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Maladie bronchique
Expert médical de l'article
Dernière revue: 12.07.2025
La bronchectasie est une maladie chronique acquise, et dans certains cas congénitale, caractérisée par un processus suppuratif local (endobronchite purulente) dans les bronches irréversiblement altérées (dilatées, déformées) et fonctionnellement défectueuses, principalement dans les parties inférieures des poumons.
La bronchectasie est une dilatation et une destruction des voies respiratoires supérieures causées par une infection et une inflammation chroniques. Les causes fréquentes sont la mucoviscidose, les troubles immunitaires et les infections, bien que certains cas soient probablement idiosyncrasiques. Les symptômes sont une toux chronique et une production d'expectorations purulentes; certains patients peuvent présenter de la fièvre et une dyspnée. Le diagnostic repose sur l'anamnèse et l'imagerie, généralement un scanner haute résolution, bien qu'une radiographie thoracique standard puisse être diagnostique. Le traitement et la prévention des exacerbations comprennent l'antibiothérapie, le drainage des sécrétions et la surveillance des complications telles que la surinfection et l'hémoptysie. Les causes sous-jacentes de la bronchectasie doivent être traitées lorsque cela est possible.
[ Causes maladie bronchique
Les bronchectasies diffuses surviennent chez les patients présentant des anomalies génétiques, immunitaires ou anatomiques endommageant les voies respiratoires. La mucoviscidose en est la cause la plus fréquente; les causes génétiques moins fréquentes incluent la dyskinésie ciliaire et un déficit sévère en alpha1-antitrypsine. L'hypogammaglobulinémie et les déficits immunitaires peuvent également provoquer des lésions diffuses de l'arbre bronchique, tout comme de rares anomalies de la structure des voies respiratoires (par exemple, trachéobronchomégalie [syndrome de Mounier-Kuhn], déficit cartilagineux [syndrome de Williams-Campbell]). Les bronchectasies diffuses sont une complication rare de maladies plus courantes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren et l'aspergillose bronchopulmonaire allergique, probablement due à de multiples mécanismes.
La bronchectasie focale se développe en cas de pneumonie ou d'obstruction non traitée (par exemple, en raison de corps étrangers et de tumeurs, d'une compression externe ou de modifications anatomiques après une résection lobaire).
Toutes ces affections altèrent les mécanismes de dégagement des voies respiratoires et les défenses immunitaires, entraînant une incapacité à éliminer les sécrétions et prédisposant aux infections et à l'inflammation chronique. Suite à des infections fréquentes, généralement à Haemophilus influenzae (35 %), Pseudomonas aeruginosa (31 %), Moraxella catarrhalis (20 %), Staphylococcus aureus (14 %) et Streptococcus pneumoniae (13 %), les voies respiratoires se remplissent de sécrétions muqueuses visqueuses contenant des médiateurs inflammatoires et des agents pathogènes, et se dilatent, se cicatrisent et se déforment lentement. Histologiquement, les parois bronchiques sont épaissies par l'œdème, l'inflammation et la néovascularisation. La destruction de l'interstitium et des alvéoles environnants provoque une fibrose, un emphysème, ou les deux.
Les mycobactéries non tuberculeuses peuvent provoquer une bronchodilatation et également coloniser les poumons des patients atteints de bronchectasie qui s'est développée en raison d'autres causes.
Symptômes maladie bronchique
Les principaux symptômes de la bronchectasie sont une toux chronique, pouvant produire un volume important d'expectorations épaisses, visqueuses et purulentes. Un essoufflement et une respiration sifflante sont fréquents. Une hémoptysie, parfois massive, est due à la formation de néovaisseaux dans les voies respiratoires à partir des artères bronchiques (mais pas pulmonaires). Une fièvre subfébrile survient lors des exacerbations de la maladie, au cours desquelles l'intensité de la toux et le volume des expectorations augmentent. La bronchite chronique peut ressembler à une bronchectasie dans ses manifestations cliniques, mais elle se distingue par une production quotidienne plus abondante d'expectorations purulentes et des modifications typiques au scanner.
Les symptômes typiques de la bronchectasie comprennent une mauvaise haleine et des bruits respiratoires anormaux, notamment des crépitements et une respiration sifflante. Le bout des doigts peut également être épaissi.
Les symptômes se développent généralement de manière insidieuse et réapparaissent plus fréquemment, s'aggravant progressivement au fil des ans. Dans les cas graves, une hypoxémie, une hypertension pulmonaire et une insuffisance ventriculaire droite peuvent survenir.
La surinfection par des organismes multirésistants, y compris les mycobactéries non tuberculeuses, doit être considérée comme une cause sous-jacente possible des symptômes chez les patients présentant des exacerbations récurrentes ou une détérioration des tests de la fonction pulmonaire.
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Formes
L'indépendance de la bronchectasie en tant que forme nosologique distincte peut actuellement être considérée comme prouvée par les circonstances suivantes. Le processus infectieux et inflammatoire de la bronchectasie se produit principalement dans l'arbre bronchique, et non dans le parenchyme pulmonaire. De plus, l'intervention chirurgicale, au cours de laquelle l'ablation de la bronchectasie a permis la guérison des patients, en est une confirmation convaincante.
Outre la bronchectasie, entité nosologique indépendante, dont le substrat pathomorphologique est la bronchectasie primaire (bronchectasie), on distingue la bronchectasie secondaire (bronchectasie), qui est une complication ou une manifestation d'une autre maladie. La bronchectasie secondaire survient le plus souvent en cas d'abcès pulmonaire, de tuberculose pulmonaire ou de pneumonie chronique. La bronchectasie secondaire s'accompagne généralement de modifications pathologiques de la partie respiratoire des poumons, ce qui la distingue de la bronchectasie secondaire.
Diagnostics maladie bronchique
Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen physique et la radiographie, en commençant par une radiographie pulmonaire. Les signes radiographiques évocateurs de bronchectasies comprennent des opacités diffuses irrégulières dues à des bouchons muqueux, des rayons de miel, ainsi que des anneaux et des lignes de sillon dus à des bronches épaissies et dilatées, situées respectivement perpendiculairement ou longitudinalement au faisceau de rayons X. Les aspects radiographiques peuvent varier selon la maladie sous-jacente: les bronchectasies dans la mucoviscidose touchent principalement les lobes supérieurs, tandis que celles dues à d'autres causes sont plus diffuses ou prédominent dans les lobes inférieurs. La TDM haute résolution est la modalité d'imagerie de choix pour la détection des bronchectasies. L'examen est sensible et spécifique à près de 100 %. La TDM montre généralement des dilatations bronchiques et des kystes (parfois en grappe), des bouchons muqueux dispersés et des voies aériennes dont le diamètre est plus de 1,5 fois supérieur à celui des vaisseaux sanguins adjacents. Les bronches dilatées de taille moyenne peuvent s'étendre presque jusqu'à la plèvre. L'atélectasie, la consolidation et la diminution de la vascularisation sont d'autres modifications non spécifiques. Le diagnostic différentiel des voies respiratoires dilatées comprend la bronchite et la « bronchectasie de traction », qui survient lorsque la fibrose pulmonaire étire les voies respiratoires et les maintient ouvertes.
Des tests de la fonction pulmonaire doivent être réalisés pour documenter la fonction initiale et surveiller ultérieurement la progression de la maladie. La bronchectasie est associée à une limitation du débit aérien (réduction du volume expiratoire maximal par seconde [VEMS], de la capacité vitale forcée [CVF] et du rapport VEMS/CVF); le VEMS peut s'améliorer sous bronchodilatateurs bêta-agonistes. Les volumes pulmonaires et la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCo) peuvent être diminués.
Les investigations visant à diagnostiquer la cause sous-jacente comprennent l'examen des expectorations avec coloration et culture pour les infections bactériennes, mycobactériennes (complexe Mycobacterium avium et Mycobacterium tuberculosis) et fongiques (Aspergillus). La surinfection mycobactérienne est diagnostiquée par la culture répétée de mycobactéries atypiques (avec un nombre élevé de colonies) et la découverte de granulomes à la biopsie, avec des signes radiologiques parallèles de la maladie. Des examens complémentaires peuvent inclure un test de chlorure dans la sueur pour diagnostiquer la mucoviscidose, qui doit être effectué même chez les patients âgés; le facteur rhumatoïde et d'autres tests sérologiques pour exclure les maladies systémiques du tissu conjonctif; les immunoglobulines, y compris les sous-classes d'IgG, pour documenter certains déficits immunitaires; les tests de précipitines d'Aspergillus, d'IgE et d'éosinophilie pour exclure une aspergillose bronchopulmonaire allergique et l'alpha-1-antitrypsine pour documenter un déficit. Lorsque les manifestations cliniques suggèrent une dyskinésie ciliaire (en présence d'une maladie des sinus et d'une bronchectasie des lobes moyen et inférieur, avec ou sans infertilité), une biopsie de l'épithélium nasal ou bronchique doit être réalisée et examinée au microscope électronique à transmission à la recherche d'une structure ciliaire anormale. Une alternative moins invasive est le test de motilité des spermatozoïdes. Le diagnostic de dyskinésie ciliaire doit être posé avec prudence par un clinicien expérimenté et formé aux techniques spécialisées, car des anomalies structurelles non spécifiques peuvent être présentes chez jusqu'à 10 % des cils chez les patients sains et chez les patients atteints d'une maladie pulmonaire; une infection peut provoquer une dyskinésie transitoire. L'ultrastructure ciliaire peut être normale chez les patients atteints de syndromes de dyskinésie ciliaire primaire caractérisés par une fonction ciliaire anormale.
La bronchoscopie est indiquée lorsque des anomalies anatomiques ou une compression externe sont suspectées.
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Traitement maladie bronchique
Le traitement comprend la prévention des exacerbations, le traitement des causes sous-jacentes, le traitement intensif des exacerbations et la surveillance du développement de complications.
Il n'existe pas de consensus sur la meilleure approche pour prévenir ou limiter les exacerbations. Une prophylaxie quotidienne par antibiotiques oraux (p. ex., ciprofloxacine 500 mg deux fois par jour) et, chez les patients atteints de mucoviscidose colonisés par P. aeruginosa, par tobramycine inhalée (300 mg deux fois par jour pendant un mois avec et sans traitement) ont été suggérées. De plus, la gentamicine en aérosol (40 mg deux fois par jour) pourrait être efficace chez les patients présentant une bronchectasie diffuse due à d'autres causes.
Comme pour toute maladie pulmonaire chronique, il est recommandé aux patients de se faire vacciner chaque année contre la grippe et la maladie pneumococcique.
Diverses techniques peuvent favoriser l'élimination des sécrétions, notamment le drainage postural et la percussion thoracique, les dispositifs de pression expiratoire positive, les ventilateurs à percussion intrapulmonaire, les gilets pneumatiques et le drainage autogène (une technique respiratoire favorisant le déplacement des sécrétions des voies aériennes périphériques vers les voies aériennes centrales). Un mucolytique (rhDNa3a) s'est avéré cliniquement efficace chez les patients atteints de mucoviscidose. Les patients doivent essayer des techniques de respiration sous la supervision d'un inhalothérapeute et choisir et utiliser la technique la plus efficace; aucun autre choix n'est justifié.
Le traitement complémentaire des bronchectasies dépend de la cause sous-jacente. L'aspergillose bronchopulmonaire allergique est traitée par glucocorticoïdes et éventuellement en association avec des antifongiques azolides. Les patients présentant un déficit en immunoglobulines doivent recevoir un traitement substitutif. Les patients présentant un déficit en alpha-1-antitrypsine doivent également recevoir un traitement substitutif.
Le traitement des exacerbations de bronchectasies repose sur des antibiotiques efficaces contre H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis aureus et S. pneumoniae (par exemple, ciprofloxacine 400 mg par voie intraveineuse 2 à 3 fois, puis 500 mg par voie orale 2 fois par jour ou lévofloxacine 750 à 500 mg par voie intraveineuse, puis par voie orale 1 fois par jour pendant 7 à 14 jours). L'azithromycine 500 mg 3 fois par semaine est efficace dans les bronchectasies dues à la mucoviscidose, mais l'efficacité des macrolides dans d'autres pathologies nosologiques reste incertaine. L'antibiothérapie doit s'accompagner d'un effet accru sur l'élimination des expectorations des voies respiratoires.
La prise en charge des complications aiguës comprend le traitement de la surinfection mycobactérienne et des saignements.
Un schéma thérapeutique empirique pour le traitement du complexe M. avium peut inclure l'administration simultanée de plusieurs médicaments (au moins trois): clarithromycine par voie orale 500 mg deux fois par jour ou azithromycine 250-500 mg une fois par jour; rifampicine 600 mg par voie orale une fois par jour ou rifabutine 300 mg par voie orale une fois par jour; et éthambutol 25 mg/kg par voie orale une fois par jour (2 mois), puis poursuivre à 15 mg/kg une fois par jour. Tous les médicaments doivent être pris au long cours (jusqu'à 12 mois), jusqu'à ce que les cultures d'expectorations soient négatives. La résection chirurgicale est rarement nécessaire, mais peut être envisagée lorsque l'antibiothérapie est inefficace et que la bronchectasie est assez localisée.
Les saignements massifs sont généralement traités par embolisation des artères bronchiques associée à une antibiothérapie en cas d'exacerbation.
Prévoir
Globalement, 80 % des patients atteints de bronchectasies qui ne présentent pas de détérioration supplémentaire de la fonction pulmonaire due à une bronchectasie isolée ont un bon pronostic. Cependant, l'espérance de vie médiane des patients atteints de mucoviscidose est de 32 ans, et la plupart d'entre eux présentent des exacerbations récurrentes.