Néphropathie endémique des Balkans

La néphropathie endémique des Balkans est une maladie chronique non inflammatoire du tubulo-interstitium rénal.

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Épidémiologie

La néphropathie endémique des Balkans est observée uniquement dans le bassin du Danube en Serbie, en Roumanie, en Bosnie-Herzégovine, en Croatie et en Bulgarie. La néphropathie endémique des Balkans est familiale.

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Causes de la néphropathie endémique des Balkans.

Les causes et les facteurs de risque de la néphropathie endémique des Balkans ne sont pas établis. Tous les patients travaillent généralement dans l'agriculture. La maladie est plus fréquente chez les personnes vivant dans des régions pluvieuses et très humides.

Bien que tous les cas de néphropathie endémique des Balkans soient familiaux, son caractère héréditaire est sujet à caution. Chez les membres de la famille ayant quitté leur lieu de résidence à un âge précoce, la néphropathie endémique des Balkans se développe beaucoup moins fréquemment.

En revanche, chez les personnes dont les proches ont souffert de cette maladie, nées hors du bassin du Danube, et qui s'installent définitivement dans cette région, la néphropathie endémique des Balkans est très fréquente. À cet égard, des tentatives répétées ont été menées pour rechercher des facteurs environnementaux (intoxication au plomb, au silicium, au cadmium, au sélénium, virus, toxines fongiques ou végétales) responsables du développement de cette néphropathie tubulo-interstitielle, mais leurs résultats restent peu convaincants.

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Symptômes de la néphropathie endémique des Balkans.

La néphropathie endémique des Balkans débute entre 30 et 50 ans, avec des troubles tubulaires prédominants. Plus tard, une altération de la concentration rénale et une insuffisance rénale progressive s'y ajoutent. L'hypertension artérielle n'est pas typique.

La période d'évolution moyenne de la néphropathie endémique des Balkans est de 20 ans. La maladie prédispose au développement de carcinomes des voies urinaires.

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Diagnostics de la néphropathie endémique des Balkans.

Le diagnostic de la néphropathie endémique des Balkans repose sur l’utilisation de critères cliniques de référence:

• reins symétriquement réduits sans calcifications;
• le patient vit dans une zone rurale et une région endémique;
• cas de la maladie dans les antécédents familiaux.

Diagnostic en laboratoire de la néphropathie endémique des Balkans

Critères de laboratoire pour la néphropathie endémique des Balkans:

• légère protéinurie tubulaire;
• hyposthénurie;
• anémie normochrome normocytaire (souvent observée au début de la maladie).

Aux premiers stades de la néphropathie endémique des Balkans, une protéinurie tubulaire (augmentation de l'excrétion de bêta _2- microglobuline), ainsi qu'une glucosurie et une aminoacidurie sont détectées.

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Diagnostic instrumental de la néphropathie endémique des Balkans

Les signes morphologiques de la néphropathie endémique des Balkans sont une atrophie tubulaire, un œdème interstitiel et des macrophages isolés. Un œdème de l'endothélium des capillaires interstitiels est également détecté. À mesure que la maladie progresse, la fibrose tubulo-interstitielle augmente. La taille des reins diminue symétriquement.

Traitement de la néphropathie endémique des Balkans.

Le traitement de la néphropathie endémique des Balkans n'a pas été développé. En cas de détérioration irréversible de la fonction rénale, des traitements de suppléance rénale sont utilisés.