Syndrome hémolytique-urémique
Dernière revue: 18.10.2021
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Le syndrome hémolytique-urémique est divers sur l'étiologie, mais semblable dans les manifestations cliniques du complexe de symptôme, se manifestant par l'anémie hémolytique, la thrombocytopénie et l'arthrite.
Le syndrome hémolytique-urémique a été décrit pour la première fois comme une maladie indépendante par Gasser et al. En 1955, caractérisé par une combinaison d'anémie hémolytique microangiopathique, de thrombocytopénie et d'insuffisance rénale aiguë, dans 45 à 60% des cas létaux.
Environ 70% du syndrome hémolytique-urémique est décrit chez les enfants de la première année de vie, à partir du mois, le reste - chez les enfants âgés de plus de 4-5 ans et cas uniques chez les adultes.
La sévérité du syndrome hémolytique-urémique détermine le degré d'anémie et le degré d'altération de la fonction rénale; le pronostic est plus grave, plus la période d'anurie est longue.
[Causes du syndrome hémolytique-urémique
Le syndrome hémolytique-urémique est la principale cause d' insuffisance rénale aiguë chez les enfants âgés de 6 mois à 3 ans et possible - chez les enfants plus âgés. Le développement de SHU est associé à OCI causée par E. Coli 0157: H7 entérohémorragique, qui est capable de produire la toxine de Shiga. Trois à cinq jours après le début de la maladie, la diurèse diminue progressivement jusqu'à l'anurie complète. L'épisode d'hémolyse et d'hémoglobinurie chez les enfants n'est généralement pas diagnostiqué.
Avec des positions modernes dans la pathogenèse de l'importance primaire syndrome hémolytique et urémique sont endothélium lésions toxiques virale ou microbienne capillaire des glomérules rénaux, le développement de DIC et les dommages mécaniques aux érythrocytes. On pense que les globules rouges sont endommagés principalement par le passage à travers les capillaires des glomérules du rein, remplis de caillots de fibrine. À leur tour, les globules rouges détruits ont un effet néfaste sur l'endothélium vasculaire, soutenant le syndrome DIC. Dans le processus de la coagulation du sang, il y a une absorption active de la circulation des plaquettes et des facteurs de coagulation.
La thrombose des glomérules rénaux et des artères porteuses s'accompagne d'une hypoxie sévère du parenchyme rénal, d'une nécrose de l'épithélium des tubules rénaux, d'un œdème des reins interstitiels. Cela conduit à une baisse du débit de plasma et de la filtration dans les reins, une forte diminution de leur capacité de concentration.
Les principales toxines, la promotion du développement du syndrome hémolytique et urémique, considèrent la toxine Shiga et les agents pathogènes de la toxine de shigapodobny de la dysenterie 2 (VTEC) normalement fourni par E. Coli sérotype 0157 (il peut affecter et d'autres entérobactéries). Chez les jeunes enfants dans les capillaires des récepteurs glomérules rénaux à ces toxines sont présentées dans la mesure où elle contribue aux dommages des vaisseaux sanguins avec ihtrombirovaniem locale ultérieure en raison de l'activation de la coagulation du sang. Chez les enfants plus âgés, le rôle de premier plan dans la pathogenèse de SHU ont des complexes immuns circulants (CIC) et l'activation du complément, ce qui contribue à endommager les vaisseaux rénaux.
Les symptômes du syndrome hémolytique-urémique
Il existe également une forme particulière de SHU, caractérisée par un déficit congénital et génétiquement conditionné de production de prostacycline par les endothéliocytes de la paroi vasculaire. Cette substance empêche l'agrégation (collage) des plaquettes près de la paroi vasculaire et empêche ainsi l'activation de l'unité vasculaire-plaquettaire de l'hémostase et le développement de l'hypercoagulabilité.
La suspicion de syndrome hémolytique-urémique chez un enfant présentant des symptômes cliniques d'OCI ou d'infection virale respiratoire aiguë se produit plus souvent avec une diminution rapide de la diurèse dans le contexte de paramètres HEO normaux et en l'absence de signes de déshydratation. L'apparition de vomissements, de la fièvre au cours de cette période indique déjà la présence d'une hyperhydratation, un œdème du cerveau. Le tableau clinique de la maladie est complété par la pâleur croissante de la peau (peau avec une teinte jaunâtre), parfois des éruptions cutanées hémorragiques.
Diagnostic du syndrome hémolytique-urémique
Dans le diagnostic du syndrome hémolytique et urémique aide à la détection de l' anémie (généralement le niveau de Hb <80 g / l), les érythrocytes fragmentés, thrombocytopénie (105 ± 5,4-10 9 / l), augmentation modérée de la concentration de la bilirubine indirecte (20 à 30 pmol / L) urée (> 20 mmol / l), créatinine (> 0,2 mmol / l).
Quels tests sont nécessaires?
Traitement du syndrome hémolytique-urémique
Dans un passé récent, la majorité des patients atteints de SHU sont morts - le taux de mortalité a atteint 80-100%. La création d'une méthode de purification du sang à l'aide de l'appareil «rein artificiel» a changé la donne. Dans les meilleures cliniques du monde, le taux de mortalité varie actuellement de 2 à 10%. L'issue fatale est souvent due au diagnostic tardif de ce syndrome et au développement de modifications cérébrales irréversibles dues à son œdème, moins souvent (à la fin de la période) qu'il est associé à une pneumonie nosocomiale et à d'autres complications infectieuses.
Les enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique ont besoin de 2 à 9 séances d'hémodialyse par traitement (par jour) pour le traitement de l'insuffisance rénale aiguë. Avec l'aide de la dialyse, près des valeurs normales des métabolites, VEO, l'hyperhydratation, l'oedème du cerveau et des poumons sont empêchés.
En outre, dans le traitement complexe des enfants atteints du syndrome hémolytique et urémique comprend l'administration des composants sanguins au cours de leur déficit (globules rouges ou globules rouges lavés, l'albumine, EWS) thérapie anticoagulant héparine, les médicaments utilisation d'antibiotiques à large spectre (céphalosporines habituellement 3e génération) , améliorant la microcirculation (trental, euphyllin, etc.), les agents symptomatiques. En général, l'expérience montre que le plus tôt un enfant va à un hôpital spécialisé (avant le développement de l'état critique), plus la probabilité d'une cure réussie, complète et rapide il.
Dans la période de pré-dialyse, une restriction de fluide est nécessaire; il est prescrit à partir du calcul: diurèse pour la veille + volume des pertes pathologiques (selles et vomissements) + volume des pertes de transpiration (en norme de 15 à 25 ml / kg par jour) (en fonction de l'âge). Ce volume total de fluide est injecté fractionné, de préférence à l'intérieur. Avant le début du traitement de dialyse, il est souhaitable de limiter l'apport de sel de table, pendant la dialyse et la récupération de la diurèse, nous ne limitons pratiquement pas les enfants dans la consommation de sel.
Prévision pour le syndrome hémolytique-urémique
Lorsque la durée de la période oligo-musculaire est supérieure à 4 semaines, le pronostic de récupération est incertain. Les signes cliniques et de laboratoire pronostiquement défavorables sont des symptômes neurologiques persistants et l'absence de réaction positive aux deux ou trois premières séances d'hémodialyse. Au cours des années précédentes, presque tous les enfants en bas âge atteints du syndrome hémolytique et urémique sont décédés, mais avec l'utilisation de l'hémodialyse, le taux de mortalité a diminué à 20%.