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Maladie d'Icenko-Cushing - Informations générales
Expert médical de l'article
Dernière revue: 12.07.2025
La maladie d'Itsenko-Cushing est l'une des maladies neuroendocrines les plus graves, dont la pathogenèse repose sur une perturbation des mécanismes de régulation du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. La maladie se développe le plus souvent entre 20 et 40 ans, mais elle touche également les enfants et les personnes de plus de 50 ans. Les femmes sont cinq fois plus susceptibles d'être atteintes que les hommes.
La maladie doit son nom aux scientifiques. En 1924, le neurologue soviétique N. M. Itsenko, de Voronej, a signalé deux patients présentant une atteinte de la région interstitielle-hypophysaire. En 1932, le chirurgien américain Harvey Cushing a décrit un syndrome clinique appelé « basophilisme hypophysaire ».
La maladie d'Itsenko-Cushing doit être distinguée du syndrome d'Itsenko-Cushing. Ce dernier terme est utilisé en cas de tumeur surrénalienne (bénigne ou maligne) ou de tumeur ectopique de divers organes (bronches, thymus, pancréas, foie).
[ Causes et pathogénèse
Les causes de la maladie ne sont pas établies. Chez la femme, la maladie d'Itsenko-Cushing survient le plus souvent après un accouchement. L'anamnèse des patients des deux sexes comprend des traumatismes crâniens, des commotions cérébrales, des lésions du crâne, une encéphalite, une arachnoïdite et d'autres lésions du système nerveux central.
La base pathogénique de la maladie d'Itsenko-Cushing réside dans une modification du mécanisme de contrôle de la sécrétion d'ACTH. En raison d'une diminution de l'activité dopaminergique, responsable de l'effet inhibiteur sur la sécrétion de CRH et d'ACTH, et d'une augmentation du tonus du système sérotoninergique, le mécanisme de régulation du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien et le rythme journalier de sécrétion de CRH-ACTH-cortisol sont perturbés; le principe de rétroaction avec augmentation simultanée des taux d'ACTH et de cortisol cesse de fonctionner; la réaction au stress disparaît: augmentation du cortisol sous l'influence de l'hypoglycémie insulinique.
Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing
La peau des patients est fine, sèche et violacée-cyanosée sur le visage, le thorax et le dos. Le motif veineux sur le thorax et les membres est clairement visible. Une acrocyanose est observée. De larges stries rouge-violet apparaissent sur la peau de l'abdomen, de la face interne des épaules, des cuisses et au niveau des glandes mammaires. Une hyperpigmentation cutanée est souvent observée, le plus souvent aux points de friction. Des éruptions pustuleuses et une hypertrichose apparaissent sur le dos, le thorax et le visage. La chute des cheveux est fréquente et la calvitie féminine est observée selon le modèle masculin. On observe une tendance accrue à la furonculose et au développement de l'érysipèle.
On observe un excès de graisse au niveau du cou, du tronc, de l'abdomen et du visage, qui prend l'apparence d'une « pleine lune ». Au niveau des vertèbres thoraciques supérieures, on observe des dépôts graisseux en forme de bosse. Les membres sont amaigris et perdent leur forme normale.
Diagnostic de la maladie d'Itsenko-Cushing
Le diagnostic de la maladie d'Itsenko-Cushing est posé sur la base de données cliniques, radiologiques et de laboratoire.
Les examens radiologiques sont d'une importance capitale pour le diagnostic. Ils permettent de détecter une ostéoporose osseuse de gravité variable (chez 95 % des patients). La taille de la selle turcique peut caractériser indirectement l'état morphologique de l'hypophyse, sa taille. Dans les microadénomes hypophysaires (environ 10 % des cas), la selle augmente de taille. Les microadénomes peuvent être détectés par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique (60 % des cas) et par adénomectomie chirurgicale (90 % des cas).
L'examen radiographique des glandes surrénales est réalisé à l'aide de diverses méthodes: supraradiographie à l'oxygène, angiographie, tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique. La supraradiographie réalisée en conditions de pneumopéritoine est la méthode la plus accessible pour visualiser les glandes surrénales, mais il est souvent difficile d'évaluer leur véritable hypertrophie, car elles sont entourées d'une épaisse couche de tissu adipeux. L'examen angiographique des glandes surrénales, associé à la détermination simultanée du taux d'hormones dans le sang prélevé au niveau des veines surrénales, fournit des informations fiables sur l'état fonctionnel de ces glandes. Cependant, cette méthode invasive n'est pas toujours sûre pour les patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing.
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Traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing
Des méthodes pathogénétiques et symptomatiques sont utilisées pour traiter la maladie. Les méthodes pathogénétiques visent à normaliser la relation hypophyso-surrénalienne, tandis que les méthodes symptomatiques visent à compenser les troubles métaboliques.
La normalisation de la production d'ACTH et de cortisol est obtenue par irradiation hypophysaire, adénomectomie chirurgicale ou inhibiteurs du système hypothalamo-hypophysaire. Certains patients subissent une ablation d'une ou des deux glandes surrénales et se voient prescrire des inhibiteurs de la biosynthèse hormonale dans le cortex surrénalien. Le choix de la méthode dépend du degré d'expression et de la gravité des manifestations cliniques de la maladie.