par la taille, le nombre et la localisation des métastases lymphogènes. On pense qu'une métastase peut s'implanter dans la vessie par l'uretère, mais la voie lymphogène intramurale est plus probable. Les tumeurs sont insensibles à la chimiothérapie et à la radiothérapie et ont un pronostic défavorable.

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Symptômes tumeurs du cæcum

La plupart des patients signalent une macrohématurie totale avec passage de caillots vermiformes. L'hématurie peut être initialement indolore, mais en cas d'occlusion urétérale par des caillots, elle peut s'accompagner d'une crise douloureuse similaire à une colique néphrétique du côté atteint, qui disparaît avec le passage des caillots. Une douleur sourde et persistante est le signe d'une obstruction chronique de l'écoulement urinaire avec développement d'une hydronéphrose. Dans ce cas, un saignement dans la lumière du bassinet et des calices rénaux peut s'accompagner du développement d'une hématohydronéphrose avec tamponnement du bassinet et des calices rénaux par des caillots sanguins, et du développement d'une pyélonéphrite aiguë.

La triade classique de symptômes décrits pour les tumeurs rénales (hématurie, douleur, masse palpable), ainsi que l'anorexie, la faiblesse, la perte de poids et l'anémie, indiquent un stade avancé de la tumeur et un pronostic défavorable. Selon la littérature, 10 à 25 % des patients peuvent ne présenter aucun symptôme clinique.

Formes

La classification clinique a été créée pour évaluer la profondeur de la lésion, la prévalence et la gravité du processus cancéreux. Comme pour les tumeurs parenchymateuses, la classification internationale TNM est adoptée.

T (tumeur) - tumeur primaire:

• Ta est un carcinome papillaire non invasif.
• T1 – la tumeur se développe dans le tissu conjonctif sous-épithélial.
• T2 – la tumeur se développe dans la couche musculaire.
• TZ (bassin) - la tumeur se développe dans le tissu péripelvien et/ou le parenchyme rénal.
• T3 (uretère) - la tumeur se développe dans le tissu périurétéral.
• T4 - la tumeur se développe dans les organes adjacents ou à travers le rein dans le tissu paranéphrique.

N (nodnlus) - ganglions lymphatiques régionaux:

• N0 - il n’y a pas de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux.
• N1 - métastase dans un seul ganglion lymphatique de 2 à 5 cm, tailles multiples ne dépassant pas 5 cm.
• N3 - métastase dans un ganglion lymphatique de plus de 5 cm.

M (métastases) - métastases à distance:

• M0 - pas de métastases à distance.
• Ml - métastases à distance.

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Diagnostics tumeurs du cæcum

Le diagnostic des tumeurs du bassinet du rein et de l'uretère repose sur des données cliniques, de laboratoire, échographiques, radiographiques, par résonance magnétique, endoscopiques et morphologiques.

Examens de laboratoire et diagnostics instrumentaux des tumeurs du bassinet et du système caliciforme du rein

Les signes les plus fréquents et persistants sont une microhématurie d'intensité variable, une fausse protéinurie associée et la détection de cellules atypiques dans le sédiment urinaire. Une leucocyturie et une bactériurie indiquent l'ajout d'un processus inflammatoire, tandis qu'une hypoisosthénurie et une azotémie indiquent une diminution de la fonction rénale globale. Une macrohématurie massive répétée peut provoquer une anémie. Une VS accélérée est un signe pronostique extrêmement défavorable.

Diagnostic échographique des tumeurs du bassinet et du système caliciel du rein

Les signes indirects d'une tumeur sont des manifestations d'un écoulement urinaire altéré, sous forme d'hydronéphrose, de pyélectasie et d'hydronéphrose en cas de lésion du bassinet, et d'urétérohydronéphrose en cas d'atteinte de l'uretère. Dans le contexte d'une dilatation du système calicio-pelvien, des défauts de remplissage pariétal, caractéristiques d'une tumeur exophytique, peuvent être détectés. En l'absence d'image des calices et du bassinet, le contenu informatif de l'étude augmente en cas de polyurie d'origine médicamenteuse après administration de 10 mg de furosémide.

L'échographie endoluminale joue depuis peu un rôle important dans le diagnostic, complétant significativement l'échographie endoscopique. Un capteur de balayage, semblable à un cathéter urétéral, peut être introduit le long de l'uretère jusqu'au pelvis. L'apparition d'un défaut de remplissage pariétal avec modifications des tissus sous-jacents permet non seulement de diagnostiquer la tumeur, mais aussi de préciser la nature et la profondeur de l'invasion pariétale.

Diagnostic radiologique des tumeurs du bassinet et du système caliciel du rein

Les examens radiologiques sont traditionnellement largement utilisés dans le diagnostic des néoplasies des voies urinaires supérieures. Les tumeurs papillaires ne sont visibles sur une radiographie qu'en cas de calcification, généralement sur fond de nécrose et d'inflammation. Sur les urographies excrétrices, le symptôme de ces tumeurs est un défaut de remplissage pariétal sur les images en projections directe et semi-latérale, qui doit être différencié d'un calcul radiotransparent. L'échographie est précieuse à cet égard. L'absence de signes de calcul à l'échographie et de défaut de remplissage à l'urographie sont caractéristiques d'une tumeur papillaire.

Tomodensitométrie

La tomodensitométrie (TDM) prend actuellement une importance croissante, notamment avec l'introduction de la TDM multispirale, dans le diagnostic des néoplasies papillaires du bassinet et de l'uretère. Outre les coupes transversales contrastées au niveau de la lésion suspectée, elle joue un rôle essentiel, tout comme la possibilité de construire des images tridimensionnelles des voies urinaires supérieures et l'endoscopie virtuelle, qui permet, grâce aux technologies de traitement d'images radiographiques numériques, de construire une image de la surface interne d'un segment donné des voies urinaires supérieures (calice, bassinet, uretère).

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Imagerie par résonance magnétique

Les avantages de cette méthode résident dans la possibilité d'analyser en détail les images le long des limites des milieux denses et liquides, ce qui est très efficace pour évaluer les défauts de remplissage du bassinet. L'obtention d'informations diagnostiques très démonstratives et utiles dans les tumeurs papillaires des voies urinaires supérieures permet d'éviter la pyélo-urétérographie rétrograde, source de complications inflammatoires.

Examens endoscopiques

Le diagnostic endoscopique moderne, réalisé sous anesthésie générale ou rachidienne, à l'aide d'urétéropyéloscopes minces, rigides et flexibles, permet d'examiner la surface interne des cupules, du bassin, de l'uretère, de la vessie et de l'urètre et, dans la grande majorité des cas, de visualiser la tumeur. L'état de la muqueuse recouvrant et entourant la tumeur permet d'évaluer visuellement le stade tumoral. Des instruments spéciaux permettent de réaliser une biopsie de la tumeur et, en cas de petites tumeurs superficielles, un traitement préservant l'organe: résection électrochirurgicale de la paroi du bassin et de l'uretère avec ablation de la tumeur au sein des tissus sains à l'aide d'anses miniatures spéciales (électrorésection endoscopique).

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Études morphologiques

L'examen cytologique du sédiment urinaire centrifugé peut révéler des cellules atypiques caractéristiques d'un carcinome transitionnel. L'examen histologique des échantillons de biopsie obtenus par endoscopie peut permettre d'identifier la tumeur.

Traitement tumeurs du cæcum

Outre l'électrorésection endoscopique, réalisable uniquement pour les petites tumeurs superficielles et dans les grands établissements médicaux équipés d'équipements endoscopiques et endochirurgicaux spécifiques, la principale méthode de traitement des néoplasies papillaires des voies urinaires supérieures est la chirurgie: le rein et l'uretère sont retirés sur toute leur longueur et la vessie est réséquée autour de l'embouchure de l'uretère correspondant, avec ablation du fascia et des ganglions lymphatiques régionaux. L'ampleur de l'intervention est liée à la possible propagation de la tumeur vers le bas sous forme de tumeurs filles le long de l'uretère. Si des tumeurs filles sont présentes dans la vessie, elles sont retirées par voie endochirurgicale. La radiothérapie et la chimiothérapie sont inefficaces chez ces patients.

Examen médical des patients atteints de tumeurs du bassinet et des calices du rein

L'examen clinique des patients ayant subi une néphro-urétérectomie avec résection vésicale pour néoplasie papillaire des voies urinaires supérieures, outre l'examen clinique et les analyses sanguines et urinaires, doit obligatoirement inclure une cystoscopie tous les 3 mois pendant la première année suivant l'intervention, tous les 6 mois pendant les deuxième et troisième années, puis une fois par an à vie. Les examens endoscopiques visent à identifier et à retirer rapidement les tumeurs filles de la vessie, qui peuvent survenir assez tardivement après la néphro-urétérectomie.

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