Les symptômes de lésions rénales avec périartérite nodulaire

Les symptômes de la polyartérite nodulaire se distinguent par un polymorphisme significatif. La maladie, en règle générale, commence progressivement. Un début aigu est caractéristique de la polyartérite nodulaire d'origine médicamenteuse. La périartérite nodulaire débute avec des symptômes non spécifiques: fièvre, myalgie, arthralgie, perte de poids. La fièvre est du mauvais type, elle ne s'arrête pas lorsqu'elle est traitée avec des médicaments antibactériens et peut durer de plusieurs semaines à 3-4 mois. La myalgie, un symptôme de lésion musculaire ischémique, apparaît souvent dans les muscles du mollet. Le syndrome se développe plus de Articulaire la moitié des patients atteints de périartérite nodulaire, combiné, généralement avec myalgies. La plupart des patients sont préoccupés par l'arthralgie des grosses articulations des membres inférieurs; un petit nombre de patients a décrit une arthrite transitoire. La perte de poids corporel a été observée chez la plupart des patients, et dans certains cas atteint le degré de cachexie, sert non seulement comme un signe important de diagnostic de la maladie, mais démontre également sa forte activité. Des lésions cutanées chez des patients atteints marque généralisée polyartérite nodulaire sous forme de nodules typiques (qui sont maintenant de moins en moins visibles), situés le long des vaisseaux et des artères représentant un anévrisme sous-cutanées, purpura hémorragique, la gangrène ischémique des doigts et des orteils.

Les symptômes communs de la polyartérite nodulaire persistent pendant plusieurs semaines, au cours desquelles des lésions viscérales se développent progressivement.

• Le syndrome abdominal est un signe clinique important de diagnostic et de pronostic de la polyartérite nodulaire, notée chez 36 à 44% des patients. Le syndrome se manifeste par des douleurs abdominales d'intensité variable, une dyspepsie (nausées, vomissements, anorexie), une diarrhée, des symptômes de saignements gastro-intestinaux. La cause du syndrome abdominal est une lésion ischémique des organes abdominaux avec le développement d'infarctus, des ulcères ischémiques, une perforation due à une vasculite des vaisseaux correspondants. Avec la polyartérite nodulaire, l'intestin grêle est plus souvent affectée, plus rarement - le gros intestin et l'estomac. Souvent développer des dommages au foie, à la vésicule biliaire, au pancréas.
• La défaite du système nerveux périphérique se produit dans 50-60% des patients et se manifeste par une polynévrite asymétrique, dont le développement est associé à l'ischémie des nerfs à la suite de l'implication dans le processus pathologique des vasa nervorum. En plus de la douleur intense dans les membres, des troubles de la sensibilité, la polynévrite s'accompagne de troubles moteurs, d'atrophie musculaire, de parésie des pieds et de brosses. Le SNC avec une polyartérite nodulaire est beaucoup moins susceptible d'être affecté par le système nerveux périphérique. AVC ischémiques et hémorragiques, episindrom, troubles psychiatriques sont décrits.
• La défaite du coeur est notée chez 40-50% des patients, et elle est basée sur la vascularite des artères coronaires, qui se passe, en général, de façon asymptomatique ou avec un syndrome douloureux atypique. Le diagnostic de maladie coronarienne est basé sur les changements de l'électrocardiographie (ECG). Dans un petit pourcentage de cas, il est possible de développer un infarctus du myocarde à petite focale. Lorsque les lésions des petites branches des artères coronaires développent des violations du rythme et de la conductivité, l'augmentation rapide de l'insuffisance circulatoire due à une lésion ischémique diffuse du myocarde. L'insuffisance cardiaque peut également conduire à une hypertension artérielle sévère.
• L'inflammation pulmonaire se développe relativement rarement avec la polyartérite nodulaire classique (pas plus de 15% des patients) et est associée principalement au développement de vascularites pulmonaires, moins souvent de fibrose interstitielle.
• Avec la polyartérite nodulaire, le système endocrinien peut être affecté. Souvent développer une orchite ou une épididymite. Les défauts de la glande thyroïde, des glandes surrénales et de la glande pituitaire sont décrits.
• Les lésions oculaires sont rarement observées chez les patients et se manifestent par une conjonctivite, une uvéite, une épisclérite. La forme la plus grave de lésion oculaire est la vascularite de l'artère centrale de la rétine, entraînant son occlusion et sa cécité.

Les symptômes de la polyartérite nodulaire et des lésions rénales apparaissent 3 à 6 mois après le début de la maladie. Le principal signe de lésion rénale est l'hypertension qui, selon diverses sources, est détectée chez 33 à 80% des patients. Le principal mécanisme pathogénique hypertension - activation de RAAS due à une ischémie rénale, comme en témoigne la présence hypercellulaire appareil juxtaglomérulaire. Dans la plupart des cas, développer une hypertension sévère avec la pression artérielle diastolique (300 / 180-280 / 160 mm Hg), souvent maligne, avec le développement de la rétinopathie et papillaire, l'insuffisance ventriculaire gauche aiguë, l'encéphalopathie hypertensive. L'hypertension artérielle sévère précoce, qui tend à une progression rapide, indique généralement une activité élevée de la vascularite. Cependant, une corrélation directe entre la gravité des changements morphologiques et de l'hypertension est pas, et celui-ci peut se développer seulement après l'élimination du processus aigu. Une caractéristique de l'hypertension artérielle dans la polyartérite nodulaire est sa résistance. Seulement 5-7% des patients ont une tension artérielle normale après avoir atteint la rémission.

La fonction rénale comme une augmentation modérée de la concentration de créatinine dans le sang et / ou la réduction du point de filtration glomérulaire près de 75% des patients, mais 25% des patients atteints d'insuffisance rénale révèle une insuffisance rénale sévère. L'insuffisance rénale aiguë oligurique peut se produire en raison d'accidents vasculaires, dans les rares cas de complication vascularite lourde (rupture d'anévrisme de l'artère rénale, la thrombose aiguë intrarenal nécrose vasculaire cortex rénal).

Dans la plupart des cas, le syndrome urinaire se manifeste par une protéinurie modérée n'excédant pas 1 g / jour et une microhématurie. Une protéinurie massive, atteignant 6-8 g / jour, est notée pour l'hypertension maligne, mais le syndrome néphrotique ne se développe pas chez plus de 10% des patients. La macrogématurie avec polyartérite nodulaire se développe rarement et suggère le développement d'un infarctus rénal même sans syndrome douloureux caractéristique ou glomérulonéphrite nécrosante. Une glomérulonéphrite à progression rapide doit être suspectée en présence d'un syndrome néphrotique et d'une insuffisance rénale en augmentation rapide, car les patients présentant une atteinte rénale ischémique se caractérisent par une évolution stable de l'insuffisance rénale chronique.

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