Démence frontotemporale
Dernière revue: 23.04.2024
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La démence frontotporale se réfère à des maladies héréditaires sporadiques dans lesquelles les lésions du lobe frontal et temporal sont affectées, y compris la maladie de Pick.
La démence liée à la fracture (DFT) représente jusqu'à 10% de toute la démence. L'apparition de cette maladie neurologique se réfère à un âge plus jeune (55 à 65 ans) que le début de la maladie d'Alzheimer. La démence frontotporale est également fréquente chez les hommes et les femmes. La maladie de Pick comme une démence frontotemporale mode de réalisation avec point de vue pathologique est caractérisée par une atrophie marquée de la substance cérébrale, la perte de neurones, gliose et l'apparition de neurones anormaux (prise en charge des cellules) contenant des inclusions (mollet Peak).
[Causes de la démence frontotemporale
Environ 1/2 des cas se produisent sont les mutations les plus importantes héréditaire de démence frontotemporale dans le chromosome 17q21-22, qui conduit à des perturbations dans la structure tauproteina si la démence frontotemporale représentent kaktaupatiyu. Certains experts comprennent la paralysie supranucléaire progressive et la dégénérescence cortico la démence frontotemporale, parce qu'ils sont basés il y a des anomalies similaires et des mutations génétiques nuisibles protéine tau. La symptomatologie ne peut pas toujours correspondre à des mutations génétiques et à des manifestations pathologiques de la maladie, et vice versa. Par exemple, des mutations similaires provoquent des symptômes de démence frontotemporale dans une famille et d' autres membres de la famille - les symptômes de la dégénérescence cortico - basale, les cellules de Pick peuvent être absentes chez les patients présentant des manifestations typiques de la maladie de Pick.
Les symptômes de la démence frontotemporale
En général, la démence frontotemporale affecte en grande partie les caractéristiques de la personnalité du patient, son comportement et ses fonctions de la parole (syntaxe et fluence) et moins de mémoire par rapport à la maladie d'Alzheimer. La pensée et l'attention abstraites (rétention et commutabilité) sont perdues et les réactions de réponse sont désorganisées. L'orientation a été conservée, mais la reproduction de l'information peut être affaiblie. Les compétences locomotrices sont généralement conservées. Les patients ont des difficultés avec la séquence des tâches, malgré le fait que la satisfaction des problèmes visuels-spatiaux et constructifs souffre dans une moindre mesure.
Les signes libèrent cortex frontal (phénomènes de préhension aspirant, trompe réflexes, palmomentalnye supraorbital (glabelle) (palmaire) réflexe) apparaissent dans les stades ultérieurs de la maladie, mais peuvent également être présents dans d'autres types de démence. Certains patients développent le tableau clinique de la maladie des neurones moteurs avec une atrophie musculaire généralisée, la faiblesse, fasciculations, symptômes bulbaires (y compris dysphagie, dysphonie, difficulté à mâcher), ce qui augmente le risque de pneumonie d'aspiration et la mort précoce.
Variante frontale de la démence frontotemporale
En liaison avec la défaite des structures de la base du lobe frontal, le comportement social et les caractéristiques personnelles du patient souffrent. Les patients deviennent impulsifs et perdent le contrôle sur les contraintes sociales (y compris les risques de vol), négligent l'hygiène personnelle. Certains ont des manifestations du syndrome de Kluver-Bussy, y compris la stupidité émotionnelle, l'hypersexualité, l'hyperoralité (y compris la boulimie, sucer et cracher avec les lèvres), l'agnosie visuelle. Il y a une diminution de la capacité de concentration, de l'inactivité et de la rigidité mentale. Le comportement devient stéréotypé (le patient peut marcher au même endroit tous les jours). Les patients peuvent collecter et manipuler des objets aléatoires (comportement de recyclage). La production verbale est réduite, l'écholalie, la persévération (répétition inappropriée des réponses aux questions) et finalement développe le mutisme.
Aphasie progressive primaire
Les fonctions de la parole sont perdues en raison de l'atrophie temporale antérolatérale asymétrique (plus à gauche); l'hippocampe et la mémoire souffrent modérément. La plupart des patients ont des difficultés à choisir les mots. Attention (y compris un compte numérique en série) peut être considérablement altérée. De nombreux patients ont une aphasie avec une douceur de la parole réduite et des difficultés à comprendre les structures de la parole, et il existe souvent une incertitude sur la production de la parole et la dysarthrie. Chez certains patients, l'aphasie en tant que monosymptome survient 10 ans ou plus après le début de la maladie, dans d'autres, le déficit global survient dans quelques années.
La démence sémantique est l'un des types d'aphasie progressive primaire. Dans les cas où l'hémisphère gauche du cerveau est plus endommagé, la capacité à comprendre les mots progressivement est perdue. Il est lisse, mais elle signifie otstutstvuet (par exemple, des termes similaires ou connexes utilisés malgré la présence de noms spécifiques d'objets). Dans les cas où un plus grand degré de souffrance hémisphère droit, se produit chez les patients évoluant anomie (incapacité à nommer un objet, et prosopagnosie (incapacité à reconnaître des visages familiers). Ils ne peuvent pas se rappeler les relations topographiques. Certains patients atteints de démence sémantique a la maladie d'Alzheimer.
Diagnostic de la démence fronto-temporale
Le diagnostic repose sur l'établissement de signes cliniques typiques de la maladie. Comme avec d'autres types de démence, les déficits cognitifs sont évalués chez les patients. TDM et l'IRM sont effectuées pour déterminer l'emplacement et la gravité de l'atrophie cérébrale, et l'exclusion des autres causes possibles de son origine (y compris les tumeurs du cerveau, des abcès, accident vasculaire cérébral). La démence frontotemporale caractérisée par une atrophie marquée du cerveau, parfois le degré d'amincissement des sillons temporel et du lobe frontal atteint l'épaisseur du papier. Depuis IRM et tomodensitométrie ne peuvent pas détecter les zones d'atrophie existantes du cortex cérébral jusqu'aux stades avancés de la démence fronto-temporale, neuroimagerie peut être moins utile d'exclure la maladie d'Alzheimer (qui dans les premiers stades de l'hippocampe en grande partie endommagées et lobes pariétaux), mais les différences cliniques entre ces maladies PERMETTENT les distinguer. Par exemple, l'aphasie progressive primaire diffère de la mémoire de conservation Alzheimer et dans l'espace de la perte de la fonction visuelle composante de parole syntaxique et sa finesse.
Comment examiner?
Qui contacter?
Traitement de la démence frontotemporale
Le traitement spécifique de la maladie de Pick n'existe pas. Habituellement, des soins de soutien sont fournis.
Médicaments
Prévision de la démence temporale antérieure
La démence frontotporale progresse généralement graduellement, mais le taux de progression peut varier; Si la symptomatologie est limitée au dysfonctionnement de la parole et aux problèmes de langage, la progression vers le niveau de démence globale peut être plus lente.