Bronchiolite oblitérante : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La bronchiolite oblitérante est une maladie du groupe des "petites maladies des voies respiratoires", dans lesquelles les bronchioles sont atteintes - les voies respiratoires d'un diamètre inférieur à 2-3 mm, qui n'ont pas de base cartilagineuse et de glandes muqueuses.

Il y a des bronchioles terminales et respiratoires. Les bronchioles terminales (membraneuses) appartiennent aux voies aériennes respiratoires, leur paroi contient des cellules musculaires lisses. Les bronchioles terminales sont divisées en bronchioles respiratoires 1, 2, 3.

Les bronchioles respiratoires du troisième ordre se ramifient en voies alvéolaires, qui se ramifient de 1 à 4 fois et se terminent par des alvéoles. Trois générations de bronchioles respiratoires, des voies alvéolaires et des sacs alvéolaires forment le service respiratoire, dans lequel l'échange gazeux se produit entre l'air et le sang.

La paroi des bronchioles respiratoires contient des cellules épithéliales ciliées et des alvéolocytes et n'a pas de cellules musculaires lisses. Le nombre de cellules ciliées diminue avec la ramification des bronchioles respiratoires et le nombre de cellules cubiques non exfoliées augmente.

Les bronchioles respiratoires appartiennent aux voies respiratoires de transition, c'est-à-dire participer à l'échange d'air et de gaz.

La zone de la petite section des voies aériennes est de 53-186 cm ³, ce qui est plusieurs fois plus grande que la zone de la trachée (3-4 cm ³ ) et les grandes bronches (4-10 cm ³ ). La part des petites voies respiratoires ne représente que 20% de la résistance respiratoire totale. C'est pourquoi les dommages aux bronchioles dans les premiers stades de la maladie peuvent ne pas être accompagnés d'une symptomatologie marquée. Une image clinique lumineuse apparaît avec une défaite lointaine des petites voies respiratoires.

Causes et pathogenèse de la bronchiolite oblitérante

Les principales causes de la maladie sont:

• la transplantation du complexe coeur-poumon, la moelle osseuse;
• infections virales (virus respiratoire syncytial, VIH, adénovirus, cytomégalovirus, etc.);
• Infection à Mycoplasma;
• inhalation de substances toxiques (dioxyde de soufre, azote, chlore, phosgène, ammoniac, chloropicrine, etc.);
• les maladies du tissu conjonctif diffus (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique, syndrome de Sjögren);
• prendre certains médicaments (D-pénicillamine, préparations d'or, sulfasalazine);
• maladie inflammatoire de l'intestin;
• radiothérapie;
• IgA-néphropathie;
• Syndrome de Stephen-Johnson (une forme d'érythème exsudatif multiforme aiguë, caractérisée par un cours extrêmement sévère).

Les formes qui se sont développées après la transplantation pulmonaire sont les mieux étudiées. Dans la plupart des cas, la cause de la bronchiolite oblitérante peut être déterminée. Si la cause est inconnue, parlez de la forme idiopathique de la maladie.

Avec la bronchiolite oblitérante dans les bronchioles, l'inflammation se développe et ensuite la fibrose sévère.

Les principaux facteurs pathogéniques sont:

• l'excès de production de cytokines, parmi lesquelles un rôle important est joué par l'interféron gamma et l'interleukine 1-0; avec une bronchiolite oblitérante, l'expression génique de ces cytokines est augmentée. L'interleukine 1-bêta régule la croissance des lymphocytes et leur différenciation, et la cytotoxicité et l'interféron gamma induit l'expression d'antigènes du système HLA de classe II pour les cellules épithéliales des bronchioles et régule la production d'immunoglobulines;
• augmentation de l'expression des antigènes du système HLA de classe II sur les cellules épithéliales bronchiolaires (ce mécanisme est important principalement pour les formes auto-immunes, post-transplantation médicinales de la maladie);
• activation des lymphocytes T cytotoxiques;
• activité élevée du facteur de croissance dérivé des plaquettes, qui stimule la prolifération des fibroblastes;
• augmentation de la sécrétion des cellules épithéliales des bronchioles de la fibronectine, qui est un agent chimioprotecteur des fibroblastes;
• une augmentation significative de l'activité des intégrines qui remplissent la fonction d'adhésion des fibroblastes, des cellules endothéliales à la fibronectine, du fibrinogène. L'adhésion cellulaire à la fibronectine se produit à l'aide de l'alpha-5-bêta-1-intégrine, au fibrinogène - à l'aide de l'alpha-5-bêta-3-intégrine. Ces processus stimulent la fibrose dans les bronchioles.

Les principales manifestations pathomorphologiques de la maladie sont:

• infiltrat inflammatoire bronchiolaire ou péribronioolaire de densité variable;
• le développement de la bronchioloïtase avec stase de la sécrétion, l'accumulation des macrophages, les bouchons muqueux;
• oblitération partielle ou complète des bronchioles avec un tissu conjonctif cicatriciel rugueux;

Avec la bronchiolite oblitérante, les bronchioles terminales sont généralement affectées. Les bronchioles respiratoires, les voies alvéolaires, les alvéoles et les alvéoles ne sont pas impliqués dans le processus inflammatoire. En plus des petites voies respiratoires, de grandes bronches sont également impliquées dans le processus inflammatoire, elles présentent souvent des bronchioloectasies cylindriques, des bouchons muqueux, un exsudat purulent, une infiltration inflammatoire chronique.

Dans la bronchiolite oblitérante post-transplantation, les lésions vasculaires pulmonaires sont caractéristiques.

Les symptômes de la bronchiolite oblitérante

Les principales manifestations cliniques de la bronchiolite oblitérante sont:

1. La dyspnée progressive est un symptôme cardinal de la maladie. Au début, l'essoufflement s'inquiète surtout après l'effort physique, mais dans le futur il grandit rapidement et devient constant.
2. La toux à faible rendement est un symptôme commun de la maladie.
3. Auscultation des poumons à différents stades de la maladie ausculté respiration sifflante sec, parfois caractéristique inspiratoire « crissement », en particulier dans les régions inférieures des poumons, mais que la maladie progresse respiration vésiculaire devient plus atténuée et râles secs disparaissent.
4. Le processus pathologique souvent impliqué grand bronchiques, où la colonisation bactérienne (le plus souvent Pseudomonas aeruginosa) peut se produire, la flore fongique (Aspergillus fumigatus), semble donc la température corporelle élevée, toux productive, formant éventuellement bronchectasie.
5. Dans les derniers stades de la maladie, une cyanose chaude diffuse se développe, «gonfle» la respiration, une tension prononcée des muscles respiratoires auxiliaires.

L'apparition de la bronchiolite oblitérante peut être aiguë (après l'inhalation d'acide chlorhydrique ou de dioxyde de soufre, après des infections virales), retardée, c'est-à-dire. Après un intervalle de lumière (après l'inhalation de l'oxyde nitrique) et progressive, presque invisible - dans les maladies du tissu conjonctif diffus et après la transplantation pulmonaire.

Le diagnostic de la bronchiolite oblitérante

Recherche instrumentale

Radiographie des poumons

Lors de l'examen aux rayons X, il peut y avoir une augmentation de la transparence des poumons (hyper-air), moins souvent - une diffusion faiblement exprimée dans le type de maille focale. Cependant, ces changements ne sont observés que chez 50% des patients.

Tomodensitométrie haute résolution

Normalement, les bronchioles non modifiés sur un tomogramme de l'ordinateur ne sont pas visibles, puisque l'épaisseur de leurs parois ne sont pas plus de 0,2 mm, ce qui est plus petit que le pouvoir de résolution de la méthode dans la bronchiolite oblitérante bronchioles deviennent visibles en raison de l'épaississement inflammatoire et fibrotique des parois.

Les signes diagnostiques typiques sur les tomogrammes informatiques sont:

• les petites coupures de courant ou les nodules centrolobulaires (dus à l'épaississement péribronchique);
• bronchectasie, révélée à l'expiration chez 70% des patients;
• mosaïque oligemia "tache" caractère dû à l'hypoventilation et "piège à air" (l'oblitération des bronchioles empêche l'évacuation complète de l'air). L'oblitération des bronchioles s'accompagne d'une vasoconstriction secondaire sur fond d'hypoxie locale. L'oligémie mosaïque se manifeste par le fait que la région du parenchyme pulmonaire correspondant aux bronchioles inchangées devient plus dense à l'expiration, et les zones touchées sont super-transparentes.

Tests fonctionnels

L'examen de la fonction de la respiration externe révèle des violations selon le type obstructif:

• diminution de la ventilation maximale des poumons;
• réduction de la CVF et du VEMS, ainsi que de l'indice de Tiffno (VEMS / ZHEL).

Une augmentation de la concentration d'oxyde nitrique dans l'air expiré est également considérée comme caractéristique.

Enquête sur la composition du gaz sanguin

Les plus caractéristiques sont l'hypoxémie et l'hypocapnie, moins souvent l'hypercapnie est détectée.

Bronchoscopie, biopsie pulmonaire

La bronchoscopie est peu instructive, puisque le processus pathologique est localisé distalement aux bronches, dans les bronchioles et est rarement disponible pour l'inspection. La biopsie pulmonaire transbronchique ou ouverte révèle des changements inflammatoires et fibroplastiques caractéristiques dans les bronchioles.

Classification clinique

Société internationale de transplantation cardiaque et pulmonaire (1993) propose de déterminer le degré de bronchiolite oblitérante déterminer le niveau initial comme la moyenne FEV1 précédant deux plus grandes dimensions, puis comparer la valeur actuelle de FEV1 de base.

• 0 degré: FEV1 plus de 80% de la ligne de base.
• Je degré: FEV1 - 66-79% du niveau initial.
• II degré: FEV1 - 51-65% du niveau initial.
• III degré: VEMS inférieur à 50% de la ligne de base.

En outre, il est nécessaire d'évaluer le profil histologique pour révéler les signes de bronchiolite oblitérante.

• Type A - il n'y a aucun signe de bronchiolite oblitérante (ou une biopsie n'a pas été réalisée).
• Type B-signes morphologiques de la bronchiolite oblitérante.

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