Quelles sont les causes de la leucémie?
Dernière revue: 20.11.2021
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Les causes de la leucémie ne sont pas établies. On croit que oncogènes - gènes cellulaires rétrovirus homologues causant la leucémie chez les animaux de laboratoire et le lymphome des lymphocytes T (la plupart des adultes) sont transmis avant la naissance chez l'homme, menant au premier cas de tumeur maligne - la formation de cellules mutantes transformées qui sont soit détruites ou leur croissance est restreinte par les systèmes de défense du corps. Le deuxième événement: une seconde mutation dans le clone transformé, de cellules ou d'atténuation des systèmes de protection (et peut se produire pendant la période périnatale et après la naissance). On croit que le facteur le plus probable qui provoque le deuxième événement est les infections virales. Les facteurs de risque connus qui augmentent la probabilité de leucémie: immunodéficiences primaires et secondaires, l'anémie aplasique et myélodysplasie, le rayonnement pénétrant, certains produits chimiques (par exemple, le benzène), cytostatiques et de radiothérapie pour les tumeurs.
La pathogenèse de la leucémie. Selon la théorie clonale généralement acceptée de la leucémie, toutes les cellules leucémiques sont les descendants d'une cellule ancestrale unique, qui a cessé sa différenciation à l'un des premiers stades de la maturation. Le gonflement de la leucémie est auto-entretenu, déprime l'hématopoïèse normale, métastase et se développe en dehors de l'hématopoïèse. Une partie du clone de leucémie des cellules prolifère activement, "fraction de croissance", l'autre - "fraction dormante", constitué de cellules dans une phase de repos. Il est souligné que généralement le nombre de clones leucémiques au moment de la détection clinique de la leucémie est d'environ 10 cellules. Le temps minimum requis pour la formation d'un tel nombre de cellules est de 1 an, le maximum est de 10 ans, soit une moyenne de 3,5 ans. Il s'ensuit que le mécanisme de déclenchement de la leucémogenèse a très probablement fonctionné pendant la période périnatale chez un enfant qui a contracté une leucémie aiguë.
Le trait le plus caractéristique de la progression de la tumeur dans la moelle osseuse dans la leucémie aiguë est la suppression de l'hématopoïèse normale, ce qui détermine des changements les plus typiques détectés dans le sang périphérique de patients atteints de leucémie aiguë: anémie + thrombocytopénie, neutropénie +. Cela est dû au fait que la plupart dans des cellules blastiques leucémiques ont les propriétés des cellules normales - précurseurs hématopoïétiques qui peuvent inhiber la maturation des cellules souches normales. Selon les concepts modernes, après avoir atteint la première rémission clinique chez les enfants atteints de leucémie lymphoblastique aiguë (pas de symptômes physiques de la leucémie aiguë, le schéma normal de la teneur du sang périphérique dans les cellules blastiques de myélographie moins de 5%, et les lymphocytes ne sont pas plus de 20%), il est d'au moins 10 -109 cellules leucémiques, c'est-à-dire que la chimiothérapie en rémission doit nécessairement être poursuivie (au moins 3 ans). En plus de la moelle osseuse des cellules leucémiques plus fréquemment (jusqu'à 75% des patients) sont présents dans le cerveau et ses membranes, et les garçons sont très souvent dans les testicules. Cela dicte la nécessité d'une thérapie ciblée spécifiquement pour ces organes (radiothérapie locale, administration endolombale de médicaments chimiothérapeutiques, etc.).
Il existe 3 variantes morphologiques de la leucémie lymphoblastique aiguë:
- L1 (principalement de petits lymphoblastes avec chromatine nucléaire homogène, clairement colorée, sans nucléole, avec une petite quantité de cytoplasme);
- L2 (grands lymphoblastes, de taille hétérogène, avec une membrane de noyau irrégulière, un ou plusieurs nucléoles clairs, plus de cytoplasme);
- L3 (lymphoblastes sont grands, leur taille ne varie pas, la basophilie prononcée du cytoplasme avec sa vacuolisation caractéristique).
La membrane et d'autres antigènes de marqueur sont isolés:
- Leucémie lymphoblastique aiguë à lymphocytes T (15-25% de tous les LAL chez les enfants);
- B-cellule et pré-B-cellule (1-3% ALL chez les enfants);
- Sur les cellules - aiguës lymphoblastiques (pas non identifiables lymphoblastes leucémies dans la surface , ni dans le cytoplasme, révélé aucune immunoglobuline, CD 4 et d' autres marqueurs de cellules T) - 70-80% des enfants souffrant.
Parmi les OnLL sont:
- M1-myeloblast, il n'y a pas de maturation;
- M2-myéloblaste, maturation incomplète;
- M3-promyélocytaire;
- M4-myélomonoblastan;
- Monoblaste M5;
- Mb-érythromyélose;
- M7-mégacaryoblastny.
Dans la leucémie myéloïde chronique, un type adulte, un type juvénile et une crise blastique sont identifiés. La leucémie congénitale est généralement décrite comme une forme particulière de leucémie aiguë.