Artérite à cellules géantes
Dernière revue: 23.04.2024
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L'artérite à cellules géantes est une inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses branches principales, principalement les branches extracrâniennes de l'artère carotide, avec des lésions fréquentes de l'artère temporale. La maladie survient généralement chez les patients âgés de plus de 50 ans et est souvent associée à une polymyalgie rhumatismale.
[Epidémiologie
L'artérite à cellules géantes est principalement affectée par les personnes de race européenne. L'incidence varie considérablement de 0,5 à 23,3 cas pour 100 000 habitants sur 50 ans. Son augmentation dans les groupes plus âgés est notée. Les femmes sont un peu plus souvent malades que les hommes (ratio 3: 1). La maladie est plus fréquente en Europe du Nord et en Amérique (surtout parmi les émigrants scandinaves) que dans les régions du sud du globe.
Comment apparaît l'artérite à cellules géantes?
Parfois, l'artérite à cellules géantes de la maladie commence de façon aiguë, les patients peuvent clairement marquer le jour et l'heure de l'apparition de la maladie, mais dans la plupart des cas, les symptômes de la maladie apparaissent progressivement.
Par symptômes constitutionnels de la maladie sont la fièvre (bas grade et fébriles), qui souvent pendant longtemps le seul symptôme, une forte transpiration, faiblesse générale, l'anorexie, la perte de poids (jusqu'à 10 kg ou plus pendant quelques mois) et la dépression.
Les troubles vasculaires dépendent de la localisation du processus dans le canal artériel. Lorsque les lésions artérielles temporelles surviennent constante développement aiguë des céphalées bilatérales intensives avec la localisation dans le plan frontal et la région pariétale, douleur au toucher à la peau du crâne, un gonflement, oedème artères temporales et leur ondulation d'atténuation. Maux de tête dans la défaite de l'artère occipitale est localisée dans la région occipitale.
La pathologie de l'artère maxillaire entraîne une «claudication intermittente» des muscles masticateurs, un mal de dents sans cause ou un «chrome intermittent» de la langue (lorsque le processus est localisé dans l'artère linguale). Des modifications de l'artère carotide externe entraînent un gonflement du visage, une déglutition et une ouïe altérées
L'inflammation des artères, des yeux qui irriguent le sang et des muscles oculaires peut entraîner une déficience visuelle, souvent irréversible, qui est le premier symptôme de la maladie. Choriorentinite ischémique décrite, œdème cornéen, iritis, conjonctivite, épisclérite, sclérite, neuropathie optique ischémique antérieure. Une diminution transitoire de la vision (amavrose fugace) et de la diplopie est très caractéristique. Le développement de la cécité est la complication précoce la plus formidable de l'artérite à cellules géantes.
Il y a des changements pathologiques (anévrisme) de l'aorte (principalement la région thoracique) et des artères majeures, ainsi qu'un symptôme d'ischémie tissulaire.
La polymyalgie rhumatismale survient chez 40 à 60% des patients, et chez 5 à 50% avec une biopsie de l'artère temporale, on trouve des signes d'un processus inflammatoire.
Lésions articulaires se produit sous la forme d'une polyarthrite séronégative symétrique ressemblant à l'arthrite rhumatoïde chez les personnes âgées (impliquant principalement les articulations du genou, poignets et aux chevilles, au moins les articulations interphalangiennes proximales et métatarso-phalangiennes) ou monooligoartrita.
Divers symptômes de la pathologie des voies respiratoires supérieures se produisent chez 10% des patients et peuvent être les premiers signes de la maladie. Toux prédominante non productive dans le fond de la fièvre. Significativement, il y a des douleurs dans la poitrine et la gorge. Ces derniers sont souvent significativement exprimés et, apparemment, sont causés par la défaite des branches de l'artère carotide externe, principalement a. Pharyngea ascendens. Les changements inflammatoires affectent rarement les poumons directement. Il n'y a que des descriptions séparées de ces cas.
Comment reconnaître l'artérite à cellules géantes?
Les caractéristiques de laboratoire les plus importantes reflétant l'artérite à cellules géantes sont une augmentation marquée de l'ESR et de la CRP. Cependant, certains patients rapportent des valeurs normales de VS. Un indicateur d'activité plus sensible est une augmentation de la concentration de CRP et d'IL-6 (> 6 pg / ml).
L'échographie à haute résolution ne permet pas de différencier les lésions inflammatoires des vaisseaux de l'athérosclérose. Avec l'IRM, vous pouvez trouver la présence de changements inflammatoires dans l'aorte thoracique, la formation d'un anévrisme.
Lorsque les rayons X et la tomodensitométrie détectent la fibrose interstitielle pulmonaire de base, les changements de motif réticulaire diffus dans les poumons, des nodules multiples, les anévrismes de l'aorte thoracique. Les résultats de l'étude de lavage broncho-alvéolaire chez les patients présentant des signes cliniques de maladie respiratoire, mais aucun changement radiographiques peut détecter des signes de alvéolite T-lymphocytaire avec une prédominance de lymphocytes CD4 +.
Le diagnostic de l'artérite à cellules géantes est basé sur les critères de classification d'ARA. La maladie doit être suspectée chez tous les patients de plus de 50 ans présentant des céphalées sévères, une déficience visuelle, des symptômes de polymyalgie rhumatismale, une augmentation significative de la VS et de l'anémie. Pour confirmer le diagnostic, il est conseillé de pratiquer une biopsie de l'artère temporale. Cependant, étant donné que l'artérite à cellules géantes développe souvent des lésions vasculaires segmentaires focales, les résultats de biopsies négatives n'excluent pas complètement ce diagnostic. En outre, cela ne sert pas de base pour ne pas prescrire des glucocorticostéroïdes.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de l'artérite à cellules géantes est réalisé avec un large éventail de maladies, avec des symptômes de polymyalgie rhumatismale et des dommages aux gros vaisseaux. Ceux-ci comprennent la polyarthrite rhumatoïde et d'autres maladies articulaires inflammatoires chez les personnes âgées, les lésions articulaires de l'épaule (périarthrite d'huméropathie), les myopathies inflammatoires. Tumeurs malignes, infections, hypothyroïdie (thyroïdite auto-immune), maladie de Parkinson, amylose systémique. Lésion vasculaire athérosclérotique.
Qui contacter?
Comment traiter l'artérite à cellules géantes?
En cas de suspicion d'artérite à cellules géantes et en excluant d'autres maladies (tumeurs, etc.), un traitement par glucocorticoïdes doit être débuté immédiatement pour prévenir le développement de la cécité et des lésions irréversibles des organes internes.
Glucocorticostéroïdes - la principale méthode de traitement pour l'artérite à cellules géantes. La prednisolone est également utilisée à une dose de 40-60 mg / cyto de plusieurs façons jusqu'à la normalisation de la VS et la disparition des symptômes. Réduire la dose de 2,1 s mg / cy toutes les 2 semaines à 20 mg / jour, puis 10% toutes les 2 semaines à 10 mg / jour, puis 1 mg toutes les 4 semaines 1d s'il n'y a pas de déficiences visuelles ou de lésions des gros vaisseaux, une dose initiale adéquate de prednisolone peut être inférieure à 20 mg / jour. Dans le processus de diminution de la dose de prednisolone, le symptôme est soigneusement surveillé, l'ESR est surveillé toutes les 4 semaines pendant le premier serpent, puis tous les 12 semis dans les 12-18 mois après l'achèvement du traitement.
Dans sévère artérite à cellules géantes pendant la dose des glucocorticoïdes devrait être augmentée à 60 à 80 mg / jour, ou de conserver la méthylprednisolone thérapie d'impulsions, suivi d'un passage à une dose de prednisone d'entretien de 20 à 30 mg / jour, ou d'ajouter un traitement de methotrexate (15-17,5 mg / semaine). Lors de la nomination du méthotrexate, il est nécessaire de se rappeler la possibilité de développer une pneumonite sur son fond.
La durée du traitement est évaluée individuellement pour chaque patient. Si dans les 6 mois dans le contexte de la prise de prednisolone à la dose de 2,5 mg / jour les symptômes cliniques de la maladie sont absents, le traitement peut être arrêté. L'administration d'acide acétylsalicylique à la dose de 100 mg / jour réduit le risque de développer une cécité et des accidents vasculaires cérébraux.
Quel est le pronostic de l'artérite à cellules géantes?
En général, le pronostic de la vie des patients atteints d'artérite à cellules géantes est favorable. Le taux de survie à cinq ans est presque de 100%. Cependant, il existe un risque sérieux de développement de diverses complications de la maladie, principalement des lésions des artères des yeux, conduisant à une vision partielle ou complète.