Maladies des enfants (pédiatrie)

Syndrome de faiblesse du nœud sinusal chez l'enfant

Le syndrome du sinus malade (SSS) est l'un des troubles du rythme cardiaque les plus polymorphes chez l'enfant, associé à un risque de syncope. Ce syndrome est dû à des modifications fonctionnelles du principal facteur de rythme cardiaque, qui, pour diverses raisons, ne peut plus pleinement jouer son rôle de stimulateur cardiaque principal et le contrôler à partir d'un certain point.

Syndrome de Brugada chez l'enfant: symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome de Brugada est un trouble électrique cardiaque primaire associé à un risque élevé de mort subite par arythmie. Ce syndrome se caractérise par un retard de conduction ventriculaire droit (bloc de branche droit), un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1-V3) à l'ECG de repos, et une incidence élevée de fibrillation ventriculaire et de mort subite, principalement nocturne.

Tachycardie ventriculaire polymorphe chez l'enfant

La tachycardie ventriculaire polymorphe (catécholaminergique) est une arythmie maligne causée par la présence d'au moins deux tachycardies ventriculaires et induite par un effort physique ou l'administration d'isoprotérénol. Elle s'accompagne de syncope et présente un risque élevé de mort subite par arythmie. La variante familiale de la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique est probablement considérée comme une maladie héréditaire.

Syndrome du Q-T long héréditaire: symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome du QT long héréditaire est une pathologie génétiquement hétérogène associée à un risque élevé de mort subite d'origine cardiaque. La forme autosomique récessive du syndrome du QT long, le syndrome de Jervell-Lange-Nielsen, a été découverte en 1957 et est rare. L'allongement de l'intervalle QT et le risque de mort subite d'origine cardiaque dû au développement d'arythmies potentiellement mortelles sont associés à la surdité congénitale dans ce syndrome. La forme autosomique dominante, le syndrome de Romano-Ward, est plus fréquente; elle présente un phénotype « cardiaque » isolé.

Tachycardie ventriculaire chez l'enfant: symptômes, diagnostic, traitement

La tachycardie ventriculaire occupe une place particulière en arythmologie, car elle présente une grande variabilité de manifestations cliniques et, dans certains cas, une forte probabilité de pronostic défavorable. De nombreuses tachycardies ventriculaires sont associées à un risque élevé de fibrillation ventriculaire et, par conséquent, de mort subite cardiaque. La tachycardie ventriculaire est un rythme ventriculaire avec une fréquence cardiaque de 120 à 250 par minute, composé de trois complexes ventriculaires consécutifs ou plus.

Extrasystole ventriculaire chez l'enfant

Extrasystole ventriculaire: excitations prématurées par rapport au rythme principal, provenant du myocarde ventriculaire. L'extrasystole ventriculaire perturbe le rythme cardiaque en raison de contractions ventriculaires prématurées, de pauses post-extrasystoliques et de l'asynchronisme de l'excitation myocardique associé. L'extrasystole ventriculaire est souvent inefficace sur le plan hémodynamique ou s'accompagne d'une diminution du débit cardiaque.

Tachyarythmies supraventriculaires chez l'enfant

Les tachyarythmies supraventriculaires (TSV) comprennent les tachyarythmies dont le mécanisme électrophysiologique est localisé au-dessus de la bifurcation du faisceau de His (oreillettes, jonction AV), ainsi que les arythmies avec circulation de l'onde d'excitation entre les oreillettes et les ventricules. Au sens large, les tachyarythmies supraventriculaires comprennent la tachycardie sinusale provoquée par l'accélération de l'automatisme normal du nœud sinusal, l'extrasystole supraventriculaire et la tachycardie supraventriculaire (TSV). La tachycardie supraventriculaire représente la plus grande partie des tachyarythmies supraventriculaires cliniquement significatives chez l'enfant.

Troubles du rythme cardiaque chez l'enfant

Les troubles du rythme cardiaque occupent une place prépondérante dans la morbidité et la mortalité infantiles. Ils peuvent se présenter comme une pathologie primaire ou se développer dans le contexte d'une maladie préexistante, généralement une malformation cardiaque congénitale. Les arythmies cardiaques se développent souvent au plus fort d'une maladie infectieuse ou compliquent des maladies d'autres organes et systèmes: lésions du système nerveux central, maladies systémiques du tissu conjonctif, maladies métaboliques, pathologies endocriniennes.

Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène chez l'enfant: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est une maladie rare d'étiologie inconnue, caractérisée par le remplacement progressif des myocytes ventriculaires droits par du tissu graisseux ou fibro-graisseux, entraînant une atrophie et un amincissement de la paroi ventriculaire, sa dilatation, accompagnée de troubles du rythme ventriculaire de gravité variable, dont une fibrillation ventriculaire.

Cardiomyopathie restrictive chez l'enfant: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La cardiomyopathie restrictive est une maladie myocardique rare caractérisée par une altération de la fonction diastolique et une augmentation de la pression de remplissage ventriculaire, avec une fonction myocardique systolique normale ou légèrement modifiée et l'absence d'hypertrophie significative. Chez ces patients, les phénomènes d'insuffisance circulatoire ne s'accompagnent pas d'augmentation du volume du ventricule gauche.

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