Diagnostic de la sclérodermie systémique juvénile
Dernière revue: 23.04.2024
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Pour le diagnostic de la sclérodermie systémique, des critères diagnostiques préliminaires pour la sclérodermie systémique juvénile développés par des rhumatologues européens (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) sont proposés . Pour établir le diagnostic, 2 grands et au moins un petit critère sont nécessaires.
"Big" critères
- Sclérose / Induction.
- Sclérodactylie (épaississement symétrique, consolidation et induction de la peau des doigts).
- Le syndrome de Reynaud.
"Petits" critères
- Vasculaire:
- les changements dans les capillaires du lit de l'ongle selon les données de capillaroscopy;
- ulcères digitaux.
- Gastro-intestinal:
- dysphagie;
- reflux gastro-oesophagien.
- Rein
- crise rénale;
- l'apparition de l'hypertension.
- Cardiaque:
- arythmie;
- insuffisance cardiaque.
- Pulmonaire
- fibrose pulmonaire (selon CT et radiographie);
- Diffusion des poumons
- hypertension pulmonaire.
- Musculo-squelettique:
- contractures du tendon fléchisseur;
- l'arthrite;
- myosite.
- Neurologique:
- néphropathie;
- syndrome du canal carpien.
- Sérologique
- ANF;
- anticorps spécifiques (Scl-70, anti-centromérique, PM-Scl).
Recherche en laboratoire
Les tests de laboratoire ont une valeur diagnostique relative, mais aident à évaluer le degré d'activité, l'état fonctionnel de certains organes internes.
- Test sanguin clinique. L'augmentation de l'ESR, de la leucocytose transitoire modérée et / ou de l'éosinophilie n'est notée que chez 20-30% des patients, donc leurs changements ne sont pas toujours corrélés avec l'activité de la maladie.
- L'analyse générale de l'urine, l'analyse d'urine selon Zimnitskiy, le test de Reberg est réalisée avec une lésion rénale soupçonnée - un syndrome urinaire modéré, une diminution des fonctions de filtration et de concentration des reins.
- Test sanguin biochimique. Une hyperprotéinémie, principalement due à une augmentation de la fraction gamma-globuline, est notée chez 10% des patients.
Recherche immunologique
La teneur en immunoglobuline G sérique a augmenté de 30%, protéine C-réactive, chez 13% des patients atteints de sclérodermie systémique juvénile; le facteur rhumatoïde détecté dans 20% des patients atteints de sclérodermie systémique, ANF (plus homogène, lueur mouchetée) - 80% des patients, ce qui indique l'activité de la maladie et détermine souvent le choix d'un traitement plus agressif.
Des anticorps spécifiques pour la sclérodermie - Scl-70 (antitopoizomeraznye) révèle 20-30% des enfants atteints de sclérodermie systémique, souvent sous forme diffuse de la maladie, les anticorps antitsentromernye - environ 7% des enfants sous forme limitée de la sclérose systémique.
Méthodes de recherche instrumentale
- Système musculo-squelettique:
- radiographie des articulations;
- EMG pour évaluer le degré de lésion musculaire.
- Organes respiratoires
- examen de la fonction de la respiration externe;
- Poitrine X-ray;
- CT scan de haute résolution (selon les indications).
- Système cardiovasculaire:
- ECG;
- EcoG;
- surveillance de l'ECG par Holter (selon les indications).
- Tractus gastro-intestinal:
- coprogramme;
- Échographie de la cavité abdominale;
- Radiographie de l'œsophage avec du baryum;
- l'œsophagogastroduodénoscopie;
- recto- et coloscopie (selon les indications).
- Système nerveux:
- l'électroencéphalographie;
- IRM du cerveau (selon les indications).
Capillaroscopy à champ large du lit de l'ongle révèle caractéristique pour les signes de la sclérodermie systémique - capillaires dilatés, leur réduction avec la formation de champs avasculaires, l'apparition de capillaires de buisson.
Diagnostic différentiel de la sclérodermie systémique
Le diagnostic différentiel de la sclérose systémique doit être effectuée avec d'autres maladies sclérodermie groupe: slerodermiey limitée, la maladie mixte du tissu conjonctif, la sclérodermie Buschke, fasciite éosinophile diffus, et à l'arthrite rhumatoïde juvénile, la dermatomyosite juvénile.
Des changements cutanés de type sclérodermique peuvent également survenir dans certaines maladies non rhumatismales: phénylcétonurie, progeria, porphyrie cutanée, diabète, etc.
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