Sarcome de la colonne vertébrale

Le sarcome spinal est une tumeur maligne rare. Cette maladie est l'une des plus difficiles à reconnaître et à diagnostiquer. Cela est dû à ses caractéristiques physiologiques et anatomiques, ainsi qu'à sa proximité avec des organes et systèmes vitaux.

Le diagnostic d'une tumeur fait appel à un oncologue, un neurochirurgien et un chirurgien. Examinons les caractéristiques du sarcome spinal, ses causes, ses symptômes, ses traitements et son pronostic. Il s'agit d'une maladie oncologique rare et difficile à diagnostiquer.

Le sarcome spinal est extrêmement rare. Cette pathologie est difficile à diagnostiquer et à traiter. Cela est dû aux caractéristiques physiologiques et anatomiques de la maladie, ainsi qu'à sa proximité avec des organes et systèmes vitaux. Pour diagnostiquer un sarcome spinal, l'oncologue doit résoudre plusieurs problèmes simultanément. Il doit effectuer des examens oncologiques, chirurgicaux et neurochirurgicaux.

Les processus tumoraux de ce type se caractérisent par une grande variété de manifestations cliniques. Ceci est source d'erreurs diagnostiques et de traitements inappropriés. Il existe de nombreux types de sarcomes spinaux; examinons-les:

• L'ostéosarcome est une lésion maligne de la colonne vertébrale et du tissu osseux.
• Le sarcome d'Ewing est la pathologie la plus fréquente chez les patients pédiatriques.
• Le chondrosarcome est une tumeur maligne d'origine cartilagineuse.
• Sarcomes métastatiques de la colonne vertébrale.
• Le fibrosarcome est une tumeur des tissus conjonctifs mous, des tendons et du fascia musculaire.
• Le chordome est une tumeur maligne qui affecte la moelle épinière.
• Le plasmocytome solitaire est une tumeur qui affecte les vertèbres, progresse lentement et est difficile à diagnostiquer.

Chaque type de sarcome spinal nécessite un diagnostic spécifique et un traitement spécialisé. Seuls les oncologues et les chirurgiens professionnels peuvent diagnostiquer la maladie.

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Causes du sarcome spinal

Les causes du sarcome spinal sont variées. La maladie peut apparaître suite à des blessures et maladies antérieures, ou résulter de métastases provenant d'organes et de systèmes atteints par un cancer. Il est donc très difficile d'en déterminer la cause exacte. On suppose que la maladie est due à une anomalie génétique se manifestant lors de la division cellulaire, même pendant le développement intra-utérin de l'embryon. Une autre hypothèse repose sur l'existence d'un programme de croissance tumorale intégré aux tissus et organes humains, c'est-à-dire le développement de cellules atypiques. Cependant, leur apparition nécessite la présence de certaines conditions, c'est-à-dire de facteurs déclenchants.

Facteurs prédisposant au sarcome spinal:

• Travailler dans des conditions d’exposition aux rayonnements ou dans la production chimique.
• Violations régulières du régime alimentaire.
• Exposition prolongée systématique à la lumière directe du soleil ou aux rayons ultraviolets artificiels.
• Antécédents de tabagisme à long terme (le tabagisme passif est également un facteur prédisposant).
• Blessures et défauts de la colonne vertébrale.

Tous les facteurs de risque mentionnés ci-dessus entraînent l'apparition de tumeurs malignes dans tout l'organisme. Les tumeurs se développent et métastasent à la colonne vertébrale, provoquant un sarcome. Cela s'explique par le fait que la colonne vertébrale possède un système circulatoire bien développé, ce qui favorise la métastase hématogène des pathologies malignes.

Toutes les tumeurs de la colonne vertébrale peuvent apparaître à partir de la moelle épinière, au niveau des méninges molles qui la recouvrent. Un sarcome peut se développer entre ces méninges et les os de la colonne vertébrale. Il existe donc de nombreuses localisations possibles. De nombreux sarcomes ont une localisation extradurale. Il s'agit généralement de tumeurs primaires qui se développent dans la colonne vertébrale elle-même. Beaucoup plus rarement, il s'agit de tumeurs secondaires, résultant de métastases provenant d'autres organes et systèmes (thyroïde, prostate, reins, poumons, glandes mammaires). Très rarement, les sarcomes sont localisés près des terminaisons nerveuses de la moelle épinière.

La cause exacte des tumeurs spinales primitives est inconnue, mais il pourrait s'agir d'anomalies génétiques. Par ailleurs, le sarcome spinal, comme toute autre tumeur de la moelle épinière, est beaucoup moins fréquent que les lésions cérébrales malignes. À mesure que le sarcome se développe, les tissus et les racines de la moelle épinière, les vaisseaux sanguins et les tissus osseux sont impliqués dans le processus pathologique. La maladie provoque une ischémie tissulaire due à l'invasion des cellules du sarcome ou à la pression exercée sur les vaisseaux.

En règle générale, une douleur lombaire n'est pas toujours le signe d'une maladie maligne. Par conséquent, les médecins diagnostiquent soigneusement l'état du patient en examinant les organes à la recherche de causes potentielles. Des examens préventifs, des tests et des radiographies réguliers permettent de détecter rapidement les tumeurs malignes et de prévenir le développement d'un sarcome spinal.

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Symptômes du sarcome spinal

Les symptômes et les manifestations cliniques du sarcome spinal dépendent de plusieurs facteurs: le niveau de la colonne vertébrale touché, le type de sarcome, la vitesse de progression de la tumeur, le degré d'atteinte médullaire, la taille de l'espace de réserve dans le canal rachidien et l'état de santé général du patient. La vitesse de croissance de la tumeur dépend de sa nature. Si la tumeur est métastatique, elle progresse très rapidement. Si la tumeur est primitive, le sarcome se développe lentement, parfois sur un à deux ans.

Les symptômes du sarcome spinal ne sont pas immédiatement reconnaissables. C'est précisément en raison de l'étendue des symptômes que la maladie est difficile à détecter. Il est important de savoir que le sarcome spinal est une tumeur maligne de la moelle épinière ou des tissus environnants. Le symptôme le plus dangereux de la maladie est la compression de la moelle épinière et des racines nerveuses, entraînant des lésions de ces structures.

Les symptômes et les manifestations cliniques du sarcome spinal dépendent des facteurs suivants:

• À quel niveau de la colonne vertébrale le sarcome est-il affecté et dans quel élément le sarcome est-il apparu?
• Le degré de lésion de la moelle épinière et son implication dans le processus pathologique.
• La tumeur est située sur la moelle épinière (intramédullaire) ou adjacente à celle-ci (extramédullaire). Si la tumeur est extramédullaire, à quelle partie de la moelle épinière est-elle adjacente: antérieure, postérieure ou postérolatérale?
• Le taux de croissance du sarcome spinal et la taille de l’espace dans le canal rachidien.
• L'état de santé général du patient, la présence de maladies chroniques et de pathologies.

Les symptômes du sarcome spinal se distinguent selon le degré d'atteinte de la moelle épinière. Ainsi, un sarcome peut être localisé au niveau du rachis cervical, thoracique, lombo-sacré ou à l'extrémité inférieure de la moelle épinière. Les sarcomes situés dans la moelle épinière présentent des symptômes étendus, car ils affectent la majeure partie de l'organisme. Les sarcomes situés hors de la moelle épinière ont une longue période de développement; leurs symptômes sont donc très légers et se manifestent généralement par des lésions des terminaisons nerveuses. La vitesse de croissance d'un sarcome dépend de sa nature. Si la tumeur est secondaire, c'est-à-dire qu'elle est apparue suite à des métastases, elle progresse rapidement. En revanche, les tumeurs malignes primitives se développent lentement.

Les symptômes des tumeurs malignes de la colonne vertébrale sont basés sur les types de troubles suivants:

Troubles radiculaires

Ce terme désigne les tumeurs extramédullaires. Le sarcome affecte les gaines conjonctives des racines postérieures. Le patient ressent une douleur intense et un tableau de névralgie des nerfs occipitaux ou intercostaux apparaît. Le patient souffre de radiculite lombo-sacrée ou cervico-brachiale.

La douleur est lancinante, encerclante ou constrictive. L'inconfort augmente lorsque le patient est en position horizontale et diminue en position debout. Certains patients ressentent une sensation de brûlure dans la colonne vertébrale, et des symptômes de zona sont possibles. Il s'agit cependant de manifestations cliniques d'un sarcome spinal, qui se dissimule facilement sous d'autres maladies, ce qui complique considérablement le diagnostic et le traitement.

Troubles segmentaires

Elles se manifestent par des troubles moteurs entraînant une paralysie atrophique et des troubles végétatifs-vasculaires. Ces troubles sont dus à des tumeurs intramédullaires de la colonne vertébrale.

Troubles de la conduction

Elle se caractérise par des troubles moteurs se manifestant par une paralysie centrale et une parésie. Le patient développe des troubles moteurs et des troubles pelviens. Une augmentation du tonus ligamentaire et musculaire, ainsi qu'une expression pathologique des réflexes protecteurs et tendineux sont possibles.

Les principaux symptômes du sarcome spinal:

• Faiblesse musculaire et difficulté à marcher.
• Douleurs dorsales (les analgésiques n'améliorent pas la situation), qui s'intensifient en position allongée.
• Fasciculation, spasmes musculaires, douleurs des membres inférieurs.
• Brûlures, démangeaisons et picotements de la peau (paresthésies), diminution de la fonction vestibulaire.
• Peau froide et moite, sensation de froid dans les membres inférieurs.
• Paralysie, incontinence urinaire et fécale.

Il convient de noter que le tableau clinique du sarcome spinal présente des signes similaires à ceux d'autres tumeurs malignes. Les patients ont une histoire récente et la maladie elle-même peut évoluer de quelques semaines à plusieurs années. Le patient ressent une gêne dans la zone touchée, une douleur constante qui persiste malgré la prise d'analgésiques et d'anesthésiques. En raison de la progression du sarcome, la colonne vertébrale devient immobile, ce qui complique considérablement le choix d'une position confortable. Les patients développent des symptômes de troubles pelviens et de paralysie.

Le sarcome spinal provoque une douleur intense qui peut être localisée à la zone affectée ou irradier vers d'autres parties du corps. Au premier stade, le sarcome est discret. Mais avec la progression, il provoque une augmentation de la température corporelle. Très souvent, la maladie provoque des spasmes des muscles du dos, qui s'intensifient la nuit. Le sarcome entraîne des troubles de la sensibilité des membres inférieurs et de la motricité musculaire. Le patient développe des troubles de la marche, il devient difficile de marcher et de maintenir l'équilibre. Une paralysie peut entraîner une incontinence fécale et l'apparition d'hématomes et de lésions cutanées. Un gonflement de la colonne vertébrale peut être palpé. Le patient perd rapidement du poids, ressent une faiblesse générale et une fatigue accrue.

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Sarcome d'Ewing de la colonne sacrée

Le sarcome d'Ewing de la colonne sacrée est une tumeur maligne qui affecte le tissu osseux. Ce type de sarcome survient le plus souvent chez les patients de l'enfance et du jeune âge. La tumeur affecte le fémur, les vertèbres, les clavicules, les os du bassin et les côtes.

À ce jour, les médecins ne parviennent pas à un consensus sur l'origine du sarcome d'Ewing de la colonne sacrée. Certains estiment que la richesse de la colonne vertébrale en voies nerveuses et en vaisseaux sanguins augmente le risque de développer la maladie. La particularité de ce type de sarcome est qu'il métastase à d'autres os et aux poumons. Les symptômes de la maladie sont une fatigue accrue et une faiblesse générale, une perte de poids soudaine, une anémie, de la fièvre, des modifications tissulaires locales, des douleurs et une hypertrophie des ganglions lymphatiques voisins.

Le sarcome d'Ewing, qui affecte la colonne sacrée, est divisé en deux groupes:

1. Sur une longue période, le sarcome reste confiné à un seul os. Aux stades avancés, la tumeur métastase aux ganglions lymphatiques régionaux et aux poumons. Au stade final, le sarcome affecte d'autres os.
2. Le deuxième groupe de la maladie se caractérise par la destruction rapide de la vertèbre affectée par le sarcome. En peu de temps, un foyer unique de la maladie se métastase et se multiplie. Dans ce cas, les patients présentent des symptômes de faiblesse, de douleurs dorsales et d'élévation de la température corporelle.

Le sarcome d'Ewing est diagnostiqué par un oncologue. Le traitement dépend du stade de la tumeur. Il peut être réalisé par des traitements médicamenteux conservateurs ou par une intervention chirurgicale.

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Diagnostic du sarcome spinal

Le diagnostic du sarcome spinal est une étape importante pour détecter une tumeur maligne et élaborer un plan de traitement. Examinons les principales méthodes utilisées pour le diagnostic du sarcome spinal:

• La radiographie est la principale méthode de diagnostic qui permet d’identifier les pathologies du tissu osseux de la colonne vertébrale.
• Imagerie par résonance magnétique et tomodensitométrie - la particularité de ces méthodes est qu'elles peuvent détecter les plus petites métastases du sarcome, déterminer la taille exacte de la tumeur et sa relation avec les organes, tissus, nerfs, vaisseaux et canal de moelle osseuse environnants.
• Tests neurologiques et examen physiologique - permettent de déterminer les effets du système neurologique: fonctions sensorielles, réflexes, tonus et force musculaire.
• L'électroencéphalogramme (EEG) est une méthode de mesure de la conductivité électrique dans la colonne vertébrale.
• Biopsie – si le sarcome a affecté la moelle osseuse, cette méthode permet de connaître le type de sarcome, son stade et le type de cellules cancéreuses.

Outre les méthodes susmentionnées, des méthodes auxiliaires sont également utilisées pour diagnostiquer le sarcome spinal. Ces méthodes comprennent l'échographie, la PCR pour détecter les cellules cancéreuses dans le sang, l'ostéoscintigraphie, les études microscopiques, génétiques moléculaires et immunohistochimiques.

Très souvent, le sarcome spinal est détecté lors d'un examen visant à déterminer la cause d'une douleur cervicale ou rachidienne. La radiographie révèle des modifications osseuses. Cependant, pour confirmer un sarcome, les radiographies ne suffisent pas. Par conséquent, pour une visualisation plus précise, une tomodensitométrie est utilisée. Dans certains cas, si un sarcome spinal est suspecté, le patient subit une scintigraphie. Des analyses de laboratoire permettent de préciser la morphologie et la nature de la tumeur maligne. De plus, les résultats des examens permettent de prédire d'éventuelles complications et d'évaluer l'évolution de la maladie, c'est-à-dire la survie des patients atteints de sarcome spinal.

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Traitement du sarcome spinal

Le traitement du sarcome spinal est un processus complexe, dont le succès dépend du diagnostic de tumeur maligne. Le choix de la méthode thérapeutique et le pronostic de survie du patient dépendent du type de cancer, de l'étendue des lésions rachidiennes et de la localisation du sarcome. Un comité de chirurgiens, d'oncologues et de radiologues travaille au développement de stratégies thérapeutiques pour le sarcome. Les méthodes thérapeutiques modernes améliorent considérablement le pronostic des maladies malignes et permettent de maintenir une qualité de vie élevée pour le patient.

Examinons les principales méthodes de traitement du sarcome spinal:

• Traitement chirurgical – Tous les types de sarcomes ne répondent pas à la chimiothérapie et à la radiothérapie; la chirurgie est donc utilisée pour les traiter. Le chirurgien excise la tumeur, les tissus environnants et les ganglions lymphatiques les plus proches.
• Chimiothérapie – La chimiothérapie est généralement utilisée pour traiter le sarcome d'Ewing, l'ostéosarcome et le rhabdomyosarcome. D'autres types de sarcomes répondent moins bien à la chimiothérapie. Très souvent, les oncologues associent chimiothérapie et radiothérapie pour obtenir les meilleurs résultats.
• La thérapie ciblée est une méthode de traitement ciblée. Son objectif est d'éliminer les causes de la croissance tumorale sans endommager les tissus et organes environnants. Cette méthode de traitement est très efficace.
• La radiothérapie avec modulation d'intensité (IMRT) est une radiothérapie, c'est-à-dire la destruction du sarcome spinal par rayonnement radioactif. Cette méthode est évolutive et s'est avérée très efficace dans le traitement des tumeurs malignes chez les patients de tous âges.
• La curiethérapie est une méthode utilisée pour les sarcomes spinaux profonds. Elle consiste à insérer une petite capsule dans la zone affectée, générant des rayons et détruisant le sarcome spinal.

Prévention du sarcome spinal

La prévention du sarcome spinal regroupe un ensemble de méthodes visant à prévenir l'apparition de la maladie. Il est donc impossible de se protéger totalement du sarcome. Cependant, des consultations médicales régulières et des examens réguliers permettent d'identifier les troubles de l'organisme. Autrement dit, plus tôt un sarcome spinal, ou toute autre tumeur maligne, est détecté, plus grandes sont les chances de guérison et de préservation complète de la santé.

La prévention du sarcome spinal implique:

• Mode de vie sain et bonne nutrition.
• Limiter le contact avec les substances cancérigènes.
• Arrêter de fumer et de boire de l'alcool.
• Élimination complète des risques professionnels.
• Prévention des blessures.

La principale prévention du sarcome spinal repose sur un mode de vie sain, la prévention des blessures et un traitement rapide des maladies. Certains groupes à risque sont particulièrement sensibles aux tumeurs malignes. Parmi ces groupes figurent les personnes ayant un héritage défavorable et celles exposées aux rayonnements ionisants. La prévention du sarcome chez ces patients consiste à effectuer des examens de routine chez un oncologue et les tests nécessaires. Toute douleur au niveau de la colonne vertébrale doit être traitée, car elle peut être le symptôme d'une tumeur évolutive.

Pronostic du sarcome spinal

Le pronostic du sarcome spinal dépend d’un certain nombre de facteurs différents.

• Le pronostic de la maladie est influencé par le type de sarcome et son apparence.
• Les tactiques de traitement et les chances de guérison réussie dépendent du type de néoplasme malin et du type de sarcome spinal.
• La possibilité d’une opération radicale pour retirer la tumeur et les chances de guérison complète dépendent de la localisation du sarcome.
• Un pronostic positif dépend de l’âge du patient, de la présence de maladies concomitantes et de l’absence de métastases dans les organes et les tissus.

Tout cela suggère que le pronostic du sarcome spinal est individuel pour chaque patient. Outre le traitement principal, le pronostic dépend du processus de rééducation, qui est long. Cependant, même un diagnostic précoce et l'utilisation de méthodes thérapeutiques modernes ne garantissent pas toujours un pronostic positif pour le sarcome spinal.

Survie dans le sarcome spinal

La survie du sarcome spinal dépend du type de tumeur maligne, de sa localisation, du traitement choisi et des caractéristiques du patient. Ainsi, le pronostic de survie à cinq ans est d'environ 50 %. L'utilisation de médicaments modernes et le traitement chirurgical ne garantissent pas une guérison complète. Si le patient est atteint d'un sarcome d'Ewing du rachis sacré, il sera suivi à vie. Des examens réguliers permettent d'identifier d'éventuelles rechutes et complications de la maladie et d'augmenter la survie.

Le sarcome spinal est une tumeur maligne très difficile à diagnostiquer et à traiter. Il existe plusieurs types de sarcomes qui affectent la colonne vertébrale. Le type de tumeur détermine le traitement et le pronostic global de guérison. La particularité du sarcome spinal réside dans sa rareté. Un diagnostic précoce et un traitement bien formulé augmentent les chances de guérison.