Thromboangiitis oblitérante
Dernière revue: 23.04.2024
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La thrombo-angiite oblitérante est une thrombose inflammatoire des petites artères, des artères de taille moyenne et de certaines veines superficielles, provoquant une ischémie artérielle des membres distaux et une thrombophlébite superficielle. Le principal facteur de risque est le tabagisme. Les symptômes de la thrombo-angiite oblitérante comprennent la boiterie, les ulcères de jambe non douloureux, la douleur au repos et la gangrène. Le diagnostic est établi par l'examen clinique, les études vasculaires non invasives, l'angiographie et l'exclusion d'autres causes. Le traitement de la thrombo-angiite oblitérante implique l'arrêt du tabagisme. Le pronostic est très bon pour refuser de consommer du tabac, mais lorsque le patient continue de fumer, les perturbations progressent inévitablement, entraînant souvent la nécessité d'une amputation des membres.
La thrombo-ankite oblitérante survient presque exclusivement chez les fumeurs et prédomine chez les hommes âgés de 20 à 40 ans.
Seulement environ 5% des cas sont enregistrés chez les femmes. La maladie est plus fréquente chez les personnes ayant les génotypes HLA-A9 et HLA-B5. La prévalence est la plus élevée en Asie, à l'Extrême et au Moyen-Orient.
La thrombo-angiite oblitérante provoque une inflammation segmentaire dans les petites et moyennes artères, et souvent dans les veines superficielles des extrémités. Dans la thrombinite oblitérante aiguë, les thrombus occlusifs s'accompagnent d'une infiltration neutrophile et lymphocytaire de l'enveloppe interne des vaisseaux. Les cellules endothéliales prolifèrent, mais la plaque élastique interne reste intacte. Dans la phase intermédiaire, les thromboses sont organisées et ne sont pas complètement recanalisées. La couche moyenne des vaisseaux est conservée, mais peut être infiltrée par les fibroblastes. Dans les stades ultérieurs, la fibrose périartérielle peut se développer, parfois avec la participation des veines et des nerfs adjacents.
[Quelles sont les causes de thrombo-angéite oblitérante?
La raison en est inconnue, bien que la cigarette soit un facteur de risque majeur. Le mécanisme peut inclure une hypersensibilité ou une vascularite toxique. Selon une autre théorie, la thrombo-angéite oblitérante peut être une maladie auto-immune causée par une réponse à médiation cellulaire du collagène humain de type I et III qui fait partie des vaisseaux sanguins.
Les symptômes de la thrombo-angéite oblitérante
Les symptômes sont les mêmes que ceux de l'ischémie artérielle et de la thrombophlébite superficielle. Environ 40% des patients dans l'histoire ont une indication de phlébite migratrice, habituellement dans les veines superficielles du tibia ou du pied. Le début est progressif. Les vaisseaux distaux des membres supérieurs et inférieurs sont atteints, puis évoluent de façon proximale, aboutissant au développement d'une gangrène distale et à une douleur constante.
Sensation de froid, d'engourdissement, de picotement ou de sensation de brûlure peuvent apparaître avant le développement de signes objectifs de la maladie thrombo-angéite oblitérante.
Révèle souvent le phénomène de Raynaud. La claudication intermittente est possible dans le membre blessé (habituellement dans l'arche du pied ou de la jambe, moins souvent dans le bras, la main ou la cuisse), capable de progresser vers la douleur au repos. Si la douleur est intense et constante, la jambe habituellement atteinte est constamment froide, sue excessivement et devient cyanotique, probablement en raison d'une augmentation du tonus du système nerveux sympathique. Les ulcères ischémiques se développent chez la plupart des patients et peuvent évoluer vers la gangrène.
Le pouls est réduit ou absent sur une ou plusieurs artères de la jambe et souvent sur le poignet. Chez les jeunes qui fument et qui ont des ulcères de membres, le test positif d'Allen (la main reste pâle après que le chercheur comprime simultanément les artères radiale et ulnaire, puis les libère alternativement) confirme le diagnostic. Souvent, la pâleur est notée pendant le levage et les rougeurs lors de l'abaissement des mains, des pieds ou des doigts affectés. L'ulcération ischémique et la gangrène, habituellement un ou plusieurs doigts, peuvent se développer tôt, mais pas de façon aiguë. Dans les études non invasives, une forte diminution du débit sanguin et de la pression artérielle est détectée dans les doigts, les jambes et les orteils touchés.
Où est-ce que ça fait mal?
Le diagnostic de la thrombo-ankite oblitérante
Le diagnostic présomptif est fait lors de la collecte de l'anamnèse et l'examen physique. Il est confirmé par les données suivantes:
- L'index épaule-cheville (rapport de la pression artérielle systolique dans l'articulation de la cheville à la pression artérielle sur le bras) ou le changement de pression segmentaire sur les membres supérieurs indique une ischémie distale;
- emboles exclues par échocardiographie, migrés des cavités du coeur;
- les tests sanguins (p. Ex. Détermination de la teneur en anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, complément, anticorps anti-centromères, anticorps anti-HTH-SCL-70) excluent la vascularite;
- les tests d'anticorps contre les phospholipides excluent le syndrome des antiphospholipides (bien que la quantité de ces anticorps puisse être légèrement augmentée avec la thrombangite oblitérante);
- la vasographie montre des changements caractéristiques (occlusions segmentaires des artères distales dans les bras et les jambes, vaisseaux collatéraux tourbillonnants tourbillonnant autour de l'occlusion, absence d'athérosclérose).
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Le traitement de la thrombo-angéite oblitérante
Le traitement consiste à arrêter de fumer. L'utilisation continue du tabac conduit inévitablement à la progression de la maladie et à une ischémie sévère, entraînant souvent le besoin d'amputation.
D'autres mesures comprennent l'élimination de l'hypothermie, l'abolition des médicaments qui peuvent provoquer une vasoconstriction, et la prévention des dommages thermiques, chimiques et mécaniques, en particulier en raison de chaussures mal sélectionnées. Chez les patients dans la première phase de cesser de fumer, iloprost dans 0,5 à 3 ng / kg par minute par voie intraveineuse pendant 6 heures ou plus peut aider à prévenir l'amputation. La pentoxifylline, les inhibiteurs calciques et les inhibiteurs de la thromboxane peuvent être prescrits empiriquement, mais rien ne permet de confirmer leur efficacité. Il existe une étude de la possibilité de contrôler l'évolution de la maladie en déterminant la teneur en anticorps anti-endothéliaux.